Pinealoma نامی است که به تومور نادر غده صنوبری گفته می شود. تومورها ممکن است از سلولهای عصبی ترشحی غده صنوبری ، سلولهای ستاره ای یا سلولهای زایای مرکز سیستم عصبی. درمان برای پینه آلوماهای معمولاً کند رشد شامل سه شکل کلاسیک برای درمان تومورهای بدخیم ، برداشتن جراحی و پرتودرمانی و شیمی درمانی.
پینالوم چیست؟
Pinealoma یا تومور پینه آل اصطلاح جمعی برای سه تومور بدخیم مختلف غده صنوبری است. غده پینه آل ترشحی یا اپی فیز در اپیتالاموس ، بخشی از دیسانفالون واقع شده است. کار اصلی آن سنتز است ملاتونین، که با ریتم شبانه روزی شبانه روزی و ریتم فصلی تداخل می کند. سه نوع پینالوم از نظر منشا متمایز می شوند که ممکن است از ملاتونینسلولهای تولید کننده (سلولهای کاج) ، سلولهای ستاره ای (آستروسیت) یا سلولهای زایای CNS. نام پینالوما بر این اساس pineoblastoma یا pinealoblastoma است ، آستروسیتوم یا تومور سلول زایا یا ژرمینوما. در مقابل پینوبلاستوما بدخیم ، پینوسیتوما است ، یک تومور خوش خیم که می تواند از پارانشیم ، سلولهای عصبی ترشحی پینه آل نیز ایجاد شود و از نظر پنیوبلاستوما متفاوت باشد تشخیص های افتراقی. آستروسیتوماهای ناشی از سلولهای ستاره ای شایعترین تومورهای مرکز هستند سیستم عصبی. آستروسیت ها به عنوان بخشی از بافت حمایت کننده سلولهای گلیا طبقه بندی می شوند و باعث می شوند که آستروسیتوماها به زیر گروهی از گلیوما.
علل
علل مختلف پینه آلوماها (هنوز) به اندازه کافی شناخته نشده اند. دانش ثابت شده است که تکثیر سلولهای کاج ، آستروسیتها یا سلولهای زایا دیگر "از" سیگنالهای کنترل کننده "پیروی نمی کنند" ، یعنی رشد آنها کم و بیش مستقل است. بسته به نوع سلول و نوع تومور ، مجموعه سلولهای خود مختار یا نئوپلاسم ایجاد می شود و رشد، سلولهای منحط فرد را در جریان خون آزاد می کند یا لنف. اگر سیستم ایمنی بدن قادر به شناسایی سلولهای منحط "غارتگر" در نیست خون or لنف برای اینکه آنها توسط فاگوسیتوز بی خطر شوند ، تومورهای بدخیم دختر ایجاد می شود که دیگر نمی توان به صورت جداگانه از طریق جراحی از بین برد. آستروسیتوما همچنین از تکثیر کنترل نشده آستروسیت ها ناشی می شود. علل احتمالاً تغییر یافته است ژنتیک سلول ، که موضوع تحقیقات علمی است.
