سندرم ایوانز: علل ، علائم و درمان

سندرم ایوانس یک اختلال سیستم خود ایمنی بسیار نادر است که شیوع آن 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX است. با توجه به اینکه هنوز مطالعات موردی کافی وجود ندارد ، متخصصان پزشکی به موارد جداگانه - در زمینه درمان مراجعه می کنند.

سندرم ایوانس چیست؟

سندرم ایوانس نامی است که به یک اختلال خودایمنی بسیار نادر - از علل نامشخص - گفته می شود. در سندرم اوانز ، آنتی بادی تشکیل شده اند که با قرمز مبارزه می کنند خون سلول ها و همچنین پلاکت. در نتیجه ، سلول های ایمنی آسیب دیده یا از بین می روند. با توجه به این واقعیت که سندرم ایوانس یک بیماری بسیار نادر است (شیوع آن در حدود 1: 1,000,000 1949 1951 است) ، تاکنون مطالعات و یافته های بسیار کمی وجود دارد. با این حال ، متخصصان پزشکی معتقدند که سندرم ایوانز به دلیل یک اختلال ژنتیکی رخ می دهد. این سندرم اولین بار توسط RT Duane و RS Evans در سال 1949 توصیف شد. با این حال ، این RS Evans بود که در 1951 مستندات دقیق تری از این بیماری را نوشت. با این حال ، حتی اگر این سندرم از سال XNUMX و XNUMX شناخته شده باشد ، تقریباً هیچ نتایج تا به امروز در دسترس است ، بنابراین پزشکان از علل سندرم ایوانز یا روشهای درمانی مناسب اطلاع ندارند.

علل

تاکنون ، پزشکان نمی دانند که چرا سندرم ایوانز تحریک شده است. در 50 درصد موارد ، بیماری های دیگر گاهی تا حدی مسئول هستند. در 50 درصد ، علت آن کاملاً ناشناخته است. با این حال ، هیچ قطعیتی وجود ندارد که بیماری های زیر باعث سندرم ایوانز می شوند. فقط مستند شده است که سندرم ایوانز قبلاً با بیماری های زیر رخ داده است. بیماری های خود ایمنی به طور خاص یک ترکیب مشترک است ، با سندرم شوگرن، سیستمی لوپوس اریتماتوز، و همچنین سندرم آنتی فسفولیپید برجسته است. با این حال، بیماری های عفونی مانند تاثیر A, هپاتیت ویروس ها، نوکاردیا ، سیتومگالوویروس، واریسلا و همچنین ویروس Epstein-Barr احتمالاً می تواند سندرم ایوانز را تحریک کند. بیماری های تومور (سلول T یا سلول B غیر سلوللنفوم هوچکین, گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص ، سارکوم کاپوسی یا لنفوسیتیک مزمن سرطان خون) و همچنین نقص ایمنی مانند متغیر نقص ایمنی سندرم (CVID) یا کمبود ایمونوگلوبولین انتخابی A می تواند عامل نظری سندرم باشد. درماتومیوزیت, بیماری گریوس, کولیت اولسراتیو، بیماری Castleman ، bronchiolitis obliterans (BOOP) و سندرم Guillain-Barré ، به ترتیب ، همچنین نمایانگر عوامل نظری سندرم Evans هستند یا همراه با سندرم Evans مستند شده اند.

علائم ، شکایات و علائم

افراد مبتلا به سندرم ایوانز عمدتا از آنها شکایت دارند اکسیژن محرومیت ، که متعاقباً باعث می شود سرگیجه، افزایش یافت تنفس، یا حتی سردرد. بعضی اوقات فقدان اکسیژن همچنین می تواند باعث شود قلب شکست. یکی دیگر از علائم بسیار مشخص خونریزی شدید است که کنترل آن بسیار دشوار است. این به این دلیل است که پلاکت، که مورد نیاز است خون لخته شدن ، از بین می روند.

