راشیتیس (Rhachis یونانی ، ستون فقرات) ، بیماری در استخوان در حال رشد است که با کانی سازی مختل شده استخوان ها و بی نظمی رشد مفاصل در کودکان. به دلیل اختلال در کلسیم- متابولیسم فسفات ، که معمولاً به دلیل مصرف بیش از حد کم یا اختلال متابولیک ایجاد می شود. در بزرگسالی ، راشیتیسم به عنوان استئومالاسی نامیده می شود.
راشیتیس بیماری قابل تشخیص نیست و بنابراین کمی کردن آن دشوار است. با این حال ، از نظر آماری ، قابل توجه است که به ویژه کودکان آفریقایی-آمریکایی بیشتر از دیگران تحت تأثیر قرار می گیرند. بروز علائم معمول بسیار نادر است.
بیشتر کودکان فقط یک ماده شیمیایی آزمایشگاهی را نشان می دهند ویتامین D کمبود. این بسیار رایج است و در کشورهای بسیار پیشرفته نیز یافت می شود. یک مطالعه آمریکایی نشان داد که تقریبا نیمی از دختران به طور قابل توجهی پایین هستند ویتامین D سطح آنها خون در پایان زمستان.
علاوه بر این ، در کشورهایی که در معرض آفتاب زیاد قرار دارند ویتامین D این کمبود از لحاظ اپیدمیولوژیک اتفاق می افتد ، زیرا زنان در این کشورها به دلایل مذهبی غالباً شدیداً محجبه هستند. در کشورهای اروپایی ، به ویژه نوزادان و کودکانی که داروی ماکروبیوتیک دریافت می کنند رژیم غذایی علائم راشیتیسم را نشان می دهد. تعادل میان کلسیم و فسفات در بدن توسط تنظیم می شود هورمون کلسیتریول (ویتامین D) ، پاراتورمون و کلسی تونین.
غلظت این دو ماده ارتباط نزدیکی دارد و دقیقاً تنظیم می شود. بیشترین مقدار از کلسیم و فسفات در آن ذخیره می شود استخوان ها به صورت هیدروکسی آپاتیت. اگر بدن فسفات یا کلسیم زیاد یا خیلی کم ثبت کند ، پاراتورمون آزاد می شود.
با این کار کلسیم از بدن آزاد می شود استخوان ها یا آن را در استخوان ها می سازد. فسفات اضافی از طریق کلیه دفع می شود ، یا در صورت کمبود فسفات ، به طور فزاینده ای از ادرار جذب می شود. کلسیم فقط با کمک ویتامین D3 قابل جذب است که با کمک اشعه ماوراlet بنفش از نور خورشید در پوست تولید می شود.
سپس ویتامین D3 در بدن تبدیل می شود کبد و کلیه ها از طریق پیش سازهای مختلف (25-هیدروکسی-کلکالسیفرول) تا واقعاً م effectiveثر است کلسیتریول (1,25،3-dihydroxy-cholecalciferol) و جذب کلسیم را در استخوان ها امکان پذیر می کند. اگر ویتامین DXNUMX از بین رفته باشد ، استخوان شکننده می شود ، زیرا کانی سازی امکان پذیر نیست و علائم معمول راشیتیسم رخ می دهد. اساساً دو شکل راشیتیسم متمایز می شود: شکل مکرر آن ، راشیتیسم کمبود کلسیم است.
این امر به دلیل کمبود ویتامین D ایجاد می شود. این معمولاً به دلیل ترکیبی از دریافت ویتامین D از غذا و قرار گرفتن در معرض نور خورشید بسیار کم است. در موارد نادر ، نقص آنزیم مسئول این امر است کمبود ویتامین D. این به راشیتیسم وابسته به ویتامین D نوع 1 و 2 معروف است.
علاوه بر این ، سایر بیماری های روده می توانند از جذب کافی ویتامین D از روده جلوگیری کنند (بیماری سلیاک ، فیبروز کیستیک) داروهای خاصی مانند فنیتوئین و فنوباربیتال برای بیماری صرع درمان همچنین باعث کاهش جذب روده و افزایش تجزیه ویتامین D3 می شود. راشیتیسم نادرتر کمبود فسفات منجر به کاهش فسفات از طریق کلیه ها می شود و بنابراین متابولیسم و تنظیم هورمون در بدن را مختل می کند.
