سندرم لهستان: علل ، علائم و درمان

سندرم لهستان مجموعه ای از ناهنجاری های مهاری است که به دلیل اختلالات در طی رشد جنین ایجاد می شود. علامت اصلی عدم اتصال یک طرفه قسمتهای آن است عضله بزرگ سینه ای. سینه های جانبی مختلف می توانند در یک اصلاح زیبایی تراز شوند.

سندرم لهستان چیست؟

گروه بیماری ناهنجاری های مادرزادی حاوی برخی از سندرم های ناهنجاری است که به طور همزمان بر سیستم های عضلانی و اسکلتی تأثیر می گذارد. یکی از این مجموعه علائم سندرم لهستان است که اولین بار در اواسط قرن نوزدهم توصیف شد. اولین توصیف کننده جراح بریتانیایی آلفرد لهستان در نظر گرفته می شود ، که نام خود را به این سندرم وصیت کرده است. مجموعه علائم شامل ناهنجاری های مختلفی است که یک سیستم پیچیده را تشکیل می دهد. به طور معمول ، بیماران به طور کامل فاقد عضله سینه هستند. این علامت اصلی با ناهنجاری های غده پستانی و سیستم اسکلت همراه است. سندرم لهستان در ناهنجاری های به اصطلاح مهار گنجانده شده است. میزان بروز آن بین یک مورد در هر 19 نفر و یک مورد در هر 10,000،100,000 نفر تخمین زده می شود. مردان بیشتر از زنان تحت تأثیر این سندرم قرار می گیرند. ناهنجاری ها نیز بیشتر از سمت چپ در سمت راست بدن قرار دارند. سن بروز علائم دوره نوزادی است.

علل

برخی تحقیقات در مورد سندرم لهستان دلیل ژنتیکی آن را پیشنهاد می کنند. اگرچه به نظر می رسد بیشتر موارد این سندرم پراکنده باشد ، اما در موارد جدا شده خوشه خانوادگی با وراثت اتوزومی غالب مشاهده شده است. تاکنون ، علت بیماری به طور قطعی روشن نشده است. به عنوان یک بیماری از ناحیه ناهنجاری های مهاری ، این سندرم احتمالاً ریشه در رشد جنینی دارد.

علائم ، شکایات و علائم

در ناهنجاری های مهار ، مهار در مرحله رشد جنینی هنگامی که جوانه اشعه فوقانی رخ می دهد ، اتفاق می افتد. شدت این مهار می تواند متفاوت باشد. درجه بیان تصویر بالینی بیماری را تعیین می کند. به جای اشعه فوقانی ، ممکن است اشعه تحتانی نیز تحت تأثیر مهار قرار گیرد. با این حال ، این پدیده کمتر از مهار اشعه فوقانی رخ می دهد. پس از مهار اشعه پایین ، ناهنجاری های اعضای داخلی اغلب رخ می دهد علت اصلی ناهنجاری های مهار ، و همراه آنها علت واقعی سندرم لهستان ، هنوز مشخص نیست. بعضی از مقالات علت عروقی دارند و قطع می شوند خون تأمین در ساب کلاوین شریان مسئول ناهنجاری های مهار

تشخیص و سیر بیماری

مجموعه علائم سندرم لهستان است رهبری به طور علامت دار با ناهنجاری در ناحیه غده پستانی و عضله بزرگ سینه ای. بنابراین قفسه سینه ناحیه سمت آسیب دیده به طور قابل توجهی کوچکتر از قفسه سینه طرف مقابل است. بعضی اوقات بیماران حتی به طور کامل از یک طرف پستان ندارند. نوک پستان تقریباً در همه موارد وجود دارد. در اکثر بیماران ، نوک پستان از طرف آسیب دیده بالا است ، آرئول کوچکتر است ، و هر دو کوچکتر و تاریک تر از طرف مقابل است. قسمت آسیب دیده پستان حاوی مقدار زیادی از بافت همبند و کمی بافت چربی. این ارتباط بافت شناسی ظاهری محکم به آن می بخشد. عضله بزرگ سینه ای بیماران سندرم لهستان را معمولاً فاقد قسمتهای پایین می توان به سه قسمت تقسیم کرد. به طور قابل توجهی کمتر ، قسمت های فوقانی عضله وجود ندارد. علاوه بر این ، برخی از بیماران فاقد این موارد هستند عضله کوچک سینه ای. علائم دیگر به موارد خاص بستگی دارد. علائم همراه قابل تصور ، به عنوان مثال ، ناهنجاری انگشتان است که غالباً به صورت سنداکتیلی است. انگشتان نیز ممکن است تشکیل نشوند. مثلاً انگشتر انگشت و انگشت کوچک اغلب متصل نیستند. بازوهای بیماران گاهی تحت تأثیر ضعف عضلانی قرار می گیرند. علاوه بر این ، ممکن است ناهنجاری های قفسه سینه ، به ویژه ناهنجاری های قفسه سینه ، وجود داشته باشد. در سمت چپ ، ممکن است در نتیجه عملکرد قلب مختل شود. در برخی موارد ، ناهنجاری ها علاوه بر این بر سیستم ارگان ها تأثیر می گذارد و شامل ناهنجاری های کلیوی یا آژنزی کلیه است.

