پاراپلژی های اسپاستيک اختلالات تخريب عصبی هستند. آنها یا از طریق وراثت بوجود می آیند یا خود به خود رخ می دهند.
پاراپلژی های اسپاستیک چیست؟
پاراپلژی های اسپاستیک (SPG) نام چندین بیماری تخریب عصبی است. متخصصان پزشکی آنها را پاراپلژی نخاعی اسپاستیک نیز می نامند. بیماری ها به اشکال خود به خودی و ارثی تقسیم می شوند. به پاراپلژی های اسپاستیک ارثی سندرم Strümpell-Lorrain یا Spastic ارثی گفته می شود پاراپلژی (HSP) اینها از نظر ژنتیکی بیماری های ناهمگنی هستند که در اثر جهش در ژن های مختلف ایجاد می شوند. اسپاتیک پاراپلژی با فلج در پاها آشکار می شود. این خطر وجود دارد که افراد مبتلا تا آخر عمر به صندلی چرخدار احتیاج داشته باشند. مردان دو برابر بیشتر دچار اسپاستیک می شوند پاراپلژی به عنوان زن
علل
حدود 75 درصد از کل پاراپلژی های اسپاستیک به ارث می رسند. همه موارد دیگر به صورت پراکنده رخ می دهد. حدود 48 مورد مختلف وجود دارد ژن جایگاه پاراپلژی اسپاستیک ارثی. پزشکان از آنها به عنوان ژن پاراپلژی اسپاستیک (SPG) یاد می کنند. آنها به اعداد 1 تا 48 طبقه بندی می شوند. بسته به شکل ، ارث سیر متفاوتی را طی می کند. بنابراین ، تمایز بین یک توارث اتوزومال مغلوب ، یک اتوزومال غالب و یک فرم پیوند x به ارث می رسد. 23 ژن تحت تأثیر جهش ها قرار می گیرند. پاراپلژی اسپاستیک به ندرت اتفاق می افتد و در ده از 100,000 نفر مشاهده می شود. پاراپلژی مارپیچی اسپاستیک نشان دهنده یک بیماری نیست. در عوض ، این یک گروه از بیماری های مختلف است که منجر به سفت شدن آن می شود پا عضلات افراد مبتلا در سال های اخیر ، دانشمندان موفق به ردیابی چندین ژن مرتبط با پاراپلژی اسپاستیک شده اند. حتی محصولاتی که تولید آنها توسط این ژن ها انجام می شود قابل کشف است. در نتیجه ، امید به درک فرآیندهای بیماری ، که هنوز به خوبی درک نشده اند ، و ایجاد روشهای درمانی مناسب برای پایان دادن به بیماری موذی وجود دارد.
علائم ، شکایات و علائم
پاراپلژی های اسپاستیک به یک فرم پیچیده و همچنین پیچیده تقسیم می شوند. در فرم بدون عارضه ، بیماران از اختلالات حسی خفیف در پاها و پاها رنج می برند و علاوه بر این ، افزایش اسپاست تن در داخل پا عضلات خفیف مثانه اختلالات تخلیه نیز ممکن است رخ دهد. شکل پیچیده آن کمتر رایج است. در این فرم ، بیماران اغلب از آن رنج می برند بیماری صرع، اختلالات عصب محیطی ، بیماری های چشم ، اختلال در حرکات هدف (آتاکسی) یا جنون. اولین علائم پاراپلژی اسپاستیک ممکن است در این بین ظاهر شود کودکی و پیری با این حال ، در بیشتر موارد ، آنها بین دهه های دوم و چهارم زندگی قابل توجه می شوند. در ابتدا سفتی در پاها وجود دارد که به دنبال آن اختلالات در ایجاد می شود تعادل و راه رفتن این علائم به دلیل افزایش اسپاست در تن است. این امر منجر به این می شود که فرد مبتلا دیگر نتواند اندام های خود را به راحتی در حالت سالم حرکت دهد. در این مورد ، پا کشش در زانو-مفصل ران، در حالی که پا در جهت پایین تر در داخل قرار می گیرد مچ پا مشترک در نتیجه ، بیماران پیاده روی و مكرر زمین خوردن را دشوارتر می كنند. در بدترین حالت ، بیمار با پیشرفت بیماری به صندلی چرخدار وابسته می شود. در پاراپلژی اسپاستیک بدون عارضه ، فقط جزئی است استحکام محدودیت هایی رخ می دهد. آتروفی عضلانی جزئی در پاها دیده می شود. احساس لرزش و حس موقعیت نیز در پایین ساق پا و پا مختل می شود. حدود 30 تا 40 درصد کل بیماران از این بیماری رنج می برند مثانه اختلالات تخلیه. آنها یک تکرار را تجربه می کنند اصرار به ادرار کردن، اما فقط می تواند آنها را خالی کند مثانه قطره قطره. گاهی بیاختیاری نیز رخ می دهد.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص پاراپلژی اسپاستیک همیشه آسان نیست. به عنوان مثال ، تا به امروز ، بیماری تنها با آزمایش مثبت ژنتیکی قابل تشخیص است. گزینه های تشخیصی فنی دیگری وجود ندارد. به همین دلیل ، پزشک معاینه ابتدا به پزشک مراجعه می کند تاریخچه پزشکی و سپس معاینه بالینی - عصبی را انجام می دهد. برای حذف سایر بیماری های احتمالی ، بررسی مایعات عصبی ، الف تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و معاینه مغز و اعصاب می تواند انجام شود. دوره فلج نخاعی اسپاستیک بستگی به این دارد که آیا این یک فرم بدون عارضه یا پیچیده است. در نوع بدون عارضه ، علائم کمتر مشخص است. بیماران اغلب مجبورند از ویلچر استفاده کنند. با این حال ، از آنجا که بازوهای آنها تحت تأثیر این بیماری نیستند ، آنها قادر به مراقبت از خود هستند. پیشرفت پاراپلژی اسپاستیک کند است. میزان اختلال عملکرد از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است.