علائم ، شکایات و علائم
در بیشتر موارد ، پینه آلوماها در مراحل اولیه تشخیص داده نمی شوند زیرا هیچ علائم خاصی خود را نشان نمی دهد. اولین علائمی که ظاهر می شود می تواند به فشرده سازی جابجایی بافت عصبی اطراف نسبت داده شود. پینه آلومای در حال رشد فضا را اشغال می کند و می تواند رهبری به افزایش نامشخص فشار داخل جمجمه زیرا مکانیسم های جبرانی با توجه به خون حجم و مایع مغزی نخاعی (CSF) در فضای داخل جمجمه مضر هستند. اولین علائم معمولی هستند سردرد، بی حالی و استفراغ. در دوره پینالوم درمان نشده ، علائم خاصی مانند اختلالات راه رفتن (آتاکسی) علاوه بر علائم غیر اختصاصی ، خود را نشان می دهد. در بسیاری از موارد ، پینه آلوما به مرکز بینایی در حشره مغز میانی (صفحه چهار تپه) فشار می آورد. در نتیجه ، کمبودهایی وجود دارد و یک فلج عمودی نگاه عمودی ، اصطلاحاً سندرم Parinaud وجود دارد. بسته به موقعیت پینه آلوما در غده صنوبری ، سایر نقص ها و علائم عصبی نیز رخ می دهد. در صورت افزایش آشکار فشار داخل جمجمه ، تشکیل هیدروسفالی نیز ممکن است به دلیل انسداد مایع مغزی نخاعی رخ دهد گردش. Pinealomas ، که با اختلال در مشخص می شود ملاتونین سنتز ، به طور معمول باعث اختلال در ریتم طبیعی روز و شب می شود. در برخی موارد ، اختلالات هورمونی نیز مشاهده شده است که می تواند شروع زودرس بلوغ (بلوغ پرایکوکس) را شروع کند.
تشخیص و روند بیماری
به دلیل کمترین ناراحتی ناشی از پینالومای مرحله اولیه ، تومور معمولاً تا پیشرفته کشف نمی شود. این مورد در مورد پینوبلاستوما ، آستروسیتوما و ژرمینوما نیز صادق است. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) بهترین ابزار تشخیصی محسوب می شود. سایر ابزارهای تشخیصی مانند بیوپسی، به عنوان مثال نمونه برداری مستقیم از بافت داخل جمجمه ، به دلیل دسترسی دشوار به درخت کاج و خطرات زیادی که چنین مداخله ای در پی دارد ، با شکست روبرو می شوند. اگرچه تصویربرداری معمولاً نتایج بسیار خوبی دارد ، تشخیص های افتراقی باید سایر بیماری ها مانند ناهنجاری های داخلی جمجمه را کنار بگذارد اعصاب یا سایر تومورها. در صورت عدم درمان ، پینه آلوماهای بدخیم با درجات مختلف پیشرفت ، پیش آگهی نامطلوبی دارند. از بین سه نوع احتمالی پینه آلوما ، پینوبلاستوما بالاترین درجه بدخیمی و نامطلوب ترین پیش آگهی پیشرفت را نشان می دهد. ژرمینوماها درجه بدخیمی کمتری دارند و با سرعت کمتری رشد می کنند. خطر آنها در تهاجم محلی موثر آنها است.
عوارض
از آنجا که پینالوم یک تومور است ، با علائم و نشانه های معمول بروز می کند سرطان. در بدترین حالت ، این نیز می تواند رهبری در صورت گسترش تومور به سایر مناطق بدن ، تا مرگ فرد مبتلا. به همین دلیل نمی توان پیش بینی کلی کرد. فرد مبتلا از شدت رنج می برد سردرد به دلیل پینالوم ، زیرا فشار داخل جمجمه به طور قابل توجهی افزایش می یابد. کسالت عمومی و تهوع or استفراغ همچنین ممکن است به دلیل این تومور رخ دهد و کیفیت زندگی بیمار را بیشتر کاهش دهد. علاوه بر این ، این بیماری منجر به اختلالات راه رفتن و تغییر شخصیت می شود. افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی نیز می تواند به دلیل دائمی رخ دهد سردرد. علاوه بر این ، وجود دارد تنفس مشکلات و انعطاف پذیری بیمار کاهش می یابد. پینالوم با کمک یک روش جراحی درمان می شود. هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. با این وجود نمی توان یک دوره عمومی را پیش بینی کرد. همچنین این احتمال وجود دارد که این بیماری امید به زندگی بیمار را کاهش دهد. افراد مبتلا به آن وابسته هستند شیمی درمانی یا تابش
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
هنگامی که علائم بینایی مانند فلج میدان بینایی یا تاری دید مشاهده می شود ، توصیه های پزشکی لازم است. علائم بیماری پینالوم یا بیماری جدی دیگر را نشان می دهد شرط که باید تشخیص داده شود و درمان شود. از آنجا که پینالوما یک بیماری توموری است ، درمان سریع آن بسیار حیاتی است. در صورت بروز اختلال در زمینه بینایی یا نقص عصبی ، مبتلایان بهتر است مستقیماً با پزشک مشورت کنند. افرادی که از تومور سلول ژنتیکی رنج می برند آستروسیتوم متعلق به گروههای خطر است و باید شکایتهای ذکر شده را با پزشک مسئول مشورت کند. علاوه بر متخصص مغز و اعصاب ، می توان از متخصص پوست ، متخصص داخلی یا آنکولوژی نیز مشاوره کرد. درمان با جراحی و با استفاده از انجام می شود پرتو درمانی or شیمی درمانی. پس از عمل ، معاینات کنترلی پیشنهاد شده توسط پزشک باید انجام شود ، تا عوارض احتمالی مانند عود یا متاستازها به سرعت قابل تشخیص است. در صورت بروز علائم غیرمعمول ، بلافاصله به مشاوره پزشکی نیاز است ، زیرا ممکن است نیاز به تغییر دارو یا درمان بیشتر باشد.
