بیماری Werlhof ، همچنین به عنوان بیماری Werlhof و ایمنی شناخته می شود ترومبوسیتوپنی، یک بیماری خود ایمنی است. با تشکیل آن مشخص می شود آنتی بادی علیه خود بدن است خون پلاکت (ترومبوسیت) در افراد مبتلا. این بیماری نیاز به درمان دارویی متمایز و درمان.
بیماری Werlhof چیست؟
پزشک عمومی Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) ابتدا maculosus haemorrhagicus را بیماری بیماری توصیف کرد خون در سال 1735 بود. فقط در سال 1883 تشخیص داده شد که علائم بیماری با کاهش در ایجاد می شود پلاکت. بیماری Werlhof، مانند بسیاری دیگر ، نام کاشف خود ، پل گوتلیب ورهلوف را یدک می کشد. از ویژگی های مشخصه این بیماری این است که بدن به اشتباه به بدن خود حمله می کند پلاکت، که منجر به تخریب سریع آنها می شود. بنابراین ، خونریزی در دوره درمان نشده رخ می دهد.
علل
بیماری ورلهوف متعلق به گروه بیماریهای خود ایمنی است:
La سیستم ایمنی بدن اشکال آنتی بادی در برابر پلاکت های موجود بدن ، ترومبوسیت ها. آنها اجزای تشکیل دهنده سفید و قرمز هستند خون سلول ها و در لخته شدن خون نقش مهمی دارند زیرا پلاکت های دیسک شکل می توانند بسته شوند زخم از طریق پیوند متقابل که در بیماری Werlhof، تعداد پلاکت به طور قابل توجهی کاهش می یابد زیرا پلاکت هایی که بیش از حد پر شده اند آنتی بادی، خیلی سریع خراب می شوند در طحال. در حالی که تعداد پلاکت در آزمایشگاه به طور متوسط 140 تا 360 هزار در میکرولیتر است ، با افزایش پلاکت ، تمایل به خونریزی افزایش می یابد غلظت در خون کاهش می یابد پتشیا ظاهر معمولی هستند پتشیا دارای اندازه خونریزی ، خونریزی های نقطه ای از مویرگهای غشای مخاطی یا پوست. در ابتدا، پتشیا معمولاً در پایین دیده می شوند پا یا مچ پا اگر کمبود پلاکت دلیل خونریزی باشد ، پورپورای ترومبوسیتوپنیک نامیده می شود. اگر درصد پلاکت ها به طرز چشمگیری کاهش یابد ، به آن ترومبوسیتمی ایمنی اولیه گفته می شود. این کمبود می تواند نسبت هایی را تهدید کننده زندگی فرض کند. بعلاوه ، ماشه ترومبوسیتمیای ایمنی اولیه با توجه به دانش فعلی شناخته شده نیست. مطالعات نشان داده است که بیماری Werlhof اغلب باید پس از عفونت و / یا حاملگی تشخیص داده شود. در کودکان ، این بیماری گاهی اوقات خود به خود اتفاق می افتد ، پس از مدتی به همان خود به خود بهبود می یابد. این دوره خوشایند را می توان در بزرگسالی نیز مشاهده کرد ، اما فقط در سال اول بیماری. پس از یک سال ، بیماری Werlhof مزمن می شود.
علائم ، شکایات و علائم
در بیماری Werlhof ، کاهش شدید پلاکت خون (ترومبوسیت) وجود دارد. در نتیجه ، صدمات جزئی در خون ایجاد می شود عروق دیگر نمی توان آن را بست و باعث نشت خون از عروق و سیاهرگ ها شد. تصویر بالینی بیماری Werlhof به همین ترتیب متنوع است. در مرحله اولیه ، خونریزی های مختصر نقطه ای ، اصطلاحاً پتشیا ، از جمله علائم مشخصه است. اینها می توانند هر دو در پوست و روی غشای مخاطی. نتیجه پوست یا خونریزی غشای مخاطی به اندازه یک سنجاق است و اغلب با گزش کک اشتباه گرفته می شود. اگر تعداد پلاکت ها همچنان کاهش یابد ، خونریزی می تواند گسترش یابد و پتشیای فردی با هم جریان یابد و تظاهرات پوستی گسترده ای ایجاد کند. حتی صدمات جزئی منجر به کبودی بزرگ (هماتوم) می شود. شدید خونریزی بینی و خونریزی که به سختی می تواند از بریدگی یا سایش جزئی جلوگیری کند ، همچنین نشان دهنده کاهش تعداد پلاکت در خون است. در زنان ، خونریزی از واژن نیز ممکن است رخ دهد. به طور مشابه ، ممکن است خون در مدفوع در مردان و زنان دیده شود. بیماری Werlhof همراه با خونریزی در اعضای داخلی مانند طحال, کبد، ریه ها یا کلیه ها ممکن است بیشتر تهدید کننده زندگی باشند شوک.
