لوسمی میلوئیدی مزمن: آزمایش و تشخیص

پارامترهای آزمایشگاهی سفارش 1 - تست های آزمایشگاهی اجباری.

  • شمارش خون کوچک [شیفت چپ پیوسته ؛ لکوسیتوز / افزایش گلبول های سفید خون (لکوسیت ها) ، گلبول قرمز / افزایش گلبول های قرمز خون (گلبول های قرمز) ، ترومبوسیتوز / افزایش پلاکت ها (ترومبوسیت ها)]
  • شمارش دیفرانسیل خون [لکوسیتوز همراه با بازوفیلی]
  • پارامترهای انعقادی - سریع ، PTT (زمان ترومبوپلاستین جزئی).
  • پارامترهای التهابی - CRP (پروتئین واکنش پذیر C).
  • لکوسیت فسفاتاز قلیایی (ALP ؛ لکوسیت AP) [شاخص ALP: کاهش یافته است].
  • اسید اوریک [↑]
  • LDH [↑]
  • Multiplex PCR (واکنش زنجیره ای پلیمراز) برای رونوشت های BCR-ABL از محیط خون - برای تایید تشخیص و به عنوان یک نقطه شروع برای درمان کنترل: پیشرفت: توجه: BCR-ABL مسئول تغییر شکل آنکوژنیک سلول بنیادی خونساز آسیب دیده است.
  • تیمیدین کیناز (TK)
  • سیتولوژی با اسمیر خون
  • مغز استخوان اسمیر - برای تأیید تشخیص و همچنین تأیید مرحله مزمن بیماری و یافته های سیتوژنتیک (کروموزوم فیلادلفیا (Ph1 منسوخ) ، در صورت لزوم انحرافات اضافی).
    • سیتولوژی (نسبت بلاست و پرومیلوسیت و توزیع، ائوزینوفیل ها ، بازوفیل ها).
    • سیتوژنتیک: آنالیز متافاز
  • مغز استخوان بیوپسی [سلولار بودن ، فیبروز ، تعداد بلاست و توزیع].
  • علائم CSF
  • آزمایش سیتوژنتیک و مولکولی ژنتیک (کروموزوم فیلادلفیا (> 95٪ بیماران) ؛ جابجایی BCR-ABL) - برای شناسایی زود هنگام بیماران با پاسخ زیر بهینه و عود (پیگیری منظم برای ارزیابی وضعیت بهبودی).

ترانس آمینازها (آلانین آمینوترانسفراز ALT ، GPT) ؛ آسپارتات آمینوترانسفراز (AST؛ GOT)) ، الکترولیت ها (سدیم, پتاسیم) ، و پارامترهای عملکرد کلیه (اوره, ترخیص کالا از گمرک کراتینین) باید قبل از شروع ارزیابی شود درمان. معیارهای مرحله شتاب عبارتند از:

  • 10-19٪ انفجار در خون یا مغز استخوان ؛ یا
  • > 20٪ بازوفیل در خون یا مغز استخوان یا
  • ترومبوسیتوپنی مستقل از درمان (کاهش پلاکت) <100,000 / میکرولیتر ، عدم پاسخ به درمان ، یا
  • انحرافات کروموزومی کلونال اضافی "مسیر اصلی" سلولهای مثبت فیلادلفیا (دومین کروموزوم فیلادلفیا ، تریزومی 8 ، ایزوکروموزوم 17q ، تریزومی 19 ، کاریوتایپ پیچیده ، انحراف قسمت کروموزومی 3q26.2) یا
  • تکامل کلونال تازه شکل گرفته یا
  • اسپلنومگالی پیشرونده (افزایش طحال) و در حال افزایش لکوسیتها بی پاسخ به درمان.

تعریف بحران انفجار

  • ≥ 30٪ انفجار در محیط خون or مغز استخوان یا شواهدی از نفوذهای خارج از حفره بینی (توصیه LeukemiaNet اروپا).
  • ≥ 20٪ انفجار (طبقه بندی WHO).

