سندرم CREST: علل ، علائم و درمان

سندرم CREST نامی است که به شکل خاصی از سیستمیک داده می شود اسکلرودرمی. یکی از آن است بیماری های خود ایمنی.

سندرم CREST چیست؟

سندرم CREST کلاژنوز است. این یک شکل خاص از سیستمیک مترقی در نظر گرفته می شود اسکلرودرمی. اختلال خود ایمنی به عنوان سندرم تیبیرج-وایسنباخ یا محدود سیستمیک نیز شناخته می شود اسکلرودرمی. اصطلاح CREST به عنوان مخفف کلسینوز کوتیس ، a استفاده می شود پوست کلسیفیکاسیون سندرم رینود؛ اختلال عملکرد مری ، که اختلال عملکرد مری است. اسکلروداکتیلی (انگشتان سخت شده بدون مو) و تلانژکتازی ، که در آن سطحی است پوست عروق گشاد شدن غیر عادی. سندرم CREST نوعی بیماری اسکلرودرمی است که به صورت موضعی اتفاق می افتد و محدود به تظاهرات ذکر شده است. در این مورد ، اعضای داخلی تغییر و پوست از افراد آسیب دیده ضخیم می شود. با این حال ، به دلیل محدودیت موضعی ، روند این نوع اسکلرودرمی نسبتاً خفیف تر است.

علل

دلایل ایجاد سندرم CREST هنوز روشن نشده است. عوامل ژنتیکی و سموم محیطی که باعث ایجاد این بیماری می شوند ، به عنوان علل احتمالی بیماری خودایمنی مورد بحث و بررسی قرار گرفته اند. در حدود 70 درصد از کل بیماران ، آنتی بادی جهت گیری شده علیه سانترومرها قابل تشخیص است. اینها به عنوان آنتی سانترومر شناخته می شوند آنتی بادی. آنها نمایانگر زیرگروه ضد هسته ای هستند آنتی بادی.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم CREST با پنج علامت اصلی مشخص می شود: یکی کلسینوز کوتیس است. این شامل می شود کلسیم رسوباتی که روی پوست ظاهر می شوند. این موارد در درجه اول در قسمت هایی از بدن قرار دارند که از تنه دورتر هستند ، مانند انگشتان دست. اگرچه حذف این رسوبات با جراحی امکان پذیر است ، سندرم CREST همچنین شامل مشکلات گردش خون می شود ، خطر عفونت و التیام زخم چالش ها و مسائل. حتی عوارض تهدید کننده زندگی نیز در محدوده امکان وجود دارد. یکی دیگر از علائم اصلی سندرم CREST است سندرم رینود. مشخصه آن تغییر رنگ سفید انگشتان منفرد یا قسمت های انگشتان یا حتی کل دست است. اغلب اوقات ، تغییر رنگ حتی در سطح خفیف نیز مشاهده می شود سرد. حملات رینود در ماه های زمستان بیشتر از تابستان است. با این حال ، حمله می تواند از طریق تماس انگشتان با یک فریزر عمیق ایجاد شود. دلیل حملات رینود ، اسپاسم عروقی مانند عروق است. در دوره بعدی سندرم CREST ، خطر انقباض شریانی دائمی وجود دارد که منجر به شدت می شود اختلالات گردش خون. این به نوبه خود مرگ بافت را تهدید می کند. اصطلاح انگلیسی مری مخفف مری است. در اختلال عملکرد مری ، بافت همبند سخت می شود ، که به نوبه خود باعث اختلالات حرکتی در مری می شود. به عنوان یک قاعده ، بیمار حتی این اختلالات را متوجه نمی شود. در مرحله پیشرفته ، اختلالات بلع قریب الوقوع است. یکی دیگر از علائم برجسته سندرم CREST اسکلروداکتیلی است. بافت همبند تغییر می کند بافت همبند سفت و سخت می شود پوست انگشتان سفت و محکم می شود ، به طوری که در اطراف پوست سفت می شود استخوان ها. علاوه بر این ، تشکیل نواحی باز پوست امکان پذیر است ، که بهبودی آنها فقط به آرامی پیشرفت می کند. پنجمین و آخرین علامت اصلی سندرم CREST ، تلانژکتازی است. این اشاره به گشادی های کوچک ریز دارد خون عروق دور از آئورت واقع شده است. آنها به صورت رگهای قابل مشاهده روی پوست ، که برجسته ترین آنها در صورت و انگشتان است ، قابل توجه می شوند.

