سندرم لایل: علل ، علائم و درمان

سندرم لایل یک حاد تهدید کننده زندگی است پوست اختلال همراه با اپیدرمولیز گسترده (جدا شدن اپیدرم) به دلیل مشخص شده است عدم تحمل دارو یا عفونت با استافیلوکوک. با بروز تقریباً 1: 1,000,000،XNUMX،XNUMX ، سندرم لایل نادر است شرط.

سندرم لایل چیست؟

سندرم لایل (معروف به "سوزاندن") پوست سندرم ") یک درماتوز حاد نادر و تهدید کننده زندگی است (بیماری پوستی) همراه با اپیدرمولیز (جدا شدن اپیدرم وزیکولار) به دلیل تاول های کلی زیر اپیدرمال. در سندرم لایل ، بسته به علت زمینه ای ، بین نوع ناشی از دارو (نکرولیز اپیدرمی سمی یا TEN) ، که در درجه اول بزرگسالان است ، و نوع استافیلوژنیک (استافیلوکوک سوخته) تمایز قائل می شوند. پوست سندرم) ، که در درجه اول در نوزادان و کودکان کم سن مشاهده می شود. سندرم لایل در ابتدا با بوجود می آید از دست دادن اشتها، مخاطی التهاب (رینیت) ، و کسالت (مرحله زایمان). در مرحله حاد ، اریتم وزیکولار تعمیم یافته (پدیده نیکولسکی) و اپیدرمولیز گسترده به دلیل نکروز توسعه با مداوم تب. علاوه بر این ، در بسیاری از موارد غشاهای مخاطی (به ویژه دهان) مخاط) تحت تأثیر نکروز شدن قرار می گیرند. فرسایش های پوستی مشخصه سندرم لایل مستلزم از دست دادن مایعات است که می تواند الکترولیت را از بین ببرد و آب تعادل.

علل

سندرم لایل علل به دلیل مشخص شده است عدم تحمل دارو (سندرم لایل ناشی از دارو) یا عفونت با استافیلوکوک (سندرم استافیلوژنیک لایل). در این حالت ، نوع ناشی از دارو در بیماری ناشی از واکنش آلرژیک سیتوتوکسیک به برخی از بلعیده شده ها است داروهای. مواد مخدر که ممکن است باعث چنین واکنشی شود شامل خواب آور (قرص خواب مانند باربیتوراتها) ، ضد التهاب و ضد درد غیر استروئیدی (داروهای ضد درد مانند مشتقات پیرازولون) ، برخی آنتی بیوتیک ها (به عنوان مثال، سولفونامیدها مانند کوتریماکسول) و داروهای ضد تشنج (از جمله داروهای ضد صرع مانند کاربامازپین, فنیتوئینو لاموتريژين) و آلوپورینول (نقرس داروها) در مقابل ، سندرم استافیلوژنیک لایل توسط یک اکسوتوکسین (اکسفولیاتین) تولید شده توسط ایجاد می شود استافیلوکوکوس اورئوس. در بسیاری از موارد ، این بیماری توسط یک پوست چرکی یا عفونت ملتحمه ، فارنژیت (التهاب از حلق مخاط) یا اوتیت (عفونت گوش) در حالی که بزرگسالان به طور کلی به دلیل آنتی بادی با خنثی سازی اگزوتوکسین ، این ایمنی هنوز در نوزادان و کودکان خردسال ایجاد نشده است و سندرم استافیلوژنیک لایل ممکن است در نتیجه واکنش سیتوتوکسیک ظاهر شود.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم لایل معمولاً به صورت زیر بروز می کند رینیت, تبو دیگر آنفولانزا علائم. با همراهی این علائم ، افراد مبتلا افزایش می یابند خستگی. اشتها در روند بیماری کاهش می یابد ، که می تواند رهبری به علائم کاهش وزن و کمبود به طور کلی ، مبتلایان کمتر توانایی کنار آمدن دارند فشار و از زندگی اجتماعی کناره گیری کنید. بیماری مزمن اغلب بر وضعیت روانی تأثیر می گذارد و باعث ایجاد می شود ، به عنوان مثال ، افسردگی و یا اختلال اضطراب. علاوه بر این، تغییرات پوستی می تواند رخ دهد. قرمزی قابل مشاهده پوست مشخص است. این اریتمها در نهایت رهبری به جدا شدن گسترده از اپیدرم. اگر سندرم لایل درمان نشود ، ذات الریه ممکن است رخ دهد ، که با علائم جدی همراه است. در طی این بیماری ، علائم دیگری نیز ممکن است ایجاد شود که ماهیت و شدت آن به وضعیت بیمار بستگی دارد سلامت. اگر فرد مبتلا قبلاً توسط بیماری دیگری ضعیف شده باشد ، سندرم لایل می تواند بیماری جدی قلبی عروقی ایجاد کند. علائم احتمالی شامل تعریق ، ضربان قلب سریع ، عصبی شدن و حملات ترسناک. در موارد شدید ، سقوط گردش خون یا حتی قلب شکست ممکن است رخ دهد. علائم سندرم لایل به طور ناگهانی ظاهر می شود و با پیشرفت بیماری بدتر می شود. اگر فرد مبتلا سریعاً تحت مراقبت پزشکی قرار گیرد ، علائم پس از چند روز تا چند هفته فروکش می کند.

