کلیه اسفنجی مدولاری: علل ، علائم و درمان آن

در نفرولوژی ، مدولاری کلیه به یک بیماری کلیوی مدولای کیستیک اشاره دارد که بر روی مدولای کلیه تأثیر می گذارد. اگرچه این بیماری از بدو تولد وجود دارد ، اما گاهی در طول زندگی بدون علامت باقی می ماند. علائم احتمالی شامل حساب ادرار و کلیه سنگ به شکل کلسیم سپرده

کلیه اسفنجی مدولار چیست؟

اسفنج مغز کلیه هست یک بیماری کیستیک کلیه. از بدو تولد ، هر دو یا کمتر معمولاً فقط یکی از کلیه ها دارای تغییرات کیستیک در اهرام مدولار و پاپیلای در مدولای کلیه است که به لوله های جمع کننده کلیه متصل هستند. به دلیل بزرگ شدن کیستیک ، مدولای کلیه و هرم آن در توانایی تمرکز ادرار مختل شده است. بنابراین ، کلیه افراد مبتلا اغلب اسید کم یا بیش از حد زیادی دفع می کنند کلسیم و فرم سنگ کلیه. سنگ های ادراری نیز می توانند ایجاد شوند. در موارد شدید ، لوله ای کلیه اسیدوز توسعه می یابد گرچه کلیه اسفنج مدولار مادرزادی است ، اما بیماری کلیوی ارثی محسوب نمی شود. بنابراین از این بیماری متمایز می شوند:

• بیماری های کلیوی مدولاری کلیه از نوع I و II.

• نفرونوفتیس که عمدتا ژنتیکی هستند.

برای کلیه های اسفنجی مدولار علامت دار ، شیوع گزارش شده 1: 5000 تا 1: 20000 است. برای کلیه های اسفنجی مدولاری بدون علامت ، شیوع 1: 200 است.

علل

بیماری کلیه اسفنج مغز معمولاً خود به خود اتفاق می افتد. علت اصلی تغییرات کیستیک هنوز ناشناخته است. مشخص نیست ژن یا جهش های کروموزومی با این بیماری همراه بوده است. به نظر می رسد انتقال بیماری غیرقابل پیش بینی است. به دلیل غیرقابل پیش بینی بودن ، دانشمندان معتقدند به جای مبنای ژنتیکی ، یک عارضه در بارداری به احتمال زیاد علت بیماری است. ترکیبی از ژنتیکی و فاکتورهای محیطی نیز در نظر گرفته شده است. اگر چنین ترکیبی وجود داشته باشد ، ارثی اتوزومی غالب برای عوامل ژنتیکی مشکوک است. حتی اگر حساسیت به معنای وجود ژنتیکی ارثی باشد ، در این حالت بیماری منحصراً هنگام تماس فرد مبتلا با فاکتورهای محیطی.

علائم ، شکایات و علائم

به طور مادرزادی ، در کلیه های اسفنجی مدولاری ، بزرگ شدن کیستیک در یک یا هر دو کلیه برجسته است. کل مدولای کلیه نیازی به کیست ها ندارد. تغییرات محلی نیز رخ می دهد. اتساع کیستیک در درجه اول در لوله های جمع کننده انتهایی مدولای کلیه رخ می دهد. اغلب اوقات ، کیست ها در نوک پاپیل ها نیز تشکیل می شوند. کیست ها حاوی کلسیم بتن های اگزالات گرچه کلیه های افراد مبتلا شکل فیزیولوژیکی خود را حفظ می کنند ، اما ظاهری اسفنجی دارند. در بیشتر موارد ، آنها نیز بزرگ می شوند. کیست ها انسداد ایجاد می کنند که پارانشیم را تغییر می دهد. نارسایی کلیه معمولاً اتفاق نمی افتد. کلیه اسفنجی مدولار معمولاً به مدت طولانی بدون علامت باقی می ماند. در حقیقت ، تقریباً نیمی از مبتلایان تا پایان عمر بدون علامت هستند. در صورت بروز علائم ، آنها معمولاً سنگ های ادراری و کلیوی ، کولیک مکرر کلیه ، عفونت های دستگاه ادراری یا هماچوری هستند.

تشخیص و روند بیماری

کلیه اسفنجی مدولاری با تصویربرداری رادیوگرافی تشخیص داده می شود. برای تأیید تشخیص ممکن است از پیلوگرافی نیز استفاده شود. در این روش ابتدا حفره های پاپیلاری کلیه به جای کالیس های کلیه پر می شوند. اگرچه این تغییرات مادرزادی است ، اما تشخیص معمولاً دیر انجام می شود. در اکثر موارد ، تشخیص تا بزرگسالی انتظار نمی رود و سپس معمولاً با یک یافته اتفاقی مطابقت دارد. در بسیاری از موارد ، تشخیص نیز تا دهه پنجم زندگی یا حتی پس از مرگ انجام نمی شود. پیش آگهی نسبتاً مطلوبی است. به عنوان مثال ، کاهش امید به زندگی در کلیه اسفنج مدولار اعمال نمی شود. اگرچه سنگهای کلسیم در کلیه و ادرار می توانند باعث بروز شدید شوند درد و بنابراین کیفیت زندگی را کاهش می دهد ، آنها به همین راحتی می توانند سکوت کنند. بنابراین ، میزان رنج در محل قرارگیری کلیه اسفنجی مدولاری به موارد خاص بستگی دارد.