درمان و درمان
فقط سه شکل کلاسیک از درمان برای تومورهای بدخیم برای درمان پینالوم استفاده می شود. این موارد حذف جراحی مغز و اعصاب از رشد و تابش است درمان و شیمی درمانی با این حال ، حذف تومور به دلیل قرارگیری درخت کاج در دیسانفالون ، برخی از چالش ها را ایجاد می کند. در بسیاری از موارد ، قرار دادن شنت مایع مغزی نخاعی برای از بین بردن فشار داخل جمجمه ضروری است. در حالی که حذف جراحی مغز و اعصاب از تومور و تابش به طور موضعی مثر است ، شیمی درمانی می تواند به عنوان یک فرم سیستمیک از درمان توصیف شود که هدف آن از بین بردن پتانسیل متاستازها.
چشم انداز و پیش آگهی
در بیشتر موارد ، سیر بعدی پینه آلوما منفی است و در بسیاری از موارد نیز به طور قابل توجهی امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد. به همین دلیل ، باید در اسرع وقت در این بیماری با پزشک مشورت شود و همچنین باید درمان شود ، تا در دوره بعدی ناراحتی یا سایر ترکیبات وجود نداشته باشد. اگر پینه آلوما درمان نشود ، تومور معمولاً در کل بدن فرد مبتلا گسترش می یابد و در نهایت منجر به مرگ بیمار می شود. بنابراین ، بیمار به اولین تشخیص و درمان ممکن وابسته است. تومور معمولاً با جراحی یا پرتودرمانی درمان می شود. سیر بعدی بیماری بستگی زیادی به زمان تشخیص دارد ، به طوری که نمی توان پیش بینی کلی کرد. در این حالت ، تومور حتی پس از درمان موفقیت آمیز ممکن است عود کند ، بنابراین درمان مجدد لازم خواهد بود. از آنجا که پینالوم ممکن است منشأ ژنتیکی نیز داشته باشد ، اگر بیمار یا فرزندان تمایل به بچه دار شدن داشته باشند ، همیشه باید آزمایش ژنتیک و مشاوره برای جلوگیری از عود این بیماری انجام شود.
پیشگیری
علل پینوبلاستوما ، آستروسیتوم، یا تشکیل ژرمینوما در غده صنوبری به طور قطعی مورد مطالعه قرار نگرفته است. همچنین درک درستی از میزان استعداد ژنتیکی یا ژن جهش ها ممکن است نقش داشته باشند. پیشگیری مستقیم معیارهای بنابراین برای جلوگیری از پینه آلوما موجود نیستند. اساساً ، همه معیارهای تقویت کننده سیستم ایمنی بدن توصیه می شود. بهینه سازی شده سیستم ایمنی بدن ممکن است قادر به شناسایی سلولهای تحلیل رفته پینه آلیس باشد که می توانند به پینه آلوم تبدیل شوند و توسط فاگوسیتوز آنها را بی خطر کند.
