گاموپاتی مونوکلونال: علل ، علائم و درمان

گاموپاتی مونوکلونال یک اختلال هماتولوژیک است با وقوع بیش از حد مونوکلونال مشخص می شود آنتی بادی. گاموپاتی مونوکلونال بر عملکرد آن تأثیر می گذارد سیستم ایمنی بدن و می تواند رهبری به کم خونی، هیپرکلسمی ، خون رسوب گذاری ، هایپر یا هیپوگاماگلوبولینمیا و نارسایی کلیه، در میان سایر علائم.

گاموپاتی مونوکلونال چیست؟

گاموپاتی مونوکلونال یک اختلال هماتولوژیک است که دارای اثراتی از سیستم ایمنی بدن. ویژگی تعیین کننده تصویر بالینی افزایش یافته است غلظت از مونوکلونال آنتی بادی در به اصطلاح کسر گاما یافت می شود پروتئین ها in خون سرم آنتی بادی موادی هستند که در بدن انسان کمک می کنند سیستم ایمنی بدن به رسمیت شناختن و متعاقباً مبارزه کردن پاتوژن ها و اجسام خارجی اصطلاح "مونوکلونال" به منشأ این آنتی بادی های خاص اشاره دارد: بدن انسان با کمک یک کلون سلولی این نوع آنتی بادی را تولید می کند. تمام کلونهای سلولی یک فرد از یک سلول و به اصطلاح لنفوسیت B مشتق شده اند.

علل

گاموپاتی مونوکلونال ممکن است به دلایل مختلفی باشد که در تغییر کلون سلولی حیاتی مشترک است. کلون سلولی آسیب دیده به طور غیرقابل کنترل تکثیر می شود و به این ترتیب باعث اختلالات مختلف جسمی می شود. یک بیماری که می تواند رهبری گاموپاتی مونوکلونال AL amyloidosis است که به نوبه خود ممکن است به دلیل بیماریهای دیگر مانند بیماری والدنستروم ، MGUS یا پلاسماسیتوما باشد. AL amyloidosis به صورت رسوبات ظاهر می شود پروتئین ها داخل و خارج سلول ها نتیجه انواع اختلالات عملکردی اندام ها و تغییرات آناتومیکی است ، به عنوان مثال در قالب ادم ، تحریک و سایر تظاهرات پاتولوژیک. سندرم شنیتسلر نیز می تواند رهبری به گاموپاتی مونوکلونال سندرم اشنیتسلر یک بیماری نادر است که در آن گاموپاتی مونوکلونال با کهیر مزمن همراه است (کهیر) و درد مفاصل. سلول B لنفوم، غیر-لنفوم هوچکین, پیودرما گانگرنوزوم، و سایر بیماریهای زمینه ای نیز می توانند منجر به گاموپاتی مونوکلونال شوند.

علائم ، شکایات و علائم

علائم مشخصی از گاموپاتی مونوکلونال است. برعکس ، وجود یک ، چند یا حتی همه علائم لزوماً ناشی از گاموپاتی مونوکلونال نیست: در هر مورد ، تشخیص فردی و جامع مورد نیاز است. در بسیاری از موارد ، گاموپاتی مونوکلونال منجر به کم خونی، اغلب به عنوان کم خونی نامیده می شود. این کمبود رنگ قرمز است خون رنگدانه هموگلوبین، که نقش اساسی در حمل و نقل دارد اکسیژن. در نتیجه کم خونی، علائمی مانند سرگیجه، احساس ضعف ، مشکل در تمرکز و بسیاری دیگر ممکن است ظاهر شود. علاوه بر این ، در زمینه گاموپاتی مونوکلونال ، ممکن است هیپرکلسمی رخ دهد ، که با افزایش پاتولوژیک مشخص می شود کلسیم سطوح در خون علائم احتمالی هایپرکلسمی شدید عبارتند از: از دست دادن اشتها, استفراغ, تهوع, یبوست، علائم روانشناختی ، هیپوتونی عضله و سایر موارد. اختلالات در میزان رسوب یا پاسخ سلول های خونی (رسوب خون) نیز معمولی است. علاوه بر این ، گاموپاتی مونوکلونال ممکن است منجر به هایپر یا هیپوگاماگلوبولینمی شود ، یعنی افزایش یا کاهش قابل توجه پلاسما پروتئین ها، یعنی گاما گلوبولین ها. گاما گلوبولین ها همچنین بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند و در تشخیص و دفاع بدن در برابر مهاجمان بالقوه مضر نقش دارند. علاوه بر این ، گاموپاتی مونوکلونال می تواند منجر به نارسایی کلیه.