عوارض

کلیه اسفنجی مدولاری باعث تشکیل کیست در کلیه و اطراف آن می شود. در نتیجه اینها بزرگ می شوند و هیچ خود ترمیمی وجود ندارد. بعضی اوقات ، در بدترین حالت ، نارسایی کلیه می تواند رخ دهد ، که بدون درمان نیز می تواند رهبری به مرگ بیمار. فرد مبتلا سپس به کلیه اهدا کننده وابسته است دیالیز به منظور ادامه حیات. با این وجود لزوماً کلیه اسفنجی مدولار نیست رهبری در هر مورد به عوارض یا شکایت منجر می شود ، به طوری که بسیاری از بیماران کل زندگی خود را با کلیه اسفنج مدولار بدون هیچ محدودیتی و شکایتی سپری می کنند. با این حال ، شکل گیری سنگ کلیه یا حساب ادرار می تواند افزایش یابد. عفونت های بعدی کلیه یا مجاری ادراری نیز ممکن است. علائم کلیه اسفنجی مدولار می تواند با افزایش مصرف مایعات و انواع روش های درمانی نسبتاً خوبی محدود شود. عوارض معمولاً رخ نمی دهد. اما وابستگی بیماران به مصرف دارو غیرمعمول نیست. با درمان موفقیت آمیز ، امید به زندگی بیمار کاهش نمی یابد و هیچ عارضه دیگری رخ نمی دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

با کلیه های اسفنجی مدولاری ، اکثر بیماران هیچ علائم یا بی نظمی را تجربه نمی کنند. این نتیجه در برخی موارد در طول زندگی تشخیص داده نمی شود. هر شخصی حتی در صورت عدم علائم ، باید در معاینات روتین و کنترل به طور منظم ارائه شود. این موارد در اولین سالهای زندگی اتفاق می افتد و از 35 سالگی به بزرگسالان ارائه می شود. همچنین به محض مشاهده بی نظمی یا شکایت در ناحیه کلیه ، نیاز به مشاوره با پزشک نیز وجود دارد. در صورت تغییر فعالیت کلیه یا احساس پراکنده ، باید با پزشک مشورت شود. اگر وجود دارد مشکلات ادرار, خون در ادرار ، ناهنجاری در مصرف مایعات یا در صورت احساس زخم در ناحیه کلیه ، باید با پزشک مشورت شود. تورم یا احساس فشار در قسمت بالای بدن نشانه هایی از وجود کیست های موجود است که باید توسط پزشک مشخص شود. مداوم اصرار به ادرار کردن بلافاصله پس از رفتن به توالت ، عفونت های مکرر دستگاه ادراری یا تشکیل ادرار و سنگ کلیه وجود کلیه اسفنج مدولار را نشان می دهد. در صورت بروز قولنج ، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود. از آنجا که خطر نارسایی عضو وجود دارد ، در صورت بروز اسپاسم و شدید باید سریعاً خدمات پزشکی فوری را هشدار داد درد در کلیه ها

