انگشت تغییر شکل نسبتاً نادر رخ می دهد. آنها یا ارثی هستند و یا به صورت جهش های خود به خودی رخ می دهند و سپس به فرزندان نیز منتقل می شوند. علاوه بر این، انگشت ناهنجاری می تواند نتیجه تصادفات باشد. آنها معمولاً از نظر خارجی بسیار زیاد قابل توجه نیستند ، مانند کامپتوداکتیلی ، مگر اینکه موارد شدید تغییر شکل باشد.
camptodactyly چیست؟
Camptodactyly خم شدن بیش از حد مفصل میانی a است انگشت. این تغییر شکل برای اولین بار در سال 1846 توصیف شد. در انقباض انگشت ، فقط ساختارهای بافت نرم کوتاه می شوند. قطعات مفصلی استخوانی فقط در برخی از کامپتوداکتیل های سندرم تحت تأثیر قرار می گیرند. مفصل میانی انگشت کم و بیش به سمت بالا خم شده است و نمی توان آن را به طور فعال گسترش داد. با این حال ، خم شدن قوی تر و بدون محدودیت امکان پذیر است. دیگر فالانژهای انگشت به دلیل بیش از حد زیاد خم شدن به سمت کف دست هستند. بنابراین ، کامپتوداکتیلی شبیه تصویر بالینی انگشت چکش است. معمولاً به صورت پراکنده اتفاق می افتد و هر بار فقط روی یک انگشت دو طرفه و متقارن است. در بیشتر موارد ، انگشت کوچک بیش از حد خمیده است. گاهی اوقات ، کامپتوداکتیلی در انگشت حلقه و حتی به ندرت در انگشت میانی اتفاق می افتد. ناهنجاری بسیار نادر است (احتمال 1: 100,000). از آنجا که با آن همراه نیست درد، افراد مبتلا اغلب به سختی احساس محدودیت می کنند. فقط در شرایطی که انگشت با زاویه حتی بیشتر خم می شود ، سو malاستفاده را نگران کننده می دانند. در بیشتر موارد ، این بیماری تا بین سنین 10 تا 14 سالگی خود را نشان نمی دهد.
علل
دلایل دقیق کامپتوداکتیلی هنوز ناشناخته است. شکل پراکنده در نتیجه یک حادثه ، سوختگی (ناشی از زخم) است ، یا جهش جدیدی محسوب می شود. جهش های جدید همیشه به طور غالب و اتوزومال به ارث می رسند. اخیراً ، پزشکان گمان می کنند که در میان آنها مواردی نیز وجود دارد که می تواند توارث اتوزومی مغلوب باشد. ناهنجاری انگشتی که از نظر ژنتیکی ایجاد می شود ، از نظر اتوزومی غالب است. در بیماران مبتلا به کامپتوداکتیلی مادرزادی ، ناهنجاری از هر دو طرف رخ می دهد و در هر مورد انگشتان یکسان را تحت تأثیر قرار می دهد (بدخیمی متقارن). در برخی موارد ، با ناهنجاری های دیگری مانند پلی داکتیلی (بسیاری از انگشتان) و چکش همراه است. کامپتوداکتیلی نیز به طور مکرر به عنوان ویژگی سندرم ناهنجاری ژنتیکی بروز می کند. این مورد ، به عنوان مثال ، در تریزومی 21 (سندرم داون) ، سندرم زلوگر ، سندرم یوبرگ-مارسیدی و سندرم مارفان.
علائم ، علائم و نشانه ها
Camptodactyly در یک شکل اولیه و دیر بیان می شود. اولین علائم شکل اولیه در 12 ماه اول زندگی کودک ظاهر می شود: این امر کامپتوداکتیلی دو طرفه و نامتقارن را نشان می دهد. در فرم دیررس ، که از سن 10 سالگی آشکار می شود و به آرامی پیشرفت می کند ، درجه خم شدن انگشت آسیب دیده به طور مداوم تا حدود 30 سالگی بیمار افزایش می یابد. در برخی از بیماران مبتلا به انقباض انگشت ، می توان پدهای مفصلی را در قسمت پشتی لگن مشاهده کرد مفاصل ("بند انگشت 2). علاوه بر این ، تغییرات گره ای در زیر مشاهده می شود پوست از طرف ولار مفصل آسیب دیده است. عرضی معمول پوست چین و چروک نیز در آن وجود ندارد. در بیماران مبتلا به کامپتوداکتیلی وراثتی اتوزومی غالب ، افزایش دفع ثوری از طریق دستگاه ادراری نیز مشاهده می شود. از آنجا که ناهنجاری نادر انگشت بدون درد است و فقط در موارد معدودی با محدودیت عملکردی همراه است ، بیمار احساس معلولیت ناشی از آن نمی کند. مراجعه به ارتوپد معمولاً فقط در صورتي اتفاق مي افتد كه فرد مبتلا دچار انقباض انگشتي از نظر بينايي شود و يا تغيير شكلگري به شدت آشكار شده او را بسيار ناتوان سازد.
