راسموسن آنسفالیت شکل بسیار نادر غیر عفونی را نشان می دهد التهاب در قشر مغز. یک فرایند خود ایمنی شناسی رشد مشکوک است. این بیماری معمولاً در کودکان رخ می دهد و در صورت عدم درمان تقریباً همیشه کشنده است.
آنسفالیت راسموسن چیست؟
راسموسن آنسفالیت به نام تئودور راسموسن متخصص مغز و اعصاب کانادایی نامگذاری شده است. راسموسن روش های جراحی را برای بهبود بیماری های صرع معرفی کرد و در این زمینه ، با بیماری التهابی قشر مخ نیز نامگذاری شد. در انگلیسی ، Rasmussen's آنسفالیت همچنین به عنوان انسفالیت کانونی مزمن یا CFE شناخته می شود. این اصطلاح به انسفالیت کانونی مزمن اشاره دارد. بر اساس آن ، این بیماری با یک کانون کوچک شروع می شود التهاب در یک منطقه خاص و محدود از مغز و از آنجا بیشتر و بیشتر به بافت مغز مجاور گسترش می یابد. معمولاً فقط یک مغز نیمکره تحت تأثیر قرار گرفته است. در اکثر قریب به اتفاق موارد ، التهاب به نیمکره مقابل آن گسترش نمی یابد مغز. این بیماری همیشه با از دست دادن برگشت ناپذیر سلول های عصبی همراه است. ترک میکند زخم و در صورت عدم درمان منجر به مرگ می شود. حتی بعد از درمان ، افراد مبتلا ، بسته به میزان فرآیندهای التهابی ، گاهی از معلولیت های مادام العمر شدید رنج می برند. در بیشتر موارد ، انسفالیت راسموسن برای اولین بار در کودکان زیر ده سال رخ می دهد. با این حال ، در موارد نادر ، اولین علائم بیماری تا زمانی که نوجوانان به بلوغ یا حتی بزرگسالان نرسند ، مشاهده نمی شود. به طور کلی ، این بیماری بسیار نادر است. به عنوان مثال ، هر ساله 50 مورد جدید در آلمان ثبت می شود. فرض می شود شیوع یک تا دو نفر در هر 1000,000 نفر.
علل
تصور می شود علت آنسفالیت راسموسن یک روند خود ایمنی است. سلولهای موسوم به CD8 T نقش ویژه ای در این فرایند دارند. سلولهای CD8 T سلولهای T با پروتئین گیرنده CD8 اضافی در سلولهای T هستند غشای سلولی. گیرنده CD8 به اصطلاح هسته گیرنده سلول T را نشان می دهد. از طریق گیرنده های CD8 ، سلولهای T سیتوتوکسیک ساختارهای پروتئینی خارجی را تشخیص داده و پاسخ ایمنی را تحریک می کنند ، در نتیجه سلولهای ارائه دهنده آنتی ژن از بین می روند. اکنون مشخص شده است که سلولهای CD8 T به طور خاص سلولهای دارای ساختار آنتی ژنی خاص را انتخاب و آنها را از بین می برند. هنوز مشخص نشده است که این ساختارها کدامند. به عنوان مثال مشخص نیست که این ساختارها ماهیتی ویروسی دارند یا بر اساس ساختار بدن هستند پروتئین ها. در مورد انسفالیت راسموسن ، سلول های CD8 T به سلول های عصبی و آستروسیت ها حمله کرده و آنها را از بین می برند. سلول های CD8 T بسیار شدید تکثیر می شوند و هنوز هم می توانند در سلول های سلول شناسایی شوند خون برای سالها. آنها از طریق مغز وارد می شوند خونمانع مغز شده و خود را به سلولهای عصبی و آستروسیت ها متصل می کنند. در آنجا آنها به طور خاص سلول های با ساختار آنتی ژن خاص را از بین می برند. با شروع تخریب سلول ، دیگر نمی توان جلوی این روند را گرفت. التهاب پیشرفت کرده و منجر به تخریب مناطق بعدی نیمکره مغز آسیب دیده می شود. تا اینجا ، حتی سرکوب کننده سیستم ایمنی فقط توانسته اند التهاب را کاهش دهند اما هنوز هم قادر به جلوگیری از آن هستند.