فسفات دیابت یک فرم مادرزادی از دست دادن فسفات است و به عنوان راشیت هیپوفسفاتمی خانوادگی شناخته می شود. بیماری های دیگر می توانند به توبول های کلیه آسیب برسانند و باعث از بین رفتن بیش از حد فسفات شوند. یک استثنا در این بیماری ها کمبود نسبی فسفات در نوزادان نارس است.
در این حالت ، ممکن است رشد زیادی در رابطه با میزان کم فسفات وجود داشته باشد. در حال حاضر در ماه دوم تا سوم زندگی اولین علائم راشیتیسم ظاهر می شود. کودکان از افزایش لرزش ، بی قراری ، تعریق شدید رنج می برند و دچار خارش می شوند بثورات پوستی (miliaria) در نتیجه.
از حدود 4 ماهگی ، بچه ها شکم قورباغه پیدا می کنند ، از آن رنج می برند یبوست و اولین نرم شدن استخوان های جمجمه (کرانیوتاب) علاوه بر این ، کمبود کلسیم منجر به بیش از حد تحریک پذیری عضله تا عضله می شود گرفتگی عضلات. جمجمه به طور فزاینده ای پهن می شود و گسترش بخیه های استخوان به شکل یک جمجمه مربعی در عرض یک ماه دیگر ایجاد می شود.
مچ و مچ پا نیز به طور فزاینده ای گشاد می شوند (علامت مارفان). در رشد مفاصل از دنده از ریبج ، کشیدگی هایی مانند مروارید ظاهر می شود که تسبیح نامیده می شوند. به طور متوسط ، دندان ها بعداً روی می آورند و نشان می دهند مینای دندان عیوب. از آنجا که قفسه سینه به طور غیرمعمولی نرم است ، عضله آن کشیده می شود دیافراگم منجر به عقب نشینی (شیار هریسون) می شود.
علاوه بر این، پا انحناها ، به ویژه پاهای پاپیونی ، رخ می دهد. این علائم معمول فقط در وجود دارد کودکی. در مورد راشیتیسیته تازه به دست آمده در بزرگسالی ، معروف به استئومالاسی ، هیچ گونه تغییر شکل استخوانی رخ نمی دهد.
در اینجا ، کسل کننده است درد استخوان و شکستگی های پاتولوژیک به طور معمول یافت می شود. علائم معمول راشیتیسم شامل بی قراری ، تعریق و بثورات عرقی ناشی از آن و همچنین افزایش احساس وحشت در سه ماه اول زندگی است. در طی این بیماری ، شروع ضعف عضلانی منجر به شکم کاملاً متسع (شکم قورباغه) می شود که ناشی از شل شدن عضله است. عضلات شکمی, نفخ و تمایل به یبوست.
علاوه بر این ، اولین علائم نرم شدن استخوان (کرانیوتابها) وجود دارد که منجر به صاف شدن پشت استخوان می شود سر و ، در طول زمان ، به گسترش بیشتر از جمجمه بخیه با تشکیل جمجمه مربع شکل. بیش از حد تحریک پذیری عضلانی و تمایل به گرفتگی عضلات می تواند به دلیل کمبود کلسیم اضافه شود. مانند بخیه های جمجمه ، استخوان-غضروف مرزهای رشد مفاصل همچنین از دنده (تسبیح) ، در نتیجه تغییر شکل مچ و مچ پا افزایش می یابد.
یکی دیگر از علائم تغییر شکل استخوان ، انحنای پاها (پاهای کمان) است ، همچنین می توان دستیابی به موفقیت دندان را به تاخیر انداخت و مینای دندان می تواند معیوب باشد. تشخیص توسط تغییرات معمول استخوان در ایجاد می شود اشعه ایکس تصویر با این حال ، از آنجا که تمایز بین راشیتیسم کمبود کلسیم و راشیتیسم کمبود فسفات وجود ندارد ، باید پاراتورمون تعیین شود.
این در صورت کمبود کلسیم و در محدوده طبیعی در مورد کمبود فسفات افزایش می یابد. علاوه بر این ، پیش سازهای فردی ویتامین D در آزمایشگاه تعیین می شود. بنابراین می توان تعیین کرد که آیا یک کلاسیک است کمبود ویتامین D راشیتیسم یا یک نوع راشیتیسم وابسته به ویتامین D وجود دارد.
