پزشکی به تومور غیرمعمول تراتوئید / رابدوئید به عنوان یک بیماری تومور کاملاً نادر و بسیار بدخیم اشاره دارد. این روی مغز و عمدتا در کودکان کم سن رخ می دهد. یک تومور غیرمعمول تراتوئید / رابدوئید ، که یک تومور جنینی است که فضای اشغال کننده دارد ، ATRT نیز نامیده می شود.
تومور غیرمعمول تراتوئید / رابدوئید چیست؟
یک تومور غیرمعمول تراتوئید / رابدوئید ، که به آن ATRT نیز گفته می شود ، معمولاً نشان دهنده یک ضایعه اشغال کننده فضای جنینی در بیمار است مغز. نوزادان عمدتا تحت تأثیر این نوع قرار می گیرند مغز تومور ، با این حال ATRT بسیار نادر است ، با بروز دو تا سه درصد (بر اساس زودرس) کودکی تومورهای مغزی) با این حال ، ATRT بسیار تهاجمی و بدخیم است و به ندرت کشنده نیست. طبق مطالعات مختلف ، بیش از 80 درصد کودکان مبتلا ، علی رغم درمان هدفمند ، در طی دو سال در اثر بیماری می میرند. دلیل این امر محل غالباً نامطلوب تومور و رشد سریع آن است. با این حال ، موارد زیر در اینجا صدق می کند: هرچه بیمار کوچکتر باشد ، شانس موفقیت درمانی او بدتر می شود.
علل
در بیشتر موارد شناخته شده ، ATRT به صورت پراکنده و بدون علت مشخص رخ می دهد. از آنجا که ATRT به نوع تومورهای جنینی تعلق دارد ، در درجه اول کودکان خردسال را درگیر می کند. علاوه بر این ، رشد تهاجمی آن معمولاً باعث می شود که به سرعت باعث ناراحتی شود. به همین دلیل ، موارد کمی از ARTR بعداً تشخیص داده می شود کودکی. حدود 85 درصد تومورهای رابدوئید در دو سال اول زندگی بیمار کشف می شود. نه تنها در رابطه با ATRT ، بلکه در مورد همه تومورهای رابدوئید ، مطالعات مختلفی تاکنون توانسته است نشان دهد که اینها اغلب جهش (تغییر) کروموزوم 22 - دقیق تر از SMARCB1 ژن موجود در آن - مشترک است. علاوه بر این ، کمبود بیان پروتئین INI1 برای ATRT خاص است. سرکوبگر تومور INI1 در رشته کروموزوم 22 نیز یافت می شود و مانند همه سرکوبگرهای تومور مسئول یک چرخه سلولی صاف است. در غیاب سرکوبگرهای تومور ، سلول ها ممکن است به سلول های توموری تبدیل شوند. بنابراین ، تحت شرایط خاص ، ممکن است بیماری با ATRT یا تومور رابدوئید دیگر در یک خانواده تجمع یابد. این امر معمولاً اتفاق می افتد ، به عنوان مثال اگر به اصطلاح سندرم استعداد رابدوئید در خانواده وجود داشته باشد. پزشکی هنگام بدخیمی از چنین سندرم صحبت می کند بیماری های تومور از مغز ، کلیه ها و بافت های نرم در یک سابقه خانوادگی با تکرار چشمگیر رخ می دهد.
علائم ، شکایات و علائم
علائمی که با ATRT بروز می کند ، همیشه به محل و میزان تومور بستگی دارد. تومور غیرمعمول تراتوئید / رابدوئید نیز می تواند در گروه خلفی جمجمه مانند میانه نیمکره مغزی ایجاد شود. با این حال ، علائمی مانند خستگیبی حالی ، سردرد, سرگیجه, تهوع و استفراغ اغلب مشاهده می شوند با این حال ، این علائم و نشانه ها بسته به تصویر بالینی و میزان و محل تومور ، ممکن است در موارد جداگانه کم و بیش نمایان شوند. علائم دیگر که کمتر مشاهده می شود نیز ممکن است باشد تعادل اختلالات ، اختلال در مراکز بینایی و گفتاری ، یا حتی در سیستم اسکلتی عضلانی کودک. در درجه اول به دلیل اینکه بیشتر بیماران مبتلا در زمان تشخیص اغلب بسیار جوان هستند ، برخی از این علائم در آغاز نادیده گرفته می شوند.
تشخیص و دوره
امروزه ، تشخیص یک تومور غیرمعمول تراتوئید / رابدوئید غیرمعمول معمولاً با چندین روش معاینه - توسط توموگرافی کامپیوتری (CT) ، توسط تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ، و ، آخرین ، نه مهمترین ، توسط a بیوپسی سلولهای تومور در بیشتر موارد ، پزشک معالج با انجام CT یا MRI از طریق تشخیص ، ادامه می دهد سر انجام. هر دو روش تصاویر منحصر به فرد را به صورت مقطعی ارائه می دهند که در آنها شرط مغز را می توان با جزئیات کامل مشاهده کرد. تغییرات یا آسیب دیدگی مغز نیز در این تصاویر دیده می شود. اگر توموری در اینجا کشف شود ، a بیوپسی از بافت آسیب دیده معمولاً پیروی می کند - زیرا این تنها راه تشخیص واضح است.
