لیپوپروتئین لیپاز: عملکرد و بیماریها

لیپوپروتئین لیپاز (LPL) به لیپازها تعلق دارد و نقشی اساسی در متابولیسم لیپیدها دارد. این مسئول خرابی است تری گلیسیرید در chylomicrons و بسیار کم است چگالی لیپوپروتئین ها (VLDL) به اسیدهای چرب و مونوآسیل گلیسرول. آزاد شده اسیدهای چرب برای تولید انرژی یا ساخت چربی بدن استفاده می شوند.

لیپوپروتئین لیپاز چیست؟

لیپوپروتئین لیپاز (LPL) آنزیمی است که به لیپازها تعلق دارد. لیپازها مسئول تجزیه این ماده هستند تری گلیسیرید (تری اسیل گلیسرول) به اسیدهای چرب و گلیسرول. تری گلیسرید نشان دهنده استرهای سه گانه است الکل گلیسرول با سه چرب اسیدها هر یک. به عنوان چربی یا روغن چرب شناخته می شوند. چربی های رژیمی همراه با غذا بلعیده می شوند و ابتدا توسط لیپازهای خارج سلول از لوزالمعده در روده تجزیه می شوند. با این حال ، برخی از تری گلیسیریدها از طریق سرم وارد جریان خون می شوند جذب در روده کوچک، جایی که آنها متصل به لیپوپروتئین هایی هستند که قابلیت حمل و نقل آنها را در داخل کشور تضمین می کنند خون. لیپوپروتئین لیپاز اکنون آنزیمی است که تری گلیسیریدهای متصل به لیپوپروتئین ها را به چربی تجزیه می کند اسیدها و مونوآسیل گلیسرول. از 448 نفر تشکیل شده است اسیدهای آمینه و به عملکرد آن به کوآنزیم آپولیپوپروتئین C2 بستگی دارد. لیپوپروتئین لیپاز نشان دهنده یک آبآنزیم محلول که به سلولهای اندوتلیال متصل است خون عروق از طریق گلیکوپروتئین های خاص (پروتئوگلیکان ها). در تولید می شود کبد. آنزیم هیدرولیز تری گلیسیریدها را به دو اسید چرب کاتالیز می کند مولکول ها و هر یک مولکول مونوآسیل گلیسرول. آپولیپوپروتئین ها ناقل هستند مولکول ها از تری گلیسرول ها و انتقال آنها در محیط آبی واسطه - سایپرز ، باشگاه دانش آپولیپوپروتئین C2 همچنین به عنوان گیرنده لیپوپروتئین لیپاز عمل می کند و هیدرولیز تری گلیسیریدها را فعال می کند.

عملکرد ، جلوه ها و نقش ها

عملکرد لیپوپروتئین لیپاز این است که تجزیه چربی های جذب شده توسط سلول های روده به طور کامل در خون. اول ، چربی های رژیم غذایی توسط لیپازهای لوزالمعده تخریب می شوند روده کوچک به چربی اسیدها و گلیسرول. تری گلیسیرید بیشتر از طریق خون وارد می شود جذب از طریق روده کوچک، جایی که آنها به لیپوپروتئین ها متصل می شوند و یک مجموعه پروتئین چربی ایجاد می کنند. چیلومیکرون ها در این فرآیند تشکیل می شوند. آنها ذرات لیپوپروتئین با قطر 0.5 تا 1 میکرومتر را نشان می دهند. آنها چگالی زیر 1000 گرم در میلی لیتر است. هسته لیپیدها عمدتاً حاوی تری گلیسیرید با مخلوط کوچک است کلسترول استرها کلسترولپوسته حاوی chylomicrons حاوی فسفولیپیدها به عنوان یک عنصر ساختاری. آپولیپوپروتئین ها، که تری گلیسیرید به آن متصل است ، اکنون نیز در این پوسته گنجانده شده است. چیلومیکرون ها حاوی 90 درصد تری گلیسیرید هستند. آنها از طریق سیستم لنفاوی از روده کوچک وارد جریان خون می شوند. بخصوص در مویرگهای عضله و بافت چربی ، تری گلیسیریدها با کمک LPL به اسیدهای چرب و گلیسرول تجزیه می شوند. اسیدهای چرب یا بلافاصله در بافت ماهیچه ای برای تولید انرژی یا در بافت چربی برای ساختن تری گلیسیریدهای بدن به عنوان چربی ذخیره سازی استفاده می شوند. بعد از حدود ده ساعت پرهیز از غذا ، دیگر چیلومیکرون ها در خون قابل تشخیص نیستند ، زیرا تری گلیسیریدها به طور کامل تجزیه شده اند. سایر اجزای خون اصطلاحاً VLDL (بسیار کم) هستند چگالی لیپوپروتئین). این واحدهای ساختاری توسط ترشح می شوند کبد و حاوی تری گلیسیرید است ، فسفولیپیدها و کلسترول. VLDL این م theلفه ها را از طریق جریان خون از مایع انتقال می دهد کبد به اندام های فردی. در امتداد این مسیر ، به نوبه خود ، تری گلیسیریدها توسط لیپوپروتئین لیپاز تجزیه می شوند و اسیدهای چرب آزاد شده توسط سلولهای بدن جذب می شوند. کاهش تری گلیسیرید ، VLDL را به تبدیل می کند LDL (لیپوپروتئین با چگالی کم). LDL عمدتا حاوی فسفولیپیدها ، استرهای کلسترول و لیپوپروتئین ها است

شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه

لیپوپروتئین لیپاز در کبد سنتز می شود. این ماده علاوه بر لیپازهای پانکراس ، لیپاز خارج سلولی دیگری را نشان می دهد. LPL در قسمت خارجی غشای سلولهای اندوتلیال از طیف گسترده ای از اندامها از جمله سلولهای چربی واقع شده است. در آنجا از طریق اصطلاحاً پروتئوگلیکان به غشای سلول متصل می شود. با این حال ، برای سلولهای اندوتلیال خون از اهمیت ویژه ای برخوردار است عروق، از آنجا که در اینجا می تواند مستقیماً هیدرولیز تری گلیسیریدهای موجود در چیلومیکرون ها و VLDL ها را کنترل کند. هپارین برای اندازه گیری فعالیت لیپوپروتئاز تزریق می شود.هپارین شل شدن اتصال لیپوپروتئین لیپازها را از پروتئوگلیکان ها تضمین می کند ، بنابراین پس از تزریق هپارین افزایش می یابد غلظت لیپازهای لیپوپروتئین آزاد ، که بنابراین می تواند توسط فعالیت آنها تعیین شود. از جمله ، با این روش می توان کمبود لیپوپروتئین لیپاز را تشخیص داد.

بیماری ها و اختلالات

کمبود لیپوپروتئین لیپاز اغلب منجر به شدید می شود سلامت چالش ها و مسائل. اگر مقدار کمی لیپوپروتئین لیپاز وجود داشته باشد یا فعالیت آن به دلیل نقص ژنتیکی ناکافی باشد ، ممکن است تری گلیسیریدهای موجود در چیلومایکرون ها و VLDL ها به شکلی ضعیف تجزیه یا تجزیه نشوند. کمبود لیپوپروتئین لیپاز می تواند از نظر ژنتیکی اولیه و ثانویه باشد شیمی درمانی، مثلا. کمبود اولیه LPL نادر است و به دلیل نقص ژنتیکی اتوزومی مغلوب ایجاد می شود. در این حالت ، به اصطلاح چیلومایکرونمی ایجاد می شود ، که با یک سرم قاب شیری مشخص می شود و به عنوان نوع I شناخته می شود هایپرلیپیدمی. تری گلیسیریدهای موجود در چیلومیکرون ها دیگر تجزیه نمی شوند. در نتیجه ، شدید پانکراتیت با شیر عدم تحمل و درد شکم به طور مکرر رخ می دهد. علاوه بر این ، گزانتوم ترکیدگی و هپاتومگالی به طور مداوم ایجاد می شود. تنها درمان کم چربی است رژیم غذایی و پرهیز از الکل. علت این بیماری اغلب جهش های LPL است ژن روی کروموزوم 8 یا ژن APOC2. شکل ثانویه نوع I هایپرلیپیدمی معمولاً با اتفاق می افتد شیمی درمانی و ماهیتی گذرا دارد.