تشخیص و دوره
به طور پیوسته و به شدت کاهش تعداد پلاکت منجر به عدم توانایی در بستن مجدد آسیب های خون می شود عروق. این نشت خون علائم مختلفی ایجاد می کند:
در آغاز ، پتشیای اندازه سر سوزن وجود دارد. هنگامی که آنها با هم ادغام می شوند ، خونریزی های عرضی رخ می دهد. کبودی ، شدید خونریزی بینی, خون در ادرار و مدفوع ، خونریزی از واژن و استفراغ خون تظاهرات معمول است. اگر خونریزی شدید ، حاد باشد شوک علائم ممکن است رخ دهد. اگر ارگانیسم بسیار کم تأمین شود اکسیژن، و از دست دادن خون می تواند علت مهمی در بیماری ورلوف باشد ، بدن شروع به حذف اعضای بدن می کند که اجتناب ناپذیر از منبع اکسیژن نیستند. این شرط در صورت عدم درمان می تواند تهدید کننده زندگی شود. اگر مغز، ریه ها ، کبد, طحال یا دیگر اعضای داخلی تحت تأثیر قرار می گیرند ، آسیب گسترده و اختلال در عملکرد نیز می تواند رخ دهد. بیماری ورلهاف را می توان بر اساس موارد زیر تشخیص داد شمارش خون، زیرا تعداد پلاکت ها به طور قابل توجهی کاهش می یابد. پس از بررسی مغز استخواناز طرف دیگر ، پزشک مقدار بیش از حد مگاکاریوسیت های خونساز را تشخیص می دهد. بنابراین ، در طی تشخیص ، سایر بیماری های پلاکت باید کنار گذاشته شوند.
عوارض
در نتیجه بیماری Werlhof ، بیماران در زندگی روزمره خود با محدودیت و ناراحتی قابل توجهی روبرو می شوند. در بیشتر موارد ، خونریزی افزایش می یابد که می تواند به صورت داخلی نیز رخ دهد. در این حالت ، بدون درمان ، امید به زندگی به طور قابل توجهی کاهش می یابد ، زیرا آسیب به اندام ها می تواند رخ دهد ، که قابل جبران نیست. همچنین تجربه غیرمعمول نیست خونریزی بینی و توانایی کمتری برای کنار آمدن با فشار در فرد مبتلا خون همچنین در مدفوع یا ادرار یافت می شود و می تواند رهبری حملات پانیک یا تعریق در بسیاری از افراد. علاوه بر این ، برای افراد مبتلا به استفراغ خون غیر معمول نیست. به همین ترتیب ، یک عرضه کم از اکسیژن به بدن رخ می دهد ، و اعضای داخلی همچنین می تواند به طور برگشت ناپذیری آسیب ببیند. کبد و طحال به طور خاص می تواند رهبری تهدید کننده زندگی است شرط برای بیمار آسیب به اندام ها منجر به ناراحتی و عوارض بعدی می شود. درمان این بیماری به طور حاد و با کمک دارو صورت می گیرد. عوارض معمولاً رخ نمی دهد. در موارد شدید ، جراحی یا پیوند اعضا ممکن است برای زنده نگه داشتن فرد مبتلا لازم باشد. این ممکن است امید به زندگی بیمار را نیز کاهش دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر فرد مبتلا به طور ناگهانی دچار تشکیل سریع کبودی یا تغییر رنگ در ظاهر پوست شود ، جای نگرانی وجود دارد. اگر وجود دارد سرگیجه، افزایش از دست دادن خون ، اختلالات در خون گردش یا کاهش تاب آوری فیزیکی ، به پزشک نیاز است. اگر فقیر باشد غلظت، خونریزی شدید از جراحات جزئی ، تکرار شده است طعم از خون در دهان، یا خون در فضولات ، ویزیت پزشک لازم است. هرگونه ضعف درونی ، ضعف عمومی یا احساس بیماری باید بررسی و درمان شود. کبودی ، ناهنجاری های چرخه زنانه یا خونریزی کنترل نشده از واژن ، علائم هشدار دهنده ارگانیسم