کم خونی همولیتیک خودایمن: علل ، علائم و درمان

همولیتیک خودایمنی کم خونی نوع خاصی از کم خونی است که به جای مادرزادی به دست می آید. شرط در اصطلاح پزشکی با علامت اختصاری AIHA نیز گفته می شود. این بیماری به طور خاص تحریک می شود آنتی بادی علیه آنتی ژن های خود بدن هدایت می شود. آنتی بادی در درجه اول به قرمز متصل می شود خون سلولها (اصطلاح علمی اریتروسیت ها) و در بعضی موارد این سلولهای خونی را از بین می برد. به این روند تخریب همولیز نیز گفته می شود.

کم خونی همولیتیک خودایمن چیست؟

اساساً ، اشکال مختلف همولیتیک خودایمن کم خونی وجود داشته باشد اساساً ، آن را به چهار دسته مجزا تقسیم می کنند. تفاوت بین این اشکال عمدتاً در دلایل مختلف ایجاد همولیتیک خودایمنی است کم خونی. بنابراین ، خود ایمنی وجود دارد کم خونی همولیتیک از نوع Donath-Landsteiner ، نوع گرما ، سرد نوع ، و AIHA ناشی از خاص است داروهای. از ویژگی های مشخصه همه تظاهرات این بیماری این است که سیستم ایمنی بدن تولید می کند آنتی بادی که رهبری به از بین بردن رنگ قرمز خون سلول ها. خود ایمنی کم خونی همولیتیک از نوع گرما شایع ترین است. تقریباً سه چهارم کل موارد بیماری در این گروه است. در این حالت ، اصطلاحاً آنتی بادی های گرما توسط سیستم ایمنی بدن. در مقام دوم قرار دارد سردنوع AIHA که حدود یک پنجم کل بیماری ها را تشکیل می دهد. کم خونی همولیتیک خود ایمنی در ارتباط با آنتی بادی های بیترمیک بسیار کمتر دیده می شود. علاوه بر این ، بین آنتی بادی های کامل و ناقص تمیز داده می شود. موارد اول باعث انباشته شدن واضح آن می شود خون (اصطلاح پزشکی آگلوتیناسیون). این باعث می شود گلبول های قرمز به هم بچسبند. در حضور آنتی بادی های ناقص ، هیچ ازدحام سلولهای خونی رخ نمی دهد. آنتی بادی های کامل معمولاً متعلق به ایمونوگلوبولین ها M ، موارد ناقص ایمونوگلوبولین G است. اگر آنتی بادی ها در سطح گلبول های قرمز باشند ، می توان آنها را با اصطلاح مستقیم تشخیص داد آزمون کومبز. آنتی بادی های موجود در سرم خون با آزمایش غیر مستقیم کومبز قابل تشخیص هستند.

علل

دلایل خود ایمنی کم خونی همولیتیک بستگی به نوع بیماری دارد. شایع ترین آن کم خونی همولیتیک خود ایمنی از نوع گرما است. آنتی بادی های مسئول به شرایط مطلوب برای تکثیر در دمای بدن می رسند. آنها اغلب اصطلاحاً نامیده می شوند ایمونوگلوبولین ها G ، بسیار نادرتر A یا M. در اصل ، بیماری در هر سنی ظاهر می شود ، اما بزرگسالان بیشتر درگیر آن هستند. بعلاوه ، بیماران زن بیشتر از مردان از این بیماری رنج می برند. تقریباً در 50 درصد موارد نمی توان دلایل خارجی ایجاد کم خونی همولیتیک خود ایمنی را تعیین کرد. در موارد باقیمانده ، پیوند به عوامل خارجی یا عفونت های مختلف مشهود است. به ندرت ، به عنوان مثال ، واکسیناسیون مسئول بیماری است. سایر عوامل محرک بالقوه نقص ایمنی ، لنفوم بدخیم ، سرطان خون، تیموما یا کلاژنوز. دلایل دیگر در کم خونی همولیتیک خود ایمنی آن وجود دارد سرد نوع با کاهش دمای بدن ، آگلوتینین های سرماخوردگی شرایط بهینه را پیدا می کنند. اینها معمولاً هستند ایمونوگلوبولین ها م. باعث ترکیب سلولهای قرمز خون می شوند. پس از آن ، تخریب سلول ها رخ می دهد. علل احتمالی این روند شامل بدخیمی است لنفوم، یک گاموپاتی مونوکلونال مانند بیماری والدنستروم ، یا عفونت های مختلف.

