نقص دیواره دهلیزی بطنی یک مادرزادی است قلب کاستی. این ترکیبی از نقص دیواره دهلیزی و نقص دیواره بطنی است.
نقص دیواره دهلیزی بطنی چیست؟
نقص دیواره دهلیزی بطنی یک مادرزادی است قلب ناهنجاری و یکی از پیچیده ترین نقایص مادرزادی قلب. از آنجا که ترکیبی از نقص دیواره دهلیزی و نقص دیواره بطنی یک اتصال (شنت) ایجاد می کند ، قلب نقص یکی از اصطلاحاً vitias شنت است. شانتویتیا هستند نقایص مادرزادی قلب که در آن پاهای شریانی و وریدی گردش متصل هستند در نقص دیواره دهلیزی بطنی ، یک شنت مضاعف از چپ به راست ایجاد می شود. نقص از نظر شدت به سه دسته تقسیم می شود:
- نقص کامل دهانه رحم دهلیزی-بطنی.
- نقص تیغه دهلیزی بطنی جزئی
- نقص اولیه اوستیم.
در 35 درصد موارد ، سایر نقایص قلبی یا اختلالات ارگانهای همراه وجود دارد.
علل
علت دقیق ناهنجاری مشخص نیست. تقریباً 0.19 از هر 1000 نوزاد سالانه تحت تأثیر قرار می گیرد. دختران و پسران تقریباً به یک میزان دچار این بیماری می شوند. نقص با فرکانس قابل توجه در ارتباط با رخ می دهد سندرم داون. حدود 43 درصد از کل بیماران با نقص دیواره دهلیزی بطنی نیز دچار این مشکل هستند سندرم داون. بچه ها با نقص زیادی در تیغه قلب قلب به دنیا می آیند. هم در سپتوم دهلیزی (نقص تیغه رحم) و هم در سپتوم بطنی (نقص تیغه بطنی) یک سوراخ وجود دارد. دریچه قلب بین دهلیز چپ و بطن چپ (دریچه سه تایی) و دریچه بین بطن چپ و دهلیز چپ (دریچه میترال) ناقص هستند. علاوه بر این دریچه آئورت به جلو و بالا منتقل می شود. دریچه آئورت بین واقع شده است بطن چپ و آئورت
علائم ، شکایات و علائم
اینکه و چه علائمی در نوزاد تازه متولد شده دیده شود ، به اندازه و محل نقص بستگی دارد. مقدار خون جریان ، میزان فشار در ریه ها و میزان نقص دریچه نیز بر روی علائم آن تأثیر می گذارد نقص قلب. این ناهنجاری ها قبل از تولد نقشی ندارند زیرا اکسیژن رسانی به کودک ارائه می شود خون از مادر. پس از تولد ، اکسیژن دیگر توسط مادر جذب نمی شود ، بلکه توسط ریه های کودک جذب می شود. برای این منظور ، ریه ها و ریوی باید باز شوند عروق گشاد شدن در صورت نقص بزرگ دهلیزی - بطنی ، فشار زیادی که در قلب چپ وجود دارد ، مجبور می شود خون از طریق نقص دیواره به سمت راست قلب. به این پدیده پزشکی شنت چپ به راست گفته می شود. در قلب راست ، خون اضافی فشار را افزایش می دهد. خون از طریق ریه جریان می یابد عروق با افزایش فشار ، ریه ها را تحت فشار قرار می دهد. هر دو اتاق قلب نیز باید کارهای بیشتری انجام دهند. سمت راست قلب از افزایش فشار رنج می برد و سمت چپ تحت تأثیر افزایش جریان خون از ریه ها قرار می گیرد. عدم توانایی بسته شدن دریچه AV باعث می شود خون بیشتری به قلب چپ برگردد. با هر ضربان قلب باید این مورد نیز خارج شود. در طی چند روز اول زندگی ، قلب کودک آنقدر تحت فشار قرار می گیرد که باعث می شود نارسایی قلبی توسعه می یابد کودکان مبتلا از تنگی نفس رنج می برند و نشان می دهند آب احتباس در سراسر بدن. پوست، پلک ها و کبد متورم هستند کودکان به طور فزاینده ای ضعیف می شوند و از نوشیدن امتناع می ورزند. در بعضی موارد ، به دلیل مکانیسم محافظتی ، برگشت فشار ایجاد می شود. در این مورد، اکسیژن- خون ضعیف از قلب راست از طریق نقص تیغه بینی به قلب چپ منتقل می شود. در اینجا ، تغییر رنگ آبی لب ها و دهان منطقه دیده می شود اگر فشار خون در ریه ها ثابت شده است ، جراحی دیگر نمی تواند انجام شود. کودکانی که دارای چنین ریوی ثابت هستند فشار خون حداکثر امید به زندگی 10 تا 20 سال داشته باشند. با این حال ، نقص دیواره رحم - بطنی معمولاً زود تشخیص داده می شود.
