سندرم هاید تنگی اکتسابی را توصیف می کند دریچه آئورت همراه با آنژیودایسپلازی دستگاه گوارش. برجسته هستند روده بزرگ acendens (روده صعودی) و caecums (ضمیمه). آنها ممکن است با ارائه دهند خونریزی گوارشیمنجر به کم خونی (کم خونی)
سندرم هاید چیست؟
این شرط به نام کاشف آن ، متخصص داخلی آمریكا ادوارد سی. هاید ، كه اولین بار این سندرم را در سال 1958 توصیف كرد ، نامگذاری شده است. قلب دریچه ها باعث این تنگی اکتسابی می شوند دریچه آئورت. نیروهای برشی (سرعت جریان) در خون جریان در منطقه تنگ شده قلب دریچه فاکتور ون ویلبراند را از بین می برد. این عامل اصطلاح پزشکی برای گلیکوپروتئین است که مسئول دو عملکرد مهم در است هموستاز. چسبندگی پلاکت و فعال شدن پلاکت را آغاز می کند (اولیه خون لخته شدن) و از فاکتور VIII (گلوبولین ضد هموفیلی A به عنوان جزئی از لخته شدن خون) در برابر تخریب پروتئین (پروتئولیز) محافظت می کند. این اختلال دارد خون علل لخته شدن سندرم ویلبراند-یورگنس در مرحله بعدی ، که می تواند تمایل به هماتوم گسترده ، خونریزی بیش از حد پس از جراحات و اقدامات جراحی ایجاد کند تمایل به خونریزی، خونریزی طولانی مدت و افزایش یافته قاعدگی (منوراژی (خونریزی قاعدگی طولانی و شدید) و خونریزی مفصلی (هماتروس) این شرط متعلق به رشته پزشکی عروقی ، پزشکی مختصر ، سالمندان ، و جراحی قلب است.
علل
به سادگی توضیح داده شده ، اکتسابی است دریچه آئورت تنگی همراه با خونریزی از صعود روده بزرگ ناشی از خون ناقص عروق (آنژیودایسپلازی). رابطه بین این دو تصویر بالینی ، که ناشی از کلسیفیکاسیون یا تحلیل رفتن دریچه آئورت و خونریزی از آن است روده بزرگ، هنوز به طور قاطع از نظر پزشکی روشن نشده است. تنگی دریچه آئورت نتایج در بطن چپ است هیپرتروفی (بزرگ شدن بافت از میوکارد از بطن چپ) تنگی نفس مانند تشنج (تنگی نفس) ، سنکوپ (سقوط گردش خون) و آنژین سینه ()قفسه سینه تنگی ، قفسه سینه درد، علامت اصلی کرونر شریان بیماری) رخ می دهد خونریزی در دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) ممکن است پنهان (پنهان) باشد و یا همراه با حرکات روده (هماتوچزی) قابل مشاهده باشد. در حضور آنژیودایسپلازی از معده، ملنا (خون غیر طبیعی سیاه رنگ) و هماتمیس ممکن است رخ دهد
علائم ، شکایات و علائم
به طور مكرر ، پزشكان دیگری علاوه بر هاید به اهمیت یافته های بالینی و سابقه دقیق این پاتومكانیسم های پیچیده اشاره كرده اند ، زیرا علل این سندرم به طور قطعی مشخص نشده است. هاید در سال 1958 و همكارانش در دهه های بعدی بارها و بارها خاطرنشان كردند كه بیماران را تحت معالجه قرار می دهند تنگی دریچه آئورت که به طور همزمان از عظیم رنج می بردند خونریزی گوارشی. پزشکان وقتی دریافتند که آنژیودیسپلازی های دستگاه گوارش (ناهنجاری های عروقی) علت این خونریزی ها هستند و دیگر پس از تعویض دریچه آئورت اتفاق نمی افتند ، گامی فراتر بردند. در اواخر دهه 1980 ، دو گروه تحقیقاتی پزشکی توانستند نشان دهند که مولتی فاکتورهای فون ویلبراند در تنگی های اکتسابی و مادرزادی دریچه آئورت کاهش می یابد. فاکتور فون ویلبراند یک مونومر اسید آمینه-پروتئین است که به عنوان یک زیر واحد عمل می کند و منجر به اتصال (پلیمریزاسیون ، دمیراسیون) دو مولکول ها. این زیر واحد در پلاسمای خون چند برابر می شود و یک مجموعه مولکولی بزرگ را تشکیل می دهد. این برای مناسب بودن مهم است هموستاز (هموستاز). بسیاری از بیماران مبتلا به تنگی دریچه آئورت تعداد مولتی مولرهای با وزن مولکولی بالا کاهش یافته است. این شرط در ترکیب با کاهش چسبندگی و تجمع پلاکت (ترومبوسیت) رخ می دهد و با جایگزینی دریچه آئورت بهبود می یابد. مسیر تشخیص قطعی شامل معاینه اکوکاردیوگرافی است (سونوگرافی - سونوگرافی از قلب) و عملکرد a کولونوسکوپی (کولونوسکوپی) برای شناسایی ناهنجاری های عروقی.