است. وجود دارد سلامت اختلالی که باید در اسرع وقت تشخیص داده و درمان شود. در صورت تغییر در غشاهای مخاطی ، رنگ پریدگی پوست یا افزایش حساسیت به سرد محرک ها ، مشاوره با پزشک باید جستجو شود. از آنجا که بیماری می تواند رهبری به خونریزی اندام ها و در نتیجه تهدید کننده زندگی شرط، مراجعه به پزشک در اولین ناهنجاری ها توصیه می شود. اگر حاد باشد سلامت- وضعیت تهدیدآمیز رخ می دهد ، خدمات آمبولانس مورد نیاز است. باید به طور موازی با یک پزشک اورژانس تماس گرفته شود کمک های اولیه معیارهای باید توسط افراد حاضر برای اطمینان از زنده ماندن فرد مبتلا آغاز شود.
درمان و درمان
هنگامی که پزشک بیماری Werlhof را تشخیص داد ، روشهای مختلف درمانی شروع می شود. اولین بار توقف خونریزی حاد است. برای این منظور ،مقدار کورتیکواستروئیدها به عنوان بخشی از "خط اول استفاده می شود درمان." این شوک درمان، که دارای عوارض جانبی است ، پس از مدت زمان نسبتاً کوتاهی پایان می یابد و می تواند پس از تنها چند هفته منجر به پسروی کامل علائم بیماری شود. کودکانی که روند خفیف بیماری دارند لزوماً مجبور به انجام این روش درمانی نمی شوند. بیماری Werlhof معمولاً در اینجا در اثر عفونت های ویروسی یا بعضاً بعد از آن اتفاق می افتد اوریون, سرخک or سرخچه واکسیناسیون برای مدت کوتاهی انجام می شود و سپس به خودی خود بهبود می یابد. دوره های مزمن در بزرگسالان بیشتر با آنتی بادی هایی که اصطلاحاً به آن ها می گویند درمان می شود ایمونوگلوبولین ها، به عنوان مثال بیولوژیکی Rituximab یا دیگر سرکوب کننده سیستم ایمنی. این هدف برای مبارزه با بیماری خود ایمنی است. بیماری آشکار با برداشتن طحال از طریق جراحی درمان می شود. مزایای درمان بیماری Werlhof باید در مقابل عوارض احتمالی جراحی سنجیده شود. علی رغم جراحی طحال ، عودهایی اتفاق می افتد و خطر مرگ یک درصد است.
چشم انداز و پیش آگهی
به طور کلی ، پیش آگهی بیماری ورلهاف در بیماران بزرگسال مطلوب است و میزان کلی درمان بین 70 تا 80 درصد است. با این حال ، برای پیش آگهی دقیق ، باید بین اشکال حاد و مزمن بیماری تمایز قائل شد. در بیماری حاد ورلهاف ، بهبودی کامل (= کاهش علائم) در بیشتر موارد طی یک ماه اتفاق می افتد. این امر خصوصاً در مورد کودکان مبتلا بیشتر است. از طرف دیگر ، در دوره های مزمن ، بهبودی خود به خود فقط در موارد نادر (در کمتر از 5 درصد) رخ می دهد. تحت درمان با استروئید ، این مقدار بطور قابل توجهی بهبود می یابد و با افزودن سایر درمان های دیگر به 25 درصد و حتی به دو سوم می رسد معیارهای. حدود 0.4 درصد بزرگسالان مبتلا به بیماری مزمن Werlhof مزمن قبل از 40 سالگی بر اثر خونریزی داخل مغزی می میرند (خونریزی در مغز بافت). این احتمال با افزایش سن افزایش می یابد و در افراد 1.2 تا 40 ساله 60 درصد و در افراد بالای 13 سال 60 درصد است. علاوه بر این ، عود (عود علائم) اغلب در بیماری Werlhof رخ می دهد. در این موارد ، متخصصان غالباً برداشتن طحال از طریق جراحی (طحال) را در نظر می گیرند. با این حال ، حتی اسپلنکتومی خطر عود را کاملاً خنثی نمی کند.