پیگیری
در بیشتر موارد ، فرد مبتلا به پینه آلوما فقط تعداد اندکی دارد و همچنین محدود است معیارهای مراقبت های ویژه مستقیم در دسترس است. به همین دلیل ، فرد مبتلا باید در مراحل اولیه با پزشک مشورت کند تا از بروز عوارض یا شکایات بعدی جلوگیری کند ، که این می تواند بر کیفیت زندگی و همچنین امید به زندگی فرد مبتلا تأثیر منفی بگذارد. خود ترمیم با پینه آلوما امکان پذیر نیست ، بنابراین درمان توسط پزشک همیشه ضروری است. بیشتر مبتلایان به شیمی درمانی یا پرتودرمانی وابسته هستند. در بسیاری از موارد ، برای تسکین فرد مبتلا در طول درمان ، حمایت و کمک خانواده شخصی خود در زندگی روزمره ضروری است. حتی پس از درمان موفقیت آمیز ، معاینات منظم توسط پزشک برای شناسایی و از بین بردن سایر تومورها در مراحل اولیه بسیار مهم است. در بسیاری از موارد ، حمایت روانی از فرد مبتلا نیز ضروری است. این همچنین می تواند جلوگیری کند افسردگی و سایر شکایات و ناراحتی های روانشناختی. اگر دیر تشخیص داده شود ، پینه آلوما می تواند امید به زندگی فرد مبتلا را محدود کند. بنابراین ، در این مورد نمی توان دوره عمومی داد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
پس از تشخیص پینالوم ، مداخلات گسترده ای در انتظار بیمار است: جراحی ، پرتو درمانی، و / یا شیمی درمانی. در این مدت مهم است که به خود و بدن خود استراحت دهید تا در بیماری و روشهای درمانی آغاز شده غرق نشود. به منظور مقابله با تغییر ریتم خواب و بیداری ، اختلالات احتمالی هورمونی و سردرد، توصیه می شود که یک مدیریت دارویی مشخص داشته باشید ، که با پزشک معالج موافقت شده و بیمار کاملاً از آن پیروی می کند. در اصل ، تمام اقدامات تقویت کننده بیمار سیستم ایمنی بدن در این مدت هنوز توصیه می شود. یک سیستم ایمنی بدن که به خوبی کار می کند ، می تواند سلولهای تخریب شده صنوبری را شناسایی و از بین ببرد. روش های مختلفی برای تقویت سیستم ایمنی بدن وجود دارد. پزشکان طب طبیعی و پزشکان جایگزین توصیه می کنند دفع مسمومیت اقدامات با داروهای هومیوپاتی و پاکسازی روده (روده بزرگ آب درمانی) به این ترتیب روده سالم می شود که اکنون مشخص شده است که 80 درصد سلولهای ایمنی در آن قرار دارند. در طول این مدت ، بیمار همچنین باید استفاده بیشتری از پروبیوتیک ها. اینها آماده سازی های حاوی میکروارگانیسم های زنده هستند که در روده تکثیر می شوند و هدف آنها حفظ سیستم ایمنی بدن در آن است. تجربه نشان داده است که رژیم غذایی مکمل یا داروها حاوی میکروارگانیسم های بیشتری نسبت به ماست های پروبیوتیک موجود در سوپرمارکت ها هستند. داروسازان می توانند در اینجا اظهارات مفصلی ارائه دهند و سایر رژیم های غذایی را نیز توصیه کنند مکمل که می تواند از سیستم ایمنی بدن پشتیبانی کند. حتی اگر در دوران نقاهت نیز دشوار باشد ، تثبیت سیستم ایمنی بدن شامل یک سیستم متنوع و سالم است رژیم غذایی و ورزش متوسط. پیاده روی روزانه در هوای تازه سلولهای ایمنی را فعال می کند و بنابراین به بهبودی کمک می کند.
