هپاتوبلاستوما: علل ، علائم و درمان

هپاتوبلاستوما نامی است که به تومور جنینی بدخیم (بدخیم) نادر گفته می شود کبد که عمدتا نوزادان و کودکان خردسال را درگیر می کند. اگر تومور قبل از متاستاز به اندازه کافی زود تشخیص داده شود ، برداشتن تومور با جراحی شانس زنده ماندن را ایجاد می کند.

هپاتوبلاستوما چیست؟

هپاتوبلاستوما یک تومور جنینی است کبد، بنابراین در سلولهای کبدی ایجاد می شود که هنوز کاملاً متفاوت نیستند. این بیشتر نوزادان و کودکان خردسال است و حداکثر بروز آن بین 6 ماه تا 3 سال است. فقط در موارد استثنایی کودکان بالای 15 سال دچار هپاتوبلاستوما می شوند. در ابتدا ، به سختی وجود دارد درد، به طوری که تومور - به ویژه از آنجا که نادر است - معمولاً فقط در معاینات معمول مشاهده می شود. هپاتوبلاستوما معمولاً قابل لمس است و در بعضی موارد ممکن است قابل مشاهده باشد کبد اختلال در عملکرد به دلیل زرد شدن پوست. تومور جنینی تحت شرایط فیزیولوژیکی متفاوتی قرار دارد و به درمان های متفاوتی نسبت به تومور کبدی از سلولهای کبدی کاملاً تمایز یافته (کارسینوم هپاتوسلولار) نیاز دارد و بنابراین باید آن را از موارد دیگر تشخیص داد.

علل

هپاتوبلاستوما از نظر علتی با نقایص ژنتیکی مختلفی همراه است ، از جمله سندرم نادر بکویت-ویدمان (قد و قامت نامتقارن نیم پارگی) یا سایر مشکلات رشد همی پلژی. به همین ترتیب ، هپاتوبلاستوما با پلیپوز آدنوماتوز ارثی ، خانوادگی ، اتوزومی غالب (ایجاد چندین پولیپ ها در روده بزرگ) و با نارسایی شدید. مطالعات ژاپنی ارتباط آماری معناداری بین بروز هپاتوبلاستوما و وزن هنگام تولد کمتر از 1,000 گرم در زایمان های زودرس را نشان داده است. میزان این رابطه اتفاقی یا علیت هنوز به طور قطعی مشخص نشده است. به طور مساوی (هنوز) ارتباط نامطمئن با سندرم Li-Fraumeni وجود دارد ، که ناشی از جهش در سرکوبگر تومور است ژن در خط جوانه زنی و می تواند رهبری به چندین تومور در سنین پایین

علائم ، شکایات و علائم

در ابتدا ، هپاتوبلاستوما اغلب از نظر علامت قابل توجه نیست. فقط گاهی تورم بدون درد شکم در کودک مشاهده می شود. در بیشتر موارد ، بیماری قبل از پایان سال دوم زندگی آغاز می شود. در موارد نادر ، بروز بیماری دیرتر یا زودتر نیز ممکن است. پسران بیشتر از دختران مبتلا می شوند. پس از یک دوره طولانی بدون علامت ، کودکان مبتلا به این بیماری رنج می برند تهوع, استفراغ و کاهش وزن قبل از آن ، در موارد نادر ، درد شکم و زردی اگر تومور منجر به انسداد مجرا شود ، ممکن است رخ دهد صفرا مجاری در مراحل اولیه. به طور کلی ، این بیماری با افزایش ضعف عمومی مشخص می شود. تأخیر در رشد اتفاق می افتد ، اما تنها پس از طولانی شدن مدت بیماری قابل توجه است. در پسران ممکن است بلوغ به جلو برود (pubertas praecox). علائم دیگر تا زمانی ظاهر نمی شوند متاستازها تشکیل شده اند این بستگی به این دارد که کدام اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند متاستازها. ریه ها بیشتر درگیر می شوند. بنابراین ، اغلب وجود دارد تنفس مشکلات ، سرفه و گاهی تف خون. در موارد نادر ، متاستازها رخ می دهد به استخوان ها, مغز استخوان و مغز. این منجر به درد استخوان، شکستگی مکرر استخوان ، محدودیت شدید در حرکت ، تشنج ، تمایل به خونریزی, کم خونی و به طور کلی خستگی. با درمان به موقع و برداشتن کامل تومور ، احتمال بهبود کامل وجود دارد.

