متهموگلوبینمی: علل ، علائم و درمان

متهموگلوبینمیا زمانی است که سطح بالایی از متهموگلوبین در خون وجود داشته باشد خون. متهموگلوبین مشتق شده از هموگلوبین که قرمز می دهد خون سلول ها رنگ آنها و متصل می شود اکسیژن برای حمل و نقل در سراسر بدن. زیرا متهموگلوبین نمی تواند متصل شود اکسیژن، نتایج متهموگلوبینمی منجر به کمبود سیستمیک اکسیژن ، از جمله مایل به آبی می شود پوست تغییر رنگ ، خستگیو سرگیجه.

متهموگلوبینمیا چیست؟

متهموگلوبینمی زمانی اتفاق می افتد که نسبت متهموگلوبین در کل وجود داشته باشد هموگلوبین محتوای خون بیش از ارزش فیزیولوژیکی آن است. مقدار دقیق آستانه برای این تعریف نشده است. در یک فرد سالم ، نسبت متوهموگلوبین حدود 3٪ است. اولین علائم بالینی از حدود 10٪ ، هیپوکسی جدی بافت از 30٪ (به ویژه در.) رخ می دهد مغز) از 40٪ محتوای متهموگلوبین ، خطر زندگی وجود دارد. هموگلوبین (Hb) پروتئینی است که از 4 زیر واحد تشکیل شده است. در هر زیر واحد تعبیه شده است اهن اتم حالت اکسیداسیون II ، که می تواند متصل شود و آزاد شود اکسیژن مولکول ها. وقتی دو ظرفیتی اهن اتم به اتم آهن سه ظرفیتی اکسید می شود ، متهموگلوبین (MetHb) تشکیل می شود. متهموگلوبین نه تنها نمی تواند به اکسیژن متصل شود ، بلکه بر هموگلوبین موجود در مجاورت آن تأثیر می گذارد به طوری که دومی فقط اکسیژن را متصل می کند اما دیگر آن را آزاد نمی کند. بنابراین ، متهموگلوبینمیا اکسیژن رسانی به کل ارگانیسم را به خطر می اندازد.

علل

اساساً متهموگلوبینمی مادرزادی از متهموگلوبینمی اکتسابی متمایز می شود. نوع مادرزادی به دلیل نقص ژنتیکی در هموگلوبین یا داخل است آنزیم ها که از اکسیداسیون هموگلوبین جلوگیری می کند ، اما بسیار نادر است. خیلی بیشتر ، متهموگلوبینمی ناشی از مسمومیت است. بسیاری از مواد مختلف محرک احتمالی هستند: در عمل بالینی ، متهموگلوبینمی بیشتر از همه بعد از آن اتفاق می افتد حکومت مسلم است داروهای، از جمله داپسون و آمیدنوع بی حس کننده های موضعی. ترکیبات معطر در رنگ می کند (به عنوان مثال ، آنیلین) و ترکیبات نیتریت نیز محرک شناخته شده هستند. مسمومیت با نیتریت ، به عنوان مثال ، از طریق ترشی نمک ، ظروف اسفناج یخچال نشده ، یا تهیه غذای کودک با آب حاوی نیترات موارد مکرر متهموگلوبینمی در نوزادان (به اصطلاح نوزاد) سيستيت) در دهه 1950 و 1960 منجر به ایجاد محدودیت های نیترات در نوشیدن می شود آب در آلمان است.

علائم ، شکایات و علائم

علائم این بیماری و شدت آنها از یک طرف به سن بیمار بستگی دارد. از طرف دیگر ، بیماری های قلبی یا عروقی زمینه ای نیز بر شدت علائم تأثیر می گذارد. اگر سطح متهموگلوبین در خون زیر سه درصد باقی بماند ، افراد مبتلا معمولاً هیچ علائمی ندارند. وقتی سطح از سه درصد بیشتر شود ، اولین علائم کمبود اکسیژن ظاهر می شود. اینها می توانند باشند سردرد، کمی سرگیجه یا تنگی نفس علاوه بر این پوست رنگ پریده تر می شود و رنگ خاکستری به خود می گیرد. اگر غلظت MetHB بالاتر از ده درصد افزایش می یابد ، پوست و غشاهای مخاطی مایل به کبودی می شوند (سیانوز) و خون شریانی به میزان قابل توجهی با اکسیژن (هیپوکسمی) تأمین نمی شود. در سطح حدود 30-50 درصد MetHB در خون ، باید اختلالات شدید تنفسی را انتظار داشت و عملکردهای عروقی نیز مختل می شوند. خون تیره می شود و به خود می گیرد شکلاتمانند رنگ سرگیجه تشدید می شود ، بیهوشی کوتاه مدت و احساس ضعف آشکار ممکن است رخ دهد. اگر غلظت به بیش از 50 درصد افزایش می یابد ، مغز دیگر نمی توان اکسیژن کافی تأمین کرد و اختلالات عصبی آشکار می شود. بیمار در بیهوشی عمیق قرار می گیرد ، قلب با اختلالات ریتم واکنش نشان می دهد. به احتمال زیاد مرگ بیش از 70 درصد MetHB در خون اتفاق می افتد.

