سندرم لنفوپرولیفراتیو بیماری است که شامل تعدادی از اختلالات مختلف است. سندرم لنفوپرولیفراتیو یک بیماری خود ایمنی را نشان می دهد. این اختلال گاهی با مخفف ALPS یا اصطلاح مترادف سندرم Canale-Smith شناخته می شود. در موارد متعدد ، سندرم لنفوپرولیفراتیو از آغاز می شود کودکی. به طور معمول ، سندرم های مختلف لنفوپرولیفراتیو ، اگرچه بدخیم نیستند ، اما مزمن هستند.
سندرم لنفوپرولیفراتیو چیست؟
سندرم لنفوپرولیفراتیو به گروهی از بیماری ها تعلق دارد که در آنها وجود دارد لنفوسيت ها با افزایش تولید آنها بسیار افزایش می یابد. اصطلاح پزشکی این پدیده تکثیر است. در اکثر موارد ، این اختلال در عملکرد انسان است سیستم ایمنی بدن. اساساً ، سندرم لنفوپرولیفراتیو متعلق به بیماری های به اصطلاح لنفوپرولیفراتیو است. از جمله این موارد می توان به هپاتوسپلنومگالی ، لنفادنوپاتی و هیپرگاماگلوبولینمی اشاره کرد. در سندرم لنفوپرولیفراتیو ، افزایش یافته است غلظت از دو منفی لنفوسیت T. اگر بزرگسالان به سندرم لنفوپرولیفراتیو مبتلا شوند ، به عنوان مثال خطر ابتلا به لنفوم بدخیم بیماری هوچکین یا لنفوم سلول T ، افزایش می یابد. در حال حاضر بروز بیماری تا حد زیادی ناشناخته است. سندرم لنفوپرولیفراتیو به دو صورت اتوزومال مغلوب یا اتوزومال غالب توسط کودکان به ارث می رسد. در اصل ، این بیماری می تواند در هر گروه سنی رخ دهد. علاوه بر این ، جهش های ژنتیکی مختلف مسئول ایجاد سندرم لنفوپرولیفراتیو هستند.
علل
علل سندرم لنفوپرولیفراتیو در درجه اول ژنتیکی است. دلیل این امر این است که این بیماری از طریق جهش در یک خاص به فرزندان منتقل می شود ژن. این معمولاً یک حالت توارث اتوزومال غالب یا اتوزومال مغلوب است. علاوه بر این ، اختلالات خود ایمنی در رابطه با پیشرفت بیماری مورد بحث است. شکل گیری لنفوسيت ها بالاتر از مقدار معمول افزایش می یابد ، به طوری که غلظت از این مواد در ارگانیسم انسان افزایش می یابد. همراه با این ، علائم مختلف و الگوهای اختلال ممکن است.
علائم ، شکایات و علائم
شکایاتی که در زمینه سندرم لنفوپرولیفراتیو رخ می دهد متنوع است و از مورد به مورد دیگر متفاوت است. تا به امروز ، بیش از 220 مورد گزارش شده است که در آنها افراد به سندرم لنفوپرولیفراتیو مبتلا شده اند. این بیماری ها در سراسر جهان شیوع یافته است. علائم معمول سندرم لنفوپرولیفراتیو شامل تورم شدید این است لنف گره ها ، که تعمیم یافته و معمولاً زیر بغل یا دهانه رحم قرار دارند. علاوه بر این ، تورم لنف گره ها در ناحیه داخل شکمی یا مدیاستن نیز ممکن است. علائم مشخصه بیماری در درجه اول در کودکان دیده می شود. عفونتهای متناوب ممکن است باعث تورم شدید لثه شوند لنف گره ها یا کاهش اندازه. علاوه بر این ، مشخصه سندرم لنفوپرولیفراتیو این است که اکثر افراد مبتلا به هپاتومگالی مبتلا هستند. سایر اختلالات خود ایمنی نیز در بسیاری از بیماران مبتلا رخ می دهد. اینها اغلب همولیتیک هستند کم خونی یا هایپرگاماگلوبولینمی پلی کلونال. علاوه بر این ، به اصطلاح ترومبوسیتوپنی ها و نوتروپنی های خود ایمنی نیز دیده می شود. در زمان بروز اولین علائم بیماری ، بیماران مبتلا به طور متوسط بین ده ماه تا پنج سال دارند. اگر سندرم لنفوپرولیفراتیو بعداً شروع شود ، مثلاً تا بزرگسالی ، احتمال وقوع لنفوم های بدخیم بسیار زیاد می شود.
