لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک بیماری است که بر سیستم ایمنی بدن. این بیماری به طور کلی با فرکانس بسیار کم رخ می دهد. لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک معمولاً با یک دوره شدید مشخص می شود. علاوه بر این ، نشان دهنده یک بیماری به اصطلاح فوق التهابی است.
لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک چیست؟
لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک با علائم اصلی مشخص می شود تب, تغییرات پوستیو کبد و طحال بزرگ شدن گاهی اوقات ، لنف گره های بیماران مبتلا نیز متورم می شوند. آسیت یا افیوژن پلور نیز ممکن است. تقریباً 30 تا 50 درصد از تمام افراد مبتلا به این بیماری جان خود را از دست می دهند. لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک اساساً به تظاهرات اولیه و ثانویه متمایز می شود. لنفوهيستيوسيتوز هموفاگوسيتيك اوليه به عنوان بيماري فارقوار نيز شناخته مي شود. به ندرت اتفاق می افتد و برای افراد مبتلا کشنده است. در اصل ، این فرم در میان موارد شمرده می شود بیماری های ژنتیکی. در بسیاری از موارد ، خوشه بندی خانوادگی این بیماری دیده می شود. با این حال ، وقوع پراکنده نیز امکان پذیر است. در بیشتر موارد ، این بیماری در دوران نوزادی شروع می شود. از طرف دیگر ، شکل ثانویه لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک با عفونت های مختلف همراه است. در این مورد ، هیچ جزء ژنتیکی وجود ندارد. علاوه بر این ، بروز این بیماری در هر سنی امکان پذیر است.
علل
علل بیماری بسته به نوع اولیه یا ثانویه لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک متفاوت است. شکل اولیه در درجه اول علل ژنتیکی دارد. در این مورد ، جهش هایی روی ژن های خاصی رخ می دهد ، به طوری که لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک خانوادگی ایجاد می شود. این به نوبه خود به زیر شاخه های مختلف تقسیم می شود. اساساً چهار شکل مختلف وجود دارد که با توجه به محل جهش ژنتیکی مشخص می شوند. در صورت وجود لنفوهيستيوسيتوز هموفاگوسيتيك ثانويه ، معمولاً عفونتهاي مختلف مسئول هستند. به طور خاص ، باکتریایی پاتوژن ها, ویروس ها یا انگل ها محرک های بالقوه بیماری هستند. علاوه بر این ، سلولهای مسئول تشکیل خون ممکن است منحط شود در برخی موارد ، مسلم است بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس سیستمیک یا روماتوئید آرتروز همچنین رهبری به منظور توسعه لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک. این به این دلیل است که هم ماکروفاژها و هم سلول های T در طول این بیماری ها تحریک می شوند. نتیجه این فعال سازی این است که مواد پیام رسان افزایش یافته تولید می شود. به این ترتیب ، تحریک قوی سلول های کمکی T وجود دارد. آنها مقادیر زیادی مواد ضد التهابی تولید می کنند. این مواد باعث تکثیر و انتشار ماکروفاژها در آن می شوند کبد، مغز استخوان و لنف گره ها
علائم ، شکایات و علائم
لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک در درجه اول با تب که بیش از یک هفته ادامه می یابد. دمای بدن از 38.5 درجه سانتیگراد بالاتر می رود. در همان زمان ، طحال فرد مبتلا بزرگ می شود ، که در اصطلاح پزشکی به آن اسپلنومگالی نیز گفته می شود. علائم دیگر را می توان در درجه اول توسط تشخیص داد خون روشهای تجزیه و تحلیل به عنوان مثال ، تعداد سلول های خاصی در خون کاهش می یابد ، سطح چربی خون بالا می رود و این ماده افزایش می یابد فیبرینوژن کاهش می یابد هموفاگوسیتوز نیز قابل تشخیص است. این یک فرایند خاص است که در آن ماکروفاژها سلول های خون را هضم می کنند. این فرآیند در طحال، مغز مغز استخوان ها یا لنف گره ها علائم دیگر عبارتند از بزرگ شدن گره های لنفاوی، ادم و بثورات روی ناحیه پوست و زردی. علاوه بر این ، اغلب سطوح بالایی از وجود دارد کبد آنزیم ها، افزایش یافته است غلظت ماده فریتین، و افزایش یافته است پروتئین ها در خون بیماران مبتلا در همان زمان ، غلظت of سدیم کاهش می یابد اگر این بیماری در کودکان رخ دهد ، علائمی نیز وجود دارد که نشان دهنده اختلال در مرکز است سیستم عصبی. علائم معمولی شامل سفت شدن ساق پا است گردن، افزایش فشار داخل جمجمه و تشنج. علاوه بر این ، مقدار پروتئین ها در مایع مغزی نخاعی ممکن است افزایش یابد.