تشخیص و دوره

اولین نشانه متهموگلوبینمی است سیانوز، که تغییر رنگ پوست مایل به مایل به خاکستری است. این به ویژه در لب ها و غشاهای مخاطی قابل توجه است. خود متهموگلوبین رنگ قهوه ای دارد. بنابراین ، خون تازه دریافت شده تحت متهموگلوبینمی به نظر می رسد شکلات رنگ قهوه ای. علائم دیگر شامل سرگیجه ، خستگی، ضعف هوشیاری ، تنگی نفس و ضربان قلب تسریع شده (تاکی کاردی) تشخیص متهموگلوبینمی توسط طیف سنجی تأیید می شود آزمایش خونعلاوه بر این ، یک آزمایش ساده روی بالین وجود دارد که در آن یک قطره خون طبیعی و یک قطره خون بیمار کنار هم روی یک کاغذ فیلتر می ریزند و یک دقیقه بعد مقایسه می شوند. در متهموگلوبینمیا ، خون بیمار رنگ قهوه ای مشخص خود را حفظ می کند. اندازه گیری پالس اکسی متری اشباع اکسیژن می تواند گمراه کننده باشد:

این هنوز نشان دهنده اشباع اکسیژن زیاد حتی در متهموگلوبینمی شدید است. اگر کمبود اکسیژن آنقدر شدید و طولانی شود که بافت از بین برود ، متهموگلوبینمیای درمان نشده می تواند کشنده باشد. مغز و کلیه ها به ویژه حساس هستند.

عوارض

در نتیجه متهموگلوبینمی ، بیمار در درجه اول اکسیژن به شدت کاهش می یابد. این کمبود تأمین تأثیر کلی منفی بر روی کل بیمار دارد سلامت و می تواند کیفیت زندگی را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. در بیشتر موارد ، اعضای داخلی همچنین توسط این کمبود عرضه آسیب دیده اند. مبتلایان نیز از این بیماری رنج می برند سردرد و خستگی، و در موارد شدید ، متهموگلوبینمی نیز می تواند باعث پریشانی تنفسی شود. علاوه بر این ، مغز نیز به دلیل عدم تأمین آسیب دیده است. با پیشرفت بیماری ، از دست دادن هوشیاری اتفاق می افتد که در صورت سقوط احتمالاً منجر به آسیب می شود. فرد مبتلا از اختلال هوشیاری و تغییر رنگ آبی پوست رنج می برد. توانایی فرد مبتلا برای کنار آمدن با آن فشار به طور قابل توجهی توسط متهموگلوبینمی کاهش می یابد ، به طوری که حتی ممکن است فعالیت های معمولی یا مشاغل محدود شود. به طور معمول ، میتموگلوبینمیا می تواند به راحتی و به سرعت درمان شود ، به طوری که در بیشتر موارد هیچ عارضه ای یا آسیب بعدی ایجاد نمی کند. عوارض معمولاً در صورت عدم درمان و کمبود آن برای مدت طولانی وجود دارد. بنابراین ، امید به زندگی نیز معمولاً توسط متهموگلوبینمی کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر فرد مبتلا از علائم منتشر شده ای که باعث احساس بی حالی یا بیماری عمومی می شود ، رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت افزایش تدریجی علائم طی چندین ماه ، نیاز به توضیح پزشکی درباره علت آن است. تغییر رنگ پوست ، لبهای آبی یا تنگی نفس از علائم بی نظمی موجود است که باید بررسی و درمان شود. اگر سردرد، سرگیجه یا خستگی به طور مکرر رخ می دهد ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. کاهش عملکرد ، خستگی یا خستگی سریع هنگام انجام کارهای روزمره نشانگر a سلامت نقصان باید یک پزشک مشورت شود تا یک معاینه جامع انجام شود. اگر اختلال در هوشیاری ایجاد شود ، جای نگرانی وجود دارد. در صورت از دست دادن هوشیاری ، باید یک پزشک اورژانس هشدار داده شود. در صورت عدم درمان ، متهموگلوبینمی می تواند رهبری به مرگ زودرس فرد مبتلا بنابراین ، در صورت بروز اختلالات در ، باید معاینات پزشکی به موقع انجام شود قلب ریتم ، نبض بالا و همچنین احساس کمبود اکسیژن در ارگانیسم. در صورت اختلالات خواب ، اختلال در عملکرد عمومی یا از دست دادن رفاه ، به پزشک نیاز است.

