بیماری بهجت یا ترکی بیماری بهجت یک اختلال ایمنی پیشرونده عود کننده است که در درجه اول مردان 30 ساله و بالاتر آسیای جنوب شرقی و ترک را درگیر می کند. علائم اصلی به طور مکرر تکرار می شوند آفت و اختلالات چشم ، به ویژه التهاب و چرک انباشت چندین گزینه برای موجود است درمان، مهمترین حکومت of کورتیزون.
بیماری بهجت چیست؟
بیماری بهجت، یک اختلال روماتیسمی ، بر سیستم ایمنی بدن و در قسمت ها رخ می دهد. علائم قابل شناسایی به عنوان این بیماری در اوایل دوران باستان توصیف شده است. اولین علامت اغلب عود کننده بود آفت روی دهان یا دستگاه تناسلی مخاط. در دوره بعدی ، و سپس مشخص ، علائم ، بیماری های چشم ، به ویژه تجمع چشم وجود دارد چرک، که عمدتا در محفظه قدامی چشم رخ می دهد ، و التهاب عنبیه. علائم روماتیسمی مانند این موارد به ندرت توصیف می شوند پوست قرمزی و گره ، ناراحتی و التهاب از مفاصل، عروق شریانی انسدادو التهاب از اپیدیدیم. بسیار به ندرت، مغز التهاب رخ می دهد ، که می تواند رهبری به هماهنگی اختلالات ، سردرد, اسپاسم، و ضعف هوشیاری. بیماری بهجت همچنین می تواند در بزرگسالان رخ دهد و پس از آن یک علامت است. بروز بیماری کمتر از 1 در 100000 است.
علل
اگرچه این بیماری از زمان های بسیار قدیم شناخته شده است ، اما تاکنون علت های آن و دلایل بروز آن به صورت خوشه ای در ترکیه و جنوب شرقی آسیا مشخص نشده است. با این حال ، در حالی که حدس های مشخصی در مورد علل وجود دارد ، هیچ نظریه ای در مورد مکان های وقوع یافت نمی شود. دانشمندان گمان می کنند که تأثیر متقابل استعداد ژنتیکی و بیماری های خود ایمنی با التهاب باکتریایی یا ویروسی بدن را ضعیف می کند و سیستم ایمنی بدن تا حدی که اختلال در تنظیم ایمنی بدن ایجاد شود. این شرط شروع بیماری زیرا بدن توانایی پاکسازی التهاب و چرک انباشت به خودی خود.
علائم ، شکایات و علائم
بیماری بهجت به صورت کوچک ، معمولاً دردناک ظاهر می شود ، پوست وصله ها در دهان و مناطق صمیمی اینها آفت می تواند به تنهایی یا در گروه های بزرگتر ظاهر شود و از نظر ظاهری متفاوت است. به نظر می رسند آکنه، وزیکول یا گره های قابل لمس ، به لمس آسیب می رسانند و همیشه ملتهب هستند. پس از مدتی ، پوست نواحی جای زخم و پوست با پوسته پوسته شدن کنده می شود. در بیشتر موارد ، مبتلایان نیز متوجه اختلال می شوند التیام زخم، و در صورت جراحات خونریزی ثانویه ، تراوش و عفونت وجود دارد. تغییرات پوستی اغلب همراه است ملتحمه. در این فرایند ، جنس زنبق و سوسن تورم ، در نتیجه پارگی ، خارش و قرمزی ایجاد می شود. مجموعه چرک در محفظه قدامی چشم تشکیل می شود که در نهایت پاره می شود و از داخل یا خارج خالی می شود. در موارد شدید ، بیمار در اثر التهاب نابینا می شود. علائم معمولاً با پیشرفت بیماری بهجت به طور موذی ایجاد می شود و شدت آنها افزایش می یابد. با درمان مناسب ، سلامت مشکلات طی چند روز یا چند هفته کاهش می یابد. اگر بیماری روماتیسمی درمان نشود ، می تواند رهبری به زخم ، مزمن درد و اختلالات سیستم ایمنی بدن. مبتلایان به طور فزاینده ای احساس ناراحتی می کنند و شکایات روانشناختی مانند افسردگی یا عقده های حقارت اغلب در نتیجه ایجاد می شوند.