تشخیص و دوره

به عنوان یک قاعده ، پزشک تشخیص را بر اساس مقادیر آزمایشگاهی. به عنوان مثال ، میزان رسوب گلبول های قرمز بسیار زیاد می شود. علاوه بر این ، پزشک می تواند یک حل و فصل از اریتروسیت ها در لوله به اصطلاح رسوب گذاری هماتوکریت همچنین کاهش می یابد و متعاقباً ، لاکتات دهیدروژناز به طور قابل توجهی افزایش یافته است. من

در چند مورد - به جای ترومبوسیتوپنی - نوتروپنی به اصطلاح نیز می تواند مشاهده شود. آزمون کومبز مثبت است روند بیماری و همچنین پیش آگهی عمدتا منفی است. این عمدتا به این دلیل است که تاکنون تقریباً هیچ اطلاعاتی درباره سندرم ایوانز وجود ندارد. بسیاری از بیماران به دلیل خونریزی غیرقابل کنترل یا عفونت های ناشی از این بیماری می میرند درمان. میزان مرگ و میر از 8 تا 40 درصد است. این بدان معناست که - از 100 بیمار - 8 تا 40 نفر از سندرم ایوانز زنده نمی مانند (پیشرفت 5 ساله).

عوارض

عوارض احتمالی سندرم ایوانز شامل این موارد است کم خونی و توسعه ترومبوز. در نتیجه ترومبوسیتوپنی، که در آن سلول ها برای خون لخته شدن از بین می رود ، خونریزی و مشکلات شدید گردش خون نیز ممکن است ایجاد شود. کنترل خونریزی معمول این سندرم دشوار است و می تواند رهبری در صورت عدم درمان خونریزی. کمبود اکسیژن همچنین نوعی بیماری است که متعاقباً منجر به آن می شود سردرد, سرگیجه و خستگی. در دراز مدت ، کمبود اکسیژن می تواند رهبری به قلب نارسایی و سایر بیماری های سیستم قلبی عروقی. در درمان سندرم ایوانز ، تجویز شده است داروهای (مانند سیکلوسپورین و دانازول) می تواند عوارض جانبی شدیدی ایجاد کند و علائم اصلی را تشدید کند. ممکن است بعد از آن عفونت رخ دهد مغز استخوان پیوند. علاوه بر این، ریزش مو، مشکلات بینایی مانند آب مروارید و واکنش های عدم تحمل ممکن است رخ دهد. به ندرت ، بیماری های ثانویه مانند بیماری پیوند در برابر میزبان نیز پس از پیوند ایجاد می شوند ، که به نوبه خود با عوارض شدید همراه است. همانطور که هیچ استانداردی وجود ندارد درمان برای این بیماری خود ایمنی ، پیش بینی عوارض بعدی دشوار است. در صورت عدم درمان ، سندرم ایوانز تقریباً همیشه منجر به مرگ بیمار می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر تنگی نفس ، خونریزی شدید و سایر علائم معمول سندرم ایوانز مشاهده شود ، باید با پزشک مشورت شود. عوارضی مانند کم خونی or ترومبوز نیاز به درمان فوری در بیمارستان دارند. اگر خونریزی شدید در اثر حادثه یا زمین خوردن رخ دهد ، باید سریعاً با پزشک اورژانس تماس بگیرید. سپس فرد مبتلا باید چندین روز را در بیمارستان بگذراند. پس از پایان درمان ، بازدیدهای کنترل منظم از پزشک مسئول نشان داده می شود. افراد موجود بیماری های خود ایمنی مانند سندرم شوگرن یا سیستمیک لوپوس اریتماتوز به ویژه در معرض خطر هستند. بیماری های عفونی مانند تاثیر A و هپاتیت ویروس ها همچنین بیماری های تومور و نقص ایمنی نیز از عوامل محرک هستند. هر کسی که تحت تأثیر این بیماری ها قرار گرفته یا به گروه های خطرزا تعلق داشته باشد باید با علائم ذکر شده در ابتدا سریعاً با پزشک خانواده خود مشورت کند. تماس های بیشتر با متخصص داخلی ، متخصص پوست یا متخصص در این زمینه است بیماری های خود ایمنی. در صورت بروز عوارض جدی ، بهتر است با خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید یا شخص آسیب دیده را باید مستقیماً به نزدیکترین کلینیک منتقل کنید.

