فیبروز ریوی: وقتی ریه ها دچار ترس می شوند

In فیبروز ریویاز ریه بافت به طور فزاینده ای با بافت اسکار جایگزین می شود ، که به تدریج عملکرد ریه را بدتر می کند. فیبروز ریوی بنابراین در درجه اول از طریق علائمی مانند تنگی نفس و تحریک کننده قابل مشاهده است سرفه. فیبروز ریه ها می تواند در اثر بیماری های مختلف ، عفونت ها یا سایر تأثیرات مضر ایجاد شود. با این حال ، اغلب ، هیچ علتی قابل شناسایی نیست - سپس از این به عنوان ایدیوپاتیک یاد می شود فیبروز ریوی. دوره، درمان و امید به زندگی به شکل فیبروز ریوی بستگی دارد و بنابراین برای هر بیمار متفاوت است.

فیبروز ریوی چیست؟

فیبروز ریوی به فرایندی در ریه ها گفته می شود که در آن تکثیر پاتولوژیک جای زخم وجود دارد بافت همبند در فضاهای بین سلولی (بینابینی). در نتیجه ، بافت عملکردی - آلوئول - به تدریج جابجا می شود و ریه عملکرد به تدریج خراب می شود. علت آن فرآیندهای التهابی مزمن در ریه ها است که می تواند توسط عوامل مختلف ایجاد شود.

فیبروز ریوی: علائم شامل سرفه تحریک پذیر و تنگی نفس است

فیبروز ریوی اولیه در ابتدا با تنگی نفس در هنگام ورزش قابل مشاهده است - بعداً ، تنگی نفس معمولاً حتی در زمان استراحت نیز رخ می دهد. علاوه بر این ، بیماران اغلب از خشکی ، تحریک کننده شکایت دارند سرفه. در صورت لزوم - به عنوان مثال ، اگر عفونت دلیل آن باشد - تب ممکن است رخ دهد در مرحله پیشرفته ، تغییرات معمولاً در دست نیز دیده می شود: به دلیل کمبود مزمن اکسیژن، ممکن است برجستگی وجود داشته باشد ناخن (میخ های شیشه ای ساعت) و همچنین گشاد شدن نوک انگشتان (انگشتان چوب طبل). تغییر رنگ آبی رنگ پوست همچنین ممکن است رخ دهد (سیانوز).

طبقه بندی فیبروز بر اساس علت

دو گروه اصلی فیبروز ریوی وجود دارد: ثانویه و ایدیوپاتیک. گفته می شود فیبروز ثانویه ریوی در صورت ایجاد دلیل برای فیبروتیک رخ می دهد ریه تغییر را می توان شناسایی کرد. به عنوان مثال ، بیماریها و عوامل زیر را می توان عامل ایجاد چنین فیبروز ثانویه ریوی دانست:

• به عنوان مثال ، عفونت ها با ویروس ها، قارچ Pneumocystis jirovecii یا Legionella.
• بیماری های خود ایمنی مانند سارکوئیدوز
• بیماری های بافت همبند (کلاژنوز) مانند اسکلرودرمی، سیستمی لوپوس اریتماتوز or سندرم شوگرن.
• بیماری های روماتیسمی مانند مزمن آرتروز یا عروقی التهاب (واسکولیتیدها).
• بیماری های ریه ناشی از گرد و غبار استنشاق شده - مانند آزبست ، گرد و غبار کوارتز یا فلزات (پنوموکونیوز) یا ریزگردها (آلوئولیت آلرژیک برون زا).
• آلاینده های استنشاق شده مانند گازها ، بخارات یا تنباکو دود.
• داروهای خاص (به عنوان مثال ، عوامل شیمی درمانی)
• تابش یونیزه ، مانند پس از تابش درمان.
• بیماری هایی که باعث کمبود آب مزمن ریه ها (ورم ریوی) می شوند ، مانند نارسایی قلبی یا نارسایی کلیه
• اشکال خاصی از ریه سرطان (کارسینوم برونشیولوآلوئولار).

با این حال ، در حدود 50 درصد موارد ، هیچ دلیلی برای فیبروز ریوی یافت نمی شود. سپس "بینابینی ایدیوپاتیک" نامیده می شود ذات الریه"(IIP) ، که به معنای" ذات الریه در فضاهای بین سلولی با علت ناشناخته "است.

عوامل خطر برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک.

در گروه فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ، دوباره چندین زیرگروه وجود دارد. رایج ترین آنها به نام فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) شناخته می شود. اگرچه بر اساس تعریف ، هیچ دلیلی در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یافت نمی شود ، مطالعات نشان می دهد که موارد احتمالی وجود دارد عوامل خطر. تأثیراتی که ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند عبارتند از:

• سیگار کشیدن
• آلاینده های محیطی مانند گرد و غبار فلز ، گرد و غبار گیاهان و گرد و غبار دام.
• عفونت ، مانند با ویروس Epstein-Barr or هپاتیت ویروس C
• سوزش معده مکرر (بیماری ریفلاکس)
• دیابت شیرین
• عوامل ژنتیکی

عیب یابی: یافتن دلایل احتمالی

برای تشخیص فیبروز ریوی ثانویه یا ایدیوپاتیک ، پزشک ابتدا باید بیمار را با جزئیات در مورد احتمال س questionال کند عوامل خطر، بیماری های قبلی ، شغل و سایر تأثیرات. بعد از یک معاینهی جسمی، یک تست عملکرد ریوی سپس معمولاً انجام می شود. آ خون تست می تواند شدت آسیب ریه را از طریق تخمین بزند اکسیژن محتوای موجود در خون. علاوه بر این ، مقادیر یا مارکرهای خاصی در خون می تواند نشانه هایی از دلایل احتمالی فیبروز ریوی را فراهم کند.

CT به عنوان یک تشخیص کلیدی

توموگرافی کامپیوتری (CT) نقش مهمی در تشخیص دارد. به عنوان یک قاعده ، CT مشکوک با وضوح بالا در صورت مشکوک به فیبروز ریوی انجام می شود (HR-CT) - وضوح بالاتری نسبت به CT معمولی ارائه می دهد و بنابراین می تواند تغییرات ریه ها را به خوبی نشان دهد. الگویی معمولی از فیبروز ریوی ایدیوپاتیک "Pneumnonia بینابینی معمول (UIP)" نامیده می شود. اگر این مورد با اطمینان تعیین شود ، تشخیص IPF تأیید می شود. در تمام موارد دیگر ، یک نمونه بافتی از ریه (بیوپسی) ممکن است لازم باشد گرفته شود. یک لاواژ به اصطلاح برونکوآلوئولار ، که با استفاده از ریه انجام می شود آندوسکوپی، همچنین ممکن است در برخی شرایط مفید باشد.

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک: داروهایی که امیدوار کننده نیستند

درمان فیبروز ثانویه ریوی در معالجه علت یا جلوگیری از عوامل تحریک کننده متمرکز است. از طرف دیگر ، درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ، در حال حاضر هنوز موضوع تحقیق است: مطالعات متعددی اثربخشی مختلف داروهای، اما هیچ دارویی واقعاً امیدوار کننده وجود ندارد درمان هنوز پیدا شده است (از اکتبر 2016). تحت شرایط خاص ، درمان با داروهای که سرکوب سیستم ایمنی بدن (سرکوب کننده سیستم ایمنی) - احتمالاً در ترکیب با کورتیزونمانند عوامل (کورتیکوئیدها) - می توانند رهبری به پیشرفت طبق مطالعات اخیر ، ماده موثره پیرفنیدون به نظر می رسد که می تواند پیشرفت فیبروز ریوی را کند کند.

توانبخشی ریوی به عنوان یک گزینه درمانی

در صورت عدم وجود گزینه های م drugثر درمانی دارویی ، درمان غیر دارویی دارای اولویت بالایی در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک است. برای این منظور برنامه های خاص توانبخشی (معروف به توانبخشی ریوی) در دسترس است ، از جمله آموزش ، حمایت روانشناختی و مشاوره تغذیه ای، و همچنین متوسط ​​است استحکام و تحمل آموزش.

اکسیژن درمانی می تواند علائم را تسکین دهد

همانطور که عملکرد ریه به تدریج خراب می شود ، حکومت of اکسیژن می تواند علائم را تسکین داده و ظرفیت ورزش را افزایش دهد. استفاده از اکسیژن درمانی در خانه و جاده با استفاده از کانول بینی و سیلندر اکسیژن قابل حمل امکان پذیر است. علاوه بر این ، تمام بیماران مبتلا به فیبروز ریوی باید متوقف شوند استعمال دخانیات و دریافت تاثیر و واکسیناسیون پنوموکوک برای جلوگیری از عفونت.

پیوند ریه: آخرین گزینه در بیماری مرحله نهایی

هیچ درمانی برای فیبروز ریوی وجود ندارد زیرا جای زخم ریه ها قابل برگشت نیست. بنابراین ، هدف از درمان این است که روند پیشرفت بیماری را کاهش داده و کیفیت زندگی را بهبود بخشد. در مرحله فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ، پیوند ریه بنابراین ممکن است در نظر گرفته شود. با این حال ، بسیاری از بیماران برای آنها مناسب نیستند پیوند به دلیل بیماری های همزمان یا سن بیش از حد

امید به زندگی: بیماران مبتلا به فیبروز ریوی چه مدت زندگی می کنند؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک معمولاً پیشرونده است ، در حالی که در صورت موفقیت درمان علت ، می توان فرم ثانویه را نیز دستگیر کرد. روند و پیش آگهی بیماری برای هر بیمار متفاوت است و بیان کلی در مورد امید به زندگی امکان پذیر نیست. با این حال ، متوسط ​​زمان زنده ماندن از تشخیص فیبروز ریوی دو تا پنج سال گزارش شده است.

فیبروز ریوی و COPD

از فیبروز ریوی متمایز می شود اصطلاحاً انسدادی نامیده می شود بیماری های ریوی، که در آن عملکرد ریه نه با زخم بلکه با باریک شدن یا انسداد مجاری تنفسی - به عنوان مثال ، توسط مخاط کاهش می یابد. شناخته شده ترین فرم است بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD) بیماری ارثی فیبروز کیستیک (که به غلط فیبروز کیستیک نیز خوانده می شود) همچنین یک بیماری انسدادی است زیرا مجاری تنفسی توسط مخاط چسبناک مسدود می شوند. از طرف دیگر ، فیبروز ریوی یک بیماری محدود کننده ریه نامیده می شود زیرا جای زخم از گسترش مناسب ریه ها جلوگیری می کند و اصطلاحاً باعث کوچک شدن آنها می شود. با این حال ، غیر معمول نیست COPD بیماران همچنین به فیبروز ریوی مبتلا می شوند - احتمالاً به علت فاکتور خطر شایع است تنباکو دود.