تشخیص و دوره

علاوه بر تصویر بالینی ، سندرم Lyell بر اساس پوست تشخیص داده می شود بیوپسی به دنبال بررسی بافت شناسی. یافته ها همچنین برای تعیین نوع خاص موجود است. به عنوان مثال ، در نوع ناشی از دارو ، تجزیه و جدا شدن می تواند در سراسر اپیدرم نشان داده شود ، در حالی که در سندرم لایف استافیلوژنیک ، جدا شدن لایه شاخی (بیرونی ترین لایه پوست) از لایه گرانولوزوم (لایه سلول دانه ای پوست) مشاهده می شود. به طور متفاوتی ، سندرم لایل باید از تاول ناخالص متفاوت باشد استیضاح مسری ، قرمز مایل به زرد اگزانتما ، و سندرم استیونز-جانسون. سندرم لایل ناشی از دارو ، میزان مرگ و میر تقریباً 30 تا 50 درصد است ، اگرچه این میزان را می توان با سازگار و کافی به 20 درصد کاهش داد. درمان. با اوایل درمان و عدم وجود عوارض احتمالی (ذات الریه, گندیدگی) ، پیش آگهی سندرم استافیلوژنیک لایل مطلوب است.

عوارض

به عنوان یک نتیجه از سندرم لایل ، غیر معمول نیست که افراد مبتلا از آن رنج ببرند خستگی و سستی بعلاوه ، الف از دست دادن اشتها همچنین رخ می دهد و افراد مبتلا توانایی کار تحت فشار را به طور قابل توجهی کاهش می دهند. سندرم لایل همچنین زندگی اجتماعی را به شدت محدود می کند ، زیرا افراد مبتلا دیگر به طور فعال در زندگی اجتماعی شرکت نمی کنند. شکایت های مختلف روانشناختی یا افسردگی همچنین می تواند در نتیجه توسعه یابد. علاوه بر این ، سندرم ایجاد می کند تب یا سرماخوردگی بدون درمان ، سندرم لایل نیز می تواند رهبری به ذات الریه، که با علائم و عوارض جدی همراه است. سیستم ایمنی بدن افراد مبتلا توسط این سندرم ضعیف می شوند ، و این کار را آسان تر می کند التهاب و عفونت رخ دهد. به همین ترتیب برای جلوگیری از عفونت های بعدی باید از تماس با دنیای خارج خودداری شود. درمان سندرم لایل علی است و به علت بستگی دارد. در موارد شلوغ ، علائم به خوبی قابل درمان است و معمولاً هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. با این حال ، غیر معمول نیست که فرد مبتلا در یک فرد القا شده قرار گیرد اغماء اگر درد با توجه به ضایعات پوستی خیلی شدید می شود همچنین ممکن است سندرم لایل امید به زندگی بیمار را کاهش دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