درمان و درمان

پیش آگهی متهموگلوبینمی معمولاً خوب است. مسکرات خفیف خود به خود رجوع می کنند ، به شرطی که ماده سمی بیشتر تأمین نشود. اساس این پسرفت این واقعیت است که اریتروسیت ها به طور مداوم در بدن انسان تجزیه و بازسازی می شوند (حدود دو میلیون در ثانیه) ، و گلبول های قرمز مسموم شده در طول مسیر جایگزین می شوند. در موارد جدی مسمومیت ، درمان از اکسیژن تشکیل شده است حکومت و یک عرضه وریدی از راه حل با ردوکس رنگ می کند مانند آبی متیلن یا تولویدین آبی. در موارد بسیار شدید ، تزریق خون همچنین ممکن است لازم باشد. پادزهر دیگر اسید اسکوربیک است (ویتامین C) روزانه ویتامین C حکومت داروی انتخابی برای متهموگلوبینمیای ارثی است. اینها قابل درمان نیستند ، اما فقط می توانند تخفیف یابند.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی متهموگلوبینمی معمولاً مطلوب است. همه بیماران نیاز به مدیریت پزشکی ندارند. در برخی موارد ، بهبودی خود به خودی رخ می دهد ، بنابراین نیازی به اقدام بعدی نیست. اگر این بیماری به دلیل تجویز داروها باشد ، ممکن است تغییر در داروهای تجویز شده به بهبود متهموگلوبینمی کمک کند. با این حال ، اگر بیماری ژنتیکی وجود داشته باشد ، فرد مبتلا در طول زندگی خود به درمان دارویی نیاز خواهد داشت. به طوری که بهبود وضعیت او امکان پذیر است. درمان به بهینه سازی سطح متهموگلوبین در خون و تأمین نیازهای ارگانیسم کمک می کند. بیمار باید انتظار داشته باشد که در طولانی مدت شرکت کند درمان، در غیر این صورت طی چند هفته یا چند ماه عود علائم وجود دارد. بدون مراجعه به مراقبت های پزشکی ، کیفیت زندگی فرد مبتلا در مورد بیماری ژنتیکی در کل طول عمر محدود است. در این موارد ، پیش آگهی بدلیل ناراحتی بدتر می شود. در مراحل حاد یا دوره های شدید بیماری ، در نهایت فقط a تزریق خون می توان رهبری برای تسکین علائم باز هم ممکن است که در طول زندگی چندین بار باید به این اقدام متوسل شد ، زیرا این فقط بهبود موقتی در سلامت.

پیشگیری

با اجتناب از قرار گرفتن در معرض عوامل محرک سمی ، می توان از ابتلا به میتموگلوبینمی جلوگیری کرد. نوزادانی که به طور خاص به متهموگلوبینمی حساس هستند ، نباید غذاهایی با مقدار زیاد نیتریت مصرف کنند.

پیگیری

مراقبت های بعدی برای متوهموگلوبینمی مشابه پیشگیری است معیارهای. بنابراین ، در درجه اول شامل درمان بیماری ایجاد کننده است. برای به حداقل رساندن خطر در کودکان ، والدین باید مراقب باشند که محدودیت ایجاد نکنند تنفس به وسیله مکانیکی به طور کلی ، پیگیری براساس این است که آیا شرط مادرزادی است و ناشی از مسمومیت است. به بزرگسالان بالای 35 سال توصیه می شود در معاینات منظم شرکت کنند. از طریق این آزمایشات می توان تغییرات و ناهنجاری ها را در اوایل مشاهده کرد تا درمان سریع آغاز شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در مورد متهموگلوبینمی ، معمولاً اجتناب از ماده محرک کافی است. بیمارانی که به طور مرتب دارو مصرف می کنند باید به داروی دیگری روی بیاورند یا داروی آن را کاهش دهند مقدار با مشورت پزشک خود اگر علائم معمول در اثر مصرف بیش از حد نمک ترشی یا ظروف اسفناج رخ دهد ، مراجعه به پزشک نیز نشان داده می شود. مبتلایان نیز باید خود را تغییر دهند رژیم غذایی و در صورت ادامه علائم ، صحبت به یک متخصص تغذیه علائم فردی باید به صورت جداگانه درمان شوند. برای سردرد و خستگی ، خواب و ملایم آرامبخش و داروهای ضد درد از طب طبیعی می تواند کمک کند. سرگیجه و گیجی معمولاً با ورزش در هوای تازه کاهش می یابد. بسته به شدت علائم ، استراحت در بستر و کمبود نیز نشان داده می شود. در صورت بروز عوارض ، متهموگلوبینمی باید در هر صورت در بیمارستان بستری شود. قبل از درمان متهموگلوبینمیا ، تغذیه کافی و نوشیدن مایعات فراوان مهم است. در غیر این صورت ، گردش خون شوک و علائمی مانند تب ممکن است رخ دهد پس از درمان ، بیمار باید ابتدا در رختخواب استراحت کند و آن را راحت انجام دهد. پزشک مسئول می تواند در مورد چگونگی غلبه بر ناراحتی ، مشاوره بیشتری ارائه دهد.