تشخیص و دوره

هنگامی که برای اولین بار به هپاتوبلاستوما مشکوک می شوید ، چندین روش تشخیصی در دسترس است که ممکن است مکمل یکدیگر باشند. در ابتدا ، یک آزمایش آزمایشگاهی غیر اختصاصی ارائه می شود ، که در آن پلاکت و فریتین و همچنین LDH (لاکتات دهیدروژناز) غلظت و سطح آنزیم کبد تعیین می شود. LDH بالا غلظت شواهدی از آسیب سلول یا اندام در بدن را فراهم می کند. یک معاینه آزمایشگاهی خاص باید اطلاعاتی را در مورد اینکه آیا وجود دارد ، ارائه دهد نشانگر تومور آلفا فتوپروتئین (AFP) به طور قابل توجهی افزایش می یابد ، زیرا در 80 - - 90 of موارد این مقدار افزایش می یابد و برعکس ، یک هپاتوبلاستوما قطعاً با مقادیر AFP مربوط وجود دارد. برای توضیح بیشتر ، روشهای تصویربرداری تشخیصی مانند سونوگرافی حفره شکم ، اشعه ایکس قفسه سینه ، قفسه سینه CT یا CT فوقانی شکم ، در هر مورد با ماده حاجب. معاینات هیستوپاتولوژیک نیز باید انجام شود تا تشخیص مثبت تأیید شود. روند بیماری در صورت عدم درمان منجر می شود نارسایی کبد و تشکیل متاستاز ، عمدتا در ریه ها ، به طوری که یک سیر مرگبار پیش بینی می شود.

عوارض

از آنجا که هپاتوبلاستوما یک تومور است ، با علائم و نشانه های معمول بروز می کند سرطان. در بدترین حالت ، این می تواند رهبری اگر تومور به مناطق دیگر بدن گسترش یابد و در آنجا آسیب ببیند ، منجر به مرگ بیمار شود. اگر هپاتوبلاستوما در مراحل اولیه تشخیص داده شود و برداشته شود ، امید به زندگی معمولاً کاهش نمی یابد. هپاتوبلاستوما در درجه اول شدید ایجاد می کند درد شکم و زردی. شکم متورم و متورم به نظر می رسد. علاوه بر این ، بیماران مبتلا به رنج می برند استفراغ و تهوع. بروز علائم غیرمعمول نیست رهبری به علائم کاهش وزن و کمبود این علائم اغلب منجر به ناراحتی های روانی و تحریک پذیری در بیمار می شود. اگر هپاتوبلاستوما درمان نشود ، متاستازها معمولاً در ریه ها و کبد ایجاد می شوند و باعث از کار افتادن هر دو اندام می شوند. این منجر به مرگ بیمار می شود. در صورت تشخیص به موقع ، تومور قابل برداشت است. با این حال ، روند بعدی بیماری به ناحیه و میزان تومور بستگی دارد. در بعضی موارد، پیوند لازم است اگر اعضای داخلی آسیب دیده اند

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

والدینی که متوجه علائم می شوند زردی در کودک خود باید با متخصص اطفال تماس بگیرند. اگر علائم بیش از دو تا سه روز ادامه داشته باشد ، بیماری جدی مشکوک است. یک متخصص باید علائم را روشن کرده و در صورت لزوم درمان را آغاز کند. هپاتوبلاستوما تشخیص داده شده نشان دهنده یک بیماری جدی است. والدین باید به طور منظم با پزشک متخصص پزشکی مشورت کرده و علائم غیرمعمول را به پزشک اطلاع دهند. در صورت مشکوک به متاستاز ، پزشک یک عمل جامع را انجام می دهد سونوگرافی معاینه و والدین را برای ادامه درمان به متخصص ارجاع دهید. گسترش تومور ممکن است در ابتدا قابل توجه نباشد ، اما گاهی علائم ایجاد می کند. به عنوان مثال ، اگر کودک احساس شدیدی را تجربه کند درد، به ویژه تحریک پذیر است یا از آن رنج می برد تنفس مشکلات ، مراجعه فوری به دکتر نشان داده شده است. تهوع, استفراغ یا تف کردن خون همچنین باید روشن شود ، زیرا این علائم نشان می دهد که تومور به ریه ها متاستاز داده است. هپاتوبلاستوما معمولاً باید با جراحی یا با آن برداشته شود شیمی درمانی یا تابش درمان. پس از کامل شدن درمان ، والدین باید مراقب ناهنجاری ها باشند و کودک را به طور منظم تحت معاینه پزشک قرار دهند.

