سندرم زولینگر-الیسون: علل ، علائم و درمان

سندرم زولینگر-الیسون یک اختلال توموری است که در آن تومورهای دستگاه گوارش باعث تولید بیش از حد هورمون می شوند گاسترین. در بیش از نیمی از موارد ، تومورها گاسترینوم بدخیم هستند. درمانی درمان قبل از متاستاز امکان پذیر است.

سندرم زولینگر-الیسون چیست؟

هورمون گاسترین در دستگاه گوارش سنتز می شود. تولید بیش از حد این هورمون در ظاهر پارانئوپلاستی ظاهر می شود و به آن معروف است سندرم زولینگر-الیسون. همنامان این پدیده جراحان آمریکایی زولینگر و الیسون هستند که اولین بار در قرن بیستم مجموعه علائم را توصیف کردند. تومورهای لوزالمعده از جمله علائم اصلی سندرم هستند. بالایی روده کوچک همچنین اغلب تحت تأثیر تومورها قرار می گیرد. در بیش از نیمی از موارد ، تومورها بدخیم هستند. سالانه تقریباً ده نفر از یک میلیون نفر به این بیماری مبتلا می شوند. این باعث می شود سندرم زولینگر-الیسون یک بیماری بسیار نادر است که عمدتا بین سنین 30 تا 60 سال اتفاق می افتد. با این حال ، افراد جوان نیز می توانند تحت تأثیر علائم سندرم زولینگر-الیسون قرار بگیرند.

علل

در سندرم زولینگر-الیسون ، تومورها در لوزالمعده و دستگاه گوارش ایجاد می شوند. تومورها تولید می شوند گاسترین، هورمونی از دستگاه گوارش. به همین دلیل ، تومورها گاسترینوما نیز نامیده می شوند. این تومورهای عصبی و غدد درون ریز می توانند به صورت منفرد یا تومورهای متعدد ظاهر شوند. در بیش از نیمی از موارد ، گاسترینوما بدخیم بوده و متاستاز می دهند لنف گره ها یا کبد. حدود یک چهارم تمام بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون تحت تأثیر این بیماری قرار دارند نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع I و تومورهای متعدد به عنوان بخشی از این بیماری وجود دارد. علاوه بر لوزالمعده ، غده هیپوفیز و پاراتیروئید نیز معمولاً تحت تأثیر قرار می گیرند. گاسترین باعث تحریک تولید می شود اسید معده و باعث آزاد شدن سلولهای دهلیزی معده می شود هیدروژن یون ها به این ترتیب ، اسید غلظت در معده افزایش. در نتیجه ، زخم معده و زخم اثنی عشر ایجاد می شود.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم زولینگر-الیسون باعث ایجاد شدید می شود درد شکم که ترجیحاً در یک مکان غیر معمول رخ می دهد. بیماران اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند رفلکس. در این پدیده ، معده محتویات در مری حباب می کنند. معده اسید می تواند غشای مخاطی ساختار آناتومیکی را ملتهب کند و سوزش معده توسعه می یابد لارنژیت همچنین یک پیامد رایج از رفلکس. اسهال همچنین در نیمی از بیماران رخ می دهد. تلفات زیاد از الکترولیت ها و ویتامین ها نتیجه هستند برخی از مبتلایان نیز استفراغ خونی را استفراغ می کنند. تولید بیش از حد آب معده ، لیپازهای بیماران را غیرفعال می کند. از آنجا که اینها آنزیم ها برای هضم چربی جایگزین نیستند ، گاهی اوقات دیگر نمی توان چربی ها را جذب کرد روده کوچک و عبور به روده بزرگ. نتیجه تغییر چربی در قوام مدفوع است. گاهی اوقات مقدار pH در خون از فرد مبتلا در موارد نادر ، تولید بیش از حد نیز وجود دارد هورمون پاراتیروئید. در نتیجه ، کلسیم سطح در خون فقط به اشتباه تنظیم می شود

تشخیص و روند بیماری

برای تشخیص سندرم زولینگر-الیسون ، سطح گاسترین تعیین می شود. آ غلظت بالاتر از 1 نانوگرم در لیتر تقریباً تشخیصی است. اگر می توان کروموگرانین را در سرم نیز تشخیص داد ، این به تومورهای نوروآندوکرین اشاره می کند. مقاوم در برابر درمان درد شکم در محلی سازی غیر معمول از تشخیص پشتیبانی می کند. برای بومی سازی تومورها ، تکنیک های تصویربرداری مانند اکتروتید خط نگارشی, توموگرافی انتشار پوزیترون، MRI یا CT تجویز می شود. از آنجا که تظاهرات سندرم زولینگر-الیسون ممکن است در زمینه سندرم MEN نیز رخ دهد ، این امر ممکن است شرط نیاز به ملاحظات تشخیصی افتراقی خاصی دارد. پیش آگهی سندرم زولینگر-الیسون بستگی به درجه بدخیمی تومورها و وجود متاستازها. 90 درصد از کل بیماران مبتلا به لنفاوی متاستازها هنوز پنج سال بعد زنده هستند ، که با پیش آگهی مطلوب مطابقت دارد. کبد و لوزالمعده متاستازها از نظر پیش آگهی نامطلوب تلقی می شوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

