نفروبلاستوماتوز یک بیماری نادر است که کلیه ها را درگیر می کند. نفروبلاستوماتوز با تداوم بروز می یابد کلیه بافت از جنین بعد از تولد این بافت یک بلاستما به اصطلاح متانفریک را نشان می دهد و نابالغ است. احتمال ابتلای بیمار به تخریب بدخیم را افزایش می دهد کلیه بافت.
نفروبلاستوماتوز چیست؟
اساساً نفروبلاستوماتوز بیماری متفاوت از نفروبلاستوما است که اغلب با آن اشتباه گرفته می شود. با این حال ، این بیماری یک تومور بدخیم در کلیه ها را در بیماران کودکان نشان می دهد. بلاستمای متانفروژنیک نفروبلاستوماتوز در جنین در طی بارداری. در اکثر موارد ، بافت جنین با توبول و گلومرول به پارانشیم کلیه تبدیل می شود. تقریباً در تقریباً یک درصد از افراد بخشی از بافت جنینی باقی مانده در نمونه برداری ها قابل تشخیص است. بقایای بلاستما معمولاً در طی چهار ماه اول پس از تولد در نوزادان مبتلا تخریب می شود. اگر رگرسیون کامل اتفاق نیفتد ، آسیب گسترده ای ایجاد می کند و تغییر شکل پارانشیم می یابد کلیه توسعه دادن علاوه بر این ، بافت اغلب بزرگ می شود. نفروبلاستوماتوز با توجه به محل قرار گرفتن در لوب کلیه ها به سه نوع مختلف تقسیم می شود. بنابراین ، یک شکل انترولوبریک ، پریوباریک و همچنین یک نوع پانلوباریک نفروبلاستوماتوز وجود دارد. در نوع آخر ، کلیه بعد از مدت زمان نسبتاً کوتاهی بزرگ می شود.
علل
علل دقیق پاتوژنز نفروبلاستوماتوز در حال حاضر به اندازه کافی مورد تحقیق قرار نگرفته است ، بنابراین اظهارات قطعی در مورد دلایل پیشرفت آن هنوز امکان پذیر نیست. با این حال ، مکانیسم توسعه بیماری تا حدودی شناخته شده است. در جنین ها ، بلاستمای به اصطلاح متانفروژنیک در کلیه ایجاد می شود و با گذشت زمان عقب می رود. به جای بافت جنین ، پارانشیم کلیه با توبول و گلومرول در افراد سالم ایجاد می شود. با این حال ، در نفروبلاستوماتوز ، بخش کوچکی از بلاستمای متانفروژنیک پس از تولد باقی می ماند. این امر منجر به خطر تخریب بدخیم بافت کلیه می شود. دلایل دقیق احتباس بلاستمای متانفروژنیک در نوزادان به طور قطعی مشخص نشده است.
علائم ، شکایات و علائم
در نفروبلاستوماتوز ، بافت کلیه از جنینکه بلاستما متانفروژنیک نامیده می شود ، پس از تولد در کلیه باقی می ماند. به طور معمول ، این بافت جنین کاملاً عقب می رود. بیماران در معرض خطر افزایش تخریب بدخیم کلیه ها هستند. بنابراین ، نفروبلاستوماتوز یک پیش سرطانی است شرط. در اکثر موارد ، تغییرات معمول نفروبلاستوماتوز در هر دو کلیه وجود دارد. به ندرت ، یک کلیه تحت تأثیر ناهنجاری ها قرار می گیرد. در حدود نیمی از بیماران ، به اصطلاح تومور ویلمز در نتیجه نفروبلاستوماتوز ایجاد می شود. این تومور اغلب در معاینات دیگر به صورت تصادفی تشخیص داده می شود. نفروبلاستوماتوز همچنین با تعدادی از بیماری ها و سندرم های دیگر نیز در ارتباط است. د
وی شامل ، به عنوان مثال ، همی هیپرتروفی ، دیسپلازی مولتی سیستیک کلیه و سندرم بکویت ویدمن است. نفروبلاستوماتوز همچنین به طور مکرر در ارتباط با نفرومای کیستیک چند چشم و همچنین آنیریدیا رخ می دهد.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص نفروبلاستوماتوز در موارد بی شماری صرفاً به صورت تصادفی رخ می دهد. غالباً ، علائم حاد به سختی قابل توجه است ، مادامی که نفروبلاستوماتوز هنوز به تخریب بدخیم بافت کلیه منجر نشده باشد. در آن خطر نفروبلاستوماتوز وجود دارد ، زیرا اغلب خیلی دیر تشخیص داده می شود. بیماران تاریخچه پزشکی از جمله سایر موارد ، بر بیماریهای مزمن یا سندرمهای مادرزادی متمرکز است که با نفروبلاستوماتوز ارتباط دارند. سرنخ های مناسب تشخیص پزشک در مورد نفروبلاستوماتوز را تسهیل می کند. در طی معاینه بالینی بیمار ، روشهای مختلفی در نتیجه تشخیصی نقش دارند. تکنیک های تصویربرداری از کلیه ها به ویژه مهم است. پزشک اغلب سونوگرافی را انجام می دهد و آسیب بافت های کلیه تا حدی قابل مشاهده است. این به این دلیل است که آنها نسبت به نواحی بافت اطراف کمتر به صدای اکو پاسخ می دهند. علاوه بر این ، از سی تی اسکن اغلب در تشخیص نفروبلاستوماتوز استفاده می شود ، بیمار از قبل مواد حاجب مخصوصی مصرف می کند. از آنجا که ضایعات عملا هیچ ماده حاجب را جذب نمی کند ، شناسایی مناطق آسیب دیده نسبتاً آسان است. بعلاوه ، معاینه MRI نیز امکان پذیر است. پزشک الف را انجام می دهد تشخیص های افتراقی، تمایز نفروبلاستوماتوز در درجه اول از کلیه لنفوم به دلیل احتمال گیجی.