عوارض
پاراپلژی اسپاستیک بدون عارضه ممکن است باعث اختلالات حسی در پا و پا شود ، از جمله علائم دیگر. بیماران همچنین گاهی اوقات از اختلال خالی در تخلیه مثانه رنج می برند ، که به نوبه خود با عوارض همراه است. شکل پیچیده می تواند جدی باشد سلامت عواقب. به طور معمول ، مبتلایان از اختلالات عصبی محیطی رنج می برند ، بیماری صرع or جنون. بیماری چشم و آتاکسی نیز ممکن است. به طور کلی ، این کشیدگی ها نیز با افزایش خطر آسیب همراه هستند. تحرک عمدتا محدود است ، به طوری که بیماران در مراحل بعدی بیماری اغلب به صندلی چرخدار وابسته هستند. میزان اختلال عملکرد از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است و می تواند از محدودیت های ملایم تا بی حرکتی کامل باشد. در بیشتر موارد ، هیچ عارضه اساسی در طول درمان رخ نمی دهد. در طول، در حین تن درمانی, عضلات درد و حداکثر ممکن است تنش بی ضرری رخ دهد. فقط در مورد بیماری های قبلی از سیستم قلبی عروقی یا غده تیروئید، شکایت های جدی می تواند رخ دهد. خطرناک تر است گرما درمانی، در این دوره عوارض جانبی مانند سردرد, سرگیجه یا حتی غش ممکن است رخ دهد. در صرع ، این خطر وجود دارد که درمان بیماری را تشدید کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در هر صورت برای این بیماری باید با پزشک مشورت شود. در این حالت هیچ درمان مستقیمی وجود ندارد ، بنابراین فرد مبتلا همیشه به درمان توسط پزشک وابسته است. در بیشتر موارد ، این یک بیماری ارثی است ، به طوری که اگر شخصی مایل به بچه دار شدن است ، مشاوره ژنتیک می تواند برای جلوگیری از انتقال بیماری به فرزندان انجام شود. اگر بیمار از اختلالات حسی مختلف رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. بیماری صرع همچنین ممکن است رخ دهد ، و بیشتر افراد مبتلا نیز ممکن است علائم جنون. در صورت بروز این شکایات ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. بعلاوه ، شکایت ناگهانی چشم یا اختلالات تعادل همچنین می تواند این بیماری را نشان دهد و باید توسط پزشک بررسی شود. به ندرت ، این بیماری با شروع ناگهانی نیز بروز می کند بیاختیاری. در این حالت ، در مرحله اول می توان با یک پزشک عمومی مشورت کرد. سپس درمان بیشتر توسط یک متخصص انجام می شود. اینکه آیا این منجر به کاهش امید به زندگی می شود نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد. با این حال ، در صورت تشنج صرع، باید سریعاً با یک پزشک اورژانس تماس گرفت.