تشخیص و دوره
افراد مبتلا به بیماری بهجت اغلب با پزشک مشورت می کنند زیرا آنها احساس تحریک کنندگی می کنند التیام زخم رفتار به خودی خود. پوست آسیب دیده بیش فعالی را نشان می دهد و در اطراف زخم قرمزی و تاول شدید وجود دارد. این علامت همچنین در خدمت پزشکان مشاوره شده به عنوان معیار اصلی تشخیص زود هنگام بیماری بهجت است. تشخیص با استفاده از اصطلاحاً "آزمایش آرنج گربه" تأیید می شود. برای این منظور ، یک پزشک 0.5/XNUMX میلی لیتر سالین پزشکی به پوست آرنج تزریق می کند و واکنش آن را مشاهده می کند. اگر بیمار به بیماری بهجت مبتلا باشد ، پوست پرجنب و جوش در اثر تزریق با تشکیل گره و واکنش های التهابی واکنش نشان می دهد. اگر این آزمایش سو the ظن را تأیید کند ، خون برای تعیین میزان ایمونوگلوبولین در خون و چگونگی تشکیل آن باید تجزیه و تحلیل انجام شود. بیماری بهجت یک است بیماری مزمن که در قسمت ها پیشرفت می کند ، در ابتدا با آفت و بعداً توسط بیماری های مختلف چشم ظاهر می شود. اگر توسط پزشک مداخله نشود ، بیماری روماتیسمی می تواند رهبری به کوری یا فرآیندهای التهابی شدید در مغز.
عوارض
بیماری بهجت علائم و عوارض مختلفی ایجاد می کند. اول و مهمترین ، التهاب چشم می تواند باعث تجمع چرک در محفظه قدامی چشم شود. در بیشتر موارد ، این تجمع منجر به مشکلات بینایی و در بدترین حالت تکمیل می شود کوری. پوست دچار خارش و سرخی می شود که به طور قابل توجهی کیفیت زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد. بیشتر افراد احساس ناراحتی می کنند و اغلب از این علائم شرمسار هستند. بیماری بهجت همچنین می تواند منجر به کاهش عزت نفس یا عقده های حقارت شود. غیر معمول نیست که بیماران از محدودیت های روانی یا رنج می برند افسردگی به عنوان یک نتیجه است. بهبود زخم همچنین ممکن است توسط بیماری بهجت محدود شود و در نتیجه عفونت های مکرر ایجاد شود. بیماری بهجت با کمک دارو می تواند نسبتاً خوب درمان شود. به عنوان یک قاعده ، هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. با این حال ، در بیشتر موارد ، بیماران به درمان طولانی مدت نیاز دارند. به همین ترتیب ، معمولاً در امید به زندگی فرد مبتلا كاهش نمی یابد. به دلیل ضعف سیستم ایمنی ، بیماران مستعد ابتلا به بیماری های مختلف هستند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
گروه خطر ابتلا به این بیماری بخصوص مردان بالای 30 سال را تشکیل می دهد که منشا آنها ترک یا آسیای جنوب شرقی است. آنها به محض اینکه دچار افزایش رشد آفت می شوند باید به پزشک مراجعه کنند. مناطق دردناک در لثه یا غشاهای مخاطی در دهان باید معاینه و درمان شود. اگر مناطق آسیب دیده به گسترش خود ادامه دهند یا شکایت دیگری وجود داشته باشد ، باید به پزشک مراجعه کنید. در صورت التهاب ، خارش ، باز بودن احتیاط توصیه می شود زخم یا تشکیل چرک. در موارد شدید ، خطر وجود دارد خون مسمومیت با نتیجه بالقوه کشنده. در صورت مشورت با پزشک لازم است درد ایجاد می شود ، زخم بزرگ می شود یا استریل می شود مراقبت زخم تضمین نمی شود اگر فرد مبتلا در طی چند هفته یا چند ماه به طور مکرر از علائم مختلف رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر تاول ایجاد شود یا تغییرات دیگری در ظاهر پوست ایجاد شود ، این به عنوان نشانه ای از بی نظمی موجود در ارگانیسم در نظر گرفته می شود. توده های قابل لمس ، پوست فلس دار یا درد در لمس باید به پزشک ارائه شود. اگر زخم بهبودی ضعیف یا خونریزی غیرمعمول بعد از عمل وجود دارد ، به پزشک نیاز است. در صورت وجود ناهنجاری های عاطفی یا ذهنی ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است. حالات افسردگی یا ناهنجاری های رفتاری باید به محض اینکه برای چندین هفته بدون وقفه باقی ماند ، توسط پزشک ارزیابی شود.