علائم ، شکایات و علائم

کم خونی همولیتیک خودایمن با تعدادی از علائم مشخص می شود. علائم معمول کم خونی شامل این موارد است خستگی، رنگ پریده پوست، کارآیی پایین، تاکی کاردی، و تنگی نفس در هنگام اعمال جسمی. علاوه بر این ، علائم معمولی همولیز ظاهر می شود. این موارد شامل ، به عنوان مثال ، ادرار با رنگ تیره به دلیل آزاد شدن رنگدانه خون هموگلوبین و تغییر رنگ زرد رنگ آن پوست به دلیل تجمع بیلی روبین. اساساً ، پیشرفت بالینی بیماری بستگی زیادی به موارد خاص دارد. اگر همولیز شدید باشد ، بیماران مبتلا از علائمی مانند لرز, تهوع و استفراغ, درد شکمو تب. این شرط ممکن است تهدیدی حاد برای زندگی فرد بیمار باشد. اگر همولیز شدید باشد ، شوک و نارسایی کلیه ممکن است چه زمانی داروهای عوامل محرک کم خونی همولیتیک خود ایمنی هستند ، علائم معمولاً چند دقیقه تا چند ساعت بعد بروز می کند حکومت. در کم خونی همولیتیک خودایمن نوع سرد ، همولیز داخل عروقی رخ می دهد.

تشخیص و دوره

اگر وجود کم خونی همولیتیک خودایمنی بر اساس علائم معمول مشکوک باشد ، باید فورا با پزشک مشورت شود. تاریخچه پزشکی در حال حاضر اطلاعات مربوط به بیماری را فراهم می کند. به منظور تشخیص کم خونی همولیتیک خود ایمنی ، آزمایش خون در درجه اول مفید است. نوع آنتی بادی موجود در هر مورد مشخص می شود. به ویژه در این مرحله عملکرد آزمون کومبز. در کم خونی همولیتیک خودایمن ، آزمایش مستقیم کومس معمولاً مثبت است. در صورت مشاهده آنتی بادی های حرارتی ، باید داروهای بیمار بررسی شود. لنفوم همچنین باید منتفی باشد. با شناسایی آنتی بادی مخلوط ، گاهی اوقات لازم است که نمونه خون را خنک کرده و سپس دوباره گرم کنید.

عوارض

در اکثر موارد ، این کم خونی باعث مشخص شده می شود خستگی و سردرد در بیمار عملکرد به شدت کاهش می یابد و دیگر امکان انجام کارها و فعالیتهای سنگین جسمی برای بیمار وجود ندارد. به همین ترتیب ، بیشتر بیماران از رنگ پریدگی رنج می برند پوست و تنگی نفس تنگی نفس نیز می تواند باشد رهبری به یک حمله وحشت در بسیاری از بیماران کیفیت زندگی توسط علائم بسیار کاهش می یابد. شکایات روانشناختی و افسردگی همچنین می تواند توسعه یابد. اغلب ، علائم شایع است آنفولانزا نیز رخ می دهد ، مانند لرز, اسهال و استفراغ. غیر معمول نیست تب و درد شکم نیز رخ دهد. در بدترین حالت ، این کم خونی منجر می شود کلیه شکست ، در این صورت تهدید کننده زندگی است شرط برای بیمار درمان معمولاً علی است و به بیماری زمینه ای آنمی بستگی دارد. غالباً به بیمار داروهایی داده می شود که علائم را کاهش داده و ناراحتی را از بین می برد. با درمان موفقیت آمیز و زودرس ، دیگر هیچ عارضه ای رخ نمی دهد. اگر کلیه ها آسیب دیده باشند ، ممکن است فرد مبتلا به آن وابسته باشد دیالیز.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