درمان و درمان
درمان علل پاراپلژی اسپاستیک امکان پذیر نیست زیرا یک بیماری a شرط که از نظر ژنتیکی به ارث می رسد. ژن درمان هنوز در حال بررسی گزینه هایی برای یک درمان علی موثر است. بنابراین درمان این بیماری به علائم محدود می شود. در اینجا بیمار تحت تمرینات فیزیوتراپی قرار می گیرد و دارو دریافت می کند. اساس درمان این است تن درمانی. در اینجا ، عملکردهای موتور به صورت هدفمند آموزش می بینند. علاوه بر این ، هدف جلوگیری از انقباضات مفاصل, تاندون ها و عضلات رخ می دهد ، که بیشتر حرکات بیمار را محدود می کند. در موارد خفیف ، با حفظ عملکرد تن درمانی صورت می گیرد ، در حالی که در موارد پیچیده ، از پروفیلاکسی انقباض استفاده می شود. روش Bobath ، که در کلینیک های متعددی استفاده می شود ، خود را به عنوان یک ثابت کرده است درمان روش. در این روش یک سرعت ثابت و کند است کشش از گروه های عضلانی اسپاستیک صورت می گیرد. این درمان اغلب با ترکیب می شود گرما درمانی.
پیشگیری
پاراپلژی های اسپاستیک از نظر ژنتیکی تعیین می شوند. به همین دلیل ، هیچ پیشگیری م effectiveثری وجود ندارد معیارهای.
مراقبت های بعدی
در پاراپلژی اسپاستیک ، پیگیری بسیار محدود است و به شکل بیان بستگی دارد. در حال حاضر ، هیچ درمان علتی امکان پذیر نیست ، فقط درمان علامتی است. مراقبت های پیگیری در این مورد اساساً از طریق انجام می شود درمان فیزیوتراپیهدف ، آموزش عملکردهای حرکتی از طریق فیزیوتراپی و کاهش محدودیت بیشتر تحرک است. روش Bobath به طور خاص امیدوار کننده در نظر گرفته می شود ، زیرا شامل کندی می شود کشش از گروه های عضلانی حرارتی درمانی همچنین اغلب همراه با فیزیوتراپی استفاده می شود. به ویژه برای بیماران مبتلا به صرع یا اختلالات شناختی ، باید از شرایط خطرناک در زندگی روزمره اجتناب شود. در اینجا ، در موارد شدید ، ممکن است لازم باشد که فرد در زندگی روزمره به کمک نیاز داشته باشد. علاوه بر این ، راه رفتن ایدز یا در صورت وجود صندلی های چرخدار توصیه می شود تعادل اختلالات در برخی موارد ، حمایت روانشناختی برای ارتقا well رفاه و پیشگیری از موارد احتمالی توصیه می شود افسردگی. قرارهای منظم با متخصص برای کنترل بیماری نیز مهم است. در برخی موارد ، فرد مبتلا درمان دارویی ویژه ای را با داروهای خوراکی ضد اسپاست یا مداوم دریافت می کند تزریق. از آنجا که علاوه بر این ، ممکن است اختلالات در تخلیه مثانه ایجاد شود ، مواد بهداشتی ویژه ای لازم است. پاراپلژی اسپاستیک بیماری غیر قابل علاج است و کیفیت زندگی را محدود می کند. به طور کلی نمی توان در مورد کاهش امید به زندگی صحبت کرد ، زیرا این امر در هر مورد به درجه بیماری بستگی دارد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
در زندگی روزمره بسیار مهم است که فرد مبتلا خود را در معرض خطرات اضافی قرار ندهد. به ویژه در مورد افراد مبتلا که بروز پراکنده ای از علائم در آنها مشاهده می شود ، باید مراقبت شود تا اطمینان حاصل شود که آنها همیشه در نزدیکی به آنها کمک می کنند. در مورد یک تشنج صرع فرد مبتلا نباید خود را در معرض هیچ موقعیت خطرناکی قرار دهد. موقعیت هایی که شامل خطر می شوند باید شناسایی شوند و در صورت امکان در زندگی روزمره از آنها اجتناب شود. اگر اختلال شناختی رخ دهد ، معیارهای همچنین باید مصرف شود که در زندگی روزمره باعث گمراهی یا اضطراب نشود. در صورت اختلال در بینایی ، باید اطمینان حاصل شود که فرد آسیب دیده در معرض حوادث یا موقعیت های خطرناک قرار نگیرد. به محض وقوع اولین بی نظمی ، حفظ آرامش بسیار مهم است. اطرافیان باید مطلع شوند و معیارهای باید کمک شود برای محافظت در برابر خیس شدن می توان از محصولات بهداشتی استفاده کرد. این از وضعیت احتمالی شرم جلوگیری می کند. در صورت بهم خوردن تعادل ، استفاده از پیاده روی ایدز توصیه می شود باید از شرایط وراجی جلوگیری شود. فعالیت های ورزشی باید متناسب با امکانات موجود زنده باشد. به ویژه حمایت از رفاه به صورت هدفمند و حمایت از لذت زندگی از طریق فعالیتهای اوقات فراغت بسیار مهم است. کناره گیری از مشارکت در زندگی اجتماعی و اجتماعی می تواند باعث بیماری های ثانویه شود ، که باید به موقع خنثی شود.