تشخیص و پیشرفت
از اوایل هفته اول ، ممکن است سوفل قلب با سمعک گوش ، سوفل قلب شنیده شود. این امر به دلیل برگشت خون از طریق دریچه معیوب AV ایجاد می شود. اگر مشکوک به نقص دیواره دهلیزی بطنی باشد ، یک الکتروکاردیوگرام می تواند اجرا شود. این شواهد خاصی از نقص قلب، در اشعه ایکس قلب به طور قابل توجهی بزرگ شده را نشان می دهد. طلا استاندارد برای ارزیابی کامل شدت نقص قلب is اکوکاردیوگرافیاگر نقص دیواره دهلیزی بطنی در حال حاضر در طی آن مشکوک باشد بارداری، یک خطر قبل از تولد سونوگرافی می تواند اجرا شود. از اوایل هفته شانزدهم تا بیستم از بارداری، با این روش می توان نقص قلب را کاملاً مطمئن تشخیص داد. با این حال ، نقص قلب در طی روال عادی قابل تشخیص نیست سونوگرافی امتحانات معاینات در مراکز پری ناتال که به طور ویژه آموزش دیده اند انجام می شود.
عوارض
در نقص دهانه رحم دهلیزی بطنی کاملاً تشکیل شده (AVSD) ، هر چهار اتاق قلب از بدو تولد به دلیل ناهنجاری قلب به هم متصل شده اند. این بدان معنی است که بین خون شریانی و وریدی مخلوط مداوم وجود دارد و کارایی عملکرد پمپاژ قلب بسیار کاهش می یابد. عوارضی که به دلیل AVSD درمان نشده ایجاد می شوند معمولاً ریوی هستند فشار خون (فشار خون ریوی) ، که منجر به ضخیم شدن دیواره داخلی عضله (رسانه) شریان های ریوی به عنوان یک واکنش متقابل فیزیولوژیکی می شود. در نوعی دور باطل ، این دو اثر یکدیگر را تقویت می کنند (واکنش آیزنمنگر). افزایش نارسایی قلب در صورت عدم درمان منجر به پیش آگهی ضعیف می شود. جراحی قلب باز می تواند پیش آگهی طولانی مدت را به خوبی بهبود بخشد. مراحل اصلی در حین جراحی شامل بازسازی دو دریچه دهلیزی - بطنی است دریچه میترال در قلب چپ و دریچه سه تایی در قلب راست ، و حذف نقص سپتوم با استفاده از تکه های مصنوعی. علاوه بر خطرات کلاسیک جراحی مرتبط با جراحی قلب باز در نوزاد یا کودک خردسال ، یک خطر خاص اختلال در سیستم تحریک الکتریکی است. گره AV، که تکانه های الکتریکی را از راهنما (گره سینوسی) و آنها را با کمی تأخیر به سیستم های پایین دستی منتقل می کند ، معمولاً خصوصاً تحت تأثیر قرار می گیرد. اگر مشکل با دارو حل نشود ، یک مصنوعی راهنما باید کاشته شود
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
نقص ژنتیکی سپتوم دهلیزی بطنی (AVSD) در چند روز اول در نوزاد تازه متولد می شود. نیازی به سوال نیست که در چه مرحله ای باید به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. شدت بدشکلی قلب را می توان با تعیین کرد اکوکاردیوگرافی و با یافته های ECG تأیید و تکمیل می شود. در مورد AVSD کاملاً شکل گرفته ، هر چهار اتاق قلب به هم متصل شده و در صورت عدم درمان ، پیش آگهی برای نوزاد تازه متولد شده بسیار نامطلوب است. مداخله جراحی در یک بیمارستان تخصصی اتصالات بین دو اتاق را می بندد و معمولاً جایگزین دو غیرفعال نیز می شود دریچه