درمان و درمان

از زمان توصیف اولیه سندرم ایوانز در سال 1949 و 1951 ، حکومت of گلوكوكورتيكوئيدها عمدتا ترجیح داده شده است. با این کار ، پزشک سعی می کند که هماتوکریت بالای 30 درصد یا هموگلوبین سطح بالای 10 گرم در دسی لیتر با این حال ، اگر پزشک هیچ تغییر یا بهبود قابل توجهی مشاهده نکند و عود بیماری ثبت شود ، سرکوب کننده سیستم ایمنی or ایمونوگلوبولین ها ممکن است برای کاهش علائم و شکایات تجویز شود. از جمله این موارد ، سیکلوسپورین, دانازول وین کریستین حتی به اصطلاح برنامه خارج از برچسب Rituximab امکان پذیر است و قبلاً نیز موفق بوده است (طبق مطالعات فردی). بسته به روند بیماری ، ممکن است حذف بیمار نیز در نظر گرفته شود طحال. در طی عمل جراحی طحال ، تمایل به خونریزی بنابراین (بصورت علامت دار) قابل درمان است. بهبودی در 20 تا 40 درصد موارد مشاهده می شود. با استفاده از مغز استخوان پیوند، این امکان وجود دارد که موارد مکرر یا غیرقابل کنترل غیر قابل کنترل باشد. پزشک به طور عمده درگیر علائم سندرم ایوانز است. این بدان معنی است که گردش خون تثبیت می شود معیارهای تنظیم می شوند ، که از یک طرف به فاکتورهای انعقادی مربوط می شوند و از طرف دیگر کنسانتره گلبول قرمز مشاهده می شود. با این حال ، باید در نظر گرفته شود که همه درمان توصیه هایی که مبتنی بر سندرم ایوانز هستند ، فقط براساس مجموعه موارد و همچنین گزارشات موارد فردی است. تا کنون ، هیچ مطالعه کنترل شده ای وجود ندارد که به وضوح مشخص کند کدام درمان در واقع بیشترین موفقیت را داشته است. با توجه به اینکه هنوز هیچ دلیل قطعی برای تحریک سندرم ایوانز یافت نشده است ، فقط می توان درمان مبتنی بر علائم را انجام داد. این بدان معنی است که ، به طور دقیق ، سندرم اوانس غیر قابل درمان است.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم اوانس تاکنون درمانی ندارد. پیش آگهی ضعیف است زیرا تا به امروز هیچ راهی برای درمان علتی بیماری خودایمنی وجود ندارد. بخش عمده ای از بیماران در اثر این بیماری می میرند شرط طی چند ماه یا چند سال اگر سندرم ایوانز در مراحل اولیه تشخیص داده شود ، پیش آگهی بهبود می یابد. بنابراین ، اگر درمان به طور مداوم انجام شود ، می توان بهبود علائم را در نوزادان مشاهده کرد. بیمار به طور منظم دریافت می کند گلوكوكورتيكوئيدها همچنین سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند وین کریستین یا سیکلوسپورین، که تنظیم می کنند سیستم ایمنی بدن و هموگلوبین سطح حذف طحال می توان رهبری در 20 تا 40 درصد موارد بهبود یابد. بیماران کمتر تمایل به خونریزی بدون عضو دارند و همچنین عفونت های کمتری دارند. پیش آگهی در موارد مکرر بدتر است. سپس اغلب تنها گزینه باقیمانده a است مغز استخوان پیوند ، که می تواند بار بزرگی برای فرد مبتلا باشد. اگر عمل موفقیت آمیز باشد ، عوارض مختلف و اثرات دیررس می تواند رخ دهد. بستن پزشکی نظارت بر برای شناسایی و درمان این موارد ضروری است سلامت مشکلات در مراحل اولیه بنابراین ، در سندرم اوانز ، پیش آگهی به عوامل مختلفی مانند سن بیمار و روند بیماری خودایمنی بستگی دارد.

