کیستیک کلیه بیماری (بیماری کلیه پلی کیستیک ؛ ICD-10 Q61.-: کیستیک کلیه بیماری) یک بیماری کلیوی است که با وجود بسیاری از کیست ها (حفره های پر از مایع) مشخص می شود.
اشکال زیر را می توان تشخیص داد:
- پلی کیستیک غالب اتوزومی کلیه بیماری (ADPKD ؛ بیماری کلیه پلی کیستیک غالب اتوزومی).
- بیماری کلیوی اتوزومال مغلوب کلیه (ARPKD ؛ بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزوم مغلوب).
- سندرم باردت-بیدل (BBS ؛ مترادف: سندرم لورنس-مون-بیدل-باردت ، LMBBS) - یک مغلوب اتوزومی توارثی ژن جهش
- بیماری کلیوی کیسه مدولار (MCKD).
- نفروونفتیزیس (NPH) - فرم اتوزومی مغلوب نفریت توبولی-بینابینی ؛ نتیجه این بیماری کلیه های کیستیک در مرز کورتیکومدولاری کلیه است.
- سندرم دیجیتال Orofascial با کلیه های پلی کیستیک (OFD) - وراثت مرتبط با X.
- بیماری کلیوی پلی کیستیک نادر.
- سایر بیماری های کیستیک کلیه با وراثت اتوزومی غالب مانند سندرم Von Hippel-Lindau یا توبروز اسکلروز
- بیماری کلیه کیستیک با حالت ناشناخته وراثت.
اوج بروز: معمولاً ADPKD در سنین 30 تا 50 سالگی شروع می شود.
شیوع (بروز بیماری) ADPKD <1: 2,000،XNUMX (اروپا) است.
بروز (فراوانی موارد جدید) بیماری کلیه پلی کیستیک غالب اتوزومی (ADPKD) تقریباً 1: 500-1: 1,000 نفر در سال است. تقریباً پنج میلیون نفر در سراسر جهان مبتلا هستند. بروز ADPKD 1: 500 تا 1: 1 000 نفر در سال است. بروز ARPKD 1: 20,000،1 جمعیت در سال است. بروز NPH 10,000: 1،10,000 جمعیت در سال است. بروز MCKD کمتر از XNUMX: XNUMX،XNUMX نفر در سال است.
سیر و پیش آگهی: بیماری کلیه پلی کیستیک تاکنون درمانی ندارد. بیش از 50٪ بیماران مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک ارثی اتوزومال غالب (ADPKD) به مرحله نیاز می رسند دیالیز در سن 60 سالگی. با این حال ، تفاوت های فردی زیادی در خطر پیشرفت وجود دارد نارسایی کلیه (اختلال مزمن کلیه ؛ فرایندی که منجر به کاهش تدریجی عملکرد کلیه می شود) به نیاز دیالیز.
بیماری های همراه (بیماری همزمان): در ADPKD ، کبد کیست اغلب علاوه بر کیست کلیه (در> 90٪ بیماران بالای 35 سال).