های قلب بین دهلیز چپ و اتاق سمت چپ (دریچه میترال) و بین دهلیز راست و اتاق راست (دریچه سه تایی) پیش آگهی زنده ماندن برای نوزادان با چنین عملیاتی به طرز چشمگیری بهبود می یابد. در صورت ابتلا به عمل جراحی ترمیمی به میزان کافی و بدون آسیب دیدگی برگشت پذیر در ریه ها یا عضله قلب ، برای افراد مبتلا ، زندگی تقریباً طبیعی معمولاً پس از یک عمل موفقیت آمیز امکان پذیر است. پس از رسیدن به بزرگسالی ، در صورت عدم وجود علائم در بیمار ، ممکن است فواصل معاینات پزشکی افزایش یابد. با این حال ، افراد باید از نظر علائم خاصی که ممکن است نشان دهنده عود مجدد مشکل باشد ، هوشیار باشند و باید سریعاً توسط یک متخصص قلب و عروق یا یک پزشک مراقبت های اولیه با تجربه ارزیابی شوند.
درمان و درمان
اگر نقص قلب درمان نشود ، فقط 10 درصد از کودکان مبتلا پس از شش ماه زنده هستند. بیماران رشد می کنند فشار خون ریوی و در نتیجه ، آنچه به عنوان واکنش آیزنمنگر شناخته می شود. با این حال ، بیشتر نقص های دیواره دهلیزی بطنی در اوایل تشخیص داده می شود و قابل عمل هستند. با استفاده از دستگاه قلب و ریه، شریانی و وریدی گردش دوباره جدا می شوند. در طی شش ماه اول پس از جراحی ، اندوکاردیت پیشگیری با دارو مطابق با دستورالعمل های پزشکی فعلی تجویز می شود. پس از عمل ، معاینات منظم نیز باید انجام شود. پیش آگهی طولانی مدت کودکان جراحی شده بسیار خوب است. فقط به ندرت باید عمل دوم انجام شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی نقص دیواره دهلیزی بطنی بسیار مطلوب نیست. در صورت بهبودی ، خطر ابتلا به بیماری ثانویه افزایش می یابد. بیش از 35٪ از بیماران بیشتر به بیماری های قلبی مبتلا می شوند ، که برای زندگی وجود دارد و دیگر قابل درمان نیست. در اکثر بیماران ، بیماری زمینه ای به این ترتیب تشخیص داده می شود سندرم داون. تقریباً ¼ از مبتلایان به نقص دیواره دهلیزی بطنی به آنها تعلق دارند. تشخیص و شروع درمان برای پیش آگهی ضروری است. کودکان در حال حاضر با نقص متولد شده اند و در اسرع وقت به درمان نیاز دارند. بدون مراقبت های پزشکی ، خطر مرگ زودرس در هفته ها یا ماه های اول زندگی وجود دارد. طبق آمار ، کودکان درمان نشده در 6 ماه اول زندگی با احتمال تقریباً 90٪ می میرند. پریشانی تنفسی و فعالیت قلبی غیر عملکردی چیزهای زیادی را ایجاد می کند فشار بر روی ارگانیسم که بدون پزشکی فشرده احتمال زنده ماندن کم است درمان. نارسایی چند عضو یا مرگ در اثر خفگی عواقب ویرانگری خواهد داشت. با مراقبت های پزشکی حرفه ای ، فعالیت های قلبی با a تثبیت می شود دستگاه قلب و ریه. این امر شانس زنده ماندن را تا حد زیادی بهبود می بخشد. هنگامی که کودک در یک وضعیت پایدار قرار گرفت سلامت، یک عمل جراحی انجام می شود. این به طور قابل توجهی احتمال زنده ماندن را افزایش می دهد و به بیمار امکان می دهد فعالیت قلبی مستقل کافی داشته باشد.
