xanthogranuloma نوجوانان عمدتا کودکان زیر یک سال را تحت تأثیر قرار می دهد و اغلب خود به خود عقب می رود یا محو می شود. این یک لکه نارنجی زرد یا تومور خوش خیم نیمکره ای است. تا زمانی که در چشم موضعی نباشد ، گزانتوگرانوما فقط در موارد بسیار نادر به درمان پزشکی نیاز دارد.
xanthogranuloma نوجوان چیست؟
xanthogranuloma نوجوانان (JXG) هیستیوسیتوز سلول غیر لانگرهانس خوش خیم است که عمدتا در نوزادان و کودکان خردسال زیر دو سال اتفاق می افتد. این تجمع ماکروفاژهای پر از لیپید است. گره ها و پاپول های صاف و گنبدی شکل با رنگ معمول نارنجی زرد ممکن است از همان بدو تولد ظاهر شوند. این بیماری در حدود 2 سالگی شایع است. کمتر در کودکان بزرگتر و حتی در بزرگسالان کمتر دیده می شود. خوش خیم بودن را خوش خیم و غیرتهاجمی می دانند. در موارد منفرد ، اعضای دیگر ممکن است درگیر شوند. این شامل چشم ، طحال, کبد، ریه ها و مرکز سیستم عصبی، اما این نسبتاً نادر است. xanthogranuloma نوجوان همچنین به عنوان histiocytosis غیر X ، xanthogranuloma juvenile یا nevoxanthoendothelioma شناخته می شود.
علل
هنوز چیزی به طور دقیق درباره علل گزانتوگرانولوماس شناخته نشده است. این احتمال وجود دارد که زمینه های ژنتیکی پشت این موارد باشد تغییرات پوستی. در هر صورت ، این یک تولید بیش از حد سلولهای هیستیوسیت و دندریتیک است که تجمع یافته و رهبری به علائم مختلف بستگی به محل دارد.
علائم ، شکایات و علائم
از خصوصیات JXG عمدتا گره های منفرد ، منفرد زرد نارنجی یا پاپول های برجسته به قطر 0.5 تا 2 سانتی متر است. اینها همچنین می توانند در ابتدا به رنگ قرمز مایل به ظاهر شوند. آنها عمدتا در سر منطقه ، در گردن یا بالاتنه و در دو طرف کششی اندام ها و نسبتاً بی ضرر هستند. با این حال ، اگر روی چشم یا در نزدیکی چشم اتفاق بیفتند و حتی ممکن است تکثیر شوند ، یعنی چندین بار ، یک چشم پزشک باید مشورت کرد برای روشن شدن هرگونه خطر بینایی باید معاینه چشم پزشکی انجام شود. در موارد نادر ، xanthogranuloma نوجوان ممکن است به اندام های دیگر متصل شود. تعدادی از دلایل احتمالی وجود دارد. علاوه بر آنچه در بالا ذکر شد ، آنها در کلیه نیز مشاهده شده اند ، استخوان ها، بافت عضلانی ، غدد فوق کلیه ، بیضه ها (بیضه ها) در حنجره (نای) ، روده و پیراشامه (قلب ماهیچه).
تشخیص و پیشرفت بیماری
اغلب ، تشخیص بصری برای شناسایی ویژگی کافی است پوست علائم تجهیزات مدرن معاینه و میکروسکوپ های با وضوح بالا امکان انجام اقدامات تشخیصی ملایم تری را برای بیماران جوان نسبت به چند سال پیش فراهم می کند. نوزادانی که هنگام تولد و تا شش ماه اول زندگی مبتلا می شوند ، اغلب ضایعات متعددی دارند. فرکانس مورد ده درصد از تولدها فرض می شود و قابل توجه است که نوزادان پسر بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. در موارد نامشخص ، هیستوسیتوز لانگرهانس ، نوروفیبروماتوز نوع 1، و myelomonocytic نوجوانان سرطان خون باید منتفی باشد این ها شایع ترین بیماری های خطرناکی هستند که می توان با آنها JXG اشتباه گرفت. سایر تشخیص های افتراقی عبارتند از: مولوسکوم واژینا سوزوم ، سندرم Flint-Mims-Mold Penning ، cicatricial keloid ، کهیر رنگدانه ، هیستوسیتوما، فیبروماتوز ، دیجیتال ، کودک ، اسپیتز نیوس، فیبروما ، گزانتوما توبروزوم و فوران. معمولاً نمونه های بافتی از نوزادان و کودکان خردسال گرفته نمی شود ، مگر اینکه کاملاً ضروری باشد ، زیرا گزانتوگرانولومای نوجوان معمولاً تا شش سالگی خود به خود ناپدید می شود. شایعترین محل ظاهر خارج جلدی چشمهای دارای پلک و جنس زنبق و سوسن. حدود نیمی از این بیماران جوان دارند پوست ضایعات و در نتیجه xanthogranulomatosis نوجوانان شایعترین علت هایفمی خود به خودی در جنس زنبق و سوسن و بدن مژگانی. این به معنای تجمع قرمز است خون سلولها در ناحیه قدامی چشم ، همانطور که در ترومای بلانت رخ می دهد ، به عنوان مثال در بوکس. در کودکان مبتلا ، این منجر به ثانویه می شود گلوکوم و متعاقباً اغلب به کوری. بنابراین درمان یک چالش اساسی برای هر یک است چشم پزشک. اگر این بیماری در بزرگسالان رخ دهد ، تشخیص دشوار است و تعداد زیادی از موارد گزارش نشده فرض می شود. علاوه بر این ، بهبودی خود به خودی دیگر اتفاق نمی افتد ، همانطور که در بیشتر کودکان مشاهده می شود. بسته به محلی سازی ، طیف گسترده ای از علائم رخ می دهد که می تواند به بسیاری از بیماری های دیگر نیز اختصاص یابد. بنابراین ، این تشخیص ها ممکن است یافته های تصادفی در روند تشخیص بیماری های دیگر باشد.
