بیوکاتالیست سولفیت اکسیداز باعث تبدیل سمی می شود گوگرد ترکیبات حاصل از تجزیه اسیدهای آمینه به سولفاتهای غیر سمی تبدیل می شود. این ماده برای زندگی ضروری است و بنابراین در همه موجودات یافت می شود. اگر عملکرد آن به دلیل نقص ژنتیکی مختل شود ، کمبود سولفیت اکسیداز رخ می دهد. حتی در بیماران سالم در غیر این صورت ، مقدار زیادی سولفیت در آن وجود دارد خون می تواند اثر منفی داشته باشد.
سولفیت اکسیداز چیست؟
سولفیت اکسیداز (ژن name: SUOX) نام آنزیمی حاوی مولیبدن است که از 466 تشکیل شده است اسیدهای آمینه. این ماده از خانواده گزانتین دهیدروژناز است و تقریباً در همه موجودات یافت می شود. این ماده در مرکز خود مولیبدن ، عنصر کمیاب حیاتی دارد. این فلز در آنجا به عنوان یک آنیون مولیبدات به شکل فراهمی زیستی آن وجود دارد. سولفیت اکسیداز از آن به عنوان کوفاکتور (ترکیب مولیبدات - مولیبدوپترین) استفاده می کند. آنزیم تبدیل می کند گوگرد-انتقال اسیدهای آمینه متیونین, سیستئینو غیره ، از طریق رژیم غذایی بی ضرر گوگرد نمک (سولفاتها) ، که سپس از طریق ادرار دفع می شود. در پستانداران ، بیوکاتالیست تجزیه کننده گوگرد در درجه اول در موجود است کبد و کلیه ها آنزیم سولفیت اکسیداز اطمینان می دهد که خون اکسیژن با آمینو ضروری ترکیب می شود اسیدها و سایر مواد گوگردی. الکترونهای آزاد شده در این فرآیند برای تولید ATP استفاده می شوند (آدنوزین تری فسفات) از طریق زنجیره انتقال الکترون. آنزیم 10 برابر مقدار آن کاتالیز می کند سولفیت ها موجود در یک لیتر از الکل هر روز.
عملکرد ، عملکرد و وظایف
همه حاوی گوگرد هستند پروتئین ها و افزودنی های مواد غذایی به صورت روزانه. این دسته دوم به عنوان مثال در سبزیجات ترشی ، آب گریپ فروت و غیره وجود دارد و هدف آن محافظت از غذا در برابر آلودگی میکروبی و تغییر رنگ آن است. در شراب ، آنها مواد دسته گل را تشکیل می دهند. شکست از سیستئین به تنهایی هر روز 1680 میلی گرم سولفیت سمی در بدن تولید می کند ، که باید بلافاصله توسط سولفیت اکسیداز تبدیل شود تا از آسیب به اندام ها و بافت جلوگیری کند. در این فرآیند ، آنزیم همراه با دیگر بیوکاتالیست ها کار می کند. سولفیت سمی هستند و حتی در کمترین مقدار نیز می توانند مواد حیاتی را در بدن از بین ببرند و فرآیندهای متابولیکی لازم را مهار کنند. به منظور انجام مهم دفع مسمومیت سلولها ، سولفیت اکسیداز به عنصر کمیاب مولیبدن نیاز دارد. کمبود این فلز می تواند رهبری به عواقب جدی بیش از اندازه جیوه سطح در بدن همچنین می تواند عملکرد سولفیت اکسیداز را مهار کند.
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و مقادیر بهینه
سولفیت اکسیداز عمدتا در تشکیل می شود میتوکندری، "مراکز انرژی" سلولها. به عنوان مثال ، در موش صحرایی 80 درصد آن در کبد سلول میتوکندری. علاوه بر این ، هنوز به شدت در سلول های کلیه وجود دارد. اکسید مولیبدن لازم برای فعالیت سولفیت اکسیداز در محل فعال آنزیم قرار دارد. همانطور که دانشمندان اخیراً کشف کرده اند ، می توان آن را با نانوذرات تری اکسید مولیبدن در بیماران مبتلا به کمبود مولیبدن جایگزین کرد. آنها اثر کاتالیزوری مشابه آنزیم طبیعی در بدن دارند. به این ترتیب می توان بیماری های مهلکی مانند سولفوسیستینوریا را درمان کرد.
