کبد کیستیک: علل ، علائم و درمان

کیستیک کبد بیماری (PCLD - بیماری کبدی پلی کیستیک) نوعی بیماری نادر کبدی است که در آن کبد مملو از کیست (حفره های پر از مایع) است. علت کیستیک کبد شناخته شده است که باشد ژن جهش در کروموزوم 6 و 19 ، بنابراین کیستیک کبد بنابراین یک بیماری ارثی است. کبد کیستیک را نباید با کیست کبد اشتباه گرفت.

کبد کیستیک چیست؟

کبد کیستیک نوعی ناهنجاری مادرزادی در کبد است. در این حالت ، اندام مملو از کیست است. برخلاف کیست های کبدی بسیار شایع ، کبد کیستیک یک بیماری بسیار نادر است که اغلب از نظر ژنتیکی تعیین می شود. این بیماری با گسترش آهسته و تدریجی کبد و تغییرات احتمالی در حفره شکم مشخص می شود. کبد کیستیک به طور کلی یک بیماری خوش خیم است که در درجه اول در زنان پس از 40 سالگی رخ می دهد.

علل

شایعترین علت کبد کیستیک همان چیزی است که به عنوان پلی کیستیک غالب اتوزومی شناخته می شود کلیه بیماری (به طور خلاصه ADPKD). حدود 58 درصد از بیماران مبتلا قبلاً تا 20 سالگی دچار کبد کیستیک شده اند ، 85 درصد در 30 سالگی و 95 درصد در آن زمان در 40 سالگی دیده شده اند. کبد کیستیک نیز معمولاً در ADPKD مشاهده می شود ، اگرچه پلی کیستیک کلیه بیماری شایعتر از بیماری کبدی پلی کیستیک غالب اتوزومی است. در ADPKD ، وخیم تر است کلیه عملکرد به دلیل بازسازی کیستیک بافت کلیه. این منجر به نارسایی کلیه می شود ، که فقط با آن قابل درمان است دیالیز تا زمانی که هیچ عضوی اهدا کننده در دسترس نباشد. از جمله ، بیماران مبتلا همچنین دچار ناهنجاری هایی در عروق در عروق مغزی (آنوریسم) ، تغییر در قلب دریچه ها ، و برآمدگی های خوش خیم از روده بزرگ دیوار دوره بیماری بیماری کلیه پلی کیستیک مشابه دوره بیماری کبد کیستیک است.

علائم ، شکایات و علائم

کبد کیستیک معمولاً یک بیماری خوش خیم است که در ابتدا علائمی ایجاد نمی کند. اما به دلیل نقص ژنتیکی ، کبد از بدو تولد مملو از کیست است. با این حال ، این در ابتدا بر عملکرد کبد تأثیر نمی گذارد. با این حال ، یک کبد کیستیک خاصیت بزرگ شدن و بزرگ شدن با گذشت زمان را دارد. در نتیجه ، کیست در کبد رشد می کند. بعلت افزایش اندازه ، بعداً می تواند دکمه را فشار دهد معده و روده ها و باعث جابجایی این اندام ها می شود. این زمانی است که علائم معمولی ناشی از توده روی دادن. علائم شامل احساس زودرس سیری ، از دست دادن اشتها, تهوع, استفراغ و کاهش وزن علاوه بر این ، افزایش اندازه کبد می تواند به طور فزاینده ای افزایش یابد رهبری به تنگی نفس و قلب چالش ها و مسائل (آریتمی قلبی) صرف نظر از این ، عملکرد کبدی فعلاً دست نخورده باقی مانده است. با این حال ، این می تواند با تشکیل بیشتر کیست به طور فزاینده ای محدود شود. هرگونه اختلال در عملکرد کبد در نتیجه اختلال در پرفیوژن کبد یا صفرا جریان. در شرایطی که صفرا مشکلات جریان ، زردی نیز وجود دارد پوست و چشم ها (زردی) به ندرت ، خونریزی از کیست ها نیز ممکن است. شیردهی و عفونت در کیست ها نیز ممکن است رخ دهد. بنابراین ، با وجود پیش آگهی خوب کبدی کیستیک ، گاهی اوقات برای کاهش علائم ، مداخله جراحی لازم است. اگر کبد به طور کامل مملو از کیست باشد ، عملکرد کبد ممکن است کاملاً از کار بیفتد. در این مورد، پیوند کبد باید انجام شود