درمان و درمان

هدف هر درمان برداشتن کامل تومور و نظارت بر روند بعد از عمل بیماری در فواصل زمانی باریک 6 هفته ای است. اگر هپاتوبلاستوما غیر قابل عمل تشخیص داده شود ، قبل از آن سیس پلاتین-انتقال شیمی درمانی ممکن است لازم باشد تابش - تشعشع درمان تأثیر کمی در این بیماری دارد و بنابراین گزینه ای نیست. بعد از شیمی درمانی به پایان رسیده است ، تومور با جراحی برداشته می شود ، این فقط در صورت محدود شدن در مناطق خاص کبد امکان پذیر است. اگر بعد از اولین شیمی درمانی هپاتوبلاستوما (هنوز) قابل جراحی نباشد ، ممکن است شیمی درمانی دیگری ارزش داشته باشد تا شانس دیگری برای بازگشت تومور به حالت قابل استفاده داشته باشد. در حین برداشتن کامل تومور ، توجه دقیق انجام می شود تا اطمینان حاصل شود که هیچ بافت باقیمانده ای باقی نمانده است که می تواند به سرعت به یک عود تبدیل شود. شیمی درمانی بعد از عمل دوباره دنبال می شود ، که در صورت امکان باید ترکیبی از عوامل سیتوستاتیک را شامل شود ، زیرا هپاتوبلاستوما می تواند مقاومت در برابر سیس پلاتین به عنوان تنها نماینده در کودکان با تومورهای غیر قابل جراحی که به شیمی درمانی قبل از عمل نیز پاسخ نمی دهند ، گزینه جایگزین انسداد تغذیه و تخلیه است عروق تأمین تومورها تا در صورت امکان در تومور قطع شود. در غیر این صورت ، تنها گزینه درمانی باقی مانده پیوند کبد است. در طی پیگیری پس از برداشتن کامل تومور ، توسعه AFP نشانگر تومور مهم است افزایش مجدد در حال حاضر نشان دهنده توسعه یک تومور جدید یک تا دو ماه قبل از عود است که می تواند با روش های تصویربرداری تشخیص داده شود.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی هپاتوبلاستوما به درمان بستگی دارد. با درمان ، خوب است. بدون درمان ، این بیماری همیشه منجر به مرگ می شود. این هست یک سرطان از کبد با چهار مرحله مشخص می شود. در طول بیماری ، متاستازها اغلب در ریه ها رخ می دهند. کمتر اوقات ، مغز, استخوان ها و مغز استخوان تحت تأثیر قرار می گیرند اگر درمان تا قبل از ظهور اولین متاستاز شروع نشود ، تنها کاری که می توان انجام داد این است که امید به زندگی کودکان را افزایش داده و کیفیت زندگی آنها را حفظ یا بازیابی کنیم. با این حال ، آیا تحت این شرایط می توان یک درمان کامل یا حداقل طولانی مدت را به دست آورد ، بستگی به مورد خاص دارد. به هر حال ، به عنوان یک قاعده ، در صورت بروز متاستاز ، دیگر درمان کامل امکان پذیر نیست. با این وجود ، اگر تومور قبل از ایجاد متاستاز به طور کامل برداشته شود ، احتمال درمان هپاتوبلاستوما بسیار خوب است. با انجام این کار ، هیچ بقایایی در بدن باقی نمی ماند. با این حال ، این امر با انجام سیتوستاتیک درمانی قبل از جراحی بسیار امکان پذیر است. با این روش درمانی ، که در آن خاصیت سیتواستاتیک داروهای به کبد اعمال می شوند شریان، این اطمینان افزایش می یابد که تومور اولیه بدون هیچ بقایایی قابل مهار و برش است. این میزان بقای پنج ساله هپاتوبلاستوما را به حدود 80 درصد می رساند. بنابراین ، در صورت جدا شدن کامل تومور ، از هر 10 کودک هشت نفر می توانند به طور کامل درمان شوند.