علائم ، شکایات و علائم
انسفالیت راسموسن معمولاً با حملات کانونی صرع آغاز می شود. در این حالت ، تشنج در یک طرف بدن قرار دارد. بعداً ، اختلالات عصبی به تدریج ایجاد می شود ، از جمله همی پلژی ، اختلالات بینایی ، اختلالات گفتاری، و ذهنی عقب افتادگی. تشنجات صرعی ممکن است بعداً عمومی (گراند مال) شود. در موارد نادر ، هر دو نیمکره مغزی در نهایت تحت تأثیر قرار می گیرند ، در نتیجه علائم عدم وجود دو طرفه ایجاد می شود. در صورت عدم درمان ، پیش آگهی بیماری بسیار ضعیف است. در نهایت ، پس از آن همیشه کشنده است. درمان منجر به پیش آگهی بهتر می شود. با این حال ، بسته به میزان آسیب هایی که قبلاً به مغز وارد شده است ، بعضی اوقات ممکن است ناتوانی های شدید جسمی و روحی باقی بماند.
تشخیص و روند بیماری
برای تشخیص انسفالیت راسموسن ممکن است از تکنیک های تصویربرداری مانند معاینه MRI ، EEG و بررسی بافتی مغز استفاده شود. EEG مربوط به محلی سازی ناحیه ای از مغز است که باعث تشنج می شود. از بررسی بافت شناسی بافت مغز استفاده می شود تشخیص های افتراقی برای حذف علل عفونی انسفالیت.
عوارض
عوارض شدیدی در طول دوره انسفالیت راسموسن وجود دارد. اختلالات عصبی مانند همی پلژی و روانی عقب افتادگی نوع بیماری است. با پیشرفت بیماری ، اختلالات بینایی و گفتاری و حملات صرعی نیز افزایش می یابد. در هنگام تشنج شدید ، بیماران اغلب لبهای خود را گاز می گیرند و زبان خونین و از شدت رنج می برند انقباض از دست و پا در بیشتر موارد ، بیماران از نظر روانی از علائم رنج می برند - اختلالات اضطرابی, افسردگی یا عقده های حقارت رخ می دهد. اگر انسفالیت راسموسن درمان نشود ، همیشه کشنده است. پیش از این ، آسیب شدید مغزی معمولاً ایجاد می شود ، که در دوره بعدی منجر به نقصان می شود ، درد و سرانجام به اغماء. عوارض جانبی مختلف و فعل و انفعالات می تواند در طول درمان با رخ دهد سرکوب کننده سیستم ایمنی. شکایات احتمالی شامل نوسانات در است خون فشار ، افزایش سطح چربی خون و ضعف عضلانی. علاوه بر این ، اثرات دیررس مانند دیابت ملیتوس ، پوکی استخوان و صدمه به کلیه ها و کبد می تواند رخ دهد. در دراز مدت ، بیماری های قلبی عروقی و توسعه تومورهای پوست و لنف گره نیز ممکن است رخ دهد. خطرات مشابه با تجویز همزمان همراه است داروهای ضد صرع و گلوكوكورتيكوئيدها. جراحی مغز می تواند عوارض شدیدی ایجاد کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
بیمارانی که قبلاً با آنسفالیت راسموسن تشخیص داده شده اند باید به دنبال مراقبت های پزشکی باشند. تا زمانی که تشخیص وجود نداشته باشد ، برخی از سرنخ ها وجود دارد که بر اساس آنها مراجعه به پزشک توصیه می شود. اگر فرد مبتلا دچار تشنج است ، توصیه می شود بلافاصله به پزشک یا متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید. او می تواند اول علت تشنج را روشن کند و در مرحله دوم داروی مناسب برای کاهش حساسیت عمومی به تشنج از یک طرف و داروی مورد نیاز برای تسکین در صورت تشنج حاد از طرف دیگر تجویز کند. جدا از بارزترین علامت ، توصیه می شود به تغییراتی در زندگی روزمره توجه کنید و در صورت لزوم ، این موارد را به عنوان عیادت از پزشک در نظر بگیرید. به عنوان مثال ، کاهش بینایی یا اختلال در تکلم و اختلال در گفتار ممکن است از قبل نشانه های آنسفالیت راسموسن باشد. تجمع مشکلات شناختی نیز یک هشدار دهنده است که باید توسط پزشک روشن شود. پس از تشخیص بیماری ، باید پزشک مرتباً ویزیت شود تا دارو تنظیم شود. آزمایش خون و در صورت لزوم ، EEG برای تنظیم بهینه دارو لازم است.
