بیماری Gilbert-Meulengracht: علل ، علائم و درمان

گیلبرت-بیماری Meulengracht، یا سندرم گیلبرت ، یک اختلال متابولیکی است که با افزایش سطح آن بروز می کند بیلی روبین در خون. این اختلال ژنتیکی است اما به ندرت منجر به آسیب دائمی می شود.

بیماری گیلبرت-Meulengracht چیست؟

اینفوگرافیک در مورد آناتومی و ساختار کبد. برای بزرگنمایی کلیک کنید. بیماری Meulengracht اصطلاحی است که برای توصیف اثری مشخص می شود با افزایش غلظت غیر مستقیم بیلی روبین در خون. این منجر به علائم مختلفی مانند زردی چشم می شود. از آنجا که غیر مستقیم بیلی روبین در محلول ضعیف است آب، به آلبومین ها متصل می شود ، که به عنوان ماده حل کننده عمل می کنند. گیلبرت-بیماری Meulengracht بنابراین یک اختلال متابولیک است. این از تاخیر در فرآیندهای تبدیل بیوشیمیایی در خون و کاملاً بی ضرر است. با این حال ، علائم مختلفی ایجاد می شود که می تواند درمان شود.

علل

بیماری Meulengracht در اثر کاهش فعالیت آنزیم UDP-glucuronosyltransferase ایجاد می شود. این آنزیم وظیفه تبدیل متابولیت های محلول در چربی به را دارد آبمحصولات نهایی محلول. اگر این روند مختل شود ، محصولات مختلف متابولیکی و مواد برون زا مانند داروهای نمی توان به طور مطلوب برای دفع از بدن آماده شد. این امر منجر به علائمی می شود که در بالا ذکر شد. به طور خاص ، هم رنگدانه قرمز خون مختل می شود. این اثر ، که به ویژه با کاهش فعالیت آنزیم UDP-glucuronosyltransferase ایجاد می شود ، به ندرت دلایل خارجی دارد. با این حال ، یک چربی کم است رژیم غذایی می تواند علائم قابل کنترل را تحریک کند. خشک دهن رژیم های غذایی اغلب با بیماری گیلبرت-Meulengracht در ارتباط هستند.

علائم ، شکایات و علائم

بیماری Gilbert-Meulengracht معمولاً کاملاً بی ضرر است. در اکثر قریب به اتفاق موارد ، هیچ علامتی وجود ندارد. فقط زردی قسمتهای سفید کره چشم و در موارد بسیار نادر از پوست تحت شرایط خاصی مشاهده می شود. زردی ناشی از افزایش است غلظت بیلی روبین در خون ، که ناشی از کند شدن تجزیه بیلی روبین است. از آنجا که افزایش بیلی روبین در طول ورزش ایجاد می شود ، الکل مصرف ، رژیم های کم چربی یا دوره های طولانی مدت خشک دهن، تغییر رنگ اسکلرا و پوست نیز تحت این شرایط افزایش می یابد. با این حال ، اینها معمولاً تنها علائم بیماری Gilbert-Meulengracht هستند. مانند خارش زردی ارتباط با کبد بیماری ، در اینجا رخ نمی دهد. به ندرت ، زردی ممکن است با علائم غیر مشخصی مانند همراه باشد خستگی, درد شکم با تهوع, میگرنمانند سردرد, از دست دادن اشتها، و تحریک پذیری با این حال ، این علائم به میزان بیلی روبین وابسته نیستند غلظت. این بیماری همچنین از ویژگی های بیماری گیلبرت-مولنگرخت است که معمولاً فقط مردان جوان پس از بلوغ به آن مبتلا می شوند. بیماری گیلبرت-Meulengracht هیچ ارزش بیماری ندارد. عوارض رخ نمی دهد. چشم و پوست تغییر رنگ با افزایش سن کمتر می شود تا جایی که اغلب در سنین پیری کاملاً از بین می روند. با این حال ، در موارد نادر ، علائم همراه آن تأثیر مخربی بر کیفیت زندگی دارد. اولین ظاهر زردی چشم و پوست همچنین می تواند برای مبتلایان ناراحت کننده باشد تا زمانی که در مورد بی خطر بودن شرط.