درد شکم، تورم ، زخم ها یا تغییرات در شکل بدن باید توسط پزشک ارزیابی شود. اینها علائم هشدار دهنده ارگانیسم هستند که باید علت آنها مشخص شود. اگر این بی نظمی ها به مدت طولانی تری ادامه یابد یا شدت شکایات افزایش یابد ، باید با پزشک مشورت کنید. اختلالات دستگاه گوارش ، اسهال و به طور کلی درد در شکم باید معاینه و درمان شود. از آنجا که فرد مبتلا در صورت پیشرفت شدید بیماری بدون مراقبت های پزشکی با مرگ زودرس تهدید می شود ، در اولین موارد بی نظمی باید با پزشک مشورت کنید. اختلالات گوارشی ، سوزش معده و التهاب از حنجره سیگنال های هشداردهنده دیگر ارگانیسم هستند. اگر علائم کمبود منتشر ، کاهش عملکرد بدنی و همچنین کسل کننده ظاهر شود ، فرد مبتلا به کمک پزشکی نیاز دارد. در صورت فشار درد، اختلالات حساسیت و همچنین بیقراری درونی ، باید شکایات را روشن کرد. در صورت مشاهده ناهنجاری های رفتاری ، تحریک پذیری وجود دارد یا وجود دارد از دست دادن اشتها و همچنین کاهش وزن بدن ، باید با پزشک مشورت کنید. در صورت بروز خونریزی در هنگام استفاده از توالت ، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت کنید.

درمان و درمان

درمان درمانی فقط در گاسترینوما بدون متاستاز امکان پذیر است. در این حالت ، تومور یا تومورها تا آنجا که ممکن است به طور کامل جراحی برداشته می شوند ، تا جایی که این در محدوده امکان است. با این حال ، این عود را رد نمی کند. بنابراین ، بیماران باید در طول زندگی خود به طور منظم در معاینات شرکت کنند. از آنجا که معمولاً نمی توان همه سلول های تومور را با جراحی برداشت ، ممکن است با پرتوهای اضافی عمل جراحی انجام شود درمان. با این حال ، ثابت شده است که اشعه در گاسترینوما کمتر موثر است ، بنابراین این مرحله توسط همه پزشکان توصیه نمی شود. اگر تومورها خوش خیم باشند ، در صورت امکان هنوز برداشته می شوند زیرا خطر انحطاط زیاد است. بیماران نیز تجویز می شوند اکتروتید برای کاهش ترشح گاسترین حکومت of بازدارنده های پمپ پروتون معمولاً می تواند کاهش یابد اسید معده تولید اگر متاستاز قبلاً رخ داده است ، علامت دار است درمان در صورت نیاز علاوه بر جراحی تجویز می شود که حداقل می تواند طول عمر را افزایش دهد. بنابراین زنده ماندن برای چندین دهه امکان پذیر است. برای بهبود کیفیت زندگی بیماران ، شکم آنها درد می تواند به طور اضافی توسط حکومت of داروهای ضد درد و در صورت لزوم کاهش می یابد. اسهال و همچنین می توان از پارگی زخم ها به صورت درمانی جلوگیری کرد.

پیشگیری

سندرم زولینگر-الیسون را می توان حداقل در حد اعتدال از طریق جلوگیری کرد سرطان غربالگری.

مراقبت های بعدی

در اکثر موارد ، افراد مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون فقط محدود و فقط تعداد کمی از آنها هستند معیارهای و گزینه هایی برای مراقبت های مستقیم پس از آن در اختیار او ، بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های این بیماری به پزشک مراجعه کند. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، دوره بهتر بیماری معمولاً بهتر خواهد بود. اگر بیمار مایل به بچه دار شدن است ، آزمایش و مشاوره ژنتیک برای جلوگیری از عود سندرم زولینگر-الیسون توصیه می شود. درمان کامل این بیماری به دست نمی آید ، زیرا یک بیماری ژنتیکی است. در درمان سندرم زولینگر-الیسون ، بیشتر مبتلایان به این سندرم تکیه می کنند معیارهای of درمان فیزیوتراپی و تن درمانی برای تسکین علائم تکرار تمرینات در خانه می تواند بر روند بهبود تأثیر مثبت بگذارد. علاوه بر این ، مصرف داروهای مختلف غیر معمول نیست. افراد مبتلا باید به دوز تجویز شده و مصرف منظم توجه کنند. در بیشتر موارد ، خود سندرم طول عمر فرد مبتلا را کاهش نمی دهد ، اگرچه نمی توان پیش بینی کلی کرد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

درمان سندرم زولینگر-الیسون را می توان با کمک شخصی خود کمک کرد معیارهای. تغییر در رژیم غذایی مهم است. برای جلوگیری از مصرف معمولی باید از غذاها و نوشیدنی های تحریک کننده اجتناب کرد سوزش معده. افراد سیگاری باید ترک کنند استعمال دخانیات. مصرف قهوه or الکل نیز باید کاهش یابد مهم است که از سوزش سر دل جلوگیری کرده و از علائم ثانویه مانند بیشتر جلوگیری شود تحریک گلو ناراحتی همچنین می تواند به صورت علامتی درمان شود ، به عنوان مثال با قرار دادن یک بالش گرم در مناطق دردناک. ملایم چای همچنین دارای اثر آرام بخشی است درمان علّی تومور را می توان با پیروی از دستورات پزشک توسط بیمار پشتیبانی کرد. بعد از عمل ، استراحت سخت در تخت و اجتناب از فشار درخواست دادن. رژیم غذایی باید همچنان حفظ شود هنگامی که تومور با موفقیت برداشته شد ، علائم سندرم زولینگر-الیسون معمولاً طی چند روز تا چند هفته برطرف می شود. با مشورت پزشک می توان داروهای قبلی را تجویز کرد. در عین حال ، بیمار باید همچنان مراقب علائم غیر معمول باشد. در صورت بروز مجدد شکایات معده ، باید با پزشک مشورت کنید. متخصص گوارش مسئول است و می تواند نکات خودیاری بیشتری را برای بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون ارائه دهد.