عوارض
به دلیل نفروبلاستوماتوز ، کودک ممکن است از علائم شدید کلیوی رنج ببرد. همچنین ممکن است امید به زندگی بیمار را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. در این حالت ، بیماران از انحطاط مختلف بدخیم در بافت کلیه رنج می برند. در بدترین حالت ، این نیز می تواند رهبری به نارسایی کلیه، که در نهایت می تواند منجر به مرگ شود. عوارض معمولاً زمانی اتفاق می افتد که نفروبلاستوماتوز دیر تشخیص داده شود. به همین دلیل ، زنان باردار برای جلوگیری از عوارض این روند ، به معاینات مختلفی وابسته هستند. در صورت تشخیص زود هنگام نفروبلاستوماتوز می تواند به نسبت خوب درمان شود. هیچ عارضه خاصی برای بیمار و مادر وجود ندارد. در بیشتر موارد ، بیماران به این بیماری وابسته هستند شیمی درمانی، که با این حال ، با عوارض جانبی مختلفی همراه است. علاوه بر این ، افراد مبتلا هنوز پس از تولد به مداخلات جراحی وابسته هستند. با این حال ، در بیشتر موارد هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. انحطاط را می توان حذف کرد. با این حال سرطان می تواند به مناطق دیگر بدن گسترش یابد ، بنابراین کودکان نیز به معاینات منظم وابسته هستند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
نفروبلاستوماتوز یک بیماری نادر است که معمولاً به صورت اتفاقی تشخیص داده می شود. ارزیابی پزشکی زمانی ضروری است که علائمی مانند درد کلیه یا عودکننده تب مورد توجه قرار می گیرند. اگر نفروبلاستوماتوز واقعاً زمینه ای باشد ، باید قبل از تخریب بدخیم بافت کلیه تشخیص داده شود. به همین دلیل ، تمام شکایات نشان دهنده یک جدی است شرط باید توسط پزشک خانواده و در صورت لزوم توسط متخصص مغز و اعصاب توضیح داده شود. در غیر این صورت ، عوارض قابل توجهی می تواند رخ دهد ، که در بدترین حالت ممکن است باشد رهبری تا مرگ. والدینی که خود از بیماری کلیوی رنج می برند باید آزمایش ژنتیکی انجام دهند. از آنجا که علل بیماری ناشناخته است ، تشخیص خاص امکان پذیر نیست ، اما علائم هشدار دهنده مختلف باید در هر صورت بررسی شود. افرادی که از بیماری کلیوی یا حتی نفروبلاستوماتوز رنج می برند باید در صورت ذکر علائم هشدار دهنده سریعاً به پزشک مراجعه کنند. این بیماری باید از نزدیک کنترل شود تا در صورت تخریب و سایر عوارض اقدامات سریع انجام شود. علاوه بر پزشک خانواده و نفرولوژیست ، متخصصان داخلی و مغز و اعصاب ممکن است مسئول این امر باشند.
درمان و درمان
از آنجا که نفروبلاستوماتوز موجود بیماران را در معرض خطر بالای انحطاط بدخیم کلیه قرار می دهد ، معاینات منظم از اهمیت بالایی برخوردار هستند. فواصل بین قرارهای معاینه فردی به منظور ارائه سریع و هدفمند نسبتاً کوتاه است درمان برای انحطاط احتمالی. علاوه بر این ، امکاناتی برای فعال وجود دارد درمان نفروبلاستوماتوز به اصطلاح برداشتن گوه و شیمی درمانی می تواند در نظر گرفته شود. بیماران معمولاً برای برداشتن بافت آسیب دیده از کلیه ها با اقدامات جراحی مناسب روبرو می شوند. این تا حدی خطر ابتلا به نفروبلاستوماتوز را کاهش می دهد رهبری به تخریب بدخیم کلیه ها.