عوارض

به دلیل سندرم لهستان ، افراد مبتلا از مهار رنج می برند. علاوه بر این ، غیر معمول نیست که در این روند سایر ناهنجاری ها و بدشکلی ها نیز روی بدن بیمار رخ می دهد. اعضای داخلی در این مورد ممکن است تحت تأثیر ناهنجاری ها قرار گیرد ، به طوری که امید به زندگی بیمار محدود می شود. تشخیص این بیماری معمولاً سریع و آسان است ، بنابراین درمان مستقیم نیز می تواند بلافاصله آغاز شود. فرد مبتلا از ضعف عضلانی رنج می برد ، به طوری که انجام فعالیت های ورزشی یا فعالیت های عادی برای بیمار بدون زوال بیشتر امکان پذیر نیست. علاوه بر این ، غیرمعمول است که تغییر شکل در انگشتان و پاها رخ دهد ، که می تواند زندگی روزمره فرد آسیب دیده را به میزان قابل توجهی دشوار کند. کیفیت زندگی بیمار به دلیل سندرم لهستان به طور قابل توجهی کاهش و محدود می شود. در برخی موارد ، بعضی از انگشتان حتی به طور کامل از دست می روند. متأسفانه ، درمان عل causی سندرم لهستان امکان پذیر نیست. بنابراین فرد مبتلا به روشهای درمانی مختلفی وابسته است ایمپلنت تا آخر عمر. اگر ناهنجاری ها به طور قابل توجهی مشکل تر شود ، ممکن است فرد مبتلا در زندگی روزمره خود به کمک افراد دیگر نیز وابسته باشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سندرم لهستان را می توان براساس ناهنجاری در ناحیه عضله سینه و غده پستانی در مرحله جنینی یا بلافاصله پس از تولد تشخیص داد. بسته به شدت ناهنجاری ها ، دارو درمان، درمان جراحی و سایر موارد معیارهای لازم هستند متخصص اطفال می تواند بر اساس تصویر علائم ، یک طرح درمانی تهیه کند. والدین کودک باید این طرح را از نزدیک دنبال کنند و در صورت وجود علائم همراه ، پزشک را درگیر کنند. در صورت وجود عوارض جانبی یا فعل و انفعالات پس از مصرف داروهای تجویز شده ، توصیه های پزشکی نیز لازم است. علاوه بر پزشک متخصص اطفال ، یک فیزیوتراپیست نیز باید در درمان نقش داشته باشد. این می تواند با مشاوره با یک درمانگر همراه باشد. والدین همچنین می توانند با یک سرویس پرستاری سرپایی یا کمک در منزل تماس بگیرند. به این ترتیب می توان درمان کودک را بهینه کرد. از آنجا که سندرم لهستان معمولاً منجر به بیماری های بعدی نمی شود ، فقط باید پیگیری های منظم و معاینات معمول پس از انجام معاینات اولیه انجام شود. درمان. مشاوره دقیق باید با متخصص اطفال انجام شود.