برای اینکه بتوانید راشیتیسم را تشخیص دهید ، بیمار است تاریخچه پزشکی و معاینه بالینی ، یافته های آزمایشگاهی معمولی (افزایش آلکالن فسفاتاز و هورمون پاراتیروئید ، سطح پایین ویتامین D) و تصویربرداری رادیولوژی نیز گنجانده شده است. از آنجا که کمبود کلی کلسیم در استخوان ها و گسترش مفاصل رشد و همچنین تغییر شکل مفصل و استخوان از علائم معمول راشیتیسم است ، این امر به بهترین وجه می تواند توسط اشعه ایکس معمولی مچ دست (مخصوصاً در کمبود ویتامین D راشیتیسم) یا مفصل زانو (به خصوص در راشیتیسم کمبود فسفات). انتهای استخوان (اپیفیز) به نظر می رسد در قسمت باز شده است اشعه ایکس، شافت استخوان (دیافیز) کلسیم کمی دارد و دارای شکستگی های کاذب و مناطق جذب است.
مناطق انتقال انتهای استخوان و شافت استخوان (متافیزها) نیز گسترش یافته و به طور مبهم محدود به نظر می رسند. سیستم اسفنجی استخوان گلوله ای استخوان ها (ماده ای spongiosa) بیش از حد متخلخل به نظر می رسد. این درمان اساساً بر اساس شکل راشیتیسم است.
کودکانی که دچار راشیتیسم کمبود ویتامین D کلاسیک هستند ، به مدت 3 هفته در دوزهای بالا ویتامین D و کلسیم دریافت می کنند. سپس مقدار مصرف برای 3 هفته آینده به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. پس از آن ، معمولاً کافی است که به یک کلسیم غنی تبدیل شود رژیم غذایی و قرار گرفتن در معرض آفتاب کافی.
اگر راشیتیسم وابسته به ویتامین D نوع 1 وجود داشته باشد ، این کافی نیست. در این حالت تبدیل پیش سازها مختل می شود به طوری که کلسیتریول باید علاوه بر کلسیم با دوز بالا تجویز شود تا کلسیم در استخوان قرار گیرد. اگر استخوان دوباره با کلسیم پر شود ، یک درمان مادام العمر با کلسیتریول برای حفظ سطح کلسیم در بدن کافی است.
درمان راشیتیسم وابسته به ویتامین D نوع 2 بسیار دشوارتر است. در اینجا تأمین خوراکی کلسیم و پیش ماده ویتامین D از دست رفته (دی هیدروکسی کلکالسیفرول) اغلب ناکافی است. بنابراین ، در ابتدای درمان ، کلسیم اغلب باید در دوزهای بالا از طریق تزریق تامین شود.
اگر بدن سپس از کلسیم کافی اشباع شود ، کلسیم باید در طول زندگی با دوزهای بسیار بالا به صورت خوراکی مصرف شود تا سطح کلسیم حفظ شود. در مورد راشیتیسم کمبود فسفات ، فسفات باید علاوه بر کلسیتریول داده شود. اگر علت کمبود فسفات یک اختلال آنزیمی مادرزادی باشد ، جایگزینی مادام العمر است.
در مورد a کلیه در صورت امکان ، برای بهبود جذب فسفات بدن ، در صورت امکان ، باید به آن درمان اولویت داده شود. تغییر شکل استخوان معمولاً بدون درمان بیشتر بهبود می یابد ، به شرط اینکه کلسیم و ویتامین D کافی تأمین شود. در صورت تغییر شکل شدید یا راشیت کمبود فسفات ، جراحی اغلب برای بازگرداندن موقعیت صحیح استخوان (جابجایی استئوتومی) ضروری است. اگر راشیتیسیتم به موقع تشخیص داده شود و درمان با تشخیص زودهنگام آغاز شود ، بیشتر سوitionsاستفاده ها و تغییر شکل های استخوان عقب می روند ، اما بیماری زمینه ای یا اختلال در تنظیم هورمون در پس این بیماری قابل درمان کامل نیست. با این حال ، علائم راشیتیسم هنوز هم می تواند با جایگزینی موقت یا حتی مادام العمر ویتامین D یا کلسیتریول ، جایگزینی احتمالی فسفات و پروفیلاکسی متعاقب آن به صورت دریافت غذای کافی حاوی کلسیم و قرار گرفتن در معرض نور خورشید مهار شود. با این حال ، در شدیدترین موارد راشیتیسم ، تغییر شکل پاها (پاهای کمان) هنوز هم می تواند باقی بماند ، بنابراین ممکن است در طول دوره درمان ، آتل زدن با ارتز یا حتی استئوسنتز تبدیل شود.
