میلومونوسیتیک نوجوان سرطان خون نوعی بیماری بدخیم از سرطان خون است که در نوزادان و کودکان کم سن رخ می دهد. در بسیاری از موارد ، Juvenile Myelomonocytic سرطان خون به سادگی با مخفف JMML مراجعه می شود. در Myelomonocytic نوجوانان سرطان خون، تبدیل بدخیم سلولهای بنیادی خونساز ، که پیش سازهای آن هستند مونوسیت ها، رخ می دهد
لوسمی میلومونوسیتیک نوجوان چیست؟
اساساً ، سرطان خون میلومونوسیتیک نوجوان ترکیبی بین سندرم های میلو دیستپلاستیک و همچنین نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو در نظر گرفته می شود. لوسمی میلومونوسیتیک نوجوان نوعی لوسمی مزمن است که به ویژه شدید است. این بیماری در درجه اول کودکان کمتر از چهار سال را درگیر می کند. متوسط سن شروع بیماری تقریباً دو سال است. WHO لوسمي ميلوماونوسيتيك نوجوانان را به عنوان يك بيماري ميلوپروليفراتيو و ميلودي پلاستيك طبقه بندي مي كند. سرطان خون میلومونوسیتیک نوجوان تقریباً یک تا دو درصد از کل تشخیص های سرطان خون را تشکیل می دهد. به عنوان مثال ، در ایالات متحده تخمین زده می شود که این تشخیص بین 25 تا 50 بار در سال باشد. بنابراین ، هر سال یک کودک در هر میلیون نفر به لوسمی میلومونوسیتیک خردسال مبتلا می شود.
علل
عوامل مختلف متعددی به عنوان علل بالقوه لوسمی میلومونوسیتیک نوجوانان مورد بحث است. با این حال ، با توجه به وضعیت فعلی تحقیقات پزشکی ، به طور قطعی علل این بیماری مشخص نشده است. تاکنون ، به سختی فاکتورهای محیطی شناسایی شده اند که از تشکیل لوسمی میلوومونوسیتیک نوجوان حمایت می کنند. علاوه بر این ، تقریباً ده درصد از کودکان مبتلا به این بیماری قبل از رسیدن به سه ماهگی تشخیص داده می شوند. به همین دلیل ، فرض بر این است که وراثت نقش ویژه ای در پیشرفت بیماری دارد. علاوه بر این ، بیش از 80 درصد بیماران مبتلا به اصطلاح ناهنجاری ژنتیکی را نشان می دهند ، که با آزمایش های آزمایشگاهی در سلول های به اصطلاح لوسمی نشان داده می شود. تقریباً 15 تا 20 درصد افراد مبتلا از جهش در رنج می برند نوروفیبروماتوز نوع 1. 25 درصد از کل بیماران از جهش در اصطلاح پروتوآنکوژن رنج می برند که مسئول کدگذاری RAS است. پروتئین ها. سرانجام ، جهش در PTPN11 تقریباً در 35 درصد بیماران مبتلا دیده می شود.
علائم ، شکایات و علائم
در شرایط لوسمی میلومونوسیتیک نوجوانان ، علائم و شکایات متعددی در بیماران مبتلا امکان پذیر است ، که بسته به مورد ، شدت و تظاهرات بیماری متفاوت است. برخی از علائم معمولاً معمولاً باید پزشکان و والدین را در هنگام بروز در نوزادان و کودکان خردسال هشدار دهند. علائم متعدد در ترکیبات مختلف ممکن است وجود لوسمی میلومونوسیتیک نوجوان را نشان دهد. از جمله این موارد ، تب، رنگ پریده پوست, سرفه، حساسیت زیاد به عفونت ، افزایش وزن کم ، خونریزی خودبخودی ، ماکولوپاپول یا لنفادنوپاتی. همچنین ، هپاتومگالی متوسط ، لکوسیتوز ، کم خونی، اسپلنومگالی و مونوسیتوز شدید ، یا ترومبوسیتوپنی باید تحقیقات مناسب را انجام دهد در برخی موارد ، کودکان مبتلا به لوسمی میلوماونوسیتیک نوجوان و نوروفیبروماتوز 1 نیز با علائم مشخص دیگری روبرو هستند. از جمله این موارد ، به عنوان مثال ، مکان های کافه ای در محل است پوست، نوروفیبروما چندگانه ، زگیل در زیر بغل ، یک گلیوم بینایی ، چندین گره لیش ، و ناهنجاری های مختلف از استخوان ها. شرایط احتمالی در اینجا شامل خم شدن است پا پایین زانو ، اسکولیوزو کم است تراکم استخوان.