درمان و درمان

سندرم لهستان فقط به صورت علامتی قابل درمان است ، زیرا علت آن هنوز به طور قطعی مشخص نشده است. در موارد بروز خفیف ، درمان معمولاً اجباری نیست. قسمتهای از دست رفته عضلات شكل معمولاً به خوبی توسط سایر عضلات جبران می شوند. اگر این غرامت به طور خودکار اتفاق نیفتد ، بیماران می توانند تحت جسمی و کار درمانی برای یادگیری نحوه جبران خسارت از طریق آموزش های خاص. بیشتر بیماران مبتلا به سندرم لهستان در طول زندگی تحت درمان جراحی قرار می گیرند ، دلیل اصلی این امر اختلال زیبایی ناشی از پستانهای متمایز از طرف و ناهنجاری هایی مانند سینداکتیلیا است. تغییر اندازه سینه ها توسط تقویت سینه در طرف آسیب دیده در جریان این تقویت سینه، یک کاهش اضافی از طرف مقابل می تواند انجام شود. در بعضی موارد ، سفت شدن و کاهش آرئول نیز در عملیات ادغام می شود. برای افزایش اندازه طرف مبتلا ، معمولاً به بیماران مبتلا به سندرم لهستان کاشت سیلیکون داده می شود. منبت کاری های سفارشی نیز یک گزینه است. طبیعی ترین گزینه استفاده از خود بیمار است پوستفلپ چربی از آنجا که این اجازه می دهد سینه ها از نظر اندازه ، نه از نظر ساختاری و نه از نظر همسان ، برخی پزشکان توصیه می کنند قطع عضو و قرار دادن کاشت بعدی برای پستان در طرف مقابل. به این ترتیب ، دو طرف پستان با موفقیت پایدار یکسان به نظر می رسند و خواسته های زیبایی بیمار به طور ایده آل برآورده می شود. با این حال ، از آنجا که یک عمل دو برابر برای بدن بسیار سنگین است و کاملاً ضروری نیست سلامت از نظر ، بیماران مبتلا به سندرم لهستان باید از قبل این عمل را با دقت در نظر بگیرند. اگر ناهنجاری های قفسه سینه وجود داشته باشد و در نتیجه عملکرد قلب بیماران مختل شود ، گسترش جراحی قفسه سینه برای سلامت دلایل

پیشگیری

پیشگیری معیارهای برای سندرم لهستان تا به امروز وجود ندارد. برای بیرون آوردن مراحل پیشگیرانه ، ابتدا باید علت ناهنجاری ها را بدون شک تشریح کرد.

پیگیری

در بیشتر موارد ، فرد مبتلا گزینه های خاصی چند یا حتی هیچ ندارد معیارهای مراقبت های بعدی در سندرم لهستان وجود دارد - سایپرز ، باشگاه دانش از آنجا که این یک بیماری ژنتیکی است ، همچنین نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد. به عنوان یک قاعده ، در صورت تمایل مجدد به فرزندآوری ، باید یک معاینه و مشاوره ژنتیکی نیز انجام شود ، به طوری که سندرم نمی تواند در فرزندان دوباره ظاهر شود. در بیشتر موارد ، این شرط با اندازه گیری نسبتاً خوب می توان تخفیف داد تن درمانی یا فیزیوتراپی. عوارض خاصی رخ نمی دهد. در این حالت ، فرد مبتلا همچنین می تواند بسیاری از تمرینات را در خانه تکرار کند و بنابراین احتمالاً درمان را تسریع می کند. در بسیاری از موارد ، برای تسکین کامل علائم سندرم لهستان ، جراحی ضروری است. پس از چنین عملیاتی ، فرد مبتلا باید در هر صورت استراحت کرده و از بدن مراقبت کند. آنها باید از انجام فعالیتهای بدنی و بدنی خودداری کنند تا فشار بی مورد به بدن وارد نشود. علاوه بر این ، بررسی و معاینات منظم توسط پزشک نیز بسیار مهم است. سندرم لهستان معمولاً امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش نمی دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم لهستان یک تغییر شکل شدید است که در درجه اول برای افراد مبتلا یک لکه زیبایی است. خودیاری بر جلوگیری از مشکلات روحی و روانی است که می تواند به دلیل تغییرات خارجی با کمک یک درمانگر یا درمان رنج روانی موجود ایجاد شود. این نیز می تواند از طریق حاصل شود تروما درمانی یا صحبت با سایر افراد آسیب دیده افرادی که از سندرم لهستان رنج می برند نیز اغلب دارای محدودیت های جسمی هستند. به عنوان مثال ، بلند کردن وزنه ها می تواند مشکلاتی ایجاد کند زیرا باقی مانده است قفسه سینه عضله لازم را ندارد استحکام. تن درمانی, یوگا و سایر اقدامات برای اصلاح این عدم تعادل در دسترس است. اینکه کدام مراحل با جزئیات مفید هستند به شدت تغییر شکل بستگی دارد. به افراد مبتلا بهتر است كه با پزشك خانواده خود صحبت كنند تا اقدامات لازم انجام شود. والدینی که متوجه نقص در کودک خود می شوند باید اقدامات جراحی را در مراحل اولیه انجام دهند. امروزه می توان عضله سینه ای از دست رفته را با ایمپلنت جایگزین کرد. پس از جراحی ، حمایت از بهبودی با خوردن غذای سالم مهم است رژیم غذایی، آسان گرفتن آن و پیروی از دستورالعمل های پزشک.