پیشگیری
از آنجا که علل دقیق نقص دیواره دهلیزی بطنی ناشناخته است ، نمی توان از این بیماری پیشگیری کرد. اگر کودکی در یک خانواده قبلاً با نقص قلب متولد شده باشد ، هنگام تولد فرزند دیگر 2.5٪ خطر عود وجود دارد. به خصوص در خانواده هایی که خطر ابتلا به این بیماری افزایش می یابد ، تشخیص قبل از تولد می تواند به تشخیص نقص قلب در مراحل اولیه کمک کند. هرچه تشخیص زودتر انجام شود ، پیش آگهی بهتر است.
پیگیری
در این بیماری ، در بیشتر موارد ، فرد مبتلا گزینه های بسیار کمی دارد یا معیارهای مراقبت های بعدی در این حالت ، فرد مبتلا به منظور تسكین دائمی علائم و تشخیص نقص قلب در مراحل اولیه ، ابتدا به یك تشخیص جامع و مهمتر از همه به زودرس وابسته است. از آنجایی که این نیز یک بیماری مادرزادی است ، نمی توان آن را علتی درمان کرد ، بلکه فقط به صورت علامتی قابل درمان است. در این حالت یک درمان کامل نمی تواند رخ دهد و همچنین خود ترمیم نیز امکان پذیر نیست. در بیشتر موارد ، این نقص با مداخله جراحی برطرف می شود. با این حال ، دوره بعدی بستگی زیادی به زمان تشخیص دارد ، به طوری که نمی توان پیش بینی کلی کرد. پس از انجام چنین عملیاتی ، فرد مبتلا باید در هر صورت استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. برای اینکه فشار غیر ضروری به قلب وارد نشود باید از انجام فعالیتهای سنگین یا استرس زا خودداری شود. بررسی و معاینات منظم نیز پس از عمل ضروری است. در صورت موفقیت آمیز بودن عمل ، امید به زندگی برای افراد آسیب دیده کاهش نمی یابد. با این حال ، بیشتر مبتلایان از شکایات قلبی دیگری نیز رنج می برند که هنوز هم نیاز به درمان دارند.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
نقص دیواره دهلیزی بطنی ، به عنوان یک بیماری مادرزادی قلب ، خانواده های آسیب دیده را به طور روزمره به چالش می کشد. به ویژه با افزایش خطر بیماری ، تشخیص قبل از تولد برای تشخیص زود هنگام نقص قلب ضروری است. با این حال ، اغلب برای مبتلایان به این بیماری امکان پذیر است رهبری یک زندگی تقریباً عادی با این حال ، توصیه می شود فواصل منظمی برای بررسی پیشرفت پزشکی داشته باشید و دقیقاً به برنامه های دارویی پایبند باشید. جنبه های مهم دیگر پرهیز از آن است نیکوتین و یک سبک زندگی سالم. به منظور جلوگیری از روان درمانی فشار، در صورت فشارهای عاطفی و همچنین در مورد سوالات اجتماعی-حقوقی ، توصیه می شود از گروه های خودیاری و درمانگران مناسب بازدید کنید. در اینجا ، مشکلاتی از قبیل: نیازهای ویژه آموزشی ، محدودیت های ورزشی ، جبران ضرر مدرسه یا تمدد اعصاب روش ها را می توان روشن کرد تحرک ذهنی و جسمی اعتماد به نفس را تقویت می کند و دارای خواص تثبیت کننده است. بنابراین افراد مبتلا به ابتکار عمل خود تشویق می شوند كه در زندگی عمومی مشاركت فعال داشته باشند. تمرین سرگرمی ها به عنوان یک شروع منطقی و کمک انگیزشی عمل می کند. سفرها و تورهای منظم به طور قابل توجهی به کیفیت سالم زندگی کمک می کنند. انجام بدون تأثیر منفی بر وضعیت روانی دارد. حمایت از خانواده و دوستان به عنوان یک شبکه اجتماعی قوی همچنین می تواند احساس رفاه فرد را افزایش دهد و تنش را کاهش دهد. اطلاعات بیشتر در مورد موضوع بیماری های قلبی نیز از Deutsche Herzstiftung eV و Bundesverband Herzkranke Kinder موجود است.