تشخیص و دوره

بیماری Gilbert-Meulengracht را می توان بدون ابهام تشخیص داد. برای این منظور لازم است در مکالمه با فرد مبتلا مشخص شود که کدام علائم رخ می دهد. اگر معلوم شود که افزایش یافته است تهوع در رابطه با چشم زرد ، حداقل ممکن است سو a ظن وجود داشته باشد. علائم دیگر حداکثر در ارتباط با عفونت رخ می دهد. بنابراین ، این سندرم ممکن است با شکایت در ناحیه سینه همراه باشد کبد, تهوع و کسالت مخصوصاً در حین خشک دهن or فشار، علائم تشدید می شوند. فراتر از این ، این اثر علائم قابل توجهی ندارد و معمولاً بدون آن باقی می ماند سلامت عوارض برای مبتلایان. بنابراین ، تشخیص آن دشوار است بیماری Meulengracht توسط معاینه خارجی. آ آزمایش خوناز طرف دیگر ، می تواند به سرعت اطلاعات مربوط به این سندرم را ارائه دهد. به طور خاص ، مقادیر بیلی روبین بسیار مهم است. اگر فقط این مقادیر بالا برود و سایر مقادیر خون در حد طبیعی باشد ، می توان فرض کرد که بیمار به بیماری گیلبر-مولن گراخت مبتلا باشد. اگرچه این سندرم بی ضرر است ، با این وجود تشخیص بسیار مهم است. بنابراین ، بیماری های جدی کبد می تواند توسط آن منتفی شود. با تشخیص واضح همولیز را نیز می توان رد کرد. در بعضی موارد ، پزشکان برای اطمینان صد در صد به آزمایش ژنتیکی متوسل می شوند. روند سندرم گیلبرت بدون مشکل است. در بیشتر موارد ، علائمی مانند زردی چشم و حالت تهوع پس از چند روز از بین می رود. حتی در طی دوره های ناشتایی ، این سندرم به ندرت منجر به آن می شود سلامت محدودیت های. بیماری Meulengracht اغلب تحت تأثیر قرار نگرفته است. با این وجود نباید علائم را دست کم گرفت. این می تواند یک بیماری جدی کبد باشد ، که در هر صورت باید درمان شود.

عوارض

در بیشتر موارد ، بیماری Gilbert-Meulengracht محدودیت و عوارض خاصی ایجاد نمی کند. بیشتر بیماران در تمام طول زندگی خود با این بیماری زندگی می کنند و هیچ کاهش در امید به زندگی وجود ندارد. بنابراین در صورت بروز هیچ علامتی نیازی به درمان این بیماری نیست. با این حال ، در صورت بروز علائم ، این علائم معمولاً با بروز علائم مشخص می شوند خستگی و خستگی بیمار. انعطاف پذیری فرد مبتلا نیز به دلیل بیماری Gilbert-Meuleng به طور قابل توجهی کاهش می یابد و می تواند رهبری به نقص در زندگی روزمره. بعلاوه ، برخی از افراد مبتلا از حالت تهوع و زردی چشم رنج می برند. اگر علائم کبد شدید باشد ، ممکن است بیمار احساس خیلی بدی داشته باشد. اگر فرد مبتلا روزه بگیرد ، عوارض می تواند از بیماری گیلبرت-Meulengracht ناشی شود ، زیرا در این حالت علائم بیشتر می شود. به طور معمول ، بیماری Gilbert-Meulengracht نیازی به درمان ندارد. فقط در موارد علائم شدید می توان علائم را محدود کرد. امید به زندگی بیمار توسط این بیماری کاهش نمی یابد و هیچ عارضه دیگری رخ نمی دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

