نوتروپنی به کاهش در اشاره دارد گرانولوسیتهای نوتروفیل در خون. گرانولوسیت های نوتروفیل نقش مهمی در دفاع بدن در برابر عفونت دارد ، بنابراین نوتروپنی می تواند باعث بیماری شدید عمومی شود.
نوتروپنی چیست؟
گرانولوسیت های نوتروفیل، به اختصار نوتروفیل نیز شناخته می شود ، رایج ترین رنگ سفید است خون سلول ها (لکوسیتها) این سلولهای ایمنی تخصصی بخشی از سیستم دفاعی ایمنی ذاتی هستند. آنها در خدمت شناسایی و از بین بردن میکروارگانیسم های بیماریزا هستند. نوتروفیل ها می توانند میکروارگانیسم ها را بلعیده و هضم کنند. در این فرایند ، آنها به عنوان فاگوسیت عمل می کنند. بعلاوه ، گرانولاژول های آنها حاوی مواد مختلفی هستند که می توانند از بین بروند باکتری و دیگر پاتوژن ها. علاوه بر این ، گرانولوسیت های نوتروفیل می توانند به اصطلاح NET (تله های خارج سلولی نوتروفیل) را تشکیل دهند. اینها هستند کروماتین ساختارهایی که می توانند میکروارگانیسم ها را بهم پیوند دهند و بنابراین آنها را بی خطر می کنند. این عملکردها در نوتروپنی به دلیل کمبود گرانولوسیت نوتروفیل محدود است. به طور معمول ، یک میکرولیتر از خون حاوی 1800 تا 8000 نوتروفیل است. با 500 تا 1000 نوتروفیل در هر میکرولیتر خون ، نوتروپنی متوسط وجود دارد. نوتروپنی شدید از تعداد نوتروفیل های زیر 500 در هر میکرولیتر خون شروع می شود.
علل
علت نوتروپنی ممکن است در سطوح مختلف باشد. اول ، کاهش تشکیل گرانولوسیت ها ممکن است مسئول نوتروپنی باشد. مهمترین علت ایجاد چنین اختلال آسیب به مغز استخوان. در این مورد ، مغز استخوان می تواند توسط مواد شیمیایی ، گیاهان سمی یا توسط آسیب ببیند داروهای مانند دیورتیک ها، گریزئوفولوین ، عوامل شیمی درمانی ، آنتی بیوتیک ها, کلرامفنیکل or سولفونامیدها. عفونت همچنین می تواند ایجاد کند مغز استخوان خسارت. آسیب مغز استخوان اغلب پس از عفونت با پارو ویروس ها ، در پانلوکوپنی ها یا در گربه سانان رخ می دهد سرطان خون ویروس. آسیب مغزی استخوان مربوط به ایمنی یا نئوپلاستیک نیز می تواند باعث نوتروپنی شود. نئوپلاسم های مرتبط با آسیب مغز استخوان شامل لوسمی یا میلوفیبروز هستند. افزایش مصرف گرانولوسیت نیز می تواند رهبری به نوتروپنی گرانولوسیت های نوتروفیل به ویژه در حاد مصرف می شوند التهاب. اگر تقاضا بیش از ظرفیت تولید مغز استخوان باشد ، نوتروفیل های خون کاهش می یابد. در این فرآیند ، به اصطلاح شیفت چپ برای مدت کوتاهی اتفاق می افتد که در آن فقط نوتروفیل های نابالغ و سلول های پیش ساز آنها برای مدت زمان مشخص آزاد می شوند. نوتروپنی به دلیل افزایش مصرف عمدتا در بیماری های بسیار شدید مانند رخ می دهد گندیدگی، متریت یا پریتونیت. به اصطلاح dysgranulopoiesis نیز می تواند باعث نوتروپنی شود. در dysgranulopoiesis ، تشکیل گرانولوسیتهای نوتروفیل مختل می شود. علت ممکن است در چرخه رشد سلولهای ایمنی یا کاهش ترشح باشد. دیسگرانولوپوئیز ممکن است زمینه ساز لوسمی های حاد میلوئیدی باشد ، ایدز، گربه سرطان خون، یا myelodysplasias. نوتروپنی حاد اما گذرا ممکن است در اثر جابجایی گرانولوسیتهای نوتروفیل به داخل استخر نوتروفیل ایجاد شود. عوامل ایجاد چنین تغییری اندوتوکسین ها یا آنافیلاکسی در متن یک شدید واکنش های آلرژیک. نوتروپنی های مادرزادی به ندرت اتفاق می افتد. نمونه هایی از این نوتروپنی های مادرزادی سندرم Kostmann و گلیکوژنوز نوع 1b است.