آنفولانزا علائمی مانند a سرد یا تب نشان دهنده بیماری است که نیاز به مراقبت پزشکی دارد. بهتر است به افراد مبتلا مراجعه به یک متخصص پوست ، که می تواند سندرم لایل را تشخیص داده یا رد کند و متعاقباً اقدام به درمان مناسب کند درمان. علائم همراه مانند لکه های قرمز روی پوست ، تورم یا تب ، نشان دهنده یک بیماری پیشرفته است که باید سریعاً درمان شود. علاوه بر این ، اگر فرد مبتلا به طور مکرر به خواب رود یا از زخم باز رنج ببرد ، باید او را به بیمارستان منتقل کند. اقوام باید مراقب فرد مبتلا باشند و در صورت بدتر شدن وضعیت با اورژانس تماس بگیرند سلامت. این امر به ویژه در صورت وجود علائم وجود دارد گندیدگی or کبد or کلیه شکست. از آنجا که سندرم لایل در صورت عدم درمان می تواند منجر به مرگ بیمار شود ، به محض وخیم شدن بیمار به طور جسمی یا روحی ، فوراً به توضیح پزشکی نیاز است. در طول و پس از درمان ، به دلیل خطر زیاد عوارض جانبی و آسیب بعدی ، باید مشاوره نزدیک با پزشک حفظ شود. سندرم لایل بسته به علائم توسط متخصص پوست ، متخصص داخلی یا اندام درمان می شود.

درمان و درمان

در صورت مشکوک بودن به سندرم لایل ، درمان فوری پزشکی فوری و مداوم است نظارت بر از فرد مبتلا نشان داده شده است. علاوه بر این ، افراد مبتلا به نقص ایمنی به طور کلی برای محافظت در برابر عفونت های ثانویه به انزوای معکوس نیاز دارند ، که با این کار از راه های بالقوه انتقال ناشی از تماس با جهان خارج جلوگیری می شود. در زمینه درمان علامتی ، همان درمان معیارهای که به طور گسترده استفاده می شود سوختگی به طور کلی اعمال می شود از جمله این موارد نزدیک است نظارت بر از پارامترهای آزمایشگاهی ، تزریق برای جبران مایعات ، الکترولیت ها و از دست دادن پروتئین از طریق فضای باز ضایعات پوستی، استریل و ضد عفونی کننده مراقبت زخم با ترمیم جراحی احتمالی نواحی پوستی نکروزه ، مراقبت های ویژه موضعی و قرارگیری فرد آسیب دیده روی بالشتک هوا یا آب بستر برای جلوگیری از جدا شدن فشار اضافی پوست. اگر سندرم لایل ناشی از دارو وجود داشته باشد ، همه داروهای که ممکن است باعث بیماری شده باشد و حیاتی نباشد ، قطع و بالا استمقدار گلوكوكورتيكوئيدها به صورت داخل وریدی تزریق می شود. علاوه بر این ، برای پیشگیری از عفونت های بیشتر یا اگر فوق عفونی قبلاً اتفاق افتاده است ، درمان با آنتی بیوتیک ها که کم است حساسیت پتانسیل ممکن است نشان داده شود. در سندرم استافیلوژنیک لایل ، آنتی بیوتیک درمان با بالامقدار نیمه لاستیک β-lactam آنتی بیوتیک ها تکیه گاه اصلی است ، در حالی که حکومت of گلوكوكورتيكوئيدها منع مصرف دارد به دلیل بسیار دردناک است ضایعات پوستی، بسیاری از مبتلایان به سندرم لایل علاوه بر این در یک فرد القا شده قرار می گیرند اغماء.