تشخیص و دوره

نقش مهمی در تشخیص سندرم CREST توسط بیمار انجام می شود تاریخچه پزشکی (anamnesis) ، که توسط پزشک معالج گرفته می شود. علاوه بر این ، الف معاینهی جسمی اتفاق میافتد. اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی سرنخ های مهمی را برای این بیماری ارائه می دهند. اگر پزشک نیز با آن آشنا باشد سندرم رینود، تشخیص او برای او دشوار نیست. برای تأیید یافته ها ، آزمایش های آزمایشگاهی ویژه ای نیز برای شناسایی آنتی بادی های سانترومر انجام می شود. برای این منظور ، بررسی ایمونوفلورسانس انجام می شود. بنابراین ، آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) الگوی فلورسانس معمولی را نشان می دهند. ارزیابی سندرم CREST دشوار است. با این حال ، بیماری معمولاً شدت آن کمتر از اسکلرودرمی است.

عوارض

به عنوان یک نتیجه از سندرم CREST ، در درجه اول اختلالات شدید در وجود دارد خون جریان. این می تواند مناطق مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد. در بیشتر موارد ، عفونت های ساده نیز می توانند در این سایت ها رخ دهند و فرد مبتلا همچنان به اصطلاح رنج می برد التیام زخم اختلالات زخم می تواند ملتهب شود و خیلی آرام بهبود یابد. اگر اختلالات گردش خون مدت زمان طولانی تری در همان محل باقی بماند ، ممکن است در بدترین حالت بافت از بین برود. این منجر به فلج و محدودیت های حرکتی شدید می شود. اختلالات بلع نیز رخ می دهد. بیماران از رگهای قابل مشاهده روی پوست و به خصوص صورت شکایت دارند که می تواند بر زیبایی ظاهری بیمار تأثیر منفی بگذارد. با پیشرفت بیماری ، التهاب از مفاصل همچنین ممکن است رخ دهد. درمان با کمک داروها انجام می شود و چنین نیست رهبری به عوارض بعدی با این حال ، روند بیماری در هر مورد مثبت نیست و نمی توان آن را به طور جهانی پیش بینی کرد. عوارض زمانی رخ می دهد که به آن آسیب وارد شود اعضای داخلی. به دلیل این آسیب ، بیمار ممکن است در بدترین حالت نیز بمیرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که در سندرم CREST هیچگونه خود ترمیمی وجود ندارد ، قطعاً باید برای این بیماری با پزشک مشورت شود. خصوصاً اگر بین اندام ها و تنه بدن فاصله بیشتری وجود داشته باشد ، باید معاینه پزشکی انجام شود. به همین ترتیب ، آشفتگی در خون گردش or التیام زخم ممکن است این بیماری را نشان دهد و همچنین باید توسط یک متخصص پزشکی بررسی شود. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، احتمال بهبود کامل بیشتر است. اختلالات بلع یا تنگی عروق نیز ممکن است از علائم سندرم CREST باشد که باید مورد بررسی قرار گیرد. علاوه بر این ، در صورت وجود رگهای کوچک قابل مشاهده روی پوست ، معمولاً روی انگشتان یا مستقیم روی صورت ، باید با پزشک مشورت شود. در بیشتر موارد ، سندرم CREST توسط یک پزشک عمومی قابل تشخیص و درمان است. شکایات دیگری مانند التهاب از مفاصل، توسط متخصصان مربوطه تحت درمان قرار می گیرند. با این حال ، درمان کامل در هر مورد امکان پذیر نیست.

درمان و درمان

برای یک درمان موثر سندرم CREST ، تجربه زیادی توسط پزشک لازم است. به این دلیل، درمان توسط یک متخصص توصیه می شود. پزشکان معمولاً در روماتولوژی داخلی یا ایمونولوژی بالینی تجربه کافی دارند. به عنوان یک قاعده ، از آنجا که شکایات پوستی در ابتدای بیماری ظاهر می شود ، ابتدا با یک متخصص پوست مشورت می شود. گاهی اوقات ممکن است یک درمان ترکیبی توسط متخصصان از زمینه های مختلف لازم باشد. یک قسمت از درمان درمان علائم است. این شامل حکومت از داروهایی مانند کورتیزونضد التهاب رایگان داروهای. آنها برای درمان دردناک تجویز می شوند التهاب از مفاصل. علاوه بر این ، ویژه داروهای برای تقویت خون استفاده می شود گردشو تزریق درمانی همچنین امکان پذیر است. اگر فعالیت خود ایمنی واضح سندرم CREST وجود داشته باشد ، رویکردهای درمانی اصلاح شده توسط بیماری مفید تلقی می شود. در این حالت داروی ضد روماتیسمی به بیمار تجویز می شود متوترکسات، که تأثیر مثبتی دارد. در بعضی موارد حتی می توان بیماری را به بن بست کامل رساند. با این حال ، شروع بیماری اصلاح شده مهم است درمان در اسرع وقت. علاوه بر این ، هنوز نباید آسیب جدی به اندام ها وارد شود.