درمان و درمان
هنگامی که تشخیص بیماری بهجت به وضوح مشخص شد ، استاندارد است درمان آغاز شده است. در مرحله حاد ، این شامل حکومت of کورتیزون، به صورت وریدی یا به صورت قرص بسته به شدت و نیازهای فردی بیمار بستگی دارد. کورتیزون از التهاب در بدن و رشد سلولهای آسیب دیده جلوگیری می کند و بنابراین می تواند چرخه بیماری را قطع یا ضعیف کند. در موارد بسیار شدید و دوره های مکرر تکرار شده ، ممکن است پزشک معالج تصمیم بگیرد که تجویز کند سرکوب کننده سیستم ایمنی بعلاوه یا جایگزین. اینها با محدود کردن رشد سلولهای ایمنی یا جلوگیری از رشد DNA ، عملکرد سیستم ایمنی بدن را کاهش می دهند. مقدار و دفعات حکومت بستگی به شدت بیماری دارد. اگر نه کورتیزون درمان و نه سرکوب کننده سیستم ایمنی یا ترکیب هر دو آماده سازی موثر است ، درمان با infliximab یا تالیدومید به عنوان آخرین چاره در دسترس هستند. Infliximab یک داروی کلیدی برای بیماری های روماتیسمی محسوب می شود. تالودومید با نام و تجربیات منفی تالیدومید یا سافتن شناخته شد ، اما در شکل فعلی و تحت کنترل شدید ایمنی ، نوید چشم انداز خوبی برای درمان می دهد.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی در بیماری بهجت با افزایش مدت زمان بیماری بهبود می یابد. این دوره را می توان موجی توصیف کرد ، با تعداد زیادی آفت در دهان به ویژه در ناحیه تناسلی و با افزایش سن ، کمتر شایع می شود. علاوه بر این ، اگر فقط پوست آسیب دیده باشد ، امید به زندگی در مبتلایان کمتر است. فشار رنج می تواند به جای مشکلات روانی ، که به دلیل این مشکلات بوجود می آیند ، تشدید شود تغییرات پوستی، که نگران کننده تلقی می شود. در موارد نادر ، افسردگی رخ می دهد ، که در غیر این صورت پیش آگهی را بدتر می کند. هر چه زودتر بیماری ظاهر شود ، میزان مرگ و میر در بیماری بهجت بیشتر است. به ویژه مردان در سنین نوجوانی و همچنین بزرگسالان میزان مرگ و میر بسیار بیشتری نسبت به سایر افراد مبتلا دارند. آنوریسم در عروق ریوی به طور خاص با میزان مرگ و میر بالا حدود یک پنجم همراه است. از آنجا که قبل از تأثیر آنها به ندرت تشخیص داده می شود ، پیش آگهی به ترتیب ضعیف است. درگیری یا زخم شدن سلول های عصبی دستگاه گوارش یا سایر ارگان ها نیز در افزایش میزان مرگ و میر نقش دارند. با این حال ، با افزایش سن ، پیش آگهی حتی در این گروه خطرناک مطلوب تر می شود ، زیرا بیماری از فعالیت بیشتری برخوردار می شود. علاوه بر این ، اگر چشم درگیر شود ، پیش آگهی ضعیف است ، زیرا تقریباً 25 تا 50 درصد مبتلایان نابینا می شوند یا به شدت دچار اختلال بینایی می شوند. مراقبت های پزشکی خوب می تواند از این امر جلوگیری کند.