تشخیص و روند بیماری
به عنوان بخشی از تشخیص لوسمی میلوماونوسیتیک نوجوانان ، روشهای مختلفی برای معاینه وجود دارد که انتخاب می شود ، و متخصص شرکت کننده پس از بررسی موارد خاص ، در مورد کاربرد آنها تصمیم می گیرد. اصولاً سه معیار برای تشخیص قطعی لوسمی میلومونوسیتیک نوجوانان لازم است. این موارد شامل عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا یا همجوشی BCR یا ABL است ژن و نسبت انفجارها در مغز استخوان و خون کمتر از 20 درصد علاوه بر این ، بیش از ده واحد مونوسیت در هر لیتر در محیط جانبی وجود دارد خون. معیارهای مربوطه از طریق آزمایشات آزمایشگاهی انجام می شود مغز استخوان و خونپیش آگهی لوسمی میلومونوسیتیک نوجوانان به میزان پاسخ دهی فرد مبتلا به درمان بستگی دارد. معیارهای. برخی از یافته ها در مورد پیش آگهی لوسمی میلومونوسیتیک نوجوانان با گذشت زمان آشکار شده است. به عنوان مثال ، بقای کودکان خردسال بدون درمان فقط پنج درصد است سلول خونساز پیوند احتمال بهبودی را افزایش می دهد. در اینجا میزان بقا به حدود 50 درصد افزایش می یابد.
عوارض
در این بیماری ، سرطان خون به طور عمده کودکان خردسال و نوزادان را درگیر می کند. بیماران معمولاً از رنگ پریدگی رنج می برند پوست, سرفه و اغلب بالا تب. حساسیت بیماران به عفونت نیز به طور قابل توجهی افزایش می یابد ، به طوری که عفونت یا التهاب می تواند بیشتر رخ دهد. همچنین غیر معمول نیست که خونریزی در کل بدن رخ می دهد. علاوه بر این ، افراد مبتلا همچنین ممکن است لکه هایی را نشان دهند که تأثیر منفی بر زیبایی بیمار دارد. به همین ترتیب ، بروز ناهنجاری ها یا ناهنجاری های مختلف در این موارد غیر معمول نیست استخوان ها از بیماران کاهش تراکم استخوان همچنین می تواند شکستگی و آسیب های دیگر را آسان تر کند. کیفیت زندگی مبتلایان با این نوع سرطان خون به میزان قابل توجهی محدود و کاهش می یابد. به طور معمول ، این سرطان خون با کمک سلول های بنیادی نیز قابل درمان است. عوارض بعدی اتفاق نمی افتد. متأسفانه ، این بیماری به صورت طولانی مدت قابل درمان نیست ، بنابراین بیماران ممکن است مجبور به مادام العمر خود باشند درمان. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا این منجر به کاهش امید به زندگی می شود یا خیر.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
نوزادان و کودکان خردسال به محض اینکه علائم بیماری را نشان می دهند ، نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند. از آنجا که سرطان خون میلومونوسیتیک نوجوانان با علائم فردی و بسیار متنوعی بروز می کند ، در صورت مشاهده ناهنجاری های بسیار متفاوت مراجعه به پزشک توصیه می شود. بدون مراقبت پزشکی به موقع ، کودک ممکن است به دلیل رشد پرخاشگر این بیماری بمیرد سرطان. اگر کودک به طور غیرمعمول به طور مکرر از عفونت رنج می برد ، به طور مداوم سرفه می کند یا پوست رنگ پریده ای دارد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر خونریزی خود به خودی به طور مکرر رخ دهد ، اگر