تشخیص و پیشرفت بیماری

هنگام تشخیص ، پزشکان ابتدا از ارائه علائم شروع می کنند و بررسی می کنند که آیا علائم معمولی گاموپاتی مونوکلونال وجود دارد یا خیر. در صورت وجود شبهه ، آزمایش های هدفمند امکان پذیر است. یکی از اینها است ایمونوالکتروفورز، که می تواند آنتی بادی های مربوطه را در سرم خون تشخیص دهد. قبل از این ، الکتروفورز پروتئین سرم پروتئین های سرم موجود در سطح کلی تری را تعیین می کند. دوره گاموپاتی مونوکلونال می تواند بسیار متفاوت باشد ، زیرا بیماری زمینه ای نقش مهمی در شانس موفقیت درمان ایفا می کند و همچنین به طور کلی بر شدت تصویر بالینی تأثیر می گذارد.

عوارض

عارضه اولیه این بیماری کم خونی شدید است. در نتیجه ، افراد مبتلا از کاهش تاب آوری و شدید رنج می برند خستگی. برخی فعالیتهای روزمره یا فعالیتهای ورزشی دیگر برای فرد آسیب دیده امکان پذیر نیست ، در نتیجه محدودیتهای قابل توجهی در زندگی روزمره ایجاد می شود. برای مشکلات خواب غیر معمول نیست و غلظت اختلالات رخ دهد احساس ضعف نیز رخ می دهد و می تواند کیفیت زندگی بیمار را کاهش دهد. این غیر معمول نیست که بیماران نیز از آن رنج ببرند تهوع, استفراغ و در نتیجه الف از دست دادن اشتها. عضلات تخریب می شوند و نارسایی کلیه ممکن است رخ دهد بدون درمان ، این معمولاً کشنده است. بنابراین فرد مبتلا به اهدا کننده وابسته است کلیه or دیالیز به منظور ادامه حیات. درمان بیماری با کمک اشعه انجام می شود درمان or شیمی درمانی. شیمی درمانی معمولاً منجر به عوارض جانبی ناخوشایند مختلف می شود. این بیماری در هر مورد به طور کامل قابل درمان نیست ، به طوری که در برخی موارد امید به زندگی فرد مبتلا کاهش می یابد. آسیب به اعضای داخلی به طور خاص اغلب برگشت ناپذیر است و دیگر نمی توان مستقیماً درمان کرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

If سلامت اختلالات مانند سرگیجه، ضعف درونی ، ضعف ، یا کاهش عملکرد ذهنی و همچنین جسمی رخ می دهد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر نیازهای روزمره دیگر طبق معمول نتوانند برآورده شوند یا اگر اختلالی در آن ایجاد شود غلظت و توجه ، ویزیت از پزشک باید انجام شود. اگر آنفولانزامانند علائمی مانند استفراغ, تهوع، ضعف ، خستگی یا افزایش نیاز به خواب رخ می دهد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر علائم در طول چند روز ادامه یابد یا دامنه و شدت آن افزایش یابد ، توضیحات پزشکی توصیه می شود. مقدار کاهش یافته از اکسیژن در ارگانیسم یا اختلال در فعالیت تنفسی باید به پزشک ارائه شود. خطر اختلال عملکرد اندام وجود دارد که می تواند منجر به تهدید زندگی شود شرط از فرد مبتلا در صورت اختلالات دستگاه گوارش, یبوست یا احساس پری ، باید با پزشک مشورت کنید. تغییرات در توالت رفتن ، کاهش خروجی ادرار یا تغییر رنگ ادرار باید بررسی و درمان شود. احساس کلی بیماری یا کاهش رفاه از دیگر علائم بی نظمی است. اگر علاوه بر مشکلات جسمی ، فرد مبتلا ناراحتی روحی یا روانی را تجربه کند ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است. در صورت مداوم یا افزایش نوسانات خلقی، ناهنجاری در رفتار یا ظاهر افسردگی ، فرد مبتلا به کمک پزشکی و همچنین مراقبت های پزشکی نیاز دارد.

