سندرم گود پاستور

معرفی

سندرم گودپاستور ، بیماری غشای پایه ضد گلومرول (GBM) / بیماری ضد GBM ، یکی از بسیاری از بیماری های خود ایمنی شدید اما خوشبختانه نادر است. در بیماری های خود ایمنی ، بدن خود تولید می کند آنتی بادی، یعنی در واقع "مواد دفاعی خوب" بدن ماست سیستم ایمنی بدن، در برابر ساختارها یا سلولهای خود بدن است. به طور معمول ، اینها آنتی بادی فقط پس از تماس فرد با ماده ای که برای بدن بیگانه است تشکیل می شود ، به لطف ساختارهای سطح ناشناخته آن را تشخیص داده و سپس سلول های دفاعی بدن را فعال می کند.

سپس این مواد به طور خاص در این نوع ماده خارجی و در نتیجه عوامل بیماری زا بالقوه شکل گرفته و نقش می بندند. بنابراین آنها فقط می توانند این نوع را تشخیص دهند و در غیر این صورت بی خطر هستند ، بنابراین بیشتر به بدن ما آسیب نمی رسانند. اما اگر اتفاق بیفتد که بدن به طور ناگهانی یا به تدریج دیگر ساختارهایی را که در واقع برایش آشنا هستند متعلق به خود تشخیص ندهد ، آنها را نیز به عنوان اجسام خارجی طبقه بندی کرده و شروع به رفتار با آنها می کند. آنچه در زیر می آید همچنین واکنش دفاعی کاملاً طبیعی آبشار مانند بدن است که برای زنده ماندن لازم است - فقط اکنون ساختارهای بدن مورد حمله و جنگ قرار گرفته اند.

دلایل سندرم گودپاستور

ایجاد یک بیماری خود ایمنی می تواند دلایل مختلفی داشته باشد. به عنوان مثال ، بیماری های خودایمنی تعیین شده ژنتیکی و در نتیجه ارثی وجود دارد. دیگران به دست می آیند ، به عنوان مثال از طریق عفونت قبلی با باکتری or ویروس ها.

برخی دیگر نیز می توانند توسط مواد سمی که فرد با آنها تماس گرفته است ، تحریک شوند. نکته آخر اینکه در تعداد زیادی از موارد به وضوح مشخص نیست و هیچ عامل دیگری را نمی توان شناسایی کرد. در سندرم گودپاستور ، علل کاملاً نامشخص است ، اما فرض بر این است که تعدادی از عوامل محرک وجود دارد که با هم کار می کنند.

ظاهراً ، بیماری های قبلی بیمار نقش مهمی دارند ، به عنوان مثال تاثیر (همانطور که در مورد بیمار با اولین توصیف در سال 1919 توسط ارنست گودپاستور آسیب شناس آمریکایی (17 اکتبر 1886 تا 20 سپتامبر 1960) اتفاق افتاد ، در اینجا نیز این یکی از عفونت های آنفلوانزا بود. علاوه بر این ، اتصالات با ریوی مرض سل توصیف شدند در سندرم گودپاستور ، autoantibodies (بیشتر IgG1 و IgG4 ، اما در 1/3 موارد نیز IgA و IgM) در غشای پایه گلومرول (کوچکترین واحد کلیه، به اصطلاح پیوندهای کلیوی) ، که در ریه ها نیز مشاهده می شود ، در طی واکنش نوع 2 آلرژیک-هایپراژنیک.

این توضیح می دهد که چرا همان autoantibodies غشای زیرین ریه ها و کلیه ها را از بین ببرد. در ریه ها ، این منجر به خونریزی در داخل ریه می شود ریه بافت خود و خونین است سرفه خلط در کلیه ها ، خون به ادرار (اولیه) منتقل می شود و هماچوری اتفاق می افتد.

در سندرم گودپاستور ، بدن شروع به تولید می کند آنتی بادی در برابر غشای پایه (که به آن آنتی بادی ضد GBM گفته می شود) ، که در نهایت منجر به آسیب شدید به کلیه ها و ریه ها می شود. در نتیجه کلیه درگیری ، دیر یا زود فرد مبتلا ممکن است به هماچوری مبتلا شود ، یعنی خون در ادرار ، و از فشار خون بالا رنج می برند (از زمان کلیه یک جز essential اساسی در سیستم گردش خون انسان است). در سندرم گودپاستور ، بدن شروع به تولید آنتی بادی علیه غشای پایه می کند (به همین دلیل آنتی بادی ضد GBM نامیده می شود) ، که در نهایت منجر به آسیب شدید کلیه ها و ریه ها می شود. در نتیجه درگیری کلیه ، دیر یا زود فرد مبتلا ممکن است دچار هماچوری شود ، یعنی خون در ادرار ، و از فشار خون بالا رنج می برند (از آنجا که کلیه بخشی اساسی در سیستم گردش خون انسان است). سندرم گودپاستور با تشخیص شیمیایی آزمایشگاهی آنتی بادی های غشای ضد پایه و رسوبات ایمونوگلوبولین در غشای پایه گلومرول ، که در کلیه گرفته می شود ، تشخیص داده می شود بیوپسی از یک یا هر دو کلیه.