بیماری ایكتروس غیرهمولیتیك ، یك اختلال متابولیك شناخته شده به عنوان بیماری گیلبرت-مولنگراخت ، از قبل مادرزادی است. علائمی که با آن بروز می کنند نسبتاً سریع متوجه می شوند زیرا با علائم همراه هستند زردی. بنابراین اولین مراجعه به پزشک معمولاً در اوایل زندگی و اغلب در دوران بلوغ اتفاق می افتد. در صورت عدم آسیب کبدی ، یک تنظیم شده است رژیم غذایی معمولاً کافی است. علائمی که نقص ژنتیکی می تواند ایجاد کند به عوامل مختلفی بستگی دارد. بیشتر آنها می تواند تحت تأثیر خود شخص مبتلا از طریق تنظیم رژیم غذایی تحت تأثیر قرار گیرد. از این نظر ، مبتلایان به بیماری Gilbert-Meulengracht این را در اختیار دارند که با اتخاذ یک سبک زندگی مناسب ، تقریباً بدون علامت باقی بمانند. البته باید توجه داشت که داروهای خاصی برای بیماری های دیگر یا درد می تواند علائم بیماری Gilbert-Meulengracht را تشدید کند. بنابراین ، هنگام مصرف کلسترول-پایین آوردن داروهای مانند سیمواستاتین or آتورواستاتین، باید با یک پزشک مشورت شود نظارت بر اهداف همین مورد برای استفاده از استروژن حاوی توصیه می شود داروهای ضد بارداری مانند قرص ضد بارداری یا بدون نسخه که بسیار استفاده می شود درد تسکین دهنده هایی مانند استامینوفن یا ایبوپروفن. در صورت زرد شدن چشم ، در هر صورت باید به پزشک مراجعه کرد. زردی یا اختلال کبدی باید منتفی باشد. وجود بیماری Gilbert-Meulengracht فقط به پرهیز از درمان ناشتا و حتمی نیاز دارد محرک مانند الکل or نیکوتین. مراجعه به پزشک به همین دلیل معمولاً لازم نیست.

درمان و درمان

بیماری Meulengracht یک اختلال سوخت و ساز بدن بی ضرر است و بر این اساس به درمان اجباری نیاز ندارد. با این حال ، امکان رفع علائم و آموزش وجود دارد. این امر به ویژه در صورتی که فرد مبتلا به زردی چشم یا حالت تهوع مکرر دچار پریشانی شود و بنابراین کیفیت زندگی پایین تری را تجربه کند ، ضروری است. بنابراین ، مهمترین رکن درمان بحث مفصلی با فرد مبتلا است. در این مورد ، علائم فردی را می توان مورد بحث قرار داد و به میزان بالای بیلی روبین نسبت داد. ستون دیگر درمان ، آزمایش داروهای ناسازگار است. مسلم - قطعی داروهای به طور خاص ، مانند پاراستامول، می تواند علائم را تشدید کند و باید تحت شرایط خاصی قطع شود. بنابراین می توان گفت که بیماری Meulengracht به طور معمول مشکلی ایجاد نمی کند. حداکثر ، عدم اطمینان افراد مبتلا باید از طریق آموزش از بین برود. به طور کلی ، اینکه آیا بیماری Meulengracht بیماری است اصلاً جای سوال دارد. به عنوان مثال ، مطالعات اخیر نشان داده است که سندرم گیلبر می تواند از بروز آن جلوگیری کند. روده بزرگ سرطان، تصلب شرایین ، و ریه مرض.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی بیماری Gilbert-Meulengracht برای بیماران بسیار خوب است. امید به زندگی برای افراد مبتلا نیز به اندازه امید به زندگی برای افراد مبتلا نیست. علاوه بر این ، بیماری Gilbert-Meulengracht در بیشتر موارد رخ داده کاملاً بی خطر است. فقط به ندرت علائم بیماری بر افراد مبتلا تأثیر می گذارد. با این حال ، هرچه فرد مبتلا پیرتر شود ، علائم بیماری کمتر و خفیف می شوند. در تعداد زیادی از موارد ، علائم حتی در سنین بالا کاملاً از بین می روند. فرض بر این است که مرگ و میر افراد مبتلا به این بیماری افزایش نمی یابد. حتی مطالعاتی وجود دارد که نشان می دهد افزایش سطح بیلی روبین به دلیل بیماری از برخی بیماری های ریه محافظت می کند و بنابراین مرگ و میر عمومی را کاهش می دهد. مهمتر از همه ، این مربوط به محافظت در برابر است بیماری مزمن انسدادی ریه و همچنین در برابر مخوف ریه سرطان. با این حال ، مشکل زیبایی زردی چشم ، که می تواند در افراد مبتلا ایجاد شود ، اغلب بار بسیار زیادی دارد. غالباً افراد خارجی نمی توانند زردی را به درستی تفسیر کنند و به بیماریهای مسری فکر کنند. در چنین مواردی ، باید گفتگو با یک پزشک برای بحث در مورد گزینه های درمانی احتمالی دنبال شود. به طور کلی ، با این حال ، a درمان بیماری Gilbert-Meulengracht لازم نیست.

