سندرم Heerfordt-Mylius نوعی از است سارکوئیدوز و در نتیجه یک گرانولوماتوز و ایمونولوژیک است التهاب که در درجه اول جمجمه است اعصاب. به عنوان یک قاعده ، علائم خود به خود برگشت می شوند. فقط در صورت پیشرفت بیماری به یک دوره مزمن ، داروی دائمی همراه است سرکوب کننده سیستم ایمنی نشان داد.
سندرم Heerfordt-Mylius چیست؟
بیماران مبتلا به سندرم Heerfordt-Mylius از نوع خاصی رنج می برند سارکوئیدوز. این یک گرانولوماتوز است التهاب که می تواند از نظر مزمن تا مزمن باشد. سارکوئیدوز اغلب به عنوان یک بیماری التهابی چند سیستمی شناخته می شود که گره های کوچکی را در اندام های مختلف تشکیل می دهد و باعث واکنش ایمنی بالاتر از حد متوسط با واکنش های التهابی می شود. ریه ها معمولاً تحت تأثیر قرار می گیرند التهاب. هیلار لنف گره ها در حدود 95 درصد موارد ملتهب می شوند. در اصل ، سارکوئیدوز می تواند باعث التهاب در هر سیستم ارگانی شود. در شکل خاص سندرم Heerfordt-Mylius ، التهاب جمجمه اعصاب و بافت همبند لایه ها در مرکز سیستم عصبی شایع ترین هستند. کریستین فردریک هیرفورد اولین بار در سال 1906 سندرم Heerfordt-Mylius را توصیف کرد ، اندکی قبل از آن جاناتان هاچینسون سارکوئیدوز را برای اولین بار ثبت کرد. این سندرم را می توان به عنوان یک نوع نوروسارکوئیدوز خلاصه کرد. شروع بیماری در سنین 20 تا 40 سالگی است.
علل
همانطور که برای سایر اشکال سارکوئیدوز ، علل سندرم Heerfordt-Mylius تا حد زیادی مشخص نیست. از آنجا که خوشه بندی خانوادگی مشاهده شده است ، دانشمندان در حال حاضر گاهی اوقات عوامل ژنتیکی را برای شروع بیماری در نظر می گیرند. درگیری سموم محیطی نیز تاکنون منتفی نبوده است. سطح ژنتیکی در سال 2005 توسط ژن ناهنجاری در بیماران مبتلا به سارکوئیدوز. این ناهنجاری ها جهش هایی هستند که به نظر می رسد در شروع بیماری تأثیر دارند. جهش فقط یک جفت باز می تواند احتمال شروع بیماری را تا 60 درصد در ژن طبق تحقیقات فعلی ، BTNL2 روی کروموزوم شش وجود دارد. این ژن واکنشهای التهابی ایمنی را تحت تأثیر قرار می دهد و به طور تخصصی فعال می شود خون سلول ها. اگر هر دو جفت پایه در کروموزوم جهش ، خطر ابتلا به بیماری حتی سه برابر افزایش می یابد. با این حال ، این نتایج مبهم هستند و لزوماً در مورد اشکال خاصی مانند سندرم Heerfordt-Mylius اعمال نمی شوند.
علائم ، شکایات و علائم
سندرم Heerfordt-Mylius با پنج علامت اصلی مشخص می شود. این علائم اصلی شامل ، به عنوان مثال ، کاهش ترشح بزاقی در حدود نصف است. شدید خشک دهان به سختی در بلعیدن و اختلالات گفتاری شروع می شود. این شکل از هیپوالیزاسیون به نام خشکی دهان نیز شناخته می شود. علاوه بر این، ووئیت معمولاً وجود دارد. وسط پوست چشم تحت تأثیر التهاب قرار می گیرد. احساس جسم خارجی وجود دارد و سایش زیاد می شود. بیماران همچنین به طور مکرر از پاروتیت ، التهاب غدد پاروتید رنج می برند. فلج صورت نیز ممکن است رخ دهد که معمولاً در اثر التهاب عصب جمجمه هفتم ایجاد می شود. واکنش های التهابی با عود همراه است تب. غالباً ، جمجمه دیگر اعصاب تحت تأثیر واکنشهای التهابی قرار می گیرند. جدا از آن ، ممکن است التهابات گره ای در منینژ (مغز آستر). التهاب گره ای نیز گاهی اوقات در غدد پستانی و غدد جنسی ایجاد می شود ، اما این علائم اصلی برای سندرم Heerfordt-Mylius در نظر گرفته نمی شوند.
تشخیص و دوره
مانند سایر سارکوئیدوزها ، تشخیص برای سندرم Heerfordt-Mylius بسته به علائم خاص شرط. قبل از اینکه سندرم Heerfordt-Mylius تشخیص داده شود ، معمولاً بیماران قبلاً با سارکوئیدوز تشخیص داده شده اند. معمولاً برای این منظور از سی تی اسکن به عنوان روش تصویربرداری استفاده می شود. بر اساس این تصویربرداری می توان مرحله بیماری را تعیین کرد. این پیش آگهی در سندرم Heerfordt-Mylius مطلوب تا بسیار مطلوب است. به عنوان یک قاعده ، التهابات از طریق بهبودهای خود به خودی بازگشت می یابند. فقط در موارد نادر بیماری به یک سیر مزمن پیشرفت می کند. تقریباً هرگز به یک دوره پیشرونده مزمن که در آن دیگر بهبودی بین عود رخ نمی دهد ، پیشرفت نمی کند.
