سندرم میکولیچ: علل ، علائم و درمان

سندرم میکولیچ علائم یک بیماری عمومی یا سیستمیک است و به ویژه در زمینه بیماری هایی مانند مرض سل, سیفلیس، هوجن لنفومو سارکوئیدوز. غدد پاروتید و اشکی بیماران در مواردی که تصور می شود یک فرآیند خود ایمنی است متورم می شوند. درمان سندرم معمولاً مربوط به علی است درمان از بیماری زمینه ساز.

سندرم میکولیچ چیست؟

غدد پاروتید زوج هستند و بزرگترین آنها را تشکیل می دهند غدد بزاقی در بدن انسان غدد سروز می تواند تحت تأثیر بیماری های مختلف مانند بیماری های ویروسی قرار گیرد و در سنین بالاتر ، بیماری های تومور. سندرم میکولیچ یک تورم غدد پاروتید مانند واکنش است. در بیشتر موارد ، تورم با تورم غده اشکی همراه است. سندرم Mikulicz معمولاً علامت یک بیماری اولیه است و به سختی می تواند خود یک بیماری اولیه محسوب شود. بیماری های مختلف ممکن است مسئول تورم غدد باشند. نام سندرم Mikulicz از Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki گرفته شده است ، که اولین بار بیماری شناسی را توصیف کرد شرط در سال 1892. اصطلاحات dacryo-sialo-adenopathia atrophicans ، سندرم Mikulicz-Sjögren و سندرم Mikulicz-Radecki به عنوان مترادف استفاده می شوند.

علل

علت سندرم Mikulicz یک بیماری کلی یا کلیوی است. بیماری های سیستمیک بر کل سیستم ارگان ها تأثیر می گذارند و بنابراین محدود به یک منطقه از بدن نمی شوند. بیماری های سیستمیک با سندرم میکولیچ علائم در درجه اول لنفوسیتیک مزمن است سرطان خون, لنفوم هوچکینو لنفوم غیر هوچکین. در بعضی مواقع ، تورم واکنشی غدد پاروتید و اشکی نیز در محیط ایجاد می شود سارکوئیدوز. تا حدودی کمتر ، تورم ناشی از است مرض سل, پرکاری تیروئید، یا lues. فرآیندهای خاص ایجاد تورم هنوز ناشناخته است. بر اساس حدس و گمان ها ، غدد در بافت بیماری های ذکر شده در نتیجه یک روند خود ایمنی متورم می شوند. زیرا سندرم میکولیچ شبیه است سندرم شوگرن، برخی از محققان مبنای یکسان بودن این دو بیماری را ظن دارند.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم Mikulicz با تورم کم و بیش شدید غدد پاروتید مشخص می شود ، که در برخی موارد منجر به بزرگ شدن عمومی غدد می شود. از آنجا که غدد پاروتید بزرگترین غدد بدن هستند ، تورم معمولاً علائم مختلف همراهی ایجاد می کند. به عنوان مثال ، علائم همراه ممکن است خشکی شدید ناگهانی باشد دهان به سختی در بلعیدن و پوسیدگی دندان. علاوه بر این غدد اشکی غالباً همزمان به طور همزمان متورم می شوند. کاهش تولید اشک ممکن است رخ دهد. تورم غدد دیگر بدن نیز قابل تصور است. وجود ندارد درد. به طور معمول ، تورم ها به فشار حساس نیستند ، بلکه فقط سفت می شوند. علائم فردی لزوماً برای مدت طولانی باقی نمی مانند ، بلکه می توانند به طور دوره ای از بین بروند و دوباره ظاهر شوند. در موارد جداگانه ، بسته به بیماری زمینه ای ، ممکن است بسیاری از علائم همراه دیگر نیز وجود داشته باشد.