چشم انداز و پیش آگهی

اگر سندرم لایل به موقع درمان شود و هیچ عارضه ای ایجاد نشود ، مانند گندیدگی یا ذات الریه ، پیش آگهی خوب است. سپس علائم پوستی طی ده تا 14 روز برطرف می شود. زخم فقط در موارد بسیار نادر باقی می ماند. اگر سندرم لایل در مراحل اولیه تشخیص داده شود ، گاهی اوقات می توان از شیوع بیماری جلوگیری کرد. برای این منظور به بیمار آنتی بیوتیک داده می شود تا از بین برود پاتوژن ها. اگر درمان موفقیت آمیز باشد ، بیمار است شرط دوباره ظرف یک تا دو روز بهبود می یابد. در غیاب درمان ، سندرم لیل می تواند عوارضی مانند زخم و آسیب عصبی. تغییرات بینایی اغلب با مزمن همراه است درد. برای اطمینان از روند بهبودی مثبت ، بیمار باید معاینات پزشکی منظم را انجام دهد. در صورت لزوم ، دارو باید تنظیم شود یا علائم خاصی درمان شود. پیش آگهی نهایی را می توان توسط یک متخصص ارائه کرد ، وی سایر فاکتورها مانند وضعیت بیمار را در نظر خواهد گرفت سلامت، سابقه خانوادگی و هرگونه بیماری همزمان. در کودکان ، این بیماری معمولاً با سرعت بیشتری نسبت به بزرگسالان ، که در آنها بیماری معمولاً به مدت یک تا دو هفته ادامه دارد ، بهبود می یابد.

پیشگیری

به طور کلی نمی توان از سندرم لایل پیشگیری کرد. عدم تحمل دارو اغلب فقط در صورت مصرف داروی خاص مشهود است. مدیریت پایدار دارو و نزدیک بودن به خودنظارت بر هنگام مصرف مواد بالقوه تحریک کننده می توان خطر سندرم لایل را کاهش داد یا حداقل از طریق تشخیص زودهنگام اثرات بیماری را به حداقل رساند.

پیگیری

La معیارهای از یک پیگیری معمولاً بستگی زیادی به تظاهرات دقیق بیماری های پوستی دارد ، بنابراین معمولاً نمی توان پیش بینی کلی کرد. اول و مهمترین ، سندرم لیل باید توسط پزشک معاینه و درمان شود تا از بروز عوارض یا ناراحتی بیشتر جلوگیری کند. رعایت بهداشت بالا نیز می تواند تأثیر مثبتی در روند بیماری های این چنینی داشته باشد. در بیشتر موارد ، درمان این بیماری ها با اعمال انجام می شود کرم ها or پماد و مصرف داروها فرد مبتلا باید به یک برنامه منظم و همچنین دوز مناسب توجه کند تا شکایات را به طور دائمی کاهش دهد. بررسی های منظم توسط پزشک بسیار مهم است. در بیشتر موارد ، سندرم لایل بر امید به زندگی فرد مبتلا تأثیر منفی نمی گذارد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

از آنجا که سندرم لایل یک تهدید کننده زندگی است شرط، درمان و مراقبت های پزشکی اجتناب ناپذیر است. خودیاری معیارهای فقط می تواند به مراقبت و پرستاری توسط بستگان اشاره کند. در صورت عدم تحمل دارو، داروی مربوطه باید پس از مشورت با پزشک قطع و یا با داروی دیگر جایگزین شود. علائم احتمالی مانند تب و خستگی را می توان با استراحت در رختخواب و جلوگیری از موارد غیر ضروری خنثی کرد فشار. فرد مبتلا معمولاً به اقامت در بیمارستان بستگی دارد. در این حالت ، مراقبت با محبت توسط نزدیکان یا دوستان تأثیر بسیار مثبتی در روند بیماری دارد. بحث های گسترده با محرمانه از نزدیکان می تواند شکایات روانشناختی را پیشگیری و درمان کند. اگر کودکان مبتلا به سندرم لایل هستند ، همیشه باید در مورد عواقب و عوارض احتمالی بیماری به آنها اطلاع داده شود. بعلاوه ، در بسیاری از موارد ، تماس با سایر مبتلایان به سندرم لایل تأثیر بسیار مثبتی بر بیماری دارد. در اینجا باید بر تبادل اطلاعات و حمایت عاطفی متقابل احتمالی تأکید شود. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا این سندرم بهبود می یابد.