اهداف درمانی
- بهبود عملکرد
- رفع ناراحتی
- ادامه زندگی
توصیه های درمانی
- علت درمان ALS هنوز امکان پذیر نیست.
- درمان علامتی:
- علائم پیاز (در مورد عضلات حلق / گلو): متانسلینیم بروماید (آنتی کولینرژیک) تری هکسی فنیدیل (آناتگونیست گیرنده های موسکارینی)؛ گلیکوپیرونیوم (پاراسمپاتولیتیک ها).
- اضطراب: بنزودیازپین ها (به عنوان مثال، لورازپام).
- افسردگی (به بخش افسردگی مراجعه کنید): استفاده ترجیحی از سروتونین بازدارنده های جذب مجدد (به عنوان مثال ، سیتالوپرام) سه حلقه ای (به عنوان مثال ، آمیتریپتیلین).
- بیش از حد ترشح چربی (مترادف: سیالوره ، سیالوره ؛ پتیالیسم ؛ افزایش بزاق): اسکوپولامین پچ (آلکالوئید) ؛ آتروپین قطره (پاراسمپاتولیتیک ها); آمیتریپتیلین (سه حلقه ای داروهای ضد افسردگی); سم بوتولینوم (سم incobotulinum A).
- تشنج: منیزیم (عامل خط اول) ؛ کاربامازپین, گاباپنتین, فنیتوئین (عوامل ضد صرع) ؛ دیفن هیدرامین (H1 آنتی هیستامین ها); کوینین سولفات (200-400 میلی گرم در روز ؛ کینولین) آلکالوئیدها؛ برای تشنج شبانه).
- افزایش سطح عضله: باکلوفن، تیزانیدین ؛ L-dopa با شروع کند.
- حرکات عضلانی (حرکات غیر ارادی گروه های عضلانی بسیار کوچک): داروهای ضد تشنج (به عنوان مثال ، کاربامازپین 2 × 200 میلی گرم در روز) معمولاً هیچ درمانی لازم نیست
- درد: ضدالتهاب غیر استروئیدی داروهای (NSAIDs) و مواد افیونی طبق طرح مرحله بندی WHO.
- اسپاسم: دیازپام (بنزودیازپین ها); باکلوفن، تیزانیدین (میوتونولیتیک ها / ضد اسپاسم).
- مخاط سخت: استیل سیستئین (ACC ؛ 300-600 میلی گرم در روز).
- یک اثر کوچک طولانی کننده زندگی (به طور متوسط با 2-3 ماه) در مرحله اولیه نشان می دهد درمان با نمک اسید گلوتامیک دشمن ریلوزول. با این حال ، این اثر را نمی توان در بیماران بالاتر از 75 سال و در مرحله پیشرفته نشان داد.
- به تأخیر انداختن پیشرفت تخریب عصبی: آنتی اکسیدان edaravone (MCI-184 ، 3-متیل-1-فنیل-2-پیرازولین-5-یک ؛ "پاک کننده رادیکال های آزاد" ؛ یک ساعت تزریق درمانی).
- کاهش قابل توجه پیشرفت بیماری که با تغییر در نمره ALS-FRS-R اندازه گیری می شود.
- آنتی بیوتیک ها برای عفونت تجویز می شوند.
درمان ها در مرحله آزمایشی
در ALS ، که ناشی از جهش در است ژن رمزگذاری سوپراکسید دیسموتاز 1 (SOD1) ، یک آزمایش فاز I / II نتایج امیدوار کننده ای را در درمان با یک الیگونوکلئوتید ضد حس دیده است که از تولید پروتئین مسئول بیماری جلوگیری می کند. اینکه آیا این تاثیری در پیشرفت بیماری دارد یا خیر ، در حال حاضر در یک آزمایش فاز III بررسی شده است.