تشخیص و روند بیماری
متخصص می تواند از تکنیک های تصویربرداری استفاده کند (اشعه ایکس) برای ارزیابی اینکه آیا تغییر شکل خفیف است یا نسبتاً شدید است. اشعه ایکس نشان می دهد که چقدر سر فالانکس میانی انگشت در سمت خم شدن متمایل است. از آنجایی که کامپتوداکتیلی یک ناهنجاری پیچیده است ، او معمولاً فقط در صورت محدود بودن تحرک انگشت ، توصیه به مداخله جراحی می کند. در طول یک عمر ، تجربی اصلاح نشده می تواند رهبری به افزایش زاویه خم شدن.
عوارض
کامپتوداکتیلی معمولاً منجر به تغییر شکل انگشتان می شود. این بدشکلی ها می تواند زندگی روزمره بیمار را بطور قابل توجهی محدود کرده و کیفیت زندگی را کاهش دهد. دیگر ممکن نیست بتوان اجسام را گرفت و بلند کرد. Camptodactyly همچنین می تواند باعث موارد شدید شود درد. رشد کودک مبتلا نیز ممکن است توسط این بیماری محدود شود. به دلیل این ناتوانی ، تجربه کودکان غیرمعمول نیست افسردگی و سایر ناراحتی های روانی هنگامی که به دلیل آن مورد آزار و اذیت قرار می گیرند. با این حال ، کامپتوداکتیلی لزوماً اینگونه نیست رهبری به محدودیت ها یا معلولیت ها در هر مورد اگر بیمار از علائم شکایت نکند ، دیگر نیازی به درمان نیست. امید به زندگی معمولاً توسط کامپتوداکتیلی محدود یا کاهش نمی یابد. کامپتوداکتیلی را می توان با کمک روش های درمانی یا با مداخله جراحی اصلاح کرد. هیچ عارضه یا ناراحتی خاصی وجود ندارد. پس از عمل ، فرد مبتلا می تواند دوباره از کل دست خود به طور معمول استفاده کند. در صورت عدم درمان هیچ پیشرفت مثبتی در بیماری مشاهده نمی شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
والدینی که در کودکان خود دچار ناهنجاری انگشتان می شوند باید با پزشک مشورت کنند. Camptodactyly معمولاً در ده تا دوازده ماه اول زندگی کودک آشکار می شود. اگر در این دوره درمان شروع شود ، احتمال زندگی بدون علامت وجود دارد. در صورت بروز علائم غیرمعمول باید به پزشک مراجعه شود ، به عنوان مثال اگر کودک نمی تواند معقولانه درک کند یا از آن شکایت دارد درد در دست اگر سواستفاده از خارج قابل تشخیص باشد ، باید سریعاً با پزشک متخصص اطفال مشورت شود. سپس کودک به روش محافظه کارانه از طریق آتل زدن و تن درمانی. نزدیک نظارت بر توسط پزشک در طول درمان لازم است. اگر معیارهای هیچ تأثیری نشان نمی دهد ، باید در مراحل اولیه جراحی با پزشک در میان گذاشته شود. حتی پس از جراحی ، کامپتوداکتلی باید به طور منظم معاینه شود. در صورت داشتن سو susp ظن خاصی نسبت به تغییر شکل ، والدین باید مستقیماً با پزشک متخصص اطفال یا پزشک خانواده یا پزشک دارویی خود تماس بگیرند.
درمان و تشخیص
در مواردی که کامپتوداکتیلی فقط با ملایم تلفظ می شود - هنگامی که مفصل می تواند منفعل کشیده شود - اکثر متخصصان به محافظه کار توصیه می کنند درمان با آتل بندی و کشش تمرینات (تن درمانی) آتل سفارشی به آرامی آسیب دیده را کشیده و گسترش می دهد مفصل انگشت. درمان تا زمانی که بهبود قابل ملاحظه ای در وجود نداشته باشد ، ادامه می یابد شرط. اگر درمان ناموفق است ، جراحی معمولاً انجام می شود. با این حال ، از آنجا که مداخلات جراحی بسیار اندکی نتیجه مطلوبی را نشان می دهد - انگشت فقط در موارد استثنایی دوباره آزادانه قابل حرکت است - معمولاً جراحی توصیه نمی شود. به عنوان یک قاعده کلی ، جراحی فقط در صورتی توصیه می شود که کسری پسوند بیش از 30 درجه باشد. این عمل روشی متوسط شدید است که تحت آن انجام می شود بیهوشی عمومی. 45 تا 90 دقیقه بدون آن طول می کشد بیهوشی. جراح دست مفصل آسیب دیده را می شکند و آن را سیم کشی می کند. در صورت لزوم ، تغییر شکل آن تاندون ها یا رباط ها اصلاح می شود. بیمار حدود دو روز در بیمارستان بستری است. حدود ده روز بعد عمل دیگری انجام می شود که طی آن سیم برداشته می شود. با این حال ، این فقط یک عملیات جزئی است. زخم با زخم هایی که به سختی قابل مشاهده است بهبود می یابد زیرا ناحیه جراحی بسیار کوچک است.