علائم ، شکایات و علائم
کمبود لکوسیت های نوتروفیل در ابتدا علائمی ایجاد نمی کند. با این حال ، افراد مبتلا به طور قابل توجهی مستعد ابتلا به عفونت هستند زیرا این کمبود عملکرد دستگاه قند را محدود می کند سیستم ایمنی بدن. بنابراین نوتروپنی شدید می تواند رهبری به عفونت های تهدید کننده زندگی علاوه بر این ، بیماران احساس خستگی ، خستگی و ضعف می کنند. آنها از رنج می برند تب، گاهی اوقات در ترکیب با لرز. زخم های دردناک دهان مخاط or لثه مشخصه نوتروپنی هستند. اینها اغلب در اثر عفونت قارچی به نام کاندیدیازیس ایجاد می شوند.
تشخیص و روند بیماری
افزایش حساسیت به عفونت به سرعت سو susp ظن کمبود لکوسیت را ایجاد می کند. اگر پزشک به نوتروپنی مشکوک باشد ، یک نمونه خون در آزمایشگاه آزمایش می کند. در دیفرانسیل شمارش خون، سلولهای خونی فردی شمارش می شوند. در نوتروپنی ، شمارش خون کمبود واضح گرانولوسیتهای نوتروفیل را نشان می دهد. در موارد شدید ، فقط 500 نوتروفیل در هر میکرولیتر خون وجود دارد. پس از تشخیص نوتروپنی ، باید علت را در اسرع وقت مشخص کرد. سابقه و معاینه بالینی سرنخی از بیماری مبدا را ارائه می دهد. علائم دیگر مانند ضعف ، تنگی نفس ، درد استخوان یا ممکن است احساس فشار در شکم نشان دهد سرطان خون. حتی ممکن است بزرگ شدن را لمس کنید طحال. مغز استخوان بیوپسی می توان از استخوان لگن برداشت تا یک اختلال آموزشی در مغز استخوان را به عنوان علت رد کند.
عوارض
نوتروپنی خطر بالایی از عفونت های جدی باکتریایی را در پی دارد زیرا پاسخ ایمنی به دلیل کاهش تعداد گرانولوسیت های نوتروفیل به طور قابل توجهی کاهش می یابد. با این حال ، عفونت با ویروس ها احتمالش زیاد نیست این یک تصویر بالینی است که علاوه بر دلایل مادرزادی ، اغلب به نوبه خود یک عارضه از یک بیماری زمینه ای است. علاوه بر این ، همچنین می تواند نتیجه مصرف برخی داروها یا تحت درمان های خاص باشد. اینها عوامل خطر حتی می تواند رهبری به از دست دادن کامل گرانولوسیتهای نوتروفیل با اثرات مخرب. عدم وجود کامل گرانولوسیتهای مربوطه ، آگرانولوسیتوز، با یک تصویر بالینی بسیار شدید با مشخص می شود لرز, تب و بسیار افزایش یافت قلب نرخ. این امر در اثر تهاجم منظم باکتریها به بدن ایجاد می شود باکتری. با عدم وجود گرانولوسیتهای نوتروفیل ، دفاع اولیه بدن در برابر این مهاجمان نیز وجود ندارد. علاوه بر تب و لرز، مرگ غشاهای مخاطی در حلق (حلق) ، لوزه ها (لوزه ها) و حتی در ناحیه مقعد و دستگاه تناسلی وجود دارد. این همراه با تورم موضعی است لنف گره ها در دهان منطقه ، دردناک است آفت به شکل استوماتیت آفتوزا ایجاد می شود. آگرانولوسیتوز می تواند به نوبه خود منجر به تهدید کننده زندگی شود گندیدگی. برای نجات جان بیماران ، کنترل دقیق عفونت و قطع رسوب داروهای علاوه بر استفاده از طیف گسترده مورد نیاز است آنتی بیوتیک ها.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
کم فشار خون، تب و لرز از علائم نوتروپنی است. هرکسی که این علائم را مشاهده می کند باید با پزشک مراقبت های اولیه خود مشورت کند. توصیه های پزشکی به ویژه در مورد شکایاتی که به نظر می رسد بدون دلیل اتفاق می افتد و با بیماری جسمی همراه هستند ، ضروری است. در این موارد ، نوتروپنی ممکن است دلیل اصلی باشد ، که در صورت عدم درمان ، می تواند به مشکلات جسمی بیشتری منجر شود. در صورت مشاهده علائم عفونت ، مراجعه به بیمارستان توصیه می شود. افرادی که از شکایات فوق در رابطه با رنج می برند شیمی درمانی or پرتو درمانی باید پزشک مسئول را مطلع سازد. افراد مبتلا به اختلال ایمنی نیز در گروه های خطر قرار دارند و بهتر است سریع با پزشک خانواده مشورت کنید. پزشک می تواند نوتروپنی را تشخیص داده و درمان را آغاز کند. افرادی با یک موضوع مرتبط تاریخچه پزشکی (کم فشار خون، بیماری های قلبی عروقی و غیره) همچنین باید به دنبال مشاوره پزشکی باشند. علاوه بر مطب پزشک خانواده ، می توان از متخصص قلب و عروق و متخصص داخلی نیز مشاوره کرد. بسته به علت ، فیزیوتراپیست ها و پزشکان جایگزین نیز ممکن است در این درمان نقش داشته باشند. کودکان در صورت بروز علائم ذکر شده بهتر است به متخصص اطفال ارائه شوند.