تشخیص و پیشرفت بیماری
مولتی مترهای بزرگ معمولاً به شکل مولکولی پیچیده در پلاسمای خون ظاهر می شوند. اگر نیروهای برشی افزایش یافته در ناحیه تنگی درجه بالای دریچه آئورت ایجاد شود ، این شرایط باعث ایجاد تغییر ساختار می شود. یک منطقه خاص برای پروتئاز پلاسما ADAMTS13 قابل دسترسی می شود که مولکول مولتیکر را کاهش می دهد. هموستاز یک روند مهم برای جلوگیری از خونریزی ناشی از آسیب عروقی است. هنگامی که این هموستاز مختل شود ، خونریزی از آنژیودیسپلازی (ناهنجاری های عروقی) روده رخ می دهد مخاط. خون عروق به طور آناتومیکی توسط این آسیب تغییر می کنند ، و به نیروهای برشی بیشتر (شرایط جریان) اجازه می دهد.
عوارض
به دلیل سندرم هاید ، در بسیاری از موارد بیمار از خونریزی داخلی رنج می برد و بنابراین ممکن است از آن رنج ببرد کم خونی. به دلیل بیماری در قلب ، غیرمعمول نیست که بیمار همچنین از مشکلات قلبی رنج ببرد ، که در آن بیمار ممکن است در بدترین حالت بمیرد. مرگ ناگهانی قلبی نیز می تواند بدون هیچ علائم و نشانه های هشدار دهنده ای رخ دهد. بسیاری از بیماران دچار اضطراب یا حملات ترسناک در نتیجه سندرم هاید ، زیرا این مرگ ناگهانی می تواند به طور غیر منتظره ای رخ دهد. به طور معمول ، بسیاری از مبتلایان نیز از این رنج می برند افسردگی و سایر ناراحتی های روانی ناشی از این سندرم. بنابراین ، غیر معمول نیست که فعالیتهای بدنی به شدت محدود می شوند ، که بیشتر باعث پیشرفت سندرم می شود. به طور معمول ، سندرم هاید با کمک انتقال خون قابل درمان است. با این حال ، بیمار هنوز باید از نظر خونریزی در ناحیه معاینه شود روده کوچک. در این مورد هیچ عارضه ای وجود ندارد. اگر سندرم هاید درمان نشود ، نارسایی قلبی پس از حدود پنج سال ایجاد می شود ، و در نهایت بیماران می میرند. این امید به زندگی را بسیار کاهش می دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
مراجعه به پزشک به محض آشکار شدن خونریزی مکرر در هنگام استفاده از توالت ضروری است. خون در مدفوع علامت هشدار دهنده ارگانیسم است. مدفوع یا خون مدفوع به رنگ سیاه باید توسط پزشک معاینه دقیق تری شود. در موارد خون آلود نیز احتیاط توصیه می شود استفراغ. اگر فشار جسمی کوتاه مدت به عنوان علت وجود نداشته باشد ، باید مشاهدات را به پزشک اطلاع داد تا علت مشخص شود. احساس فشار در قسمت بالاتنه یا گرفتگی در قفسه سینه غیرمعمول تلقی می شوند اگر این ناراحتی برای چندین روز یا چند هفته ادامه داشته باشد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر تنگی نفس رخ دهد یا وقفه هایی ایجاد شود تنفس، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود. در صورت اختلال در هوشیاری یا بیهوشی ، باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود. تا رسیدن پزشک اورژانس ، کمک های اولیه معیارهای برای اطمینان از زنده ماندن فرد مبتلا باید مصرف شود. از آنجا که سندرم هاید مرگ زودرس بیمار را تهدید می کند ، مراجعه سریع به پزشک نجات دهنده زندگی است. معاینات کنترل را در صورت شکایت از فعالیت قلبی یا احساس بی حالی ، سرگیجه یا یک ضعف عمومی توصیه می شود. اگر شکایت رهبری به اختلال روانی بیشتر ، درمان توصیه می شود بنابراین در موارد افسردگی باید با پزشک مشورت شود ، اختلالات اضطرابی یا مشکلات رفتاری.
