اسکلرودرما: دارو درمانی

این بیماری را نمی توان به صورت علی درمان کرد (مربوط به علت آن است).

اهداف درمانی عمومی

تسکین علائم
اطمینان از کیفیت زندگی
اجتناب یا درمان بیماریهای ثانویه / عوارض

توصیه های درمانی - اسکلرودرمی مزمن پوستی

محلی درمان (موضعی درمانی) با گلوكوكورتيكوئيدها، از جمله انسداد یا داخل ناحیه در حاشیه.
برای فاسئیت ائوزینوفیلیک (سندرم شولمان) (بر فاشیای اندام (فاشیا = اجزای بافت نرم بافت همبند) و زیر جلدی (بافت زیرپوستی) تأثیر می گذارد ، دست و پا را تحت تأثیر قرار نمی دهد ؛ شروع حاد ، دوره مزمن): گلوکوکورتیکوئیدها

توصیه های درمانی - اسکلرودرمی سیستمیک

با در نظر گرفتن پاتوژنز (توسعه بیماری) ، اهداف درمانی زیر تمرکز اصلی است:

سرکوب سیستم ایمنی (اقداماتی برای سرکوب پاسخ های دفاعی).
مهار فیبروز (تکثیر پاتولوژیک بافت همبند).
بهبود میکرو گردش خون (خون جریان در بسیار کوچک است عروق).

علاوه بر این، درمان سیستمی اسکلرودرمی بر اساس علائم است. فرم محدود پوستی (بدون درگیری) اعضای داخلی).

درمان موضعی با پمادهای حاوی نیترات
کلسیم آنتاگونیست هایی مانند نیفدیپین (به طور متناوب بازدارنده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE)) - برای بهبود گردش خون در سندرم رینود دوز: 20-30 میلی گرم در روز.
برای جلوگیری از زخم (زخم) انگشتان دست و پا یا برای درمان آنها (بهبودی سریع):
- آنزیم های پروستاگلاندین وازودیلاتور (مانند تزریق).
  - مهارکننده های بوسنتان (آنتاگونیست گیرنده اندوتلین 1) یا فسفودی استراز 5 (به عنوان مثال سیلدنافیل)
  - آلپروستادیل (پروستاوازین) مقدار مصرف: 60 میلی گرم در مدت 3 ساعت در طی 10-14 روز.
  - کاربوپروستاسیکلین تزریق (ایلوپراست) مشتق پروستاگلاندین برای درمان وریدی مراحل پیشرفته اختلالات گردش خون محیطی توصیه می شود: دوز: ابتدا 1.0-2.0 ng / kg / min بیش از 6-8 ساعت به مدت 3-5 روز متوالی ، تزریق های مکرر طی 1-2 روز هر 3-7 هفته
کلسيتونين - همچنین vasoactiveDose: 100 IU طی 10 روز (تزریق IV).
پرازوسین (مسدود کننده گیرنده های آلفا) - تأثیر مثبت بر علائم سندرم رینود دوز 4-5 میلی گرم در روز (دوز خزنده).
در صورت لزوم ، گلوکوکورتیکوئیدها - استفاده در اوایل تورم (تورم ناشی از ذخیره مایعات در بافت) و در آرتریتیدها (بیماری های التهابی مفصلی) و آرترالژی (درد مفصل) که به تجویز ضد التهاب غیر استروئیدی پاسخ نمی دهند غارهای دارویی (NSAIDs): در اسکلرودرمی سیستمیک ، این خطر بحران کلیوی تهدید کننده زندگی (عارضه کلیوی) را افزایش می دهد - برای درمان اساسی مناسب نیست

فرم پوستی منتشر (درگیری از اعضای داخلی).

سرکوب کننده سیستم ایمنی (داروهای که عملکردهای سیستم ایمنی بدن).
- آزاتیوپرین - بهبود پوست دوز: 2 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن در روز.
- سیکلوسپورین (سیکلوسپورین A) - بهبود بیماری اسکلروز پوست غار: افزایش خطر عوارض کلیوی (تأثیر بر کلیه) مانند نارسایی کلیه (ضعف کلیه)!
- متوتروکسات - پیشرفت قابل توجهی در پوست نمره (پارامتر مورد استفاده برای ارزیابی شدت بالینی سیستمیک اسکلرودرمی) مقدار مصرف: 15-20 میلی گرم در هفته.
- سیکلوفسفامید - برای آلوئولیت فیبروزینگ (تکثیر بافت همبند بین آلوئول ها منجر به التهاب) مقدار مصرف: 1/2.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز (خوراکی) یا نبض درمان (IV) هر 3-4 هفته همراه با پردنیزولون (دوزهای مختلف ممکن است) ؛ اثر مطلوب بر ضخیم شدن پوست ، عملکرد ریه و میزان بقا
گلوکوکورتیکوئیدها (دوز متوسط تا زیاد) - ترکیبی با پردنیزولون (دوز: 30 میلی گرم در روز تا 1 میلی گرم در کیلوگرم وزن بدن در روز) برای آلوئولیت (التهاب آلوئول) ، میوزیت (التهاب عضلات) و سندرم های همپوشانی توصیه می شود : استفاده با دوز بالا از کورتیکوییدها خطر نارسایی کلیه را افزایش می دهد!
D-penicillamine - اثر ضد فیبروتیک ؛ بهبود پوست اسکلروز و همچنین بهبود پیش آگهی کلی غار: از آنجا که ماده فعال می تواند رهبری به عوارض جانبی شدید (در حدود 40٪ موارد) ، استفاده از آن بسیار بحث برانگیز است! علاوه بر این ، اثر درمانی فقط پس از حدود یک سال درمان رخ می دهد. با این حال ، به دلیل عوارض جانبی ، درمان اغلب قبل از آن قطع می شود.
داروها یا عواملی برای بهبود میکرو گردش خون نیز ممکن است برای این دوره سیستمیک توصیه شود اسکلرودرمی.