بیماری ها و اختلالات
کمبود سولفیت اکسیداز می تواند با ایجاد پاراسمپاتیک در افراد سالم در غیر این صورت واکنش های آسم و حتی آنافیلاکتیک ایجاد کند. سیستم عصبی برای تحت تأثیر قرار دادن سلولهای ماست سل که مسئول ایجاد آلرژی هستند. علاوه بر این ، مقادیر کم سولفیت اکسیداز می تواند باعث ایجاد شدید شود خستگی, سردرد و کم خون قند سطح با این حال ، کمبود ژنتیکی آنزیم حیاتی پیامدهای بدتری هم دارد. نوزاد تازه متولد شده با بدشکلی های جسمی و روحی به دنیا می آید عقب افتادگی. این به اصطلاح کمبود سولفیت اکسیداز یا سولفوسیستینوریا به عنوان یک بیماری کمبود کوفاکتور مولیبدن (MoCo) در یک در 100,000 تا 500,000 تولد تخمین زده می شود. نوزادانی که از کمبود سولفیت اکسیداز جدا شده رنج می برند علائم مشابهی را نشان می دهند: انسفالوپاتی شدید ، تشنج به سختی قابل کنترل ، اسپاسم، میکروسفالی ، شلی عضلات و پیشرونده مغز آتروفی از آنجا که بیماری کمبود آنزیم اتوزومی مغلوب هنوز به طور م effectivelyثر قابل درمان نیست ، بیماران جوان معمولاً در دوران نوزادی می میرند: ترکیبات گوگردی تخریب نشده سلول های عصبی و غلاف های میلین سموم مرکزی سیستم عصبی و در بافت سلول تجمع می یابد. در حال حاضر پس از تولد ، مشکلات در مصرف غذا و استفراغ از معده محتویات رخ می دهد. نوزادان با تغییر شکل متولد می شوند جمجمه (پیشانی برجسته ، چشمان عمیق فرو رفته ، شکافهای نخاعی بیش از حد طولانی ، لبهای ضخیم ، کوچک بینی) در طی ماه های اول زندگی ، عدسی چشم جابجا می شود. حدود 75 درصد موارد سولفوسیستینوریا شرح داده شده تا به امروز به دلیل کمبود MoCo است: هر سه مورد آنزیم ها درگیر در تخریب گوگرد در بدن ، سولفیت اکسیداز ، گزانتین اکسیداز و آلدهید اکسیداز ، فعالیت بسیار کاهش یافته را نشان می دهد. جهش در SUOX ژن (کروموزوم 12) مقصر کمبود سولفیت اکسیداز جدا شده است. این نوع در سه نوع بروز می کند: نوع A (جهش در MOCS1) ژن) ، نوع B (ژن MOCS2) و نوع C (ژن MOCS3). جهش نوع A شایع ترین است. در این حالت ، تشکیل مولکول پیش ساز cPMP مهار می شود. با این حال ، این ماده اکنون می تواند در آزمایشگاه تولید و تجویز شود. برای بهبود بقای بیمار کودک ، بیماری کمبود باید در اسرع وقت تشخیص داده شود و با تجویز روزانه وریدی مولیبدات درمان شود. این حداقل می تواند آسیب بیشتر را مهار کند. به کودک ضد تشنج داده می شود داروهای برای مقابله با تشنج ها. او همچنین باید پروتئین کمتری را دنبال کند رژیم غذایی. همچنین می توان پیش ماده MoCo Z را استفاده کرد. این تشنج را کاهش می دهد و مانع بیشتر می شود مغز خسارت. محققان پزشکی امید زیادی به درمان بیماری غیرقابل درمان قبلی با نانوذرات تری اکسید مولیبدن دارند که نقش سولفیت اکسیداز را در بدن بر عهده دارند. برای آگاهی از کمبود سولفیت اکسیداز در نوزاد متولد شده ، زنان باردار می توانند سطح S-sulphocysteine خود را در مایع آمنیوتیک.