درمان و درمان
پس از تعویض دریچه قلب ، تمایل به خونریزی کاهش می یابد. سایر گزینه های درمانی شامل انتقال خون ، استفاده از فاکتور III و دسموپرسین (ضددردی - ماده مصنوعی برای کاهش دفع ادرار) ، برداشتن جزئی روده بزرگ (برداشتن بخشی از طولانی ترین قسمت روده بزرگ). اگر آنژیودایسپلازی در آن مشکوک باشد روده کوچک، انتروسكوپی حین عمل (معاینه آندوسكوپی) با دیافانوسكوپی (فلوروسكوپی قسمتهای بدن با استفاده از منبع نوری كه در بالا قرار گرفته است) برای تجسم و درمان ضایعات مربوطه مفید است. در بسیاری از بیماران ، تنگی دریچه آئورت در ابتدا بدون علامت است زیرا دارای گرادیان فشار سیستولیک کم است ، که نتیجه گیری در مورد خونریزی همزمان در روده بزرگ در شرایط سندرم هاید را دشوار می کند. بنابراین این شرایط نیاز به معاینات پیگیری منظم دارد. متوسط میزان بقا در بیماران درمان نشده با آنژین pectoris حدود پنج سال است ، چهار سال پس از ایجاد سنکوپ (سقوط گردش خون) و سه سال در مورد نارسایی قلبی. با تعویض دریچه آئورت ، نه تنها علائم قلبی از بین می روند ، بلکه همچنین از بین می روند خونریزی گوارشی در دستگاه گوارش
چشم انداز و پیش آگهی
بدون مراقبت های پزشکی کافی ، پیش آگهی سندرم هاید نامطلوب است. بیمار کاهش انعطاف پذیری را تجربه می کند ، کم خونی و از دست دادن قابل توجهی از کیفیت زندگی. کنار آمدن با زندگی روزمره دشوار است و بسیاری از فعالیت ها را نمی توان انجام داد. در موارد شدید ، خطر مرگ زودرس نیز وجود دارد. اگر اختلال مادرزادی از نظر پزشکی درمان شود ، اهداف درمان برای تنظیم جریان خون و کاهش علائم بوجود آمده هستند. در یک روش جراحی ، تعویض دریچه قلب انجام می شود. این عمل با خطرات معمول و عوارض جانبی همراه است. در صورت عدم بروز عارضه ، پیش آگهی بیمار بهبود می یابد. از تزریق خون برای تنظیم میزان خون مورد نیاز تا زمان ایجاد فعالیت طبیعی قلب استفاده می شود. اگرچه نتایج درمانی خوب بهبود می یابد سلامت، آزادی کامل از علائم رخ نمی دهد. عملکرد بدنی تا پایان عمر بیمار کاهش می یابد. بعلاوه ، معاینات کنترلی منظم باید انجام شود تا بتوان تغییرات را مستند کرد و در صورت بروز ناهنجاری سریعاً واکنش نشان داد. به طور کلی باید از انجام ورزش های با عملکرد بالا یا فعالیت های بدنی فشرده خودداری شود. برای پیش آگهی خوب ، باید به بی نظمی های عاطفی نیز توجه شود. مداوم روانشناختی فشار می تواند باعث شود سلامت مشکلات در هر زمان و به بدتر شدن شرایط کمک می کند.