عوارض
سندرم Heerfordt-Mylius در بسیاری از موارد به درمان نیاز ندارد. علائم اغلب خود به خود از بین می روند و معمولاً عود نمی کنند. با این حال ، یک دوره مزمن بیماری نیز می تواند باشد رهبری به عوارض فرد مبتلا به این بیماری رنج می برد اختلالات گفتاری و خشکی در دهان. بلع مشکلات همچنین رخ می دهد ، به طوری که غذا و مایعات به راحتی قابل جذب نیستند. این می تواند رهبری به کم آبی بدن or سوء تغذیه. غیر معمول نیست اختلالات گفتاری به رهبری به زورگویی یا اذیت کردن ، به خصوص در کودکان. شکایات روانشناختی و افسردگی می تواند از این توسعه یابد بعلاوه ، فلج قسمتهای مختلف صورت و انعطاف پذیری کم بیمار اتفاق می افتد. فرد مبتلا اغلب رشد می کند تب و التهاب منینژ. این موارد می توانند برای بیمار تهدید کننده زندگی باشند. علائم سندرم Heerfordt-Mylius قابل درمان و محدود است. با این حال ، نمی توان پیش بینی کرد که آیا همه علائم می توانند کاملاً محدود شوند. اختلالات گفتاری در درمان ها قابل درمان و اصلاح است. درمان معمولاً عوارض یا ناراحتی بیشتری ایجاد نمی کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
از آنجا که سندرم Heerfordt-Mylius همچنین می تواند به طور غیرقابل برگشت به اعصاب جمجمه آسیب برساند ، این سندرم همیشه باید توسط پزشک ارزیابی شود. در بیشتر موارد ، این سندرم به خودی خود برطرف می شود ، اما هنوز معاینه توصیه می شود. اگر فرد مبتلا از خشکی شدید رنج برد باید با پزشک مشورت شود دهان. در این حالت بیمار فاقد تف است و اختلالات گفتاری یا مشکل بلع را تجربه می کند. علاوه بر این ، سندرم Heerfordt-Mylius نیز منجر به a احساس جسم خارجی در چشم، اگرچه به وضوح هیچ وجود ندارد جسم خارجی در چشم. در این مورد نیز معاینه پزشکی توصیه می شود. علاوه بر این ، فلج در مناطق مختلف صورت نیز ممکن است نشانگر سندرم Heerfordt-Mylius باشد. باید بلافاصله با پزشک مشورت شود ، به خصوص اگر این فلج ها برای مدت طولانی ادامه داشته باشند. این سندرم را می توان در بیمارستان یا توسط پزشک عمومی تشخیص داد. درمان شامل استفاده از داروهای مختلف است.
درمان و درمان
درمان بیماران مبتلا به سندرم هیرفورد-میلیوس به علائم و مرحله بیماری بستگی دارد. روند بیماری نیز گاهی اوقات بسیار مهم است. بنابراین ، علائم به صورت علامتی درمان می شوند و براساس سیستم ارگان تحت تأثیر قرار می گیرند. به عنوان یک قاعده ، حملات حاد به ویژه با کورتیکواستروئیدها درمان می شوند گلوكوكورتيكوئيدها مانند کورتیزول. هدف از درمان مهار این است سیستم ایمنی بدن. فقط در موارد نادر بیماران به مدت طولانی دریافت می کنند درمان با سرکوب کننده سیستم ایمنی. چنین دارویی دائمی از زمان مهار دائمی بیماری ، فقط در اشکال مزمن بیماری ضروری است سیستم ایمنی بدن می تواند عود را به تأخیر بیندازد. از آنجا که یک مهار شده سیستم ایمنی بدن همچنین با خطرات همراه است ، فواید و خطرات دارو برای هر مورد خاص سنجیده می شود. اگر التهاب اعصاب مختلف جمجمه باعث علائم فلج یا اختلالات گفتاری و بلع مشکلات، به بیمار نیز داده می شود گفتاردرمانی یا حرکت درمانی. با این حال ، علائم فلج در صورت نیز می تواند خود به خود بازگشت کند. این امر به ویژه اگر التهاب پس از مدت کوتاهی بهبود یابد و به همین دلیل به سختی هرگونه بافت عصبی از بین برود ، صادق است. برای هیپوسالیزاسیون مداوم می توان به بیمار تجویز کرد بزاق جایگزین هایی که از حفره دهان از بیماری های ثانویه مانند کرم خوردگی دندان.