چشم انداز و پیش آگهی

در سندرم CREST ، بیماران به درمان انواع پزشکان اعتماد می کنند. به طور کلی ، این بیماری قابل درمان کامل نیست ، بنابراین افراد مبتلا همیشه در طول زندگی خود به درمان وابسته خواهند بود. درمان را می توان با مداخلات جراحی و با مصرف دارو انجام داد. با این حال ، نمی توان پیش بینی کلی در مورد روند بعدی بیماری انجام داد ، زیرا این امر به شدت به شدت سندرم CREST بستگی دارد. فقط در موارد بسیار کمی می توان بیماری را کاملاً محدود کرد. این درمان به طور عمده به حفظ اندام ها بستگی دارد. اگر هیچ درمانی در سندرم CREST آغاز نشود ، فرد مبتلا به اندام آسیب می بیند و معمولاً در نتیجه می میرد. التهاب مفاصل و بسیار ضعیف سیستم ایمنی بدن همچنین به وقوع پیوست. حتی با درمان موفقیت آمیز ، ممکن است در مفاصل ناراحتی ایجاد شود ، به طوری که بیماران برای ارتقا their تحرک خود به تمرینات و روش های درمانی مختلف وابسته می شوند. بنابراین معمولاً به کمک افراد دیگر در زندگی روزمره خود نیز وابسته هستند. در مورد سندرم CREST نیز نمی توان پیش بینی کلی در مورد امید به زندگی داشت. تشخیص و درمان به موقع همیشه تأثیر مثبتی بر روند بعدی بیماری دارد.

پیشگیری

هیچ پیشگیری موثر از سندرم CREST شناخته نشده است. با این حال ، در صورت وجود بیماری ، توصیه می شود از قسمت های آسیب دیده بدن در برابر آن محافظت کنید سرد و اجرا کردن تمرینات فیزیوتراپی برای حفظ تحرک مفصل.

مراقبت پس از آن

یک بیماری خود ایمنی مانند سندرم CREST معمولاً در طول زندگی ادامه دارد. درمان علتی امکان پذیر نیست ، بنابراین درمان بر روی علائم فردی متمرکز است. افراد مبتلا پس از پایان درمان اولیه باید بطور منظم با پزشک خود مشورت کنند. درمان بیشتر اختلالات ایمنی بدن و همچنین هرگونه کلسیفیکاسیون یا سخت شدن ، بسته به شدت بیماری ممکن است چندین سال یا حتی چند دهه طول بکشد. بیمار باید هر ماه یک یا دو بار تحت معاینات پزشکی قرار گیرد تا روند بیماری بررسی شود. بعداً ممکن است چرخه به امتحانات نیمه سالانه یا سالانه کاهش یابد. معاینه های روتین همراه ، به ویژه در افراد مسن و بیماران شدید ضروری است. به بیمارانی که از سندرم CREST رنج می برند بهتر است در مورد پیگیری بحث کنند معیارهای در مراحل اولیه با پزشک خود اغلب ، عاطفی فشار همراه با یک بیماری طولانی مدت می تواند با برنامه ریزی خوب به طور قابل توجهی کاهش یابد. پزشک گاهی اوقات سایر پزشکان و درمانگران را برای پیگیری مراقبت درگیر می کند ، این همیشه به نوع و شدت علائم و شکایات بستگی دارد. در صورت مثبت بودن دوره ، بررسی های پیگیری منظم و سایر موارد همراه است معیارهای (تن درمانی، بحث های روانشناختی) می تواند به تدریج کاهش یابد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

بیمارانی که از سندرم CREST رنج می برند معمولاً به درمان پزشکی جامع نیاز دارند. درمان پزشکی می تواند توسط برخی حمایت شود معیارهای. علائم فردی مانند اختلال گردش خون معمولی را می توان با تغییر علائم کاهش داد رژیم غذایی. آرامش بخش چای گیاهی، بلکه کلاسیک نیز هست داروهای خانگی مانند گرم شیر، در برابر کمک کنید بلع مشکلات. در صورت بروز التهاب مفصل ، باید از قسمت بدن آسیب دیده در امان بمانید. به ویژه در مرحله حاد بیماری ، فرد مبتلا باید از انجام فعالیتهای جسمی سنگین خودداری کند و در صورت لزوم از ایدز مانند چوب زیر بغل. اگر این تاثیری نداشته باشد ، دارو باید تغییر کند. به طور کلی ، دارو با تنظیم بهینه یک فاکتور مهم در درمان سندرم CREST است. بنابراین بهترین کار این است که بیمار دفترچه یادداشتی را یادداشت کند که علائم آن را در آن یادداشت کند ، همچنین هرگونه عوارض جانبی و فعل و انفعالات. همراه داشتن آن ، انجام آن می تواند مفید باشد تن درمانی. با راهنمایی یک متخصص می توان تمریناتی را انجام داد که کاهش می یابد درد و همچنین با مشکلات گردش خون خنثی می شود. همراه این اقدامات ، بستن نظارت بر توسط یک متخصص همیشه لازم است. در صورت پیشرفت مثبت سندرم CREST ، زندگی روزمره را می توان پس از چند هفته تا چند ماه از سر گرفت.