کودک عدم علاقه به فعالیت های بازی یا بی علاقگی را نشان دهد ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر ناهنجاری هایی در ظاهر پوست وجود داشته باشد ، تشکیل زگیل یا تورم قسمت بالای بدن ، باید با پزشک مشورت شود. برجستگی شکم یا در ناحیه آن کبد نگران کننده محسوب می شوند و باید بررسی شوند. ویژگی های سیستم اسکلتی ، ناهنجاری های فردی استخوان ها یا تغییر شکل ها نشانه هایی از بی نظمی است که باید دقیق تر بررسی شود. در صورت وجود ناهنجاری های رفتاری ، تغییر در شخصیت ، یا اگر کودک به طور مکرر حالت های ناراحتی را ابراز می کند ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر عملکرد کاهش یابد ، خستگی، افزایش نیاز به خواب یا تغییر غیرمعمول وزن ، علائم باید بررسی شده و با پزشک مشورت شود. محدودیت های بینایی یا شنوایی بعنوان علائم هشدار دهنده دیگری در نظر گرفته می شوند سلامت ناسازگاری
درمان و درمان
مختلف معیارهای برای درمان لوسمی میلومونوسیتیک نوجوان موجود است. با این حال ، تاکنون هیچ پروتکل درمانی با شناسایی بین المللی وجود ندارد. در حال حاضر ، از دو روش درمانی اولیه برای سرطان خون میلوماونوسیتیک نوجوانان استفاده می شود. از یک طرف ، بیماران مبتلا دریافت می کنند شیمی درمانی or پرتو درمانی، و از سوی دیگر، پیوند سلول های بنیادی. در شرایطی که شیمی درمانی، به نظر می رسد که درمانی طولانی مدت برای بیماری فراهم نمی کند. با این حال ، در حال حاضر هیچ نتیجه تحقیق تایید شده ای وجود ندارد. رادیوتراپی همچنین ظاهرا چنین نمی کند رهبری تا بهبودی کامل بدین ترتیب، پیوند سلول های بنیادی تنها امکان درمان است. اصولاً هرچه بیمار جوانتر باشد ، شانس درمان نیز بیشتر می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی لوسمی میلومونوسیتیک نوجوانان در بسیاری از بیماران مطلوب نیست. حتی با درمان پزشکی ممکن است عوارض یا عواقبی به وجود آید. بدون مراقبت های پزشکی ، روند بیماری در بیش از 90 درصد از افراد مبتلا به کشنده است. طبق ارزیابی های آماری ، شانس زنده ماندن برای بیماران کمتر از 5 درصد است. در صورت مراجعه به موقع با پزشک ، تشخیص و پزشکی جامع ، امید به بهبودی بهبود می یابد درمان آغاز شده است. هرچه درمان زودتر شروع شود ، پیش آگهی بهتر است. از آنجا که این بیماری در کودکان و نوزادان رخ می دهد ، بستگان موظفند معاینه پزشکی را در اولین بی نظمی و ناهنجاری آغاز کنند. اگر سلول خونساز باشد پیوند به عنوان روش درمانی انتخاب می شود ، احتمال زنده ماندن تقریباً به 50 درصد افزایش می یابد. در حال حاضر این بهترین گزینه درمانی برای این بیماری است. با این وجود ، لوسمی در نیمی از بیماران هنوز کشنده است. علاوه بر این ، باید بررسی شود که آیا این روش درمانی می تواند انجام شود یا خیر. پیوند نمی تواند برای همه بیماران مبتلا استفاده شود. بیمارانی که بهبود یافته اند ممکن است در دوره بعدی مجدداً به لوسمی میلوماونوسیتیک خردسال مبتلا شوند. در صورت عود بیماری پیش آگهی نامطلوب باقی می ماند.