تشخیص و دوره

کبد کیستیک در درجه اول با افزایش آهسته اندازه اندام به دلیل افزایش تعداد و اندازه کیست آشکار می شود. پس از آن معمولاً جابجایی اعضای دیگر در بدن نیز وجود دارد. کبد کیست معمولاً به اندازه ده برابر اندام طبیعی رشد می کند. علائم معمول کبد کیستیک شامل این موارد است درد، افزایش دور شکم ، احساس سیری زودرس ، تهوع و استفراغ، و فتق دیواره شکم. در برخی شرایط ، افراد مبتلا ممکن است دچار تنگی نفس و آریتمی قلبی. اگر عفونت محتوای کیست یا ترکیدن کیست (هم با خونریزی و هم بدون خونریزی) رخ دهد ، ممکن است عوارض جدی ایجاد شود. در موارد نادر ، کبد کیست دارای محدودیت درجه بالایی از عملکرد کبد است. AN سونوگرافی (سونوگرافی) مطمئن ترین وسیله برای تشخیص کبد کیستیک است. اگر سایر اعضای خانواده قبلاً تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته باشند ، تاریخچه پزشکی می تواند سرنخ های بیشتری در مورد ماهیت دقیق کبد کیستیک ارائه دهد. توموگرافی رایانه ای یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی همچنین می تواند فراهم کند اطلاعات بیشتر، به خصوص اگر علائم وجود داشته باشد. افزایش پارامترهای آزمایشگاهی به تنهایی (به عنوان مثال ، بیلی روبین) یا حتی یک مرتفع نشانگر تومور (CA 19-9) در مورد شدت بیماری نتیجه گیری نمی کند.

عوارض

کبد کیستیک می تواند عوارض مختلفی ایجاد کند. اگر بیماری کبدی به موقع درمان نشود ، آریتمی قلبی، ناراحتی تنفسی و علائم گوارشی ممکن است با پیشرفت بیماری رخ دهد. رشد بیشتر کیست باعث می شود درد شکم و احتمالا گرفتگی عضلات، همیشه با احساس شدید ضعف و بیماری همراه است. اگر عفونت محتوای کیست یا پارگی کیست رخ دهد ، این می تواند عوارض جدی ایجاد کند. اول ، این خطر وجود دارد که کل کبد ملتهب شود و توانایی آن را به شدت مختل کند. علاوه بر این، خون مسمومیت می تواند رخ دهد ، که در بدترین حالت می تواند کشنده باشد. در درمان کبد کیستیک ، خطرات ناشی از مداخلات جراحی است. پیوند کبد این خطر را دارد که بدن عضو جدید را رد کند. علاوه بر این ، عفونت ها ، واکنش های آلرژیک و بیماری های ثانویه مانند پوکی استخوان ممکن است رخ دهد از بین بردن کیست های فردی می تواند رهبری به خونریزی ، آسیب یا التهاب، که به نوبه خود با عوارض گسترده ای همراه هستند. در آخر ، حکومت of آنتی بیوتیک ها و سایر داروها می توانند رهبری به عوارض جانبی جدی و فعل و انفعالات. اگر برای مدت طولانی مصرف شود ، خطر آسیب دائمی اعضای بدن وجود دارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر نقص ژنتیکی در خانواده تشخیص داده شود ، باید بلافاصله پس از تولد فرزندان ، یک آزمایش ژنتیکی جامع انجام شود. باید بررسی شود که آیا جهش ژنتیکی موجود به فرزندان منتقل شده است یا خیر. اگر متنوع باشد سلامت بی نظمی در دوره بعدی آشکار می شود ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است. بیشترین نگرانی تورم ، احساس تنگی در ارگانیسم یا محدودیت های کلی فعالیت های عملکردی است. در صورت اختلالات دستگاه گوارش ، درد, تهوع or استفراغ، روشن شدن علت لازم است. تغییر در وزن ، الف از دست دادن اشتها، و احساس عمومی بیماری یا ضعف داخلی از دیگر علائم بیماری فعلی است. تنگی نفس ، اختلالات قلب ریتم و تغییرات در ظاهر پوست باید همیشه به پزشک ارائه شود. از ویژگی های مشخص کبد کیستیک ، ظاهر زرد فرد مبتلا است. قبل از ایجاد عوارض باید بلافاصله با پزشک مشورت شود. در صورت اضطراب ، بیخوابی یا به دلیل اختلالات در فعالیت تنفسی ، بی قراری درونی ایجاد می شود ، مشاوره با پزشک توصیه می شود. معاینه پزشکی لازم است تا بتوان تشخیص داد. برای کاهش علائم ، یک برنامه درمانی لازم است. افزایش مداوم سلامت نقصان باید به عنوان یک سیگنال هشدار دهنده درک شود. بنابراین ، آنها باید کنترل شوند. در صورت عدم درمان ، تحولات تهدید کننده زندگی ممکن است رخ دهد.