تشخیص و روند بیماری

سندرم Mikulicz معمولاً با نمونه برداری از بافت غدد آسیب دیده تشخیص داده می شود. در بیشتر موارد ، پزشک ابتدا لمس و سونوگرافی را انجام می دهد تا دلایل احتمالی دیگر تورم را تشخیص دهد. در اکثر موارد ، بیماران مدتها قبل از بروز تورم غده ، با یک بیماری سیستمیک تشخیص داده شده اند. در چنین حالتی ، پزشک قبلاً اولین سو susp ظن به این سندرم را دارد تاریخچه پزشکیاست. با این حال، تشخیص های افتراقی باید هنوز بیماریهایی مانند اوریون یا سندرم هیرفوردت. تومورها نیز باید از نظر بافت شناسی کنار گذاشته شوند. پیش آگهی بیماران مبتلا به سندرم Mikulicz به علت اصلی تورم غده بستگی دارد. از آنجا که این سندرم اغلب توسط سرطان های بدخیم ایجاد می شود ، زمان تشخیص و مرحله بیماری نقشی اساسی در چشم انداز درمان دارد.

عوارض

در نتیجه سندرم Mikulicz ، افراد مبتلا از شدت خشکی رنج می برند دهان. این شکایت عمدتا خیلی ناگهانی و غیرمنتظره اتفاق می افتد. به همین ترتیب ، این سندرم قابل توجه است بلع مشکلات، به طوری که معمولاً دریافت معمول غذا و مایعات برای بیمار امکان پذیر نیست. این می تواند رهبری به کم آبی بدن یا سایر علائم کمبود ، که تأثیر بسیار منفی بر روی بیمار دارد سلامت. علاوه بر این ، غیر معمول نیست که بیماران از آن رنج می برند پوسیدگی دندان، بنابراین ممکن است وجود داشته باشد درد در دندان ها و سایر ناراحتی های دهانی نیز وجود دارد. به طور کلی ، سندرم Mikulicz به طور قابل توجهی کیفیت زندگی بیمار را کاهش می دهد. با این حال ، روند بعدی سندرم میکولیچ به شدت به بیماری زمینه ای ایجاد کننده و شدت آن بستگی دارد. اگر بیماری سرطانی باشد ، می تواند به سایر مناطق بدن نیز سرایت کند. شیمی درمانی سپس در درمان استفاده می شود ، که می تواند رهبری به عوارض جانبی مختلف به همین ترتیب ، پیوندهای مختلف برای نجات جان فرد مبتلا لازم است. در بسیاری از موارد ، با بیماری زمینه ای که باعث سندرم میکولیچ می شود ، امید به زندگی بیمار کاهش می یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که سندرم میکولیچ یک بیماری مادرزادی است ، در صورت بروز علائم و شکایات خاص ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. هیچ خود درمانی وجود ندارد و در برخی موارد علائم را بدتر می کند. به طور کلی ، سندرم Mikulicz با ناراحتی در مشخص می شود دهان، باعث می شود خشک به نظر برسد. بسیاری از بیماران نیز از این بیماری رنج می برند بلع مشکلات و در نتیجه در مصرف غذا و مایعات مشکل ایجاد می شود. در بیشتر موارد ، این شکایات نیز وجود دارد رهبری به کم وزن یا علائم مختلف کمبود در صورت بروز این علائم ، قطعاً مراجعه به پزشک ضروری است. علاوه بر این ، غدد روی بدن نیز ممکن است متورم باشند ، که نشانگر سندرم Mikulicz است. بیان علائم ممکن است با گذشت زمان تغییر کند. در وهله اول ، سندرم میکولیچ توسط یک پزشک عمومی قابل تشخیص و تشخیص است. با این حال ، درمان بیشتر نیاز به متخصصان مختلف دارد تا علائم را به طور کامل و پایدار تسکین دهد.