چشم انداز و پیش آگهی
در صورت عدم درمان ، نفروبلاستوماتوز سیر بیماری نامطلوبی دارد. فرد مبتلا در معرض خطر افزایش بدخیمی است سرطان. نفروبلاستوماتوز به عنوان پیش ماده بیماری تومور طبقه بندی می شود. بنابراین ، اگر مراقبت های پزشکی به موقع آغاز نشود ، فرد مبتلا در معرض خطر مرگ زودرس است. بنابراین مرحله بیماری در زمان تشخیص به ویژه در ایجاد پیش آگهی بسیار مهم است. هر چه بیماری دیرتر تشخیص داده و درمان شود ، روند بعدی مطلوب تر خواهد بود. دشواری در تشخیص بیماری است. این غالباً برای مدت طولانی بدون شناسایی باقی می ماند ، زیرا به سختی باعث ایجاد اختلالی در زندگی روزمره می شود. در بسیاری از مبتلایان ، تغییرات بافتی به دلیل یافته های اتفاقی تشخیص داده می شود. بنابراین احتمال بهبودی به پیشگیری مورد علاقه بیمار نیز بستگی دارد. بنابراین معاینات منظم می تواند منجر به تشخیص سریع سلامت تغییر دادن. سریعترین مداخله ممکن در این موارد ممکن است و می تواند به بهبودی کامل در دوره بعدی کمک کند. اگر قبلاً رشد بدخیمی ایجاد شده باشد ، فرد مبتلا به مداخله جراحی نیز نیاز دارد سرطان درمان. در غیر این صورت ، امید به زندگی عمومی به طور قابل توجهی کوتاه می شود. توسعه بیشتر در اینجا بسیار وابسته به عام است سلامت فرد مبتلا
پیشگیری
هنوز نمی توان از نفروبلاستوماتوز جلوگیری کرد. اصول توسعه بیماری در حال حاضر در جنین های رحم شکل گرفته است. به همین دلیل ، تأثیرگذاری بر آن دشوار است. علاوه بر این ، علل نفروبلاستوماتوز در حال حاضر هنوز به اندازه کافی شناخته نشده است ، بنابراین نیاز به تحقیقات بیشتر وجود دارد.
پیگیری
در بیشتر موارد نفروبلاستوماتوز ، فقط چند مورد و معمولاً محدود معیارهای مراقبت های مستقیم مستقیم در دسترس بیمار است. به همین دلیل ، فرد مبتلا باید در مراحل اولیه با پزشک تماس بگیرد تا از بروز عوارض بعدی یا در بدترین حالت ، مرگ فرد مبتلا جلوگیری کند. تشخیص زودرس معمولاً همیشه تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد. بیشتر افراد مبتلا به بررسی و معاینه منظم پزشک برای تشخیص و از بین بردن تومورهای کلیه در مراحل اولیه بستگی دارند. معاینات پس از برداشتن موفقیت آمیز تومور نیز بسیار مهم است ، زیرا این امر باعث می شود تومورهای بعدی در مراحل اولیه شناسایی شوند. در طول درمان ، بسیاری از مبتلایان به نفروبلاستوماتوز نیز به کمک خانواده و بستگان خودشان بستگی دارند. حمایت روانی همچنین می تواند مانع شود افسردگی و سایر ناراحتی های روانی. تماس با سایر بیماران مبتلا به نفروبلاستوماتوز نیز می تواند بسیار مفید باشد ، زیرا این امر منجر به تبادل اطلاعات می شود که می تواند کیفیت زندگی فرد مبتلا را بهبود بخشد. در بسیاری از موارد ، این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را محدود می کند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
به عنوان یک بیماری مزمن، نفروبلاستوماتوز اغلب باعث می شود مبتلایان و عزیزانشان بر روی تصویر بالینی تمرکز کنند. بسیاری از مبتلایان احساس ناتوانی و رحمت بیماری می کنند. با این حال ، برای بیماران و نزدیکان آنها مهم است که این بیماری را به عنوان چیزی اجتناب ناپذیر یا گریزناپذیر تجربه نکنند. به منظور تأخیر در پیشرفت بیماری ، افراد مبتلا و بستگان آنها باید خودشان نقش فعالی داشته باشند. استفاده از برنامه های غربالگری برای تشخیص به موقع بیماری و مراجعه منظم به متخصص مغز و اعصاب امری طبیعی است. با این حال ، بیماران و نزدیکان آنها نیز باید با تصویر بالینی آشنا شده و خود را مطلع کنند. این باعث افزایش دانش در مورد می شود عوامل خطر و اقدام مسئولانه را ارتقا می بخشد. این شامل ، از یک طرف ، منظم است خون بررسی فشار توسط خود بیماران انجام می شود. یکی دیگر از م componentلفه های مهم همکاری فعال بیماران و بستگان آنها ، سازگاری و تغییر وضعیت در یک است قند شیر و چسب-رایگان رژیم غذایی. فعال شدن خود و تأخیر در روند بیماری نیز به معنای استفاده از پیشنهادات ورزشی مانند پیشنهادات در زمینه ورزش های توان بخشی. بیماری های مزمن بار قابل توجهی بر دوش بیماران و بستگان آنها می گذارد. این معمولاً به معنای تسکین بزرگ برای پشتیبانی در یک گروه خودیاری - به صورت آنلاین یا در محل است. در صورت لزوم ، مراکز مشاوره روانشناختی در شهرستانها نیز می توانند کمک کنند.