پیشگیری
از آنجا که هنوز علت دقیق بیماری Werlhof در دست بررسی است و بیماری نیز یک بیماری خود ایمنی است ، پیشگیری کننده معیارهای در حال حاضر ناشناخته هستند
پیگیری
در اکثر موارد ، هیچ گونه مراقبت ویژه یا مستقیم برای مراقبت های بعدی در اختیار فرد مبتلا در بیماری ورلهاف قرار نمی گیرد ، بنابراین افراد مبتلا به طور ایده آل باید در مراحل اولیه این بیماری به پزشک مراجعه کنند تا از بروز عوارض و شکایات دیگر جلوگیری شود. . از آنجا که این یک بیماری ژنتیکی است ، معمولاً نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد. بنابراین ، افراد مبتلا باید به خصوص در صورت تمایل به بچه دار شدن از مشاوره برای جلوگیری از تکرار بیماری در فرزندان خود استفاده کنند. به عنوان یک قاعده ، مبتلایان به بیماری ورلهوف به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. دوز مناسب و همینطور مصرف منظم همیشه باید رعایت شود و در صورت وجود هرگونه س questionsال یا مبهم بودن ، باید با پزشک مشورت کرد. بسیاری از مبتلایان نیز به بررسی و معاینات منظم اندام های داخلی بستگی دارند. به این ترتیب ، آسیب های دیگر را می توان در مراحل اولیه تشخیص داد و درمان کرد. غیر معمول نیست که تماس با سایر مبتلایان به این بیماری نیز بسیار مفید باشد ، زیرا این امر همچنین می تواند منجر به تبادل اطلاعات شود. این اطلاعات می تواند زندگی روزمره بیمار را آسان کند.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
بیماری Werlhof توسط خود مبتلایان قابل درمان نیست. با این حال ، علائم و ناراحتی های بیماری خود ایمنی را می توان با اقدامات هدفمند و تغییر در شیوه زندگی کاهش داد. معمولی تغییرات پوستی می توان با لباس مناسب پوشانده یا پنهان کرد. این امر به ویژه در مراحل بعدی بیماری ضروری است ، زمانی که خونریزی و زخم در تمام بازوها گسترش یافته است. گردن. اگر هماتوم شدید به طور ناگهانی ظاهر شود ، می توان آنها را با کمک بسته بندی یا سرد بسته ها در دراز مدت ، مبتلایان باید وضعیت خود را تغییر دهند رژیم غذایی. این باعث می شود سیستم ایمنی بدن مقاوم تر در برابر عفونت ها در شرایطی که چشم های قرمز، خون ریزی لثه و استفراغ خون ، داروهای طبیعی مانند آلوئه ورا, حکیم, پنجه شیطان or جین سنگ همچنین می تواند علاوه بر داروهای تجویز شده توسط پزشک ، کمک کند. اگر اقدامات فوق علائم و ناراحتی های بیماری Werlhof را تسکین ندهد ، باید مجدداً با پزشک مشورت شود. ممکن است نیاز به تنظیم دارو باشد یا ممکن است بیماری دیگری وجود داشته باشد که باید تشخیص داده شود. حضور در یک گروه خودیاری ، مقابله با بیماری را آسان می کند و بنابراین می تواند به کیفیت بالاتر زندگی کمک کند.