عوارض
از آنجا که این یک تومور بسیار بدخیم است ، عوارض معمول آن سرطان اینجا اتفاق می افتد. از آنجا که سرطان توسعه می یابد به طور عمده در سر، ناراحتی و عوارض به طور خاص در این منطقه رخ می دهد. در بیشتر موارد ، علائم شدید است سردرد و سرگیجه. بیمار همچنین ممکن است هوشیاری خود را از دست داده و از شدت رنج ببرد خستگی. خستگی با خواب جبران نمی شود. سرگیجه همچنین باعث می شود استفراغ و تهوع. اغلب ، اختلالات راه رفتن و هماهنگی اختلالات نیز رخ می دهد. در دوره بعدی ، سایر اعضای حسی نیز آشفته می شوند. شکایت از چشم و گوش وجود دارد ، به همین ترتیب تعادل آشفتگی رخ می دهد. شکایات زندگی روزمره بیمار را بشدت محدود می کند و کیفیت زندگی را به شدت کاهش می دهد. درمان معمولاً با کمک انجام می شود شیمی درمانی. موفقیت به شدت به پزشک و گسترش تومور بستگی دارد. در بیشتر موارد حذف تومور از طریق جراحی امکان پذیر نیست. برای اکثر بیماران ، این بیماری کشنده است و تقریباً دو سال از زندگی پس از تشخیص باقی مانده است. در کودکان بالای سه سال ، به دلیل تابش احتمالی ، احتمال زنده ماندن افزایش می یابد درمان.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
هرچه زودتر بتوان این تومور را تشخیص و از بین برد ، شانس بهبودی کامل بیشتر است. به همین دلیل ، در هنگام بروز علائم این بیماری ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. اینها در درجه اول شامل خستگی شدید و خستگی فرد مبتلا است. بیماران بی حال به نظر می رسند و قادر به جبران خستگی خود با خواب نیستند. این علائم به ویژه در کودکان نسبتاً غیر معمول است. استفراغ و تهوع همچنین می تواند در نتیجه این تومور رخ دهد و با ثابت همراه باشد سردرد یا احساس سرگیجه بنابراین ، در صورت بروز این شکایات ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. آشفتگی در گفتار یا تعادل و هماهنگی همچنین ممکن است نشان دهنده تومور باشد. در صورت بروز این اختلالات ، معاینه توسط پزشک نیز ضروری است. فرد مبتلا همچنین ممکن است از اختلالات بینایی یا مشکلات شنوایی رنج ببرد. به عنوان یک قاعده ، در وهله اول برای این شکایات با یک پزشک عمومی مشورت می شود. درمان و معاینه بیشتر معمولاً در بیمارستان انجام می شود. اگر زود تشخیص داده شود ، معمولاً می توان از شکایت و علائم بعدی جلوگیری کرد.
درمان و درمان
از آنجا که اکثر تومورهای تراتوئید / رابدوئید غیرمعمول محل موضعی بسیار نامطلوبی دارند ، حذف کامل سرطان سلول تنها در نادرترین موارد امکان پذیر است. بنابراین ، روشهای مختلفی وجود دارد که می تواند برای حمایت یا حتی آماده سازی برای برداشتن سلولهای تومور از طریق جراحی استفاده شود: به عنوان مثال ، پرتودرمانی یا شیمی درمانی. به این ترتیب می توان از رشد بیشتر تومور چه قبل و چه بعد از عمل جلوگیری کرد. به عنوان پیشدرمان، این ممکن است اجازه دهد تومور راحت تر برداشته شود. با این حال ، به عنوان پس از درمان ، حداقل می توان از رشد بیشتر تومور جلوگیری کرد - اما در موارد بسیار کمی تابش انجام می شود درمان یک درمان کامل ایجاد می کند ، زیرا اکثر ATRT بسیار تهاجمی و بدخیم هستند. طبق مطالعات مختلف ، بسیاری از بیماری ها با وجود درمان گسترده هنوز در طی دو سال کشنده هستند. کودکان مبتلا به سن بیش از سه سال نیز بقای کمتری برای زنده ماندن دارند زیرا گزینه های درمانی م moreثرتری برای درمان آنها در دسترس است - به عنوان مثال تابش تنها پس از سه سالگی امکان پذیر است.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی تومور غیرمعمول تراتوئید و رابدوئید بسیار نامطلوب در نظر گرفته می شود. شایع ترین مبتلایان به تومور مغزی بچه هستند به طور متوسط 80 سال پس از تشخیص احتمال مرگ 2 درصدی آنها XNUMX٪ است. امکانات علمی و پزشکی فعلی هنوز برای دستیابی به درمان یا به تاخیر انداختن رشد تومور کافی نیست. تومور دارای رشد بدخیم بسیار قوی و همچنین بدون مراقبت پزشکی است. در یک روش درمانی پزشکی ، تلاش می شود تومور تا حد ممکن به طور کامل برداشته شود و سپس از عود آن جلوگیری شود. غالباً تلاش ناکام می ماند و درمان آن فقط موقتی است و یا به هیچ وجه امکان پذیر نیست. در اکثر بیماران ، تومور در نواحی مجاری قرار دارد سر دسترسی به آنها دشوار است. در یک روش جراحی ، خطر آسیب شدید مغز وجود دارد. این موارد جبران ناپذیر تلقی می شوند و باعث جدی می شوند اختلالات عملکردی. علاوه بر اختلالات حرکتی یا مشکلات گفتاری ، ممکن است هوش یا حافظه. در موارد شدید ، آسیب مغزی به این معنی است که زندگی مستقل بدون کمک پزشکی روزانه یا مراقبت های دائمی از پرستار دیگر امکان پذیر نیست. در این موارد ، کیفیت زندگی تا حد قابل توجهی کاهش می یابد.