پیشگیری
با توجه به وضعیت فعلی تحقیقات پزشکی ، هیچ ماده موثری شناخته نشده است معیارهای یا روشهایی برای جلوگیری از پیشرفت لوسمی میلوماونوسیتیک نوجوانان در نوزادان و کودکان خردسال. این امر در درجه اول به این دلیل است که به نظر می رسد این بیماری عمدتا منشا ژنتیکی داشته باشد.
پیگیری
پیگیری سرطان خون میلومونوسیتیک نوجوانان به طور مستقیم به دنبال درمان است. براساس تحقیقات فعلی ، در حال حاضر هیچ اقدامی پیشگیرانه برای محافظت از نوزادان و کودکان خردسال در برابر این بیماری انجام نشده است. با این حال ، والدین می توانند روند مثبت بیماری و در نتیجه چشم انداز درمان را تحت تأثیر مثبت قرار دهند. از جمله اینکه ، آنها باید فرزندان خود را به طور منظم معاینه کنند تا پزشک در اسرع وقت بیماری را تشخیص دهد. اگر نوزادان سرفه بیش از حد ، مستعد ابتلا به عفونت و رنگ پوست کم رنگ است ، والدین باید بسیار مراقب باشند. کیفیت زندگی بیماران کوچک و کل خانواده به شدت کاهش می یابد ، زیرا درمان یک بار جسمی و عاطفی است. دقیقاً به همین دلیل است که کمک به بستگان بسیار مهم است. در صورت لزوم بستری شدن در بیمارستان ، والدین می توانند برای رفع اضطراب در کنار فرزندان خود بمانند. اگر افسردگی در نتیجه والدین در والدین آسیب دیده ایجاد می شود فشار، آنها اغلب به درمان خود نیاز دارند. در چارچوب درمان های روان درمانی ، آنها احساس ارزش می کنند و اصل خود را پیدا می کنند استحکام از نو. بسته به روند بیماری در کودکان ، آنها بیش از هر چیز به حمایت محبت آمیز زیادی نیاز دارند. از طریق مراقبت های عاطفی خانواده ، نوزادان و کودکان نوپا احساس مراقبت می کنند ، که می تواند تأثیر مثبتی در روند بهبود داشته باشد.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
سرطان خون میلومونوسیتیک نوجوانان نوزادان و کودکان خردسال را تحت تأثیر قرار می دهد ، بنابراین مسئولیت اقدامات خودیاری بر عهده خود بیماران نیست. در عوض ، والدین یا سرپرستان با رفتار خود از روند بیماری و چشم انداز آن برای درمان حمایت می کنند. به عنوان مثال ، والدین کمک می کنند تا اطمینان حاصل شود که بیماری به موقع تشخیص داده می شود. تشخیص زودرس تأثیر مثبتی بر چشم انداز درمان دارد ، بنابراین می توان در اینجا تأثیر قابل توجهی اعمال کرد. به عنوان مثال ، والدین به دنبال علائمی مانند سرفه و رنگ پریدگی ، تب و افزایش حساسیت به عفونت در کودکان تازه متولد شده آنها و در سنین نوزادی. این علائم نشان دهنده وجود بیماری است و والدین را وادار می کند کودک را سریعاً توسط پزشک معاینه کنند. در طول درمان بیماری ، کیفیت زندگی بیماران معمولاً به میزان قابل توجهی کاهش می یابد ، زیرا اقدامات درمانی از نظر جسمی و روانی فشار آور است. کودکان از والدین و بستگان حمایت عاطفی می کنند. بنابراین ، هر زمان که ممکن باشد ، والدین در کنار کودکان در بیمارستان می مانند تا به آنها کمک کنند تا از عهده اضطراب برآیند ، به خصوص در مدت طولانی تر در بیمارستان و اقدامات پزشکی. اگر بیماری منجر شود افسردگی یا سایر مشکلات روانشناختی در والدین بیماران ، درمان روان درمانی باید شامل شود.