درمان و درمان

درمان گاموپاتی مونوکلونال به علت آن در هر مورد بستگی دارد. چشم انداز موفقیت درمان می تواند بسیار متفاوت باشد و نمی توان آن را تعمیم داد. در موارد آمیلوئیدوز AL ناشی از پلاسماسیتوما یا مولتیپل میلوما ، مغز استخوان پیوند ممکن است در نظر گرفته شود ، که پزشکان با آن سعی می کنند پلاسماسیتوما را به صورت علی درمان کنند. گزینه های معمول تر عبارتند از شیمی درمانی و تابش موضعی درمان، و همچنین روشهای مختلف درمان دارویی. شیمی درمانی نیز اغلب گزینه ای برای سلول B است لنفوم. اگر درمان AL amyloidosis موفقیت آمیز باشد ، نه تنها ممکن است گاموپاتی مونوکلونال بهبود یابد. همچنین ممکن است اختلالات و تغییرات در اندام های آسیب دیده مانند کلیه ها ، قلب, کبد، یا روده ها ممکن است برگشت پذیر باشند. با این حال ، این نیز به مورد فردی بستگی دارد. اگر گاموپاتی مونوکلونال ناشی از سندرم اشنیتسلر باشد ، ممکن است درمان با آنتاگونیست های اینترلوکین -1 در نظر گرفته شود. کهیرهایی که در این سندرم نیز مشاهده می شوند اغلب به سختی قابل درمان هستند. گزینه ها شامل درمان PUVA و ضد التهاب غیر استروئیدی است داروهای، دومی که ممکن است برای مفصل و درد استخوان و تب های مرتبط با سندرم اشنیتسلر.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی گاموپاتی مونوکلونال بر اساس شکل و مرحله بیماری است. بسته به هریک ، igM-MGUS پیش آگهی نسبتاً ضعیفی ارائه می دهد عوامل خطر. همه اشکال می توانند در طی چند سال به یک بیماری شدید تبدیل شوند که ممکن است برای بیمار کشنده باشد. به عنوان مثال ، بدخیمی بدخیم ممکن است در مکان های مختلف بدن رخ دهد. احتمال عوارض جدی با افزایش سن افزایش می یابد. امید به زندگی تا حدودی کمتر از افراد سالم است. این خطر وجود دارد که شرط تبدیل خواهد شد به یک بیماری مزمن که زندگی روزمره بیمار را به میزان قابل توجهی محدود می کند. پیش آگهی با توجه به عواملی مانند تصویر علائم ، شکل بیماری و سن بیمار توسط متخصص سرطان شناسی یا متخصص دیگر انجام می شود. با این حال ، صرف نظر از پیش آگهی ، بسیاری از بیماران می توانند زندگی نسبتاً عاری از علائم را داشته باشند. محدودیت های فیزیکی معمولاً به آرامی ایجاد می شوند و کیفیت زندگی بیمار را به میزان قابل توجهی محدود نمی کند. فقط در مورد بیماریهای بدخیم انتظار می رود که یک دوره سریع با کاهش تدریجی رفاه باشد. شکل بدخیم گاموپاتی مونوکلونال می تواند کشنده باشد.

