سندرم گود پاستور: علل ، علائم و درمان

سندرم گود پاستور یک بیماری خود ایمنی نادر اما شدید است که به ویژه ریه ها و کلیه ها را درگیر می کند. هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد.

سندرم گودپاستور چیست؟

سندرم گودپاستور اولین بار توسط ارنست ویلیام گودپاستور آسیب شناس آمریکایی در سال 1919 توصیف شد. او تصویری از شکل خاصی از کلیه التهاب همراه با خونریزی ریوی. امروز ، روشن است که کلیه التهاب به سرعت پیشرو است گلومرولونفریت. سندرم گود پاستور نوعی بیماری خود ایمنی است که در آن وجود دارد آنتی بادی در برابر م componentsلفه های تشکیل شده اند خون عروق، به ویژه در کلیه ها و آلوئول ها. نوع دوم بیماری های خود ایمنی متعلق به آلرژی های نوع II هستند. اینها آلرژی از نوع سیتوتوکسیک هستند. بدن مجتمع های ایمنی در برابر آنتی ژن های سلولی تشکیل می دهد. در نتیجه واکنش ایمنی بدنبال آن ، سلولهای خود بدن از بین می روند. این بیماری بسیار نادر است. سالانه حداکثر یک مورد در هر 1,000,000،XNUMX،XNUMX نفر وجود دارد. این بیماری بیشتر در سنین بیست تا چهل سالگی دیده می شود. مردان دو برابر زنان مبتلا می شوند.

علل

همانطور که قبلا توضیح داده شد ، سندرم گود پاستور یک بیماری خود ایمنی نوع II است. بدن بیماران مبتلا تشکیل می شود آنتی بادی در برابر آنتی ژن به اصطلاح Goodpasture. در افراد مبتلا ، این آنتی ژن در آلوئول های ریه ها و در غشای پایه سلول واقع شده است کلیه. غشای پایه یک لایه نازک از بافت در بندهای کلیه است. آنتی بادی به آنتی ژن های Goodpasture درون این ساختارها حمله کرده و آنها را از بین ببرید. این روند باعث شدید می شود التهاب در کلیه و ریه ها ، به شدت بر عملکرد اندام ها تأثیر می گذارد. در حالی که کلیه همیشه تحت تأثیر قرار می گیرد ، ریه دخالت اجباری نیست. از این رو به سندرم گود پاستور نیز گفته می شود گلومرولونفریت با درگیری ریوی. از قبل موجود ریه مرض، استعمال دخانیات، و قرار گرفتن در معرض قبلی در هیدروکربن ها خطر آسیب رسیدن به بیماری ریه ها را نیز افزایش می دهد.

علائم ، شکایات و علائم

افراد مبتلا برای مدت زمان نسبتاً طولانی علامت ندارند. در ابتدای امر ، این بیماری تنها با علائم غیر مشخصی مانند از دست دادن اشتها or استفراغ. بعداً ، علائم بر روی تصویر پیشرونده تمرکز می کنند گلومرولونفریت. آسیب به کوچک عروق در بندهای کلیوی باعث می شود پروتئین ها به ادرار نشت کند. ادم در نتیجه از دست دادن پروتئین ایجاد می شود. این موارد عمدتاً به صورت تورم در ناحیه چشم و بعداً در ناحیه پایین پا و مچ پا نیز قابل مشاهده است. پروتئین و احتمالاً نیز خون از طریق ادرار قابل تشخیص است. اگر بیشتر قرمز باشد خون سلولها به دلیل آسیب دیده وارد ادرار می شوند عروق، ادرار به رنگ صورتی تا مایل به قرمز به نظر می رسد. از دست دادن خون ممکن است رهبری به کم خونی با علائمی مانند ریزش مو, خستگی و خستگی در صورت عدم درمان ، گلومرولونفریت به سرعت به ترمینال منتقل می شود نارسایی کلیه با نارسایی حاد کلیه. علائم نارسایی کلیه شامل خارش ، درد استخوان، ادم ، سردرد, خستگی, قلب نارسایی یا ناراحتی گوارشی. اگر درگیری ریوی وجود داشته باشد ، تنگی نفس و سرفه وجود دارد. در مراحل آخر ، افراد تحت تأثیر قرار گرفتند سرفه خون بالا باز هم ، از دست دادن خون می تواند باعث شود کم خونی یا کم خونی موجود را بدتر کند. علاوه بر این ، خونریزی درون ریه ها منجر می شود اهن رسوب ، منجر به سیدروز ریه می شود.