درمان و درمان
تا به امروز ، هیچ توصیه روشنی برای درمان آنسفالیت راسموسن وجود ندارد. درمان غالباً بسیار دشوار است ، به خصوص که بیماری پیشرفت غیرقابل جبرانی دارد. سعی می شود با ترکیبی انسفالیت متوقف شود درمان of سرکوب کننده سیستم ایمنی. ترکیبی از ایمونوگلوبولین ها، بالا-مقدار گلوكوكورتيكوئيدها و تاکرولیموس، از جمله ، برای این منظور انجام می شود. احتمالاً می توان التهاب را کاهش داد ، اما بیماری هنوز پیشرفت می کند. درمان حملات صرع نیز بسیار دشوار است. در ابتدا ، این یک درمان علامتی است که هیچ تاثیری در روند انسفالیت راسموسن ندارد. با این حال ، همچنین اشاره شده است که حتی داروهای ضد صرع مورد استفاده تا کنون پیشرفت کمی در کنترل داشته است بیماری صرع. موفقیت واقعی درمانی ، با جراحی باز می شود درمان. این شامل برداشتن قسمت آسیب دیده نیمکره مغزی است. با این حال ، در موارد شدید کلی ، باید از نیمکره آسیب دیده مغز خارج شود تا از گسترش بیماری به کل مغز جلوگیری کند. بدون جراحی ، پیش آگهی بیماری همیشه ضعیف است. پس از جراحی می توان روند انسفالیت راسموسن را متوقف کرد. اینکه و چه معلولیت باقی بماند ، به این بستگی دارد که بیماری قبلاً پیشرفت کرده و مغز کودک چگونه قادر است آسیب های شدید را دوباره از طریق بازسازی جبران کند. تحقیقات پزشکی بر روی یافتن اثربخشی متمرکز است داروهای که می تواند پیشرفت بیماری را حتی بدون مداخله جراحی متوقف کند.
پیشگیری
در حال حاضر هیچ توصیه ای برای پیشگیری از انسفالیت راسموسن وجود ندارد. تا به امروز ، علت بیماری به طور کامل مشخص نشده است.
پیگیری
انسفالیت راسموسن باعث اختلال در عملکرد حرکتی و فلج می شود. در موارد شدید ، آسیب ثانویه در ناحیه آسیب دیده مغز باقی می ماند. در صورت عدم درمان ، بیماری منجر به مرگ می شود. به همین دلیل ، مراقبت های بعدی لازم است. در طولانی مدت باید از عود علائم جلوگیری شود. در طی پیگیری ، بیمار شرط کنترل می شود و طول مدت آن بستگی به میزان بیماری دارد. یک متخصص مغز و اعصاب در معاینات منظم مراقبت های بعدی را انجام می دهد. اثر تجویز شده داروهای تعیین می شود ، عوارض جانبی باید به موقع شناسایی و جلوگیری شود. در صورت پیشرفت شدید بیماری ، جراحی مغز ضروری است. در طی مراقبت های بعدی ، روند بهبودی توسط پزشک کنترل می شود و پس از ترخیص ، متخصص بررسی ها را ادامه می دهد. هدف موفقیت آمیز است حذف آنسفالیت بدون عواقب دیررس اگر التهاب قبلاً باعث محدودیت جسمی یا روحی شده باشد ، بیمار در زندگی روزمره حمایت می کند. اینها معیارهای همچنین بخشی از مراقبت های بعدی هستند. فرد مبتلا می آموزد که چگونه با شرایط جدید به طور مناسب برخورد کند. توصیه می شود علاوه بر متخصص ، از یک مرکز مشاوره مناسب نیز دیدن کنید. معلولیت های شدید نیاز به کمک حرفه ای پرسنل آموزش دیده دارد. در طی مراقبت های بعدی ، بیمار تحت مراقبت های حرفه ای قرار می گیرد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
برای درمان سندرم راسموسن پشتیبانی محدودی در دسترس است. مبتلایان باید یک روش سالم برای مقابله با بیماری را بیاموزند ، که می تواند از طریق ادبیات و اسناد و مدارک و همچنین مراجعه به یک مرکز تخصصی اختلالات عصبی انجام شود. مشارکت در گروه های خودیاری و گفتگو با سایر مبتلایان مهم است معیارهای برای مقابله با بیماری درمان دارویی ممکن است توسط انواع مختلف عمومی پشتیبانی شود معیارهای مانند ورزش یا تغییر در رژیم غذایی. درمان های طبیعی نیز می توانند موجب تسکین شوند. با این حال ، استفاده از داروی جایگزین باید از قبل با پزشک در میان گذاشته شود تا عوارض را رد کند. برای مبتلایان بهتر است برای یافتن داروهای مناسب برای علائم خود ، به یک پزشک جایگزین یا داروخانه خوب مراجعه کنند. درمان ضد صرع در درجه اول باید با مشاهده دقیق فرد مبتلا پشتیبانی شود ، زیرا در این صورت می توان در صورت تشنج اقدامات سریع انجام داد. در دراز مدت ، بیماران مبتلا به آنسفالیت راسموسن باید به عنوان بیماران بستری درمان شوند. اقدامات خودیاری در مراحل بعدی بیماری دیگر مثر نیست. با این حال ، اعضای خانواده و دوستان از افراد آسیب دیده حمایت مهمی می کنند.