پیشگیری

بیماری Gilbert-Meulengracht فاقد ارزش بیماری است و بنابراین به درمان پیشگیرانه نیاز ندارد. اگر فردی مایل به جلوگیری از زردی مشخص چشم است ، توصیه می شود تا حد امکان از رژیم های ناشتا و رژیم های کم چرب خودداری شود. این باید سطح بیلی روبین را در حد طبیعی نگه دارد. علاوه بر این ، همراه با سندرم ، ارائه آموزش نیز مهم است. اگر افراد دیگر از این علائم رنج می برند ، بیماری Gilbert-Meulengracht باید به عنوان علت ذکر شود. داروها فقط باید پس از مشورت با پزشک مصرف شوند. با وجود علائم بی ضرر ، باید یک تشخیص جامع برای زردی چشم انجام شود. غیرمعمول نیست که بیماری از نوعی دیگر باشد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

به طور معمول ، بیماری Gilbert-Meulengracht بی ضرر است. درمان نه ممکن است و نه لازم. با این وجود به افراد مبتلا توصیه می شود که خود را به طور دقیق در مورد این بیماری آگاه کنند. به ویژه در اینترنت ، می توان اطلاعات زیادی در مورد چگونگی مقابله با بیماری و جلوگیری از علائم یافت. در مورد بیماری Gilbert-Meulengracht ، فقط یک بیماری غیر مستقیم وجود دارد سلامت اگر مبتلایان از داروهای خاصی استفاده کنند و بدن بتواند آنها را از بین ببرد ، خطر کمتری دارد. در چند مورد ، این می تواند رهبری به عوارض جانبی خفیف این علائم به ویژه هنگام مصرف مشخص هستند سرطان و داروهای HIV. برای روشن کردن تحمل ، توصیه می شود که مطالعه کنید درج بسته قبل از مصرف داروهای جدید به طور کلی ، بیماران باید سعی کنند تا حد ممکن از کبد صرفه جویی کنند. به همین دلیل ، آنها باید اجتناب کنند نیکوتین و الکل تا جایی که امکان دارد. همچنین بسیار مهم است که افراد مبتلا نباید هیچ دارویی مصرف کنند. به طور کلی ، سالم ، متعادل رژیم غذایی توصیه می شود برای اطمینان از مصرف مواد غذایی مناسب است مکمل، غذاهایی با مواد افزودنی شیمیایی ، آیورودا چای، گیاهان چینی و همچنین داروهای گیاهی فقط در دوزهای کمتر. مبتلایان به عنوان یک اصل باید از گرسنگی رنج ببرند. رژیم های غذایی برنامه ریزی شده و رژیم های غذایی گرسنگی بیش از حد باید با پزشک در میان گذاشته شود. علاوه بر این ، به مبتلایان توصیه می شود خواب کافی داشته باشند.