تشخیص و روند بیماری
اولویت اول این است که متخصص یک مورد را انجام دهد تاریخچه پزشکی. تشخیص لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک بر اساس علائم بالینی و شکایات انجام می شود. تجزیه و تحلیل خون به ویژه اطلاعات مهمی در مورد وجود بیماری ارائه می دهد. بر اساس تغییرات معمولی در پارامترهای مختلف ، می توان لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک را با اطمینان نسبی تشخیص داد.
عوارض
لنفوهیستیوسیتوز در درجه اول منجر به ضعیف شدن می شود سیستم ایمنی بدن. فرد مبتلا بیشتر و نسبتاً شدید بیمار می شود تب رخ می دهد به همین ترتیب ، بزرگ شدن طحال رخ می دهد ، که معمولاً با آن ارتباط دارد درد. این بزرگ شدن ممکن است اندام های دیگر را به طور دائم جابجا کرده یا فشار دهد. علاوه بر این، زردی ظاهر می شود و بثورات در قسمت های مختلف آن ظاهر می شود پوست. بیماران همچنین از بیماری عمومی رنج می برند خستگی خستگی و اغلب تشنج را نشان می دهد. فشار داخل جمجمه افزایش می یابد ، که می تواند رهبری تا شدید سردرد. شایع نیست که این دردها به درد سرایت کند گردن و ممکن است باعث ناراحتی در این مناطق نیز شود. در بیشتر موارد ، تشخیص لنفوهیستیوسیتوز نسبتاً سریع انجام می شود ، به طوری که درمان می تواند در مراحل اولیه آغاز شود. در این مورد ، الف پیوند سلول های بنیادی برای تسکین علائم ضروری است. علاوه بر این ، از داروهای دیگر نیز استفاده می شود ، اگرچه معمولاً عوارض خاصی وجود ندارد. با این حال ، دوره بعدی بیماری بستگی به بیماری زمینه ای دارد. در این حالت ، امید به زندگی نیز کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک باید سریعاً توسط پزشک ارزیابی شود. به محض بروز علائم معمولی مانند تب مداوم یا بثورات پوستی بر روی پوست مشاهده می شود ، مراجعه به پزشک خانواده یا متخصص داخلی نشان داده می شود. اگر علائم دیگری مانند ادم یا علائم زردی آشکار می شود ، باید در همان روز با پزشک مشورت کنید. توصیه های پزشکی به ویژه در صورت نیاز شدید علائم به سلامتی و خطر عوارض جدی ضروری است. به عنوان مثال ، بزرگ شده گره های لنفاوی، سفتی گردن و شدید درد باید فوراً معاینه و درمان شود. علائم افزایش فشار داخل جمجمه و تشنج نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. فرد آسیب دیده یا کمک اولیه باید با خدمات آمبولانس تماس گرفته و همراه خود را ارائه دهد کمک های اولیه. متعاقباً ، بسته به نحوه پیشرفت لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک و علت زمینه ای ، بیمار باید چند روز تا چند هفته در بیمارستان بماند. افرادی که بیماری ویروسی یا عفونت انگلی داشته اند ، به ویژه مستعد ابتلا به این بیماری هستند سیستم ایمنی بدن مرض. بیماران مبتلا به لوپوس سیستمیک یا روماتوئید آرتروز همچنین باید صحبت در صورت وجود علائم ذکر شده در بالا به پزشک مربوطه مراجعه کنید.