درمان و درمان
درمان بستگی به بیماری زمینه ای دارد. برای درمان علامتی ، بیماران عامل تحریک کلنی گرانولوسیت (G-CSF) دریافت می کنند. G-CSF یک هورمون پپتیدی است که باعث تحریک تشکیل گرانولوسیت می شود. این دارو از سلول های E. coli یا CHO تولید می شود. چهار اصلی سرطان جوامع زمانی که خطر نوتروپنی 20 درصد است ، درمان پیشگیرانه با G-CSF را توصیه می کنند. ممکن است نیاز به انزوا معکوس باشد. انزوای معکوس شامل منزوی کردن افراد دارای سیستم ایمنی ضعیف است. اقامت در بخشهای خاص انزوا در بیمارستانها برای محافظت از بیماران در برابر آن است بیماری های عفونی. در بخشهای انزوا ، قفل هایی در خارج از اتاق بیماران وجود دارد. کارکنان و بازدیدکنندگان مجاز به ورود به اتاقها فقط با محافظت و پس از ضد عفونی خاص هستند معیارهای. مسبب درمان باید صرف نظر از درمان علامتی انجام شود. اگر نوتروپنی به دلیل شدید باشد بیماری عفونی، مقادیر خون پس از فروکش شدن عفونت به حالت طبیعی برمی گردد. از طرف دیگر ، بیماری های مغز استخوان نیاز به درمان خاصی دارند.
چشم انداز و پیش آگهی
روشن شدن علت نوتروپنی برای سیر بعدی بیماری و در نتیجه پیش آگهی بسیار مهم است. غالباً ، تعیین سلامت شرط فقط پس از یک دوره طولانی اتفاق می افتد. بیماران معمولاً از افزایش حساسیت به عفونت رنج می برند ، به طوری که تشخیص واقعی نوتروپنی معمولاً خیلی دیر انجام می شود. هرچه زودتر بتوان علت را تشخیص داد ، سیر بعدی بهتر است. ویژه درمان برای درمان بیمار به بهترین شکل ممکن ضروری است. دارو درمانی می تواند به طور قابل توجهی علائم را تسکین دهد. علاوه بر این ، در برخی موارد پیوند مغز استخوان برای دستیابی به بهبود عمومی لازم است سلامت شرط. بهبود کامل در بسیاری از بیماران با وجود تمام تلاش ها حاصل نشده است. این درمان با عوارض بی شماری همراه است ، به طوری که همیشه درمان نمی شود. بیمار برای اطمینان از پشتیبانی ارگانیسم به بهترین شکل ممکن به درمان طولانی مدت و همچنین معاینات پزشکی منظم نیاز دارد. از آنجا که این بیماری با تعدادی از اختلالات همراه است ، بار سنگینی را برای بیمار و همچنین بستگان وی به همراه دارد. زندگی روزمره باید متناسب با شرایط جسمی باشد. این امر اغلب منجر به این می شود که فرد مبتلا در طولانی مدت احساس کاهش رفاه را گزارش کند و اختلالات ثانویه روانشناختی نیز ممکن است. برای دستیابی به پیشرفت ها ، اغلب اقامت در بخشهای جداگانه ضروری است.
پیشگیری
از اکثر نوتروپنی ها نمی توان جلوگیری کرد. در صورت افزایش خطر با شیمی درمانی، G-CSF می تواند به عنوان یک اقدام پیشگیرانه داده شود.
پیگیری
در بیشتر موارد ، معیارهای و گزینه های مراقبت پیگیری در نوتروپنی به طور قابل توجهی محدود است. به همین دلیل ، فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری به دنبال مراقبت فوری پزشکی باشد تا از بروز بیشتر سایر عوارض و علائم جلوگیری کند. بهبود بیماری به خودی خود امکان پذیر نیست ، بنابراین درمان پزشکی اجتناب ناپذیر است. بیشتر بیماران به منظور بررسی و از بین بردن تومورهای بعدی در مراحل اولیه ، به معاینات و معاینات منظم پزشک در حین درمان وابسته هستند. بیماران نوتروپنی باید به خصوص در برابر عفونت های مختلف از خود محافظت کنند. غالباً ، مراقبت و حمایت از خانواده خود نیز بسیار مهم است ، که می تواند پیشرفت را کاهش دهد افسردگی و سایر ناراحتی های روانی. بیمار نباید استراحت کند و راحت کار کند ، از فشار و فعالیتهای بدنی خودداری کند تا فشار غیر ضروری به بدن وارد نشود. در برخی موارد ، نوتروپنی می تواند امید به زندگی فرد مبتلا را نیز کاهش دهد. به علاوه معیارهای در این مورد معمولاً مراقبت های بعدی در دسترس بیمار نیست.