توجه: بیماران با 20-29٪ بلاست پیش آگهی قابل توجهی بهتر از بیماران با 30٪ ≥ بلاست دارند.

مهار کننده های تیروزین کیناز (TKi)

نظارت پاسخ به تیروزین بازدارنده های کیناز.

بررسی نقاط زمان
تحقیق و بررسی تشخیص ظرف 3 ماه اول پس از ماه 3 پس از ماه 6 پس از آن
هماتولوژیک X هر 2 هفته تا زمان CHR X X
  • هر 3 ماه
  • در صورت لزوم بالینی
سیتوژنتیک X X X
  • بعد از 3 ماه ، سپس هر 6 ماه تا CCyR.
  • در مورد V. a. مقاومت TKI.
  • در مورد سیتوپنی نامشخص
  • قبل از تغییر درمان
مولکولی (Q-RT-PCR) XR PCR چندگانه X X
  • هر 3 ماه تا MMR ، سپس هر 3-6 ماه.
  • در شش ماه اول هر 4 هفته
  • هر 6 هفته در نیمه دوم سال
  • هر 3 ماه پس از آن

تعریف پاسخ خون ، سیتوژنتیک و مولکولی.

روش بهبودی اختصار پارامتر
هماتولوژیک تکمیل CHR
  • لکوسیت ها <10 109 XNUMX در لیتر
  • بازوفیل <5
  • در دیفرانسیل هیچ میلوسیت ، پرومیلوسیت یا میلوبلاست وجود ندارد خون شمردن.
  • پلاکت <450 109 XNUMX در لیتر
  • طحال قابل لمس نیست
سیتوژنتیک تکمیل CCyRa بدون متافاز Ph +
جزئي PCyRa 1-35٪ Ph + متافازها
صغیر mCyR 36-65٪ Ph + متافازها
حداقل minCyR 66-95٪ Ph + متافازها
هیچ هیچ کدام از CyR ها نیستند > 95٪ Ph + متافازها
مولکولی عمده MMR رونوشت های BCR-ABL (IS) ≤ 0.1٪ b
کم MR4 رونوشت های BCR-ABL 0.01 0 or یا رونوشت های BCR-ABL 104 با حساسیت سنجش> 10,000 (XNUMX رونوشت ABL).
کم MR4.5 رونوشت های BCR-ABL 0.0032 0 or یا رونوشت های BCR-ABL 104.5 با حساسیت سنجش> 32,000 (XNUMX رونوشت ABL).

تعریف پاسخ و مقاومت ناکافی در برابر تیروزین بازدارنده های کیناز.

زمان پس از شروع درمان TKI ، ماه ها. واکنش
معیارهای خون شناسی و سیتوژنتیک. معیارهای PCR
3 بدون CHR ، بدون CyR
6 > 35٪ Ph + ، بدون PCyR > 10٪ BCR-ABL (IS)
12 > 0٪ Ph + ، بدون CCyR > 1٪ BCR-ABL (IS)
هر زمان
  • از دست دادن CHR
  • از دست دادن CCy
  • جهش هایی با از دست دادن کامل اثر TKI.
  • تکامل کلونال
  • از دست دادن MMR
  • جهش های دیگر با کاهش اتصال TKI.

افسانه

  • CCyR: بهبود کامل سیتوژنتیک.
  • CHR: بهبودی کامل هماتولوژیک.
  • IS: استاندارد بین المللی
  • MCyR: بهبود عمده سیتوژنتیک.
  • MinCyr: حداقل بهبودی سیتوژنتیک
  • MMR: بهبود عمده مولکولی (خوب).
  • PCyR: بهبود نسبی سیتوژنتیک.
  • Q-RT-PCR: واکنش زنجیره ای پلیمراز کمی.
  • TKI: تیروزین بازدارنده های کیناز.

aPCyR و CCyR با هم تشکیل بخش عمده سیتوژنتیک (MCyR) bQuotient از BCR-ABL برای کنترل ژن IS 0.1 by توسط IS (استاندارد بین المللی).