پیشگیری
نمی توان از تومور آتروپیک تراتوئید / رابدوئید جلوگیری کرد. با این حال ، والدینی که سابقه خانوادگی ثابت شده ای از سندرم استعداد رابدوئید دارند ، همیشه باید پزشک معالج خود را در سریعترین زمان ، در بهترین حالت ، قبل یا حین بارداری.
پیگیری
در این بیماری ، معمولاً هیچ خاص یا مستقیم وجود ندارد معیارهای از مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا در این حالت ، فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص زودهنگام بستگی دارد ، بنابراین تومور در مراحل اولیه قابل تشخیص و درمان است. هرچه تشخیص زودتر انجام شود ، روند بعدی بیماری بهتر است. به همین دلیل ، تشخیص زود هنگام این تومور در پیش زمینه است ، بنابراین این کار انجام نمی شود رهبری به عوارض یا شکایت بیشتر با این حال ، در بسیاری از موارد ، این بیماری باعث کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا می شود. در بعضی موارد ، خود درمان با مداخله جراحی انجام می شود. پس از چنین عملیاتی ، بیمار باید در هر صورت استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. از تلاشها یا سایر فعالیتهای استرس زا باید خودداری شود. بعلاوه ، کمک و مراقبت از خانواده یا دوستان خود معمولاً بسیار مفید است. این امر همچنین می تواند از ناراحتی های روانی جلوگیری کند. حتی پس از درمان موفقیت آمیز ، معاینات توسط پزشک معمولاً به منظور تشخیص زودهنگام تومورها و همچنین برداشتن آنها ضروری است.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
در مورد تومورهای غیرطبیعی تراتوئید و رابدوئید ، چشم انداز درمان نسبتاً ضعیف است. با این وجود ، والدین کودکان مبتلا می توانند برای بهبود شانس بهبودی چند کار انجام دهند. اول از همه ، مهم است که یک مشاوره دقیق با متخصص اطفال داشته باشید ، زیرا در این روش هر گونه خودیاری معیارهای می تواند به طور مطلوبی با درمان پزشکی هماهنگ شود. با توجه به خطر بالای عود ، معاینات پیگیری نیز باید پس از درمان انجام شود. والدین کودکان مبتلا می توانند در انجمن های اینترنتی یا در گروه های خودیاری از پشتیبانی برخوردار شوند. تماس با بستگان دیگر به آنها کمک می کند تا بیماری را درک کرده و بپذیرند. کودک مبتلا می تواند در خانه ورزش های متوسط انجام دهد ، به شرطی که پزشک رضایت خود را اعلام کند و تومور به طناب های عضلانی یا مجاری عصبی فشار نیاورد. در مورد تومور تراتوئید و رابدوئید غیرمعمول ، همیشه باید جامع باشد صحبت درمان با کودک. به ویژه کودکان کم سن و سال برای درک بیماری نیاز به حمایت دارند. والدین می توانند گزینه های درمانی ویژه ای را برای کودکان مبتلا به این بیماری پیدا کنند ، به عنوان مثال ، در یک کلینیک تخصصی یا با صحبت با یک روانشناس. در صورت سیر شدید بیماری ، بار عاطفی زیادی وجود دارد. اقوام می توانند شروع کنند تروما درمانی برای کنار آمدن با از دست دادن کودک. در کنار این امر ، باید از هر وظیفه سازمانی مراقبت شود ، که در آن پزشک مسئول پشتیبانی می کند.