درمان و درمان

درمان بیماری برای کلیه بیماری اسفنج مدولا هنوز در دسترس نیست. بدین ترتیب، درمان منحصراً علامت دار است. هر دو روش درمانی دارویی و جراحی می توانند به عنوان درمان علامتی انجام شوند. به ویژه در موارد بیماری سنگ در دستگاه ادراری یا کلیه ، تجزیه سنگ انجام می شود. برای سنگهای کوچکتر ، تجزیه توسط انجام می شود شوک امواج. بدون هیچ گونه جراحی یا بیهوشی, شوک دستگاه های موجی شوک ها را به بافت منتقل می کنند آب، که ترکیبات کلسیم را خرد می کند. بیمار سنگهای خرد شده را از طریق ادرار دفع می کند. از این طریق نمی توان بتن های بزرگتر را از بین برد. حتی با وجود تعداد زیادی سنگ ، برداشتن جراحی روش درمانی انتخابی است. برای جلوگیری از تشکیل سنگ یا کاهش خطر عود پس از تجزیه ، بیماران کلیه اسفنجی مدولار باید به همان میزان بنوشند آب تا جایی که ممکن است. نوشیدن 2.5 لیتر در روز حداقل محسوب می شود. با این حال ، با درمان های دارویی نیز می توان از تشکیل سنگ جلوگیری کرد. به عنوان مثال ، برای مقابله با هایپلسلوریا و به عنوان پیشگیری از نفرولیتیاز ، به بیماران تیازید داده می شود كه این امر همچنین خطر ابتلا به سنگ ادرار و كلیه را كاهش می دهد. معمولاً با عفونت های دستگاه ادراری مقابله می شود آنتی بیوتیک درمان.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی کلیه اسفنج مدولار بر اساس تظاهرات فردی بیماری است. با این وجود انتظار بهبودی خود به خودی نیست. کیست هایی روی کلیه ایجاد می شوند که نیاز به توجه پزشکی دارند. در غیر این صورت ، خطر شیوع بیماری و در نتیجه افزایش آن وجود دارد سلامت اختلالات در صورت سیر بسیار نامطلوب بیماری و تظاهر شدید بیماری ژنتیکی ، فرد مبتلا نیز ممکن است زودرس بمیرد. فعالیت عملکردی کلیه به دلیل نئوپلاسم های بافتی محدود است. اگر هیچ درمان پزشکی به موقع انجام نشود ، ممکن است آسیب غیرقابل جبرانی به عضو وارد شود. علاوه بر این ، شکست فعالیت اندام نیز ممکن است. در این موارد ، یک اختلال تهدید کننده زندگی وجود دارد. فرد مبتلا را تهدید به مرگ زودرس می کند. اگر مراقبت های پزشکی در اولین بی نظمی در تشکیل بافت آغاز شود ، علائم اغلب می توانند به طور کامل درمان شوند. تجزیه کیست ها یا سنگ ها آغاز می شود. پس از آن ، اجسام خارجی توسط ارگانیسم منتقل شده و دفع می شوند. علاوه بر این ، می توان مداخلات جراحی را نیز انجام داد که برداشتن اجسام خارجی را نیز دنبال می کند. با استفاده از این روش درمانی ، خطر عوارض افزایش می یابد. با این وجود ، اغلب نشان دهنده تنها چشم انداز بهبود است. در سیر بعدی زندگی ، تشکیل جدید اجسام خارجی می تواند در هر زمان رخ دهد.

پیشگیری

تاکنون نمی توان از کلیه اسفنجی مدولار جلوگیری کرد ، زیرا به طور قطعی علل بیماری روشن نشده است. با این وجود ، به عنوان مثال ، با اطمینان از مصرف مایعات کافی در افراد مبتلا ، می توان خطر ناراحتی را کاهش داد.

مراقبت پس از آن

از آنجا که بیماری و همچنین درمان کلیه اسفنج مدولار نسبتاً پیچیده ای است ، مراقبت های بعدی برای تلاش برای یافتن راهی مناسب برای مقابله با شرایط اعمال می شود. این می تواند رهبری به ناراحتی های روانی ، که گاهی اوقات باید توسط یک روانشناس روشن شود. درمان یا تماس با دیگر افراد آسیب دیده می تواند به پذیرش بهتر بیماری کمک کند. این می تواند رفاه را افزایش دهد ، صرف نظر از اینکه درمان ادامه دارد. کلیه اسفنجی مدولاری در صورت عدم درمان می تواند منجر به عوارض و ناراحتی های مختلفی در بیمار شود. افراد مبتلا باید به طور منظم به پزشک معالج خود مراجعه کنند و به خاطر خودشان کاملاً از دستورالعمل ها پیروی کنند. این شامل رژیم غذایی، که باید کلیه ها را در هنگام بازسازی تسکین دهد. از این نظر ، مراقبت های بعدی با هدف سازگاری با شرایط ناآشنا و ترویج سبک زندگی سالم انجام می شود. سیر بعدی بیماری بستگی زیادی به شدت آن دارد ، به طوری که معمولاً پیش بینی کلی امکان پذیر نیست. در برخی موارد ، امید به زندگی بیمار نیز محدود است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در صورت بروز علائم بیماری کلیه ، ابتدا باید با پزشک مشورت شود. کلیه های اسفنجی مدولاری به طور علامتی توسط افراد مبتلا قابل درمان است ، اما این امر نیاز به ارزیابی جامع توسط پزشک دارد. درمان دارویی همراه ، که در خدمت کاهش است درد، سختگیرانه رژیم غذایی باید دنبال شود مایعات زیادی باید مصرف شود (حداقل سه لیتر در روز) ، به خصوص قبل از خواب و بعد از غذا. روزانه رژیم غذایی باید عمدتا شامل غذای کم مصرف باشد. بسته به شدت کلیه اسفنج مدولار ، غذاهایی مانند سبزیجات ، میوه ها و غذاهای کم نمک توصیه می شود. باید از مصرف گوشت و سوسیس تا حد امکان خودداری شود. کشت و الکل همچنین باید از آنها اجتناب شود ، زیرا آنها یک بار اضافی برای کلیه ها هستند. به طور کلی ، باید به یک دست نخورده توجه شود فلور روده. با مشورت پزشک ، یک تصفیه یا خشک دهن برای تقویت می توان درمان کرد سلامت روده ها و کلیه ها عمومی معیارهای مانند ورزش و پرهیز از فشار تأثیر مثبتی بر کل بدن و در نتیجه کلیه کلیه نیز دارد. اگر با وجود همه شکایات افزایش یابد معیارهای، بهترین کار این است که صحبت دوباره با دکتر مسئول