عوارض
در بیشتر موارد ، هیچ درمان خاصی برای این مورد لازم نیست شرط. در بیشتر موارد ، تومور لکه ای یا خوش خیم به خودی خود از بین می رود ، بنابراین هیچ عارضه یا علائم دیگری وجود ندارد. معمولاً یک توده کوچک در کودک قابل مشاهده است. با این حال ، اگر مستقیماً روی چشم یا نزدیک آن باشد ، یک چشم پزشک باید مشورت شود در این حالت ، توده می تواند بینایی فرد مبتلا را تحت تأثیر قرار داده و کیفیت زندگی بیمار را کاهش دهد. به همین ترتیب ، این بیماری می تواند در سایر موارد نیز رخ دهد اعضای داخلی و در آنجا نیز باعث ناراحتی یا عوارض شود. دوره بعدی بیشتر به منطقه آسیب دیده بیمار بستگی دارد. در بیشتر موارد ، درمان این بیماری لازم نیست. علائم معمولاً خود به خود و بدون هیچ گونه عارضه خاصی از بین می روند. این امید به زندگی بیمار را محدود نمی کند. علاوه بر این ، تومور همچنین می تواند توسط اشعه یا شیمی درمانی. در این حالت ، معمولاً هیچ عارضه دیگری وجود ندارد. در برخی موارد ، حمایت روانی از والدین یا بستگان نیز در این روند ضروری است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
به طور معمول ، گزانتوگرانولومای نوجوان نیازی به مراجعه به پزشک ندارد. پوست ناهنجاری های موجود در نوزادان و نوزادان. بهبودی خود به خودی طی چند هفته یا چند ماه اتفاق می افتد ، و هیچ عاقبت دیگری در پی نخواهد داشت. برای اطمینان و اطمینان والدین می توان به مراجعه به پزشک پرداخت. با این حال ، اغلب ، اطلاعات مربوط به متخصصان زنان و زایمان از طریق تماس بینایی مورد نیاز است. از آنجا که معاینات معمول نوزاد در اولین ماههای زندگی رخ می دهد ، تغییرات پوستی معمولاً در طی این قرارهای درمانی خطاب شده و از نظر پزشکی مشخص می شوند. در موارد نادر ، گرانولوم در مناطقی از بدن ایجاد می شود که نیاز به مداخله پزشکی دارند. اگر تغییرات پوستی در نزدیکی چشم ایجاد می شود ، ممکن است بینایی مختل شود. در صورت مشاهده تغییر رنگ نئوپلاسم های پوستی یا بافتی به شکل صنوبر در ناحیه اطراف پلک ها ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت به خطر افتادن بینایی ، درمان دارویی توصیه می شود. در موارد استثنایی ، گرانولوم ها ممکن است به اندام های مختلف داخل بدن متصل شوند. بنابراین ، در صورت وجود ناهنجاری در هضم غذا یا کاهش اشتهای نوزاد ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت کاهش شدید وزن ، اسهال, یبوست or درد در شکم و همچنین کلیه مراجعه به پزشک توصیه می شود.
درمان و درمان
خاص وجود ندارد درمان برای نوزادان و کودکان کم سن و سال ، و معمولاً مناسب نیست ، زیرا گزانتوگرانولومای نوجوان اغلب به خودی خود ناپدید می شوند. با این حال ، اگر آنها نزدیک به چشم باشند ، بسیار کم-مقدار از اشعه می توان برای مهار رشد استفاده کرد. برای JXG خارجی ، بسته به موقعیت مکانی ، چندین گزینه وجود دارد. برای مجموعه های بزرگتر در شکم و اندام ها ، و همچنین در سیستم عصبی, شیمی درمانی می تواند مورد استفاده قرار گیرد ، شبیه به درمان برای هیستوسیتوز X. خارج از جلد JXG یکی از بیماری های نادری است که بودجه تحقیقاتی کمی برای آن در دسترس است. بنابراین هنوز استانداردی وجود ندارد درمان برای آن است که می تواند در موارد فردی استفاده شود.