درمان و درمان

کبد کیستیک ، در صورت عدم وجود علائم ، لزوماً نیازی به درمان نیست. اگر با این وجود درمان باید انجام شود ، با استفاده از درپوش لاپاراسکوپی کیست ها ، برداشتن قسمت های جداگانه کبد یا ترکیبی از هر دو روش امکان پذیر است. اگر کبد به طور گسترده توسط کیست ها پر شود و در نتیجه عملکرد کبد محدود شود ، پیوند کبد در موارد استثنایی انجام می شود. اینکه کدام روش در واقع استفاده شود به علائم و شکایات بیمار مبتلا بستگی دارد. مداخله جراحی معمولاً می تواند در 90 درصد موارد علائم را خاتمه دهد ، اما عود علائم ناشی از رشد بیشتر کیست ها را نمی توان رد کرد. بیمارانی که مایل به اجتناب از مداخله جراحی هستند می توانند به سوراخ کردن کیست های فردی ، اسکلروتراپی یا دارو متوسل شوند. پنچر شدن - بخصوص کیستهای بزرگ منفرد - معمولاً می تواند منجر به تسکین علائم ، حداقل در کوتاه مدت شود ، اما 100٪ احتمال عود نیز وجود دارد. احتمالاً وقتی عفونت کیست اسکلروز می شود ، احتمال عود کمتر است. هر دو روش فقط به تعداد کمی کیست محدود می شود و معمولاً بهبود چشمگیری در علائم مشاهده نمی شود. حتی به دلیل عوارض جانبی و همچنین استفاده از داروها باید بسیار انتقادی در نظر گرفته شود درمان هزینه ها ، داروها (به عنوان مثال ، سوماتوستاتین آنالوگ) می تواند باعث کاهش کبد شود حجم و همچنین کاهش رشد کیست.

پیشگیری

در واقع نمی توان از کبد کیستیک جلوگیری کرد ، خصوصاً اگر ارثی باشد. فقط پزشک معالج می تواند روشن کند که آیا موارد پیشگیری وجود دارد معیارهای، پس از یک دقیق تاریخچه پزشکی گرفته شده است - از جمله هر گونه بیماری در خانواده.

مراقبت پس از آن

فرد مبتلا معمولاً فقط محدود و همچنین تعداد بسیار کمی دارد معیارهای مراقبت های ویژه مستقیم در مورد کبد کیستیک به همین دلیل ، تشخیص زودهنگام و درمان بعدی در این بیماری برای جلوگیری از بروز علائم یا عوارض دیگر ، از اهمیت بالاتری برخوردار است. به طور معمول ، کبد کیستیک نمی تواند خود را بهبود بخشد ، بنابراین فرد مبتلا همیشه به مراجعه به پزشک بستگی دارد. در بسیاری از موارد ، بیماری فقط توسط درمان می شود پیوند از کبد پس از چنین روشی ، فرد مبتلا باید استراحت کند و در هر صورت این کار را آسان انجام دهد. برای تحمیل فشارهای غیرضروری به بدن باید از انجام تلاشها یا فعالیتهای استرس زا و جسمی اجتناب شود. به همین ترتیب ، یک سبک زندگی سالم و سالم رژیم غذایی می تواند تأثیر مثبتی بر روند بعدی کبد کیست داشته باشد. مبتلایان باید حتی الامکان از اضافه وزن خودداری کنند. اغلب مصرف داروهای مختلف ضروری است. این می تواند برخی از علائم را نیز محدود کند. همیشه باید اطمینان حاصل شود که از دوز صحیح اطمینان حاصل شود و همچنین دارو به طور منظم مصرف شود. در صورت ابهام یا عوارض جانبی ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. تحت شرایط خاص ، این بیماری همچنین می تواند امید به زندگی بیمار را کاهش دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در مورد کبد کیستیک ، گزینه های خودیاری در بیشتر موارد به طور قابل توجهی محدود است و همچنین در این فرآیند به ندرت در دسترس فرد مبتلا قرار می گیرد. این بیماری به خودی خود معمولاً فقط توسط a قابل درمان است پیوند از کبد به طور کامل ، به موجب آن شکایات پس از مداخله جراحی می تواند دوباره رخ دهد ، مبتلایان به کبد کیستیک معمولاً به کمک و حمایت خانواده خود در زندگی روزمره بستگی دارند. حمایت روانی در اینجا نیز بسیار مهم است ، زیرا همچنین می تواند مانع یا تسکین یابد افسردگی و سایر ناراحتی های روانی. بعلاوه ، معاینات منظم توسط پزشک برای کنترل دائمی این موارد نیز بسیار مفید است شرط از کبد به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم و سالم رژیم غذایی همچنین می تواند تأثیر مثبتی بر روند بعدی بیماری کیستیک کبدی داشته باشد. در هر صورت ، بیماران باید از این کار خودداری کنند استعمال دخانیات و نوشیدن الکل تا فشار غیر ضروری بر کبد وارد نشود. از آنجا که ممکن است کبد کیستیک نیز ارثی باشد ، در صورت تمایل بیمار به فرزندآوری ، آزمایش و مشاوره ژنتیک باید انجام شود تا از عود این بیماری در فرزندان جلوگیری شود.