گلیکوژن: عملکرد و بیماری ها

گلیکوژن از تشکیل شده است گلوکز واحد است و یک پلی ساکارید است. در ارگانیسم انسان تأمین و ذخیره می شود گلوکز. تجمع گلیکوژن را سنتز گلیکوژن و تجزیه را گلیکوژنولیز می نامند.

گلیکوژن چیست؟

گلیکوژن از چیزی به نام گلیکوژنین تشکیل شده است ، پروتئین مرکزی که هزاران پروتئین به آن می رسند گلوکز مولکول ها سپس ضمیمه می شوند. انشعابات اضافی نیز روی گلوکز رخ ​​می دهد مولکول ها، اجازه می دهد تا مولکول گلیکوژن در بافتهای مختلف سنتز یا ذخیره شود. اینها شامل عضلات ، کبد، واژن ، رحم و مغز، به ترتیب. با این حال ، ذخیره می شود کربوهیدرات ها فقط می تواند در کشور فراهم یا بسیج شود کبد زیرا آنزیم گلوکز-6-فسفاتاز در کبد یافت می شود. گلیکوژن را می توان به عنوان ذخیره انرژی مشاهده کرد که در هنگام اعمال جسمی یا گرسنگی استفاده می شود. اگر منبع گلیکوژن تمام شود ، چربی انبار متعاقباً تجزیه می شود. تجزیه گلیکوژن به گلوکز به عنوان گلیکولیز شناخته می شود ، که می تواند یک فرآیند مرکزی در نظر گرفته شود سوخت و ساز انرژی.

عملکرد ، اثر و وظایف

منبع گلیکوژن به طور انحصاری توسط عضلات استفاده می شود. کبد گلیکوژن را ذخیره کرده و سپس در دسترس سلولهای دیگر قرار می دهد. این فرآیند به ویژه در حالت خواب ، به عنوان سلول های مدولای فوق کلیوی یا غده ، نقش مهمی دارد اریتروسیت ها از این طریق می تواند با انرژی تأمین شود. علاوه بر این، خون سطح گلوکز توسط انواع مختلف [[هورمون]] با کمک تجمع و تجزیه گلیکوژن. گلوکاگون و آدرنالین تحریک شکست ، در حالی که تجمع توسط افزایش می یابد انسولین. شکل گیری گلوکاگون و انسولین در قسمتهایی از پانکراس اتفاق می افتد. از گلیکوژن که در کبد ذخیره می شود ، برای جبران مجدد استفاده می شود خون گلوکز و تامین آن مغز و اریتروسیت ها. وقتی کبد با گلیکوژن پر می شود ، اندام با بالاترین میزان را نشان می دهد غلظت گلیکوژن (100 میلی گرم گلیکوژن در هر گرم کبد). از طرف دیگر ، گلیکوژن ذخیره شده در عضلات فقط برای استفاده شخصی است و حدود 250 گرم گلیکوژن در اینجا قابل ذخیره است.

شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و مقادیر بهینه

وقتی نشاسته با غذا ، آنزیم بلعیده می شود آلفا آمیلاز آن را به ایزومالتوز تجزیه می کند و مالتوز در دهان و اثنی عشر، به ترتیب. سپس این موارد بیشتر توسط آنها به گلوکز تبدیل می شوند آنزیم ها. سنتز گلیکوژن به گلیکوژنین ، پروتئینی که در مرکز مولکول گلیکوژن یافت می شود ، نیاز دارد. با کمک این آنزیم و گلوکز -6فسفات، طولی از قند زنجیرهای جانبی رخ می دهد. قبل از آن ، گلوکز-6-فسفات هنوز به گلوکز-1-فسفات تبدیل می شود. گلیکوژن با کمک گلیکوژن فسفوریلاز تخریب می شود. هنگامی که گلوکز ترمینال مولکول ها تجزیه می شوند ، گلوکز 1-فسفات شکل گرفته است. در کل ، 400 گرم گلوکز می تواند به صورت گلیکوژن در بدن انسان ذخیره شود. ذخیره مولکولهای گلوکز منفرد امکان پذیر نیست ، زیرا اینها مولکولهای زیادی را جذب می کنند آب به سلول ، باعث ترکیدن آن می شود. همه سلول ها - به استثنای اریتروسیت ها - می تواند گلیکوژن تولید یا ایجاد کند. به خصوص دو سیستم اندام برای ذخیره گلیکوژن مهم هستند:

  • عضله: گلیکوژن را فقط برای خودش ذخیره می کند.
  • کبد: گلیکوژن را در خود ذخیره می کند تا بتواند ارگانیسم را با پیامدهای بعدی تأمین کند

متابولیسم گلیکوژن وظایف مختلفی در عضلات و کبد دارد و به همین دلیل نیز به روش های مختلف تنظیم می شود. این تنظیم یا هورمونی است یا آلوستریک است. تنظیم آلوستریک از داخل سلول شروع می شود. افزایش AMP در عضلات رخ می دهد که فسفوریلاز را فعال می کند. در اینجا ، با افزایش تخریب گلیکوژن ، کمبود ATP جبران می شود. از طرف دیگر ، گلوکز-6-فسفات و ATP به عنوان بازدارنده عمل می کنند. آنها نشان می دهند که گلوکز و انرژی کافی در دسترس است و بنابراین به تخریب نیاز نیست. چنین تنظیماتی در کبد ، جایی که گلوکز برای اندام های دیگر تأمین می شود و توسط بدن مصرف نمی شود ، امکان پذیر نیست. در کبد ، گلوکاگون نیاز به گلوکز در حالی که در عضلات است ، آدرنالین مسئول این امر است. در هر دو مورد ، افزایش سطح cAMP وجود دارد که باعث تجزیه گلیکوژن می شود. انسولیناز طرف دیگر ، سطح اردوگاه را کاهش می دهد و متعاقباً منجر به تجمع گلیکوژن می شود.

بیماری ها و اختلالات

یک اختلال بسیار نادر به اصطلاح گلیکوژنوز است که ژنتیکی است. این یک بیماری ذخیره مادرزادی است که با محتوای غیر طبیعی گلیکوژن مشخص می شود. در بیماری های ذخیره گلیکوژن ، بدن قادر به تبدیل گلیکوژن به گلوکز نیست و گاهی اوقات تولید گلیکوژن یا استفاده از گلیکوژن مختل می شود. می توان بین گلیکوژنوزهای کبدی و عضلانی تمایز قائل شد. یکی از علائم گلیکوژنوز کبدی است کبد بزرگ شده که در آن چربی یا گلیکوژن افزایش یافته ذخیره می شود. بیماران همچنین مستعد ابتلا به کوتاه قد و هیپوگلیسمی. در گلیکوژنوز عضلانی ، تحلیل رفتن عضله ، عضله گرفتگی عضلات، یا ضعف عضلانی رخ می دهد. در حال حاضر سیزده نوع مختلف گلیکوژنز شناخته شده است که به اشکال عضلانی یا کبدی طبقه بندی می شوند و توسط اعداد رومی تعیین می شوند. اختلالات ذخیره گلیکوژن به دلیل توارث اتوزومی مغلوب است و می تواند در رحم تشخیص داده شود آمنیوسنتز. گلیکوژنزها به طور عمده به صورت علامتی درمان می شوند. درمان شامل ، به عنوان مثال ، تنفس و تن درمانی یا توصیه های غذایی خاص. در دوره بعدی ، تغذیه مصنوعی یا تهویه اغلب نیز ضروری می شوند.