چشم انداز و پیش آگهی
تقریباً در همه بیماران ، گزانتوگرانولومای نوجوان پیش آگهی مطلوبی دارد. در بیشتر موارد ، بهبودی خود به خودی اتفاق می افتد. تغییرات ظاهری پوست تهدید دیگری برای این بیماری نیست سلامت از فرد مبتلا درمان یا مداخله یک پزشک پزشکی به ندرت لازم است. گرانولوماها در درجه اول در كودكان ایجاد می شوند و طی چند روز ، هفته یا ماه از بین می روند. مگر اینکه ضایعات پوستی باز و باز خراشیده شده اند زخم توسعه یافته اند ، هیچ ارزش بیماری ندارند. در صورت باز بودن زخم وجود دارد ، خطر وجود دارد خون مسمومیت زخم می تواند آلوده شود و میکروب ها می تواند از طریق سایت های ورود به ارگانیسم وارد شود. انتظار می رود بدتر شدن پیش آگهی ، از آنجا که گندیدگی شامل یک خطر بالقوه برای زندگی است. علاوه بر این ، بیماری های ثانویه ممکن است ایجاد شوند. اگر گرانولوم در نزدیکی چشم ایجاد شود ، پیش آگهی مطلوب نیز بدتر می شود. در این قسمت از بدن ، آنها می توانند رهبری به اختلال بینایی مراقبت های پزشکی برای جلوگیری از عوارض و رفع آن ضروری است ضایعات پوستی. اگر درمان بدون حوادث بعدی ادامه یابد ، بیمار همچنین می تواند در مدت زمان کوتاهی از بهبود خارج شود. عود بیماری در دوره بعدی ، به ویژه در طول دوره ، امکان پذیر است کودکی. پیش آگهی مطلوب در این موارد حفظ می شود.
پیشگیری
پیشگیری از xanthogranuloma نوجوان امکان پذیر نیست و مکانیسم های چگونگی بروز آن تاکنون کاملاً مشخص نیست. انجمن هیستیوسیتوز در حال همکاری نزدیک با یک گروه بین المللی از پزشکان است تا اطمینان حاصل کند که تحقیقات در این زمینه پیشرفته است و این بیماران نادر در آینده امکان درمان دارند.
پیگیری
در بسیاری از موارد ، هیچ خاص معیارهای مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا به این بیماری است. در این حالت ، اول از همه و مهمترین ، تشخیص بسیار سریع با درمان بعدی برای جلوگیری از عوارض بیشتر در زندگی فرد مبتلا مهم است. در برخی موارد ، این تومور ممکن است به خودی خود ناپدید شود ، اما هنوز بیماری باید توسط پزشک بررسی شود. اگر بیماری خود به خود دوباره ناپدید شود ، هیچ مراقبت ویژه خاصی لازم و یا امکان پذیر نیست. با این حال ، افراد مبتلا هنوز باید معاینات و بررسی های مختلفی را به طور منظم توسط پزشک انجام دهند تا در مراحل اولیه ، تومورهای بیشتر یا سایر شکایات را کشف و درمان کنند. از آنجا که این بیماری در درجه اول کودکان را درگیر می کند ، باید توسط والدین و سایر بستگان آنها حمایت مناسب شود. در این زمینه ، گفتگوهای فشرده و عاشقانه نیز بسیار مهم هستند ، زیرا این امر در درجه اول نیز مانع می شود افسردگی و سایر ناراحتی های روانی. والدین همچنین باید اطمینان حاصل کنند که کودکان تغییرات روی پوست خود را نخراشند. فقط در چند مورد ، این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را محدود می کند.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
برای بیماران مبتلا به Xanthogranuloma نوجوان ، مراقبت دقیق از تغییرات مرتبط با بیماری و مراجعه سریع به پزشک معالج در صورت بزرگ شدن یا سایر ویژگی های جدید از اهمیت ویژه ای برخوردار است. گرانولوم. علاوه بر این ، توصیه می شود والدین به طور منظم برای معاینه پیشگیرانه از کودک مبتلا به منظور ثبت تغییرات در زمان و شروع درمان کافی ، به کودک مراجعه کنند. در بسیاری از موارد ، xanthogranuloma نوجوان به خودی خود در افراد جوان مبتلا ناپدید می شود و نیازی به درمان پزشکی ندارد. در چنین مواردی ، بیماران و سرپرستان صرفاً با مراقبت از عدم تحریک گزانتوگرانولومای نوجوان ، از روند بیماری حمایت می کنند. تحریک پذیری ، به عنوان مثال ، از طریق امکان پذیر است لوازم آرایشی یا صدمات ناشی از مالیدن لباس یا حرکات دست در هنگام بهداشت شخصی. بنابراین ، بیماران به ویژه در هنگام انجام چنین فعالیتهایی توجه و مراقب هستند تا تغییرات منفی ایجاد نشود. اگر لازم باشد درمان لازم است گرانولوم نزدیک به چشم است و بنابراین تهدید می کند عملکرد بینایی را مختل می کند. در چنین مواردی ، مراقبت توسط چشم پزشکان و سایر متخصصان برای برداشتن گزانتوگرانوما نوجوان و جلوگیری از عوارض به موقع ضروری است.