چشم انداز و پیش آگهی
به عنوان یک فرم خاص از سارکوئیدوز ، سندرم Heerfordt-Mylius پیش آگهی خوبی دارد. دوره مزمن تا مزمن است. میزان درمان خود به خودی نسبتاً بالا وجود دارد ، از 20 تا 70 درصد. جوانان بین 20 تا 40 سال به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرند. علاوه بر این ، همچنین مشخص شده است که آمریکایی های آفریقایی تبار بیش از جمعیت پوست روشن از این سندرم رنج می برند. با این حال ، فقط حدود پنج درصد از کل بیماران سارکوئیدوز از سندرم Heerfordt-Mylius رنج می برند. ویژگی خاص این شکل از سارکوئیدوز ، بروز مکرر علائم عصبی به دلیل نارسایی های عصب جمجمه است. این امر منجر به فلج صورت می شود ، که با تغییرات معمول در بیان صورت مانند افتادگی گوشه های دهان یا بسته نشدن کامل پلک ها همراه است. طعم اختلالات نیز ممکن است رخ دهد. کمبود عصب جمجمه به نوبه خود در حدود 50 تا 70 درصد از افراد مبتلا به سندرم Heerfordt-Mylius رخ می دهد. علاوه بر این ، جنس زنبق و سوسن, غده پاروتید و شفاهی مخاط ملتهب هستند میزان مرگ و میر در سارکوئیدوز تقریباً پنج درصد است که عمدتا به این دلیل است ریه اختلال عملکرد با این حال ، این برای همه اشکال بیماری صدق می کند. اینکه میزان کشندگی به طور خاص در سندرم هیرفوردت-میلیوس چقدر است ، هنوز تأیید نشده است. جنس زنبق و سوسن مانند عوارضی مانند ، می تواند به خطر بینایی تبدیل شود آب مروارید یا کدورت های زجاجیه ای ممکن است رخ دهد. قلب, پوست, مفاصل، دستگاه گوارش ، اعصاب و مجاری هوایی فوقانی نیز باید دائماً کنترل شوند. به این دلیل که روند بیماری بسیار متغیر است.
پیشگیری
از آنجا که تصور می شود سندرم Heerfordt-Mylius ناشی از ترکیبی از استعدادهای ژنتیکی و سموم محیطی باشد ، نمی توان از این بیماری جلوگیری کرد.
پیگیری
در بیشتر موارد ، مراقبت های بعدی بسیار کمی است معیارهای در دسترس فرد مبتلا به سندرم Heerfordt-Mylius است. اول و مهمترین ، باید تشخیص زودهنگام داده شود تا بتوان از عوارض بعدی جلوگیری کرد. فقط تشخیص به موقع با درمان بعدی بیماری نیز می تواند از وخامت بیشتر علائم جلوگیری کند. همچنین بهبودی سندرم Heerfordt-Mylius به خودی خود امکان پذیر نیست. با این بیماری ، فرد مبتلا معمولاً به مصرف دارو وابسته است. در صورت عدم اطمینان یا س questionsال ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. علاوه بر این ، فرد مبتلا باید برای کاهش علائم به مصرف منظم و همچنین دوز مناسب توجه کند. از آنجا که این بیماری همچنین می تواند ایجاد کند بلع مشکلات یا مشکلات گفتاری ، برخی از بیماران مبتلا به سندرم Heerfordt-Mylius به موارد خاص اعتماد می کنند درمان برای مقابله با این شکایات برخی از تمرینات این روشهای درمانی را می توان در خانه خود بیمار نیز انجام داد تا بهبودی را تسریع کند. به همین ترتیب ، بهداشت مناسب حفره دهان برای جلوگیری از بیماری مهم است. نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد که آیا سندرم Heerfordt-Mylius منجر به کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا می شود یا خیر.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
گزینه های خودیاری در سندرم Heerfordt-Mylius نسبتاً محدود است ، بنابراین مبتلایان برای تسکین علائم در درجه اول به درمان پزشکی اعتماد می کنند. در صورت دوره مزمن ، مصرف دارو برای همیشه ضروری است. از آنجا که سندرم Heerfordt-Mylius اغلب منجر به مشکلات گفتاری می شود ، فرد مبتلا می تواند از طریق درمان های مختلف اختلالات گفتاری را خنثی کند. این تمرینات را می توان معمولاً در خانه انجام داد. علاوه بر این ، فرد مبتلا باید به یک فرد سالم نیز توجه کند رژیم غذایی و نوشیدن منظم با وجود مشکلات بلع به منظور جلوگیری از کم آبی بدن یا علائم کمبود پوسیدگی همچنین به دلیل سندرم در مبتلایان به کرات اتفاق می افتد ، بنابراین معاینات منظم با دندانپزشک می تواند از بروز این عوارض جلوگیری کند. به ویژه در کودکان ، والدین باید به معاینات پزشکی منظم توجه کنند. اگر بیمار نیز از فلج صورت رنج می برد ، در این حالت اغلب حمایت دوستان و اقوام برای راحتی بیشتر زندگی فرد آسیب دیده ضروری است. گفتگو با روانشناس یا افراد آشنا نیز می تواند به شکایت های روانشناختی کمک کند.