پیشگیری

تاکنون هیچ علتی واقعی که باعث بروز سندرم ایوانس شود شناخته نشده است. به همین دلیل ، امکان پیشگیری از بیماری فوق العاده نادر برای افراد وجود ندارد.

پیگیری

در بیشتر موارد سندرم ایوانس ، گزینه های مراقبت های بعدی بسیار محدود هستند. در این حالت ، بیمار برای تسکین پایدار و م ofثر علائم ، معمولاً متکی بر درمان مستقیم پزشکی توسط پزشک است. مبتلایان به سندرم ایوانز به مصرف دارو وابسته هستند. باید اطمینان حاصل شود که دارو به درستی و بیش از همه به طور منظم مصرف می شود. در صورت بروز عدم قطعیت ، برای جلوگیری از شکایت بیشتر باید همیشه با پزشک مشورت شود. علاوه بر این ، ممکن است فعل و انفعالات یا حتی عوارض جانبی نیز باید در نظر گرفته شود و با پزشک مشورت شود. در بسیاری از موارد ، بیماران مبتلا به سندرم ایوانس نیز به مغز استخوان وابسته هستند پیوند. پس از چنین روش جراحی ، فرد مبتلا باید همیشه استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. تلاش یا فعالیتهای استرس زا و ورزشی همیشه باید از خودداری شود تا بدن بی ضرر نشود. از آنجا که سندرم ایوانس می تواند به ناراحتی های روانی نیز منجر شود ، مراقبت شدید و عاشقانه از فرد مبتلا تأثیر مثبتی در روند بعدی بیماری دارد. تماس با سایر بیماران این بیماری نیز می تواند در این زمینه بسیار مفید باشد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

گزینه های خودیاری برای بیماران مبتلا به سندرم ایوانز بسیار محدود است. به دلیل وقوع نادر آن ، بیماری به اندازه کافی مورد تحقیق قرار نگرفته است و بنابراین هیچ روشی برای کاهش علائم در زندگی روزمره ارائه نمی دهد. به عنوان یک اقدام پیشگیرانه علیه کم خونی، مبتلایان می توانند از خود کمک بگیرند معیارهای از طریق رژیم غذایی آنها مصرف کافی از اهن از اهمیت ویژه ای برخوردار است. غذاهایی مانند گوشت خوک کبد، صدف ، لوبیای سفید ، عدس ، نخود فرنگی ، گل قارچ و چغندر حاوی مقادیر زیادی از عناصر کمیاب هستند. اگر این غذاها به طور منظم در وعده های غذایی گنجانده شوند ، نسبت آنها اهن در خون افزایش می یابد علاوه بر این ، گریپ فروت می تواند مصرف شود ، زیرا این غذا از بین می رود فلزات سنگین از ارگانیسم ، که اثر مهاری در استفاده از اهن. در واقع ، متعادل و سالم است رژیم غذایی برای بیمار مهم است. از مصرف چربی ها و مواد مضر خودداری شود. سیگار کشیدن یا مصرف الکل باید اجتناب شود اکسیژن کافی و پیاده روی منظم در هوای تازه به بهبود رفاه کمک می کند. ثبات ذهنی به ویژه در برخورد با این بیماری در زندگی روزمره مهم است. مکالمه با اقوام و دوستان و یا تبادل دیجیتال با سایر مبتلایان مفید است. برای کاهش عاطفی فشار, تمدد اعصاب علاوه بر این می توان از روش ها استفاده کرد.