کم خونی همولیتیک: علائم ، علل ، درمان

همولیتیک کم خونی - نوعی کم خونی - (مترادف: کم خونی، همولیتیک؛ کم خونی همولیتیک; ایکتروس همولیتیک؛ ICD-10-GM D55-D59: کم خونی های همولیتیک) به تمام اشکال کم خونی اشاره دارد که با افزایش تجزیه یا پوسیدگی (همولیز) مشخص می شود. اریتروسیت ها (قرمز خون سلول ها) که با افزایش تولید در قرمز قابل جبران نیستند مغز استخوان. طول عمر عادی از اریتروسیت ها تقریباً 120 روز است، در حالی که زمان بقای گلبول قرمز در همولیتیک است کم خونی کمتر از 100 روز است.

کم خونی های همولیتیک متعلق به کم خونی های بیش از حد احیا کننده هستند، یعنی با افزایش جبرانی اریتروپوئزیس (تشکیل اریتروپوئزیس بالغ) مشخص می شوند. اریتروسیت ها از سلولهای بنیادی خونساز مغز استخوانبا رتیکولوسیتوز محیطی (افزایش بروز پیش سازهای گلبول قرمز نابالغ)رتیکولوسیت ها) در خون).

همچنین معمولی همولیتیک است کم خونی یک میانگین عادی است هموگلوبین محتوای هر گلبول قرمز (MCH) و متوسط ​​گلبول قرمز منفرد حجم (MCV). این به عنوان نوروکرومازی شناخته می شود و کم خونی را به عنوان یک کم خونی نورموکرومیک نرموسیتی طبقه بندی می کند.

کم خونی همولیتیک را می توان به دو گروه عمده تقسیم کرد که به نوبه خود به زیرگروه های زیادی تقسیم می شوند:

  • کم خونی های همولیتیک کورپوسکولار.
    • آنزیموپاتی (نقص ژنتیکی آنزیم)، به عنوان مثال
    • نقایص غشایی، به عنوان مثال اسفروسیتوز (کم خونی اسفروسیتیک؛ شایع ترین کم خونی همولیتیک در شمال اروپا).
    • هموگلوبینوپاتی (اختلالات در هموگلوبین سنتز)، به عنوان مثال، تالاسمیکم خونی داسی شکل (بیماری به همین نام را در زیر ببینید).
  • کم خونی های همولیتیک خارج غده ای.
    • آلوآنتی بادی ها - خون گروه آنتی بادی مانند حوادث انتقال خون؛ ناسازگاری رزوس.
    • آنتی بادی های همولیتیک خود ایمنی:
      • کم خونی ناشی از ظهور آنتی بادی در برابر گلبول های قرمز خود بدن، مانند گرما یا سرد آنتی بادی - AIHA (خود ایمنی کم خونی همولیتیک) ایزوآنتی بادی ها (مثلاً Morbus haemolyticus neonatorum).
      • توسط بیماری های عفونی مانند مالاریا
    • اختلالات میکروآنژیوپاتیک مانند سندرم اورمیک همولیتیک (HUS) یا پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (TTP؛ سندرم Moschkowitz، سندرم Moschcowitz).
    • اختلالات متابولیک مانند سندرم زیو (که با یک سه گانه مشخص می شود: هیپرلیپوپروتئینمی (همچنین هایپرلیپیدمی; اختلال متابولیسم لیپید)، کم خونی همولیتیک و الکل سمی کبد آسیب با ایکتروس/ زردی).
    • همولیز ایمنی ناشی از دارو
    • آسیب شیمیایی مانند مسمومیت (مسمومیت) با سم مار.
    • آسیب های مکانیکی مانند دریچه های مصنوعی قلب
    • آسیب های حرارتی مانند سوختگی

سیر و پیش آگهی: بستگی به بیماری زمینه ای دارد. در کم خونی شدید، تزریق خون ممکن است لازم باشد.