پیشگیری
پیشگیری از نظر بالینی امکان پذیر نیست زیرا هیچ رویداد یا پارامتری با احتمال پیش بینی وجود ندارد. از آنجا که تنگی دریچه آئورت در محدوده بیماری های قلبی قرار دارد ، یک سبک زندگی سالم با ورزش کافی می تواند بر روی کل ارگانیسم تأثیر مثبت بگذارد. افراد مسن که دیگر از نظر جسمی فعال نیستند باید ورزش های نرم مانند پیاده روی نوردیک انجام دهند ، زیرا پیاده روی بر روی خون تأثیر مثبت دارد گردش و در نتیجه جریان منظم خون. بیمارانی که با افزایش گرادیان فشار در سراسر دریچه آئورت تشخیص داده شده اند ، باید فعالیت بدنی خود را تا زمان جراحی محدود کنند تا از مرگ ناگهانی قلب جلوگیری کنند.
پیگیری
در سندرم هاید ، تعداد بسیار کمی وجود دارد معیارهای یا گزینه های مستقیم برای پیگیری در دسترس فرد آسیب دیده است. همچنین ، از آنجا که این یک بیماری مادرزادی است ، ممکن است هیچ درمان کامل یا خود ترمیمی وجود نداشته باشد. اگر فرد مبتلا می خواهد بچه دار شود ، مشاوره ژنتیک همچنین می تواند برای جلوگیری از عود سندرم انجام شود. درمان این بیماری معمولاً با مصرف داروهای مختلف انجام می شود. همیشه باید اطمینان حاصل شود که دارو به درستی و در دوز مناسب مصرف شده است. در صورت عدم اطمینان یا س questionsال ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. از آنجا که سندرم هاید نیز می تواند تأثیر منفی بر روی داشته باشد اعضای داخلی، معاینات منظم اندام های داخلی نیز باید انجام شود ، با توجه ویژه به قلب. در بدترین حالت ، این می تواند منجر شود نارسایی قلبی در صورت عدم درمان ، که می تواند رهبری تا مرگ. سبک زندگی سالم و سالم رژیم غذایی همچنین می تواند علائم سندرم هاید را کاهش دهد و از عوارض بعدی جلوگیری کند. در بسیاری از موارد ، ورزش همچنین می تواند تأثیر مثبتی در روند بیماری داشته باشد. با این حال ، سندرم هاید ممکن است امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش دهد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
متأسفانه ، هیچ گزینه خاصی برای کمک به خود در دسترس فرد مبتلا به سندرم هاید وجود ندارد. در هر صورت ، برای جلوگیری از عوارض بعدی یا مرگ زودرس فرد مبتلا ، درمان این پزشک برای این سندرم ضروری است. اگر بیمار از قبل به دلیل سندرم هاید از هوش رفته و از نارسایی قلبی یا رنج می برد اختلالات گردش خون، باید سریعاً با پزشک اورژانس تماس گرفته شود یا باید مستقیماً از بیمارستان ویزیت شود. در صورت خونریزی باید سریعاً با پزشک مشورت شود اجابت مزاج. بعلاوه ، به دلیل نارسایی قلبی ، فرد آسیب دیده نباید ورزش های سنگین یا فعالیت هایی انجام دهد تا قلب را بی جهت فشار ندهد. سبک زندگی سالم و سالم رژیم غذایی همچنین تأثیر مثبتی در روند بیماری دارد. فرد مبتلا نیز باید از این کار اجتناب کند الکل و نیکوتین. با این حال ، ورزش های سبک که به ویژه مورد پسند نیستند گردش می توان انجام داد. برای جلوگیری از مرگ ناگهانی قلب ، بیماران مبتلا به سندرم هاید باید مرتباً به پزشک مراجعه کنند و معاینات را انجام دهند. برای هرگونه علائم روانشناختی ، بحث و گفتگو با سایر افراد مبتلا یا با دوستان و آشنایان اغلب مناسب است.