پیشگیری

پروفیلاکسی معنی دار برای جلوگیری از هپاتوبلاستوما امکان پذیر نیست زیرا ایجاد بیماری به احتمال زیاد به دلیل نقص ژنتیکی ارثی یا ناهنجاری های ژنتیکی است. بنابراین ، سابقه خانوادگی مهم است. اگر موارد خاصی از بیماری در خانواده شناخته شده باشد ، مشاهده دقیق کودک و احتمالاً پیشگیری منظم نظارت بر از خبرگزاری فرانسه نشانگر تومور توصیه می شود.

پیگیری

در بیشتر موارد هپاتوبلاستوما ، فرد مبتلا گزینه های بسیار کمی برای مراقبت پیگیری دارد. در بدترین حالت ، این بیماری در صورت تشخیص دیرهنگام می تواند منجر به مرگ فرد مبتلا شود. بنابراین ، تشخیص زودرس این بیماری با درمان بعدی در درجه اول قرار دارد. برای جلوگیری از عوارض بعدی باید در اولین علائم و نشانه ها با پزشک مشورت شود. تومور معمولاً با جراحی برداشته می شود. پس از انجام چنین عملیاتی ، بیمار باید استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. آنها باید از انجام فعالیتهای سنگین و فشارهای روحی یا بدنی دیگر خودداری کنند تا فشارهای بی مورد به بدن وارد نشود. غالباً ، بیماران به حمایت و کمک خانواده خود نیز وابسته هستند ، که می تواند ناراحتی های روانشناختی را کاهش دهد افسردگی. حتی پس از برداشتن هپاتوبلاستوما ، معاینه منظم این مورد غیرمعمول نیست اعضای داخلی توسط یک پزشک لازم است. در این زمینه ، مصرف داروها نیز اغلب مفید است و باید مراقب اطمینان از دوز مناسب با استفاده منظم بود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

هپتوبلاستوما معمولاً با شیمی درمانی یا پرتودرمانی درمان می شود. افراد مبتلا می توانند با مصرف انواع مختلف از درمان پشتیبانی کنند معیارهای. تا زمانی که درمان آغاز نشود ، وقت آن است که مبتلایان اطلاعات را جمع آوری کرده و راهی برای کنار آمدن با بیماری پیدا کنند. اصولاً بدن و روان باید برای درمان آماده شوند. بیماران هپتوبلاستوما باید اندکی قبل از شیمی درمانی به اندازه کافی ورزش کنند ، مواد مغذی کافی مصرف کنند و مایعات زیادی بنوشند. بسیاری از عوارض جانبی را می توان با استفاده از داروهای مکمل مانند مواد تلخ برای از دست دادن اشتها و آماده سازی هومیوپاتی استفراغ نوکس برای تهوع و استفراغ. همچنین روش های زیادی برای حمایت از بهبود در طول درمان وجود دارد. مثلاً متوسط تحمل ورزش توصیه می شود - در حالت ایده آل به طور منظم و خارج از منزل - زیرا ورزش باعث پیشرفت می شود اکسیژن تأمین می کند و محیط سلولی را بهبود می بخشد. سالم و متعادل رژیم غذایی علاوه بر این می تواند اثر ضعیف شیمی درمانی را کاهش دهد و بدن را در مبارزه با هپتوبلاستوما پشتیبانی کند. رژیم غذایی باید عمدتا حاوی غذاهای غنی از باشد عناصر کمیاب و ویتامین ها. با مشورت با پزشک ، یک هدفمند دفع مسمومیت همچنین می تواند برای از بین بردن اسید بدن و از بین بردن محل تولید برای انجام شود سرطان سلول.