تشخیص و روند بیماری
اگر علائم معمولی سندرم لنفوپرولیفراتیو ظاهر شد ، توصیه می شود پزشک را در مورد علائم آگاه کنید. در این زمینه ، پزشک مراقبت های اولیه اولین نقطه تماس مناسب است که در صورت لزوم بیمار را به پزشک متخصص ارجاع می دهد. اولین قدم برای ایجاد تشخیص ، برداشتن بیمار است تاریخچه پزشکی. این یک بحث فشرده بین پزشک معالج و بیمار است. علائم ، ویژگی های سبک زندگی فرد و هر بیماری گذشته با یکدیگر بحث و تبادل نظر می شود. اگر علائم بسیار معمولی نیز وجود داشته باشد ، در حال حاضر می توان یک تشخیص موقت را انجام داد. علائم مهم در اینجا ، به عنوان مثال ، لنفوسیتوز نسبی یا مطلق سلولهای T یا B و هایپررگاماگلوبولینمی پلی کلونال است. تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی افزایش فرکانس از یک نوع خاص از نشان می دهد لنفوسیت T. از معاینه اصطلاحاً فلوسایتومتری استفاده می شود. علاوه بر این ، بسیاری از افراد مبتلا نیز ائوزینوفیلی دارند autoantibodies. اینها عمدتا ضد هسته و ضد کاردیولیپین هستند آنتی بادی. علاوه بر این، آنتی بادی در پاسخ به تشکیل می شوند پلی ساکارید ها فقط به میزان محدودی
عوارض
در درجه اول ، این سندرم منجر به تورم نسبتاً شدید تورم بیمار می شود گره های لنفاوی. این تورم همچنین ممکن است همراه باشد درد، به طوری که کیفیت زندگی فرد مبتلا کاهش می یابد. به ویژه کودکان می توانند از این بیماری رنج ببرند. علاوه بر این ، اختلالات خود ایمنی نیز رخ می دهد ، به طوری که عفونت یا التهاب بیشتر و راحت تر رخ می دهد. در نتیجه ، امید به زندگی فرد مبتلا نیز ممکن است محدود باشد. علاوه بر این ، این بیماری همچنین می تواند رهبری به خسارات بعدی در بزرگسالی و شکایت های مختلف منجر شود. از آنجا که شکایات بسیار متنوع است ، روند کلی بیماری معمولاً قابل پیش بینی نیست. افراد مبتلا می توانند با کمک دارو درمان شوند و هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. با درمان زودرس و کامل ، امید به زندگی فرد مبتلا به دلیل بیماری کاهش نمی یابد. اگر بیمار از تومور رنج می برد ، باید آن را خارج کرد. آیا این خواهد شد رهبری به طور کلی نمی توان به عوارض یا سایر شکایات پیش بینی کرد. علاوه بر این ، بیماران به معاینات مختلف پیشگیری وابسته هستند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
سندرم لنفوپرولیفراتیو باید به سرعت توسط پزشک تشخیص داده و درمان شود. اگر درد، تورم گره های لنفاوی، و سایر علائم معمول بیماری رخ می دهد ، توصیه های پزشکی لازم است. عفونت یا تغییرات پوستی در این بین نیز باید روشن شود ، زیرا خطر افزایش آن وجود دارد خون مسمومیت به افراد مبتلا بهتر است حداکثر در صورت شدیدتر شدن علائم و یا در نتیجه بروز علائم ، به طور قابل ملاحظه ای در سلامت آنها اختلال ایجاد شود ، مستقیماً با [[پزشک خانواده]] خود مشورت کنند. مشاوره پزشکی در حال حاضر در اولین علائم اختلال خودایمنی لازم است. افرادی که از اختلال لنفوپلیفراتیو رنج می برند باید با پزشک مسئول مشورت کنند و ترتیب تشخیص جامع را بدهند. اگر بیماری ایجاد کننده در مراحل اولیه تشخیص داده شود ، اغلب هنوز می توان از عوارض جدی جلوگیری کرد. به همین دلیل ، به محض ظهور اولین علائم بیماری ، باید به دنبال مشاوره پزشکی باشید. افرادی که از جهش های ژنتیکی ، لنفوم های بدخیم مانند رنج می برند بیماری هوچکین، یا هر بیماری دیگر در سیستم لنفاوی باید سریعاً با پزشک مشورت کنید. بسته به تصویر علامت ، تماس صحیح با متخصص لنفولوژی ، متخصص داخلی یا متخصص در این زمینه است بیماری های ژنتیکی.
درمان و درمان
درمان سندرم لنفوپرولیفراتیو بسته به موارد خاص خاص است. اختلالات خود ایمنی تحت درمان استاندارد قرار می گیرند. در این فرآیند ، بیماران مبتلا معمولاً کورتیکواستروئید دریافت می کنند. به منظور تشخیص به موقع تومورهای بالقوه ، معاینات منظم با متخصص لازم است. گره های لنفاوی همچنین باید در فواصل تعیین شده اندازه گیری شده و از نظر تغییرات بررسی شود. با افزایش سن بیماران مبتلا ، لنفوپرولیفراسیون خوش خیم به طور فزاینده ای بهبود می یابد. در همان زمان ، احتمال بدخیمی لنفوم افزایش می یابد ، به همین دلیل است که باید درمان سایشی را با دقت سنجید.