پیشگیری
از آنجا که تاکنون علل این بیماری تحقیق نشده است ، هیچ روش پیشگیری شناخته نشده است. با این حال ، افراد مبتلا باید در اسرع وقت و به طور منظم به دنبال مراقبت های پزشکی باشند تا از پیشرفت شدید بیماری جلوگیری کنند.
پیگیری
هدف درمانی در بیماری بهجت سرکوب مداوم و در صورت امکان ، التهاب خود ایمنی در خون عروق. در همه موارد ، فعالیت متناوب شعله ور شدن و محو شدن علائم بیماری با گذشت زمان کاهش می یابد. اگر بیماری شدیدتر باشد ، همراه با التهاب چشم ، ترومبوز، و دخالت در سیستم عصبی یا دستگاه گوارش ، درمان پیگیری طولانی مدت با ضد التهاب داروهای مانند تزریق و قرص مورد نیاز است. اگر بیماران حداقل دو سال شکایتی نداشته باشند و بدون علامت باشند ، در موارد جداگانه آماده سازی برای کاهش فرآیندهای التهابی یا درمان های سرکوب سیستم ایمنی قطع می شود. با این حال ، کنترل بیماری بهجت اغلب دشوار است زیرا روند زمانی و شدت عود غیرقابل محاسبه است. بنابراین ، مراقبت پیگیری بهینه در خودایمنی مهم است واسکولیت. معیارهای برای مراقبت های بعدی پس از مرحله حاد درمانی وظیفه دارند علائم ثانویه را تشخیص دهند و حمله به موقع را تشخیص دهند. بر اساس ظاهر بالینی ، دوزهای دارو را می توان به صورت جداگانه تنظیم کرد. پشتیبان معیارهای در پیگیری بیماری بهجت شامل یک رژیم غذایی برای تثبیت فلور روده و خون را تقویت می کند عروق. معاینات منظم ، به ویژه با متخصصان پوست و چشم ، امکان تشخیص به موقع را فراهم می کند تغییرات پوستی یا التهابات چشم ، بلکه به بیماران اطمینان می دهد که س questionsالات فوری را روشن کنند. درمان پیگیری برای بیماری بهجت یک م componentلفه مهم در تحکیم دائمی موفقیت یک درمان و انطباق آن با روند فردی بیماری است.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
از آنجا که بیماری در عود بیماری پیشرفت می کند ، صدور داروی حق ثبت اختراع برای خودیاری دشوار است. اگر داروهای تجویز شده به طور منظم مصرف شود ، بسیاری از بیماران می توانند با بیماری خوب و قابل تحمل زندگی کنند. برای برخی از بیماران ، مواردی نیز وجود دارد که می توانند بدون هیچ گونه دارویی مدیریت کنند. در صورت بروز عود مجدد ، برای تجویز چیزی برای کاهش آن باید از پزشک معالج مشورت کرد ، زیرا درد شدید همیشه با آن همراه است. هر کسی که از بیماری بهجت رنج می برد باید در هر صورت به بدن خود استراحت کافی دهد. خواب کافی و سالم و متعادل رژیم غذایی همچنین به روند نسبتاً پایدار بیماری کمک خواهد کرد. علاوه بر این ، مبتلایان باید به سبک زندگی منظم توجه داشته باشند تا از بدن خود بی مورد بگذرند فشار. علاوه بر این ، به بیماران توصیه می شود که به یک گروه خودیاری یا گروه درمانی بپیوندند. برخی از انجمن های اینترنتی نیز وجود دارد که ناشناس بودن خاصی را ارائه می دهند. به این ترتیب ، همه می توانند درمورد موضوعاتی که شاید نباید در یک گروه رسمی بحث شود ، با سایر مبتلایان تبادل اطلاعات کنند. کمک به شنیدن تجربیات دیگران در شرایط خاص است. این کار کنار آمدن با احساسات و ترس های شخص را آسان می کند.