چشم انداز و پیش آگهی
در بیشتر موارد ، منظم است کشش و گسترش آسیب دیده مفصل انگشت برای دستیابی به بهبود کوتاه مدت و بلند مدت کافی است. هرچه این تمرینات با شدت بیشتری انجام شود ، خطر انجام مداخلات جراحی کاهش می یابد. اگر با وجود تمام تلاش ها بهبودی حاصل نشود ، ممکن است جراحی ضروری باشد. در این حالت ، فرد مبتلا می تواند با مراقبت های خوب قبل و بعد از جراحی ، بهبودی سریعتر و بدون عارضه را تضمین کند. این شامل پرهیز از محرک مانند تنباکو و الکل، و همچنین مشاوره با پزشک در مورد داروهای بدون نسخه. اینها می توانند ، حتی اگر به ظاهر هومیوپاتی بی ضرر باشند ، رهبری جدی فعل و انفعالات با داروهای بیهوشی و موفقیت درمان را به خطر می اندازد. پس از جراحی ، ابتدا باید زخم را محافظت و مراقبت کرد تا قبل از شروع تمرینات سبک تر برای تحرک بهتر ، پس از مشورت با پزشک ، دوباره از آن مراقبت شود. اگر بیماری های بعدی یا وضعیت بیمار مانع از جراحی شود ، درمان با آتل یا پروتز برای بی حرکتی در یک موقعیت طولانی نیز ممکن است توصیه شود ، که همچنین با هدف پشتیبانی می شود کشش و تمرینات تمدید. در نهایت ، این نه تنها به علت و میزان سو mal قرار گرفتن انگشت ، بلکه به پیش آگهی پزشک نیز بستگی دارد که معیارهای خود بیمار می تواند در پیشرفت کمک کند.
پیشگیری
پیشگیری از نظر کامپتوداکتیلی امکان پذیر نیست زیرا ژنتیکی است یا در اثر تصادف رخ می دهد.
مراقبت پس از آن
به عنوان یک قاعده ، معیارهای از مراقبت های بعدی در کامپتوداکتی به شدت به تظاهرات دقیق و همچنین علت بیماری بستگی دارد ، به طوری که هیچ پیش بینی کلی نمی توان در این زمینه انجام داد. با این حال ، از آنجا که این بیماری ارثی است ، به طور کامل قابل درمان نیست. اگر بیمار مایل به بچه دار شدن باشد ، آزمایش ژنتیک و مشاوره برای جلوگیری از عود کامپتوداکتیلی در فرزندان مفید است. خود درمانی با این بیماری اتفاق نمی افتد ، بنابراین تشخیص اولیه بیماری در پیش زمینه است. علائم این بیماری معمولاً با معیارهای کاهش می یابد تن درمانی یا فیزیوتراپی. در بسیاری از موارد ، برخی از تمرینات را می توان در خانه خود بیمار انجام داد ، بنابراین درمان را تسریع می کند. به همین ترتیب ، جراحی نیز می تواند انجام شود ، پس از آن فرد مبتلا در هر صورت باید استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. برای تحمیل فشارهای غیر ضروری به بدن باید از انجام فعالیت های بدنی یا استرس زا خودداری کرد. اقدامات اضافی مراقبت های بعدی اغلب در صورت کامپتوداکتیلی لازم نیست. همچنین به دلیل بیماری امید به زندگی در بیمار کاهش نمی یابد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
در بیشتر موارد کامپتوداکتیلی ، درمان محافظه کارانه با استفاده از آتل زدن و تمرینات کششی ممکن است. اول و مهمترین ، پزشک پیشنهاد می کند که کشش و کشش منظم مبتلایان انجام شود مفصل انگشت به بیمار این معمولاً برای دستیابی به بهبود طولانی مدت از کفایت می کند شرط. اگر تغییر شکل انگشت بهبود نیابد ، نیاز به جراحی است که موفقیت بیمار می تواند از طریق مراقبت های خوب قبل و بعد از عمل از آن پشتیبانی کند. اقدامات معمول در آماده سازی برای عملیات ، یعنی پرهیز از کار ، اعمال می شود محرک و داروهای مصرف شده به طور منظم را بررسی کنید تا اجتناب شود فعل و انفعالات با داروهای بیهوشی استفاده شده پس از عمل ، ابتدا باید انگشت آسیب دیده را استراحت داد. در چند روز اول باید از زخم به دقت مراقبت کرد تا خیر التیام زخم اختلالات یا سایر عوارض رخ می دهد. اگر جراحی امکان پذیر نباشد ، به عنوان مثال بیمار بیمار از بیماری مزمن استخوان رنج می برد ، باید کامپتوداکتلی را با کمک مناسب درمان کرد. به عنوان مثال می توان از پروتزهایی استفاده کرد که دامنه حرکت انگشت را افزایش می دهند. اندازه گیری دقیق منطقی به علت و شدت تغییر شکل و همچنین پیش آگهی پزشک بستگی دارد.