تشخیص

چه زمانی سندرم گود پاستور مشکوک است ، آنتی بادی ها توسط ایمونوفلورسانس غیر مستقیم تعیین می شوند. از ایمونوفلورسانس غیرمستقیم برای تعیین اینکه آیا آنتی بادی سلولهای خود بیمار در سرم خون بیمار یافت می شود ، استفاده می شود. برای این منظور ، سرم خون بیمار بر روی بستر سلول قرار می گیرد و پس از مدت کوتاهی دوباره شسته می شود. به این ترتیب ، فقط آنتی بادی های متصل شده روی بستر سلول باقی می مانند. اکنون آنتی بادی دارای برچسب فلوروکروم به بستر متصل شده است. این نیز به آنتی بادی های انسان متصل می شود. اگر در مرحله اول آنتی بادی به بستر متصل شده باشد ، آنتی بادی های دوم که تازه اضافه شده اند اکنون به این آنتی بادی ها متصل می شوند. این مجتمع های آنتی بادی را می توان با میکروسکوپ فلورسانس تشخیص داد. اشعه ایکس از ریه ها می تواند آسیب را نشان دهد. آ ریه بیوپسی ممکن است انجام شود. کلیه بیوپسی همچنین می تواند برای تشخیص سندرم گودپاستور انجام شود. در اینجا می توان هلال ها را در بافت کلیه تشخیص داد. این موارد کاملاً برای بیماری خود ایمنی مشخص است.

عوارض

علائم و عوارض ناشی از سندرم گودپاستور بسیار متفاوت است و در بیشتر موارد فقط در مراحل پایانی بیماری آشکار می شود. این شامل می شود استفراغ, اسهالو از دست دادن اشتها. از دست دادن اشتها همچنین می تواند باعث شود سوء تغذیه، که بسیار تهدیدآمیز است شرط برای بیمار سلامت. کلیه ها نیز آسیب دیده اند ، به طوری که در بدترین حالت ، نارسایی کلیه می تواند رخ دهد. در این حالت بیمار سپس به آن وابسته است دیالیز زنده ماندن. به همین ترتیب ، ناراحتی در چشم ایجاد می شود و آنها اغلب متورم هستند. بیمار احساس خستگی و بیماری می کند و از آن رنج می برد ریزش مو. سردرد و اندام درد نیز شایع است. علاوه بر این ، دستگاه تنفسی آلوده می شود ، به طوری که تنفس مشکلات و تنگی نفس ممکن است رخ دهد. وقوع هموپتیز غیرمعمول نیست. شکایات بار سنگینی بر دوش زندگی روزمره بیمار می گذارد و رهبری به كاهش كیفیت زندگی. درمان سندرم گودپاستور ضروری است ، در غیر این صورت مرگ منجر می شود. با درمان ، دیگر هیچ عارضه ای وجود ندارد ، با میزان مرگ و میر تقریباً 20 درصد. در صورت شکست بیماری ، دیگر علائمی مشاهده نمی شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که در سندرم گودپاستور هیچ خود ترمیمی وجود ندارد ، در هر صورت باید با پزشک مشورت شود. این امر به طور قابل توجهی امید به زندگی بیمار را افزایش می دهد ، اگرچه بیماری به خودی خود قابل درمان نیست. در صورت مداومت باید با پزشک مشورت شود استفراغ و بی اشتهایی. تورم چشم یا پروتئین در ادرار نیز ممکن است نشانگر سندرم گودپاستور باشد و همیشه باید توسط پزشک معاینه شود. بسیاری از بیماران همچنین از دست دادن خون و در نتیجه دائمی رنج می برند خستگی و خستگی علاوه بر این ، اگر فرد مبتلا به این بیماری مکرراً مبتلا شود ، مراجعه به پزشک ضروری است سردرد or درد استخوان. همچنین خارش و ناراحتی در معده و روده اگر سندرم گودپاستور درمان نشود ، تنفس مشکلاتی نیز رخ خواهد داد که در هر صورت باید بررسی شوند. در بیشتر موارد ، معاینه اولیه سندرم توسط یک پزشک عمومی انجام می شود. با این حال ، درمان بیشتر نیاز به مشارکت متخصصان مختلف برای کاهش علائم دارد.

درمان و درمان

اگر سندرم گودپاستور درمان نشود ، همیشه منجر به مرگ می شود. حتی با درمان، مرگ و میر قبلاً به 90 درصد می رسید. امروزه ، به دلیل استفاده از روش های درمانی گلوکوکورتیکوئیدی ، پیش آگهی به طور قابل توجهی بهبود یافته است. کورتیزون آماده سازی و اضافی سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می شود. اینها مانع عملکرد می شوند سیستم ایمنی بدن. آماده سازی هایی مانند آزاتیوپرین یا سیسیلوفوفامید استفاده می شود. پلاسمافرز می تواند یک اثر حمایت کننده داشته باشد. در پلاسمافرزیس ، پلاسمای خون بیمار با کمک دستگاه پلاسمافرزیس کاملاً جایگزین می شود. آنتی بادی های ضد آنتی ژن Goodpasture در این فرآیند از بین می روند. اگر ریه ها درگیر شوند ، استعمال دخانیات باید فوراً متوقف شود علاوه بر این ، توصیه می شود هرگونه عفونت ریوی بلافاصله درمان شود آنتی بیوتیک ها. درمان سندرم گودپاستور هشت تا دوازده ماه طول می کشد. با درمان، شانس زنده ماندن برای بیماران مبتلا به طرز چشمگیری افزایش یافته است. مرگ و میر به کمتر از 20 درصد کاهش یافته است. با این حال ، این بیماری قابل درمان نیست. تکرار ، به اصطلاح بازگشت ، در هر زمان امکان پذیر است.