پیشگیری

پیشگیری خاصی از گاموپاتی مونوکلونال امکان پذیر نیست. تشخیص زودهنگام و درمان بیماری مسبب به طور بالقوه می تواند از دوره های شدید جلوگیری کند و پایه و اساس درمان اولیه گاموپاتی مونوکلونال را ایجاد می کند.

پیگیری

گاموپاتی های مونوکلونال معمولاً بیماری های طولانی مدت هستند که اغلب نیاز به پیگیری شدید دارند. پیگیری معیارهای بستگی به ماهیت و سیر بیماری فرد دارد. بسیاری از موارد لنفوم های بدخیم کم هستند که در دسته لنفوم های غیر هوچکین طبقه بندی می شوند. پرتودرمانی و شیمی درمانی هنوز اغلب به درمان کامل این لنفوم ها منجر نمی شود. با این حال ، علائم را می توان به میزان قابل توجهی کاهش داد و در نتیجه کیفیت زندگی افراد مبتلا را بهبود بخشید. مراقبت های پیگیری شامل معاینات منظم برای ارزیابی بیمار است شرط و در عین حال درمان بیشتر را تعیین کنید. در صورت وخامت حال بیمار سلامت، همچنین امکان واکنش سریع وجود دارد. حتی پس از درمان موفقیت آمیز بیماری ، مراجعه بیشتر به پزشک در مدت زمان بیشتری باید انجام شود ، زیرا عود بیماری حتی پس از چندین سال نیز ممکن است رخ دهد. با این حال ، اغلب در مورد گاموپاتی مونوکلونال پیگیری مادام العمر ضروری است. این امر به ویژه در صورتی صادق است که این بیماری پس از روشهای درمانی معمول دیگر قابل درمان نباشد. در این موارد ، مراقبت های پیگیری یک شخصیت تسکینی است. با توجه به طولانی شدن دوره بیماری ، افراد مبتلا اغلب به مشاوره روانشناسی نیاز دارند افسردگی. برای بسیاری از بیماران ، روان درمانی بنابراین می تواند به بهبود چشمگیر کیفیت زندگی آنها کمک کند. ترس از روند بیماری و مرگ احتمالی نیز اغلب در این روند کاهش می یابد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

تصویر بالینی گاموپاتی مونوکلونال پیچیده و متنوع است. به همین دلیل ، مقابله روزانه با این بیماری بستگی زیادی به علت آن ، روش های درمانی انتخاب شده و علائم موجود دارد. افراد مبتلا که بیماری بدخیم علت علائم آنهاست می توانند به گروهها و سازمانهای خودیاری مراجعه کنند سرطان. در آنجا ، اقوام آنها نیز می توانند در برخورد با فرد مبتلا کمک کنند. از آنجا که درمان بیماری زمینه ای می تواند فشار زیادی بر بدن وارد کند ، توصیه می شود سیستم ایمنی بدن را تقویت کنید. متعادل رژیم غذایی غنی ویتامین ها در اینجا نقش بسیار مهمی ایفا می کند. اضافی فشار، به عنوان مثال به دلیل حجم زیاد کار ، باید به هر قیمتی از آن اجتناب شود. در برخی موارد ، علیرغم وجود گاموپاتی مونوکلونال ، هیچ علامتی از بیماری وجود ندارد. این بیماران همچنین می توانند دفاع خود را به عنوان یک اقدام پیشگیرانه تقویت کنند. حداقل در سال اول پس از تشخیص اولیه ، اعمال بدنی و روانی فشار باید اجتناب شود معاینات منظم پزشکی مهم است. به محض اینکه افراد آسیب دیده متوجه شکایات جسمی می شوند ، باید با پزشک مشورت کنید و در صورت لزوم ، یک پزشک جدید شمارش خون باید گرفته شود. در غیر این صورت ، در مورد گاموپاتی مونوکلونال ، روشهای درمانی جایگزین نیز می توانند مفید بوده و به یک وضعیت کلی جسمانی کمک کنند. تمدد اعصاب. ورزش سبک نیز می تواند به افراد آسیب دیده کمک کند.