درمان و درمان
لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک اولیه را می توان به طور انحصاری توسط پزشک درمان و درمان کرد پیوند سلول های بنیادی. زیرا تحریک ماکروفاژها به این طریق متوقف می شود. در شکل ثانویه لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک ، تمرکز بر درمان بیماری زمینه ای است. عفونت ها یا بیماری های خود ایمنی اغلب مسئول ایجاد لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک هستند. در اینجا ، دارو دگزامتازون همراه با استفاده می شود اتوپوزید. اگر هموفاگوسیتوز هنوز هم اتفاق بیفتد ، اصطلاحاً نگهداری می شود درمان شروع شده است این شامل حکومت of اتوپوزید, دگزامتازون نبض ها و همچنین ماده سیکلوسپورین A. اساساً ، پیش آگهی بیماری بستگی زیادی به بیماری ایجاد کننده دارد.
پیشگیری
پتانسیل معیارهای برای پیشگیری از لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک شناخته شده نیست. در مورد شکل اولیه بیماری ، پیشگیرانه است معیارهای در اصل به دلایل ژنتیکی حذف می شوند. از شکل ثانویه می توان تا حدی جلوگیری کرد که پیشگیری از بیماریهای زمینه ای امکان پذیر باشد.
پیگیری
در لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک ، نگهداری درمان با داروهای پس از درمان اولیه صورت می گیرد. به علاوه معیارهای بستگی به بیماری دارد که باعث ایجاد این تصویر بالینی شده است. هیچ پیشگیری وجود ندارد درمان برای بیماری اولیه ، همانطور که از نظر ژنتیکی تعیین می شود. در شکل ثانویه ، تنها اقدامات پیشگیرانه در رابطه با بیماری زمینه ای امکان پذیر است. بنابراین تمرکز بر درمان زودهنگام توسط پزشک است. بنابراین بیماران باید سریع وقت بگیرند تا در اسرع وقت بهبود یابند. شکایات معمول تب ، شدید است سردرد و بثورات پوستی آنها کیفیت زندگی را کاهش می دهند و بیماران را مستعد فشارهای روزمره می کنند. در برخی موارد ، افراد آسیب دیده به سختی می توانند وظایف عادی خود را انجام دهند. با این حال ، پس از مصرف داروهای صحیح تجویز شده توسط پزشک ، آنها را شرط بعد از دوره بهبودی بهبود می یابد نیروهای ایمنی در حال حاضر بسیار کاهش می یابد ، بنابراین بیماران باید از بدن خود مراقبت کنند و به ورزش بپردازند. در عین حال ، توجه به موارد ممکن بسیار مهم است فعل و انفعالات بین داروهای مختلف آرامش بخش پماد و بهداشت کامل در برابر بثورات مفید است. در صورت بروز تشنج شدید ، باید با پزشک اورژانس تماس بگیرید.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
از آنجا که لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک یک بیماری جدی است ، اولویت اول خودیاری نیست بلکه درمان پزشکی به موقع است. به منظور بهبود وضعیت خود سلامت و کیفیت زندگی که به آن عادت کرده اند را دوباره بدست آورند ، افراد مبتلا در اولین علائم در اسرع وقت به پزشک مراجعه می کنند. بیماران از علائم ناخوشایندی مانند تب ، رنج می برند سردرد و بثورات روی پوست در نتیجه ، مبتلایان کمتر می توانند با آن کنار بیایند فشار و اغلب دیگر قادر به انجام وظایف روزمره خود نیستند. برای بهبود وضعیت خود سلامت، بیماران داروهای تجویز شده توسط پزشک خود را طبق دستور مصرف کرده و در خانه استراحت می کنند. در طول بیماری ، سیستم ایمنی بدن کاهش می یابد و بیماران همچنین از ورزش و سایر فعالیت های بدنی خودداری می کنند. به دلیل تعداد زیاد علائم ، معمولاً باید داروهای مختلفی مصرف شود ، بنابراین بیماران نیز به احتمالات توجه می کنند فعل و انفعالات بین مواد فعال گاهی اوقات بثورات پوستی را می توان با آن تسکین داد پماد، اگرچه همچنین باید مراقبت شود تا از بهداشت حساس مناطق اطمینان حاصل شود. در صورت تشنج شدید ، که در لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک بسیار شایع است ، بیماران با پزشک اورژانس تماس می گیرند. محیط اجتماعی باید در مورد بیماری آگاه شود.