چشم انداز و پیش آگهی

درمان کامل برای آن امکان پذیر نیست سندرم گود پاستور زیرا این یک اختلال ژنتیکی است که فقط به صورت علامتی قابل درمان است. بدون درمان ، این سندرم در بیشتر موارد منجر به مرگ زودرس فرد مبتلا می شود. سرکوب کننده سیستم ایمنی می تواند برای کاهش برخی از علائم استفاده شود ، اما مبتلایان به مادام العمر وابسته هستند درمان. اگر فرد مبتلا سیگار بکشد ، علائم معمولاً بدتر می شود و امید به زندگی کاهش می یابد. زندگی بیمار نیز به طور کلی توسط سندرم گودپاستور به شدت محدود می شود. فرد مبتلا نمی تواند در فعالیت های ورزشی شرکت کند و نباید خود را در معرض جسمی قرار دهد فشاراین همچنین می تواند رشد را در کودکان به تأخیر بیندازد ، به طوری که اختلالات رشد یا اختلالات رشد رخ دهد. غیر معمول نیست که سندرم گودپاستور با شکایات روانشناختی یا حتی همراه باشد افسردگی در نتیجه بیماری. در زندگی روزمره ، با وجود درمان ، مبتلایان اغلب از موارد شدید رنج می برند درد و بنابراین قادر به انجام فعالیتهای عادی بدون آزار و اذیت بیشتر نیستند. به دلیل از دست دادن اشتها ، این اغلب منجر به علائم کمبود می شود که باید جبران شود.

پیشگیری

از آنجا که مشخص نیست چه عواملی باعث تشکیل آنتی بادی علیه سلولهای خود بدن می شود ، نمی توان از سندرم Goodpasture جلوگیری کرد. از آنجا که این بیماری بدون درمان قطعاً کشنده است ، تشخیص به موقع بسیار مهم است. فقط از این طریق می توان از آسیب شدید اعضای بدن جلوگیری کرد و افراد مبتلا می توانند رهبری یک زندگی تا حد زیادی طبیعی

پیگیری

در سندرم گودپاستور گزینه های مراقبت بعدی بسیار محدود است. از آنجا که شرط درمان نمی شود ، افراد مبتلا معمولاً برای تسکین علائم به درمان مادام العمر وابسته هستند. خود درمانی امکان پذیر نیست. بعلاوه ، امید به زندگی بیمار معمولاً به طور قابل توجهی توسط سندرم گودپاستور کاهش و محدود می شود. در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم گودپاستور به مصرف دارو وابسته هستند. اطمینان از اینکه دارو به طور منظم و ممکن مصرف می شود بسیار مهم است فعل و انفعالات با داروهای دیگر نیز باید در نظر گرفته شود. در موارد شک ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. در مورد کودکان ، در درجه اول این والدین هستند که مسئولیت اطمینان از مصرف صحیح دارو و بیش از همه ، به طور منظم دارو را بر عهده دارند. علاوه بر این ، آزمایش خون به طور منظم برای تشخیص اختلالات در خون لازم است سیستم ایمنی بدن در مراحل اولیه به طور کلی ، مبتلایان به سندرم گودپاستور باید همیشه از خود در برابر بیماری ها و عفونت ها محافظت کنند تا فشار غیر ضروری بر روی سیستم ایمنی بدن. عفونت ها باید بلافاصله با آن درمان شوند آنتی بیوتیک هاو الکل هنگام مصرف آنتی بیوتیک نباید مصرف شود. علاوه بر این ، تماس با سایر مبتلایان به سندرم گودپاستور نیز ممکن است مفید باشد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم گود پاستور از طریق گزینه های خودیاری قابل درمان نیست. افراد مبتلا به درمان پزشکی وابسته هستند و نمی توان احتمال مرگ را منتفی دانست ، زیرا بیماری منجر به آن می شود نارسایی کلیه در خیلی از موارد. حتی پس از درمان موفقیت آمیز ، بیماری ممکن است عود کند. بسیاری از افراد مبتلا به دلیل بیماری به حمایت عاطفی نیاز دارند. این را می توان در درجه اول توسط دوستان و خانواده تأمین کرد. در موارد شدید ، می توان از روانشناس یا درمانگر نیز مشاوره گرفت. اگر کودکی از سندرم گودپاستور رنج می برد ، باید یک گفتگوی شفاف و دقیق در مورد این بیماری برگزار شود تا کودک در جریان روند بیماری قرار گیرد. گفتگو با سایر افراد مبتلا نیز می تواند به شما کمک کند و از ناراحتی روانی و افسردگی. از آنجا که بیماران از محدودیت های شدیدی رنج می برند و درد در زندگی روزمره آنها ، بدن باید همیشه در امان باشد. بنابراین ، برای تشدید نشدن علائم ، باید از انجام كارهای سنگین خودداری شود. بعلاوه ، علیرغم کمبود اشتها ، بیمار باید مرتباً غذا بخورد و بنوشد تا از بروز علائم کمبود جلوگیری کند.