درمان و درمان

درمان بیماران مبتلا به سندرم Mikulicz معمولاً نه بر روی علائم بلکه به علت واقعی تورم متمرکز است. در CLL ، هر دو مرسوم است شیمی درمانی و آنتی بادی درمانی معمولاً شکست می خورند. به این دلیل، مغز استخوان پیوند or پیوند سلول های بنیادی معمولاً انجام می شود که در اصل می تواند درمان کند. در صورت علت مرض سلاز درمان شامل چهار برابر ترکیب می شود ریفامپین, ایزونیازید, پیرازینامید و اتامبوتول. در این حالت ، درمان حداقل نیم سال طول می کشد. در کودکان و در موارد خفیف تر سل در بزرگسالان ، به جای ترکیب چهار دارو از ترکیب دو دارو استفاده می شود. اگر سندرم Mikulicz به دلیل است سارکوئیدوز، هیچ درمانی علی برای درمان بیماری زمینه ای در دسترس نیست. در چنین حالتی ، علائم بیمار فقط به صورت علامت دار درمان می شود. اگر مثلاً خیلی کم مایع اشک آور و بزاق تولید می شود ، مایعات جایگزین در درمان. بزاق و جایگزین های پارگی می توانند از خشک شدن غدد و علائم ثانویه همراه جلوگیری کنند. اگرچه در مورد علل مانند سرطان خون یا سل ، علت درمانی این بیماری سیستمیک در کانون توجه درمان قرار دارد ، درمان ترکیبی علامتی سندرم Mikulicz معمولاً علاوه بر مراحل درمان علیت برای این علل نیز انجام می شود. اساساً ورم ها به محض بهبود بیماری سیستمیک علل برگشت می کنند. "

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی سندرم میکولیچ به علت بروز آن گره خورده است سلامت اختلالات در این اختلال انتظار بهبودی خود به خودی نیست. بلکه اگر به دنبال کمک پزشکی نباشیم ، پیشرفت شدید بیماری می تواند رخ دهد. اگر تورم غدد بتواند توسط حکومت با استفاده از دارو ، آزادی از علائم در مدت زمان کوتاهی امکان پذیر است. اگر سرطان وجود دارد ، توسعه بیشتر به شدت به مرحله بیماری زمینه ای بستگی دارد. در بیشتر موارد، سرطان درمان باید آغاز شود. شیمی درمانی اغلب برای دستیابی به بهبودی طولانی مدت استفاده می شود. روش درمان با عوارض و عوارض جانبی زیادی همراه است. هنگام تعیین پیش آگهی باید این شرایط در نظر گرفته شود. اگر مغز استخوان پیوند ضروری است ، اختلالات مختلف یا بیماری های ثانویه نیز ممکن است رخ دهد. اگر این روش در بهترین شرایط ممکن پیش رود ، بیمار احتمال تسکین دائمی علائم را دارد. اگر بیماری زمینه ای مزمن باشد ، احتمال بهبود بسیار ناچیز است. پزشکان و پزشکان بر روی به حداقل رساندن علائم و کاهش شدت موجود متمرکز هستند سلامت اختلالات برای اینکه بتوانید در موارد بی نظمی موجود هرچه سریعتر واکنش نشان دهید ، درمان طولانی مدت لازم است. علاوه بر این ، اگر شرایط زمینه ای مزمن و بدون مدیریت پزشکی وجود داشته باشد ، علائم افزایش می یابد.

پیشگیری

تاکنون فقط به میزان محدودی می توان از سندرم میکولیچ جلوگیری کرد. در جلوگیری از تورم سیستماتیک ، همان پیشگیری معیارهای اعمال می شود به عنوان برای بیماری های سیستمیک مسبب لنفوسیتی مزمن سرطان خون, لنفوم هوچکین, لنفوم غیر هوچکین، سارکوئیدوز ، سیفلیس، و سل. کدام فرآیند ها باعث تورم غدد در زمینه بیماری های سیستمیک فوق می شوند ، هنوز بحث برانگیز است. از آنجا که روابط هنوز هم تا حد زیادی در تاریکی است ، پیشگیری از بیماری های اولیه تنها اقدام پیشگیرانه برای سندرم میکولیچ در نظر گرفته شده است.

پیگیری

سندرم میکولیچ اگر درمان نشود یا درمان خیلی دیر آغاز شود ، می تواند منجر به عوارض مختلف شود. در این راستا ، تشخیص به موقع و درمان بعدی معمولاً تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد و در این روند ، می تواند از وخیم شدن بیشتر علائم نیز جلوگیری کند. در بیشتر موارد ، این سندرم منجر به بزرگ شدن قابل توجه غدد در بدن فرد مبتلا می شود. این منجر به شدید می شود بلع مشکلات و همچنین به بسیار دهان خشک. علائم به خودی خود از بین نمی روند و تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا دارند. در برخی موارد ، تورم می تواند در غدد ایجاد شود. غیر معمول نیست که منجر به سندرم میکولیچ شود پوسیدگی دندان، که می تواند باعث ