سندرم Long-QT نامی است که به a قلب شرط که می تواند تهدید کننده زندگی باشد. این شامل یک بازه QT غیرطبیعی طولانی است.
سندرم طولانی QT چیست؟
سندرم Long-QT یک بیماری تهدید کننده زندگی در است قلب که نادر است در طول زندگی می تواند ارثی و اکتسابی باشد. افرادی که قلب آنها در غیر این صورت سالم است می توانند دچار مرگ ناگهانی قلبی ناشی از سندرم طولانی QT شوند. سندرم های مادرزادی طولانی مدت QT مختلف وجود دارد که شامل سندرم Jervell و Lange Nielsen (JLNS) و سندرم Romano-Ward است که بیشتر آنها به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسند. اصطلاح سندرم طولانی QT به طولانی شدن زمان QT در نوار قلب اشاره دارد (الکتروکاردیوگرام) در این حالت زمان QT تصحیح شده با فرکانس بیش از 440 میلی ثانیه است. یک ویژگی معمولی از قلب بیماری تپش قلب است ، که به طور متناسب و شروع می شود. Torsade de pointes تاکی کاردی، که تهدید کننده زندگی محسوب می شود ، غیر معمول نیست. آریتمی قلبی تهدید کن سرگیجه، از دست دادن ناگهانی هوشیاری و فیبریلاسیون بطنی با توقف قلب. در بسیاری از موارد ، افراد مبتلا علائمی ندارند.
علل
سندرم Long-QT در اثر ناهنجاری های جزئی در انتقال الکتریکی سیگنال ها در سلول های عضلانی قلب ایجاد می شود. تأخیر در قطبش مجدد پتانسیل عمل رخ می دهد ، بر فاز فلات تأثیر می گذارد ، که فاز 2 نیز نامیده می شود. به دلیل خواص غیر طبیعی کانال های یونی ، طولانی شدن فاز فلات در سندرم مادرزادی (مادرزادی) طولانی QT رخ می دهد. در این حالت ، انتقال یون از پتاسیم کانال یونی کاهش می یابد و یا حمل و نقل افزایش می یابد سدیم کانال یونی پتانسیل عمل پایه مهمی برای تحریک سلولهای عضلانی قلب است. با تعامل جریان های یونی تنظیم می شود. مرحله 0 پتانسیل عمل در نظر گرفته می شود دپلاریزاسیون سلولهای عضلانی قلب ، که به دلیل هجوم کلسیم و سدیم یونها رپولاریزاسیون توسط فاز 1 آغاز می شود ، که شامل خروج از پتاسیم از سلول فاز 1 توسط فاز 2 یا فاز فلات دنبال می شود ، که در طی آن هجوم طولانی مدت از کلسیم یونها رخ می دهد. انتشار اضافی کلسیم یونها از شبکه سارکوپلاسمی توسط این یونها تحریک می شوند. تقریباً 100 میلی ثانیه طول می کشد تا کانال های کلسیم دوباره بسته شوند ، کلسیم از سلول خارج شود یا به ذخیره برسد و سستی سیستم میوکارد برای شروع. این مرحله با مرحله 3 انجام می شود ، که در آن پتانسیل غشا به موقعیت اولیه خود باز می گردد. در آنجا تا زمان تحریک بعدی در حالت استراحت باقی می ماند. سندرم مادرزادی طولانی مدت QT در اثر اختلال در عملکرد کانال یونی ایجاد می شود که مربوط به جهش است و منجر به تغییر ساختاری کانال یونی می شود. علاوه بر فرم مادرزادی ، که ناشی از الف است ژن جهش ، فرم های اکتسابی بیماری قلبی نیز وجود دارد. آنها می توانند توسط التهاب عضله قلب (میوکاردیت), اختلالات گردش خون، عدم تعادل الکترولیت یا استفاده از انواع مختلف داروهای. داروهای مسئول در درجه اول داروهای ضد آریتمی کلاس I ، II و III ، داروهای روانگردان، و موارد مختلف آنتی بیوتیک ها که اثر مهاری بر رپولاریزاسیون دارند و باعث سندرم طولانی QT ناشی از دارو می شوند.
علائم ، شکایات و علائم
اگر علائم در نتیجه سندرم طولانی QT رخ دهد ، تاکی کاردی ناگهانی شروع می شود. بطنی تاکی کاردی با تعریق ، ضعف عمومی ، قفسه سینه تنگی ، و بی قراری قلب. علاوه بر این ، ممکن است سقوط گردش خون (سنکوپ) ایجاد شود تاکی کاردی عمدتا در موقعیت های استرس زا یا در هنگام اعمال جسمی رخ می دهد. اگر تاکی کاردی بطنی تحت درمان پزشکی نیست ، خطر وجود دارد فیبریلاسیون بطنی، که منجر به دائمی می شود توقف قلب و با مرگ بیمار پایان می یابد.
تشخیص و روند بیماری
در صورت مشکوک بودن به سندرم طولانی QT ، پزشک معالج نوار قلب را در حال استراحت انجام می دهد. گاهی اوقات ، ورزش نوار قلب همچنین ممکن است مفید باشد. اگر فاصله QT در هنگام نوار قلب استراحت طولانی شود ، این یک نشانه مهم سندرم در نظر گرفته می شود. زمان QT اصلاح شده با فرکانس (QTC) در مردان 450 میلی ثانیه است ، در حالی که در زنان 470 میلی ثانیه است. از آنجا که سندرم QT طولانی معمولاً ارثی است ، سابقه خانوادگی برای تشخیص بسیار مهم تلقی می شود. علاوه بر این ، تشخیص جهش ژنتیکی مولکولی در DNA لکوسیت ها نیز امکان پذیر است. برای این منظور ، تقویت PCR و تعیین توالی ژنهای شناخته شده خطر انجام می شود. دو تا پنج میلی لیتر EDTA خون برای مواد نمونه استفاده می شود. سندرم طولانی QT به وقوع یا عدم بروز علائم بستگی دارد. بنابراین ، در صورت بروز علائم و عدم درمان ، پیش آگهی منفی در نظر گرفته می شود. با این حال ، در اصل ، می توان به بیماران بیشتر کمک کرد درمان.
عوارض
سندرم Long-QT یک بیماری بسیار خطرناک است که در بدترین حالت می تواند رهبری تا مرگ بیمار. به همین دلیل ، سندرم طولانی QT قطعاً نیاز به درمان توسط پزشک دارد. به طور معمول ، مبتلایان از این بیماری رنج می برند تعریق زیاد و همچنین احساس بی حالی. این به طور قابل توجهی کیفیت زندگی را محدود و کاهش می دهد. در دوره بعدی ، فرد مبتلا همچنین می تواند دچار فروپاشی گردش خون شود و بیهوش شود. از دست دادن هوشیاری به ندرت منجر به آسیب هایی می شود که در صورت سقوط می توانند رخ دهند. به خصوص در شرایط استرس زا ، سندرم طولانی QT منجر به اختلالات قابل توجهی می شود. انعطاف پذیری فرد مبتلا به طور قابل توجهی کاهش می یابد و خستگی و خستگی رخ می دهد. قوی فشار همچنین می توانید رهبری به توقف قلب و بنابراین در بیمار به مرگ منجر می شود. به عنوان یک قاعده ، علائم سندرم طولانی QT را می توان با کمک دارو محدود و درمان کرد. به طور کلی ، هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. در موارد اضطراری حاد ، استفاده از a Defibrillator برای احیای فرد مبتلا ضروری است. امید به زندگی در اثر سندرم طولانی QT محدود و کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت بروز تشنج یا علائم آریتمی ، بهتر است با 911 تماس بگیرید. علائم این نوع نشان دهنده وجود یک بیماری جدی است شرط و در بدترین حالت می تواند رهبری به مرگ بیمار. اگر فرد مبتلا از هوش رفت ، باید پزشک اورژانس فراخوانی شود. به موازات آن ، بستگان باید تهیه کنند کمک های اولیه و اطمینان حاصل کنید که فرد مبتلا می تواند نفس بکشد و نبض دارد. علائم کمتر جدی که نیاز به روشن شدن دارند تنگی نفس ، خستگی سریع و تپش قلب است. درد قفسه سینه همچنین باید به سرعت توسط یک متخصص پزشکی روشن شود. بیماران در معرض خطر شامل افرادی هستند که به طور منظم دارو مصرف می کنند یا از سرم کم رنج می برند پتاسیم خون سطح ریتم کند قلب نیز می تواند باعث سندرم QT طولانی شود. کسانی که به گروه های خطرزا تعلق دارند باید به هرگونه علائم هشدار دهنده توجه زیادی داشته باشند و در صورت تردید با پزشک قرار ملاقات بگذارند. پزشک مناسب متخصص قلب و عروق است. تصویر علائم فردی توسط پزشک خانواده و متخصصان و متخصصان مختلف (مانند متخصصان مغز و اعصاب یا فیزیوتراپیست) درمان می شود.
درمان و درمان
درمان استاندارد سندرم مادرزادی Long-QT است حکومت از مسدود کننده های گیرنده بتا. اینها قادر به کاهش قابل توجه آریتمی های شدید هستند. با این وجود ، در صورت ادامه وجود سنکوپ ، کاشت قلب قابل کاشت Defibrillator (ICD) توصیه می شود. لانه گزینی نیز باید پس از ایست قلبی زنده مانده انجام شود. اگر سندرم طولانی QT ناشی از مصرف برخی داروها باشد ، عامل تحریک کننده باید فوراً قطع شود. برخلاف فرم مادرزادی ، حکومت بتا-بلاکرها به دلیل خطر وجود ندارد برادیکاردی، که به نوبه خود خطر تهدید کننده زندگی را افزایش می دهد آریتمی قلبی. منیزیم از طرف دیگر ، مکمل درمانی یک درمان اثبات شده محسوب می شود. جسمی فشار در سندرم طولانی QT مشکل ساز تلقی می شود. این امر به ویژه در مورد شروع ناگهانی یا خاتمه آن اتفاق می افتد فشار، و همچنین در مورد نوسانات فشار و سرد.
چشم انداز و پیش آگهی
اگر سندرم QT طولانی درمان نشود ، در بیشتر موارد منجر به فروپاشی گردش خون ، از دست دادن هوشیاری و مرگ زودرس می شود. زیرا تهدید کننده زندگی است سلامت توسعه ، اقدام حاد مورد نیاز است. برای جلوگیری از آسیب دائمی و اطمینان از زنده ماندن فرد مبتلا ، مراقبت های پزشکی شدید لازم است. در اولین بی نظمی در فعالیت قلب ، مشاوره با پزشک باید دنبال شود. اگر تشخیص در مراحل اولیه انجام شود ، روند بعدی بیماری به طور قابل توجهی بهبود یافته و احتمال زنده ماندن افزایش می یابد. فرد مبتلا به کاشت a نیاز دارد Defibrillator. این کار فعالیت قلبی کافی را در طولانی مدت تضمین می کند و می تواند محدودیت های فعالیت قلبی را تنظیم کند. اگرچه مداخله جراحی با خطرات همراه است ، با این وجود یک روش معمول است. در صورت عدم بروز عارضه دیگر ، بیمار می تواند به زندگی خود ادامه دهد. با این حال ، فشار روحی و جسمی باید متناسب با امکانات موجود زنده باشد و باید کاهش یابد. در بسیاری از موارد ، تغییر ساختار زندگی روزمره ضروری است تا خللی ایجاد نشود و عوامل خطر به حداقل می رسند در دراز مدت ، فرد مبتلا باید معاینات منظم خود را با پزشک انجام دهد تا در مراحل اولیه این بی نظمی ها شناسایی و اصلاح شود. این می تواند به حالت های استرس عاطفی منجر شود. علاوه بر این ، دارو باید از زمان استفاده از دفیبریلاتور استفاده شود. اینها با عوارض جانبی همراه است.
پیشگیری
برای جلوگیری از آریتمی قلبی ناشی از سندرم طولانی QT ، ورزش هایی مانند غواصی ، شنا، موج سواری، تنیس، وزنه برداری ، و بدنسازی باید اجتناب شود در مقابل ، فعالیتهای بدنی متوسط مانند اسکیت، راه رفتن ، یا آهسته دویدن منطقی در نظر گرفته می شوند.
مراقبت پس از آن
از آنجا که خود ترمیم در سندرم طولانی QT امکان پذیر نیست ، مراقبت های بعدی اساساً بر رفع علائم موجود متمرکز است. افراد مبتلا از شدت رنج می برند درد در قلب خود ادامه دهید و به تجربه مداوم ادامه دهید خستگی و سستی در نتیجه ، در بیشتر موارد آنها به کمک محیط اجتماعی خود وابسته هستند. از آنجا که بار همه افراد درگیر گاهی بسیار زیاد است ، این می تواند منجر شود افسردگی و سایر ناراحتی های روانی. بنابراین توصیه می شود برای سهولت در کنار آمدن با بیماری به دنبال کمک های روانی و تخصصی باشید. یک حالت آرام در زندگی روزمره با بسیاری از مراحل استراحت می تواند به جبران بی قراری دائمی موجود ، بی قراری درونی و احتمالاً شکایات خواب کمک کند. از آنجا که روند بعدی بیماری به شدت به زمان تشخیص بستگی دارد ، نمی توان پیش بینی کلی کرد. علاوه بر این ، مبادله با سایر مبتلایان به سندرم طولانی QT می تواند ناتوانی خود را رهگیری کرده و مدیریت با اعتماد به نفس بیشتری در وضعیت ایجاد کند.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
به عنوان یک قاعده ، گزینه های کمک به خود در سندرم طولانی QT بسیار محدود است. این به ویژه در مواردی اتفاق می افتد که این سندرم توسط برخی داروها ایجاد نشود اما به دلیل بیماری قلبی باشد. با این حال ، اگر سندرم QT طولانی با مصرف داروها ایجاد شود ، باید بلافاصله قطع شود یا با سایر داروها جایگزین شود. تغییر و قطع داروها باید همیشه پس از مشورت با پزشک انجام شود. علاوه بر این ، با مصرف بلاکرها می توان علائم سندرم طولانی QT را کاهش داد. در این حالت بیمار باید اطمینان حاصل کند که دارو را به طور مرتب مصرف می کند. افزایش یافت منیزیم همچنین مصرف می تواند تأثیر مثبتی در روند بیماری داشته و علائم را تسکین دهد. منیزیم می توان از طریق مکمل یا از طریق غذاهای مختلف ، مانند آجیل یا ماهی به دلیل سندرم QT طولانی ، فرد مبتلا باید همچنان از انجام فعالیتهای بدنی سنگین خودداری کند. این خودداری از ورزشهای سنگین را نیز شامل می شود. مهمتر از همه ، ورزش نباید به طور ناگهانی شروع شود ، زیرا این فشار غیر ضروری را به قلب وارد می کند. به همین ترتیب ، فرد مبتلا نباید مدت طولانی را در سرد و از نوسانات فشار که ممکن است مثلاً در هنگام بروز رخ دهد ، اجتناب کنید پرواز یا غواصی