چشم انداز و پیش آگهی
سندرم لنفوپرولیفراتیو پیش آگهی نامطلوبی دارد. سیستم ایمنی بدن اختلال مبتنی بر اختلال در انسان است ژنتیک. از آنجا که به دلایل قانونی نمی توان این مورد را تغییر داد ، پزشکان بر روی درمان و درمان از علائمی که رخ می دهد در بیماران مبتلا به این بیماری بهبودی حاصل نمی شود. به عنوان یک ویژگی خاص سندرم ، هنگام ایجاد پیش آگهی باید تظاهرات فردی در نظر گرفته شود. در صورت سیر خفیف بیماری ، حکومت مصرف دارو برای تسکین علائم بیماری معمولاً کافی است. معاینات منظم و طولانی مدت درمان می تواند اعمال شود تا کیفیت زندگی بیمار بهبود یابد. در صورت سیر شدید بیماری ، اختلالات ثانویه ایجاد می شود. یک بیماری تومور ممکن است ایجاد شود و به طور بالقوه زندگی بیمار را به خطر بیندازد. اگر درمان نشود ، سرطان سلول ها می توانند در ارگانیسم او تقسیم شده و پخش شوند. متاستاز شکل می گیرد و در نهایت فرد مبتلا زودرس می میرد. با درمان، چشم اندازهای کاهش علائم موجود به مرحله بیماری تومور مرتبط است. هرچه دیرتر تشخیص داده شود ، درمان دشوارتر می شود. صرف نظر از روند بیماری ، حالت های پریشانی عاطفی ممکن است ایجاد شود. این امر خطرات ایجاد اختلال روانی را افزایش می دهد. هنگام ایجاد پیش آگهی باید این شرایط را در نظر گرفت.
پیشگیری
سندرم لنفوپرولیفراتیو ارثی است و به دلیل نقص ژنتیکی است. به همین دلیل ، هیچ روش موثری برای پیشگیری از بیماری وجود ندارد. در عوض ، در صورت بروز علائم ، مشورت با پزشک از اهمیت بالایی برخوردار است. این شروع مناسب است معیارهای برای درمان پس از ایجاد تشخیص
مراقبت پس از آن
عوارض و شکایات مختلفی ممکن است با این سندرم رخ دهد. در این حالت فرد مبتلا باید در مراحل اولیه به پزشک مراجعه کند تا شکایات بیشتر بدتر نشود و عارضه دیگری ایجاد نشود. به عنوان یک قاعده ، خود ترمیم امکان پذیر نیست. بیشتر مبتلایان قبل از هر چیز از تورم شدید غدد لنفاوی رنج می برند. آنها همچنین علائم عمومی را تجربه می کنند آنفولانزا یا یک سرد، به طوری که بیشتر بیماران احساس ناراحتی می کنند و برای همیشه خسته یا بی حال هستند. به همین ترتیب ، بیماران اغلب دیگر در زندگی روزمره مشارکت فعالی ندارند و بنابراین از کیفیت زندگی به طور قابل توجهی کاسته می شوند. در این سندرم ، اختلالات سیستم ایمنی بدن نیز رخ می دهد. بنابراین ، افراد مبتلا اغلب از بیماری های مختلف و از عفونت رنج می برند. این اختلال معمولاً امید به زندگی را نیز به حدود ده سال کاهش می دهد. در عین حال ، والدین یا بستگان نیز از ناراحتی های روحی شدید یا افسردگی. بنابراین ، اگر تمایل به بچه دار شدن وجود دارد ، می توان آزمایش ژنتیک و مشاوره را برای جلوگیری از عود مجدد سندرم در فرزندان انجام داد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
بیمارانی که از سندرم لنفوپرولیفراتیو رنج می برند می توانند با تقویت سیستم ایمنی از درمان پزشکی پشتیبانی کنند. ژنرال معروف معیارهای مانند ورزش ، متعادل رژیم غذایی، و اجتناب از فشار موثر هستند اگر ، در همان زمان ، به داروی تنظیم شده بهینه نیز توجه شود ، ممکن است امکان پذیر باشد رهبری یک زندگی نسبتاً عاری از علائم با وجود این سندرم. با این حال ، در ALPS نوع I و نوع II ، اساساً فقط یک شانس اندک برای زنده ماندن وجود دارد. بیشتر کودکان در ماه های اول زندگی می میرند. بنابراین ، درمان بر روی والدین و بستگان متمرکز است ، که می توانند تحت این شرایط قرار بگیرند تروما درمانی یا استراتژی هایی برای کنار آمدن با غم و اندوه با سایر والدین آسیب دیده به اشتراک بگذارید. حضور در یک مرکز تخصصی درک بیماری را افزایش می دهد و بنابراین پذیرش رنج شدید را تسهیل می کند. اگر داروی تجویز شده باعث عوارض جانبی یا فعل و انفعالات، باید با پزشک خانواده مشورت شود. داروها باید در اسرع وقت تنظیم شوند تا خطر اثرات طولانی مدت را کاهش دهند و همچنین بهبودی بهینه داشته باشند. اگر رشد یا غیر معمول باشد درد متوجه شده اند ، پزشک باید مطلع شود. ممکن است یک تومور اساسی وجود داشته باشد که باید برداشته شود.