کم خونی همولیتیک خود ایمنی (AIHA) در سه نوع اتفاق می افتد ، بسته به اینکه همولیز خودایمنی به دلیل آنتی بادی های گرما ، آنتی بادی های سرماخوردگی یا یک شکل مخلوط باشد. معمول در هر سه دوره این است که آنتی بادی ها - معمولاً ایمونوگلوبولین های نوع G (IgG) - روی گیرنده های گلبول های قرمز خون متصل می شوند (اریتروسیت ها) ، بنابراین "آزاد" آنها برای نابودی توسط سیستم ایمنی بدن از طریق همولیز توصیه می شود از مشاوره پزشکی استفاده کنید و یک مشاوره پزشکی داشته باشید آزمایش خون در اولین علائمی که ممکن است بیماری AIHA را نشان دهد ، برای آنتی بادی های خاص انجام می شود. علائم این بیماری می تواند کاملاً غیر اختصاصی باشد مانند خستگی، کاهش عملکرد ، تنگی نفس و لرز, تب و تهوع. در موارد همولیز شدید ، وجود دارد بیلی روبین تجمع ، که ادرار را تیره و پوست را مایل به زرد می کند. بیش از همه ، پزشک باید توضیح دهد تشخیص های افتراقی برای رد سایر بیماریها با علائم مشابه ، مانند لنفوم یا عفونت با مایکوپلاسما. اگر AIHA حاد ناشی از آنتی بادی های حرارتی باشد ، باید مشخص شود که آیا داروهایی مصرف می شوند ، مانند آنتی بیوتیک مربوط به پنی سیلین or متیلدوپا برای پایین آوردن فشار خون، ممکن است عامل بیماری باشد. در حدود نیمی از موارد کم خونی همولیتیک خود ایمنی ، عامل ایجاد کننده را نمی توان تعیین کرد و سپس بیماری AIHA ایدیوپاتیک است.

درمان و درمان

کم خونی همولیتیک خودایمن با تزریق خون درمان می شود. اساساً ، مهم است که علت بیماری را درمان کنیم. اگر این امکان وجود نداشته باشد ، از سرکوب سیستم ایمنی استفاده می شود. علاوه بر این داروهای سیکلوفسفامید و ریتوکسیماب گاهی داده می شوند.

چشم انداز و پیش آگهی

با درمان به موقع پزشکی ، پیش آگهی خوبی در کم خونی همولیتیک خود ایمنی وجود دارد. با این وجود ، این امر به بیماری زمینه ای موجود ، سن بیمار و بیمار بستگی دارد سلامت وضعیت بزرگسالانی که هیچ بیماری قبلی ندارند و دارای سیستم ایمنی سالم هستند بیشترین شانس بهبودی را دارند. بعد از چند هفته یا چند ماه درمان می توانند به عنوان سالم و عاری از علائم ترشح شوند. برای مراقبت های بعدی ، آنها تا زمانی که بدن دوباره کامل نشود ، تحت مراقبت های پزشکی قرار می گیرند سلامت. اگر شرایط از قبل وجود داشته باشد ، چشم انداز پیش آگهی باید همراه با شرایط در نظر گرفته شود. در بیماری های مزمن ، سیستم ایمنی بدن معمولاً ضعیف می شود. اگر بیمار از بیماری های شدید رنج ببرد ، احتمال بهبود نیز به طور قابل توجهی کاهش می یابد. در مورد بیماری های مingثر بر سیستم خون ، چشم انداز پیش آگهی حتی بیشتر کاهش می یابد. با این وجود ، چشم انداز بهبود این بیماران به مراتب بهتر از افراد فاقد مراقبت های پزشکی است. بدون درمان پزشکی ، عواقب تهدید کننده زندگی رخ می دهد. در ابتدا ، به دلیل افت عملکرد و خستگی مداوم ، محدودیت های روزمره وجود دارد. با گسترش بیماری به تدریج ، ناراحتی تنفسی ، قلب مشکلات و اضطراب ممکن است در دوره بعدی ایجاد شود. در شدیدترین حالت ، کلیه شکست یا قلب حمله رخ می دهد. بیمار تهدید به اختلالات مادام العمر می شود و اختلالات عملکردی. علاوه بر این ، خطر مرگ زودرس افزایش می یابد.

پیشگیری

پیشگیری از کم خونی همولیتیک خود ایمنی فقط با جلوگیری از عفونت یا بیماری های زمینه ای امکان پذیر است.

پیگیری

بسیار محدود است یا خیر معیارهای یا گزینه هایی که برای مراقبت های مستقیم در این بیماری در دسترس فرد مبتلا است. اول و مهمترین ، این بیماری برای جلوگیری از عوارض یا ناراحتی بیشتر ، نیاز به تشخیص زود هنگام با درمان بعدی دارد. در اولین علائم این کم خونی باید با پزشک تماس گرفته شود تا علائم تشدید نشوند. احتمالاً با این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا کاهش می یابد. همچنین نمی توان به تنهایی بیماری را درمان کرد. خود درمان معمولاً با مصرف دارو انجام می شود. در هنگام مصرف این دارو ، فرد مبتلا به هر حال باید اطمینان حاصل کند که به طور منظم و با دوز مناسب مصرف می شود ، تا علائم برای همیشه کاهش یابد. بررسی و معاینات منظم توسط پزشک نیز بسیار مفید و ضروری است. بعلاوه ، بیماری زمینه ای نیز باید شناسایی و درمان شود تا این شکایت به طور دائمی کاهش یابد. با این حال ، هیچ دوره کلی بیماری نمی تواند انجام شود. با این حال ، به ندرت ، افراد مبتلا به کمک و حمایت خانواده خود وابسته هستند.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

کم خونی همولیتیک خودایمن سه نوع دارد ، اما روند آن با توجه به تخریب سیستم ایمنی بدن از طریق همولیز یکسان است. به شرطی که علت اصلی آن از نظر پزشکی روشن شود ، افراد مبتلا می توانند با مقداری خودیاری از برنامه درمانی با موفقیت حمایت کنند معیارهای در زندگی روزمره. عادت های بد زندگی مانند استعمال دخانیات، بیش از اندازه الکل مصرف و سو abuse مصرف مواد مخدر باید قطع شود. روزانه رژیم غذایی باید حداقل شامل سه لیتر مایع و غذاهایی باشد که حاوی مقدار زیادی از آنها هستند اهن، مانند اسفناج ، چغندر ، شیرین ، جعفری، به خصوص در ترکیب با لیمو ، که بهینه فرآوری می کند اهن، و روغن بزرک به عنوان حامل اسیدهای چرب امگا 3. محصولات فاقد چربی و محتوای بیش از حد کافئین دارای اثرات مخربی است. تا حدودی می توان این علائم را به سو abuse مصرف مواد مخدر ردیابی کرد. بنابراین ، مهم است که در زمینه a توصیه های دقیق دریافت کنید درمان. بر این اساس ، حالات خستگی ، خستگی دائمی و سردرد قابل درمان است. پیاده روی گسترده در طبیعت و همچنین تای چی توصیه می شود. فشار و باید از انجام کارهای سنگین جسمی اجتناب شود. در صورت تنگی نفس و حاد کلیه درد رخ می دهد ، آنها باید به خدمات فوریت های پزشکی گزارش شوند و خود درمانی نکنند. انتقال خون ممکن است کم خونی همولیتیک خود ایمنی را کاهش دهد. برای کسانی که تحت تأثیر این علامت هستند دیالیز، بهداشت شخصی کامل و کم نمک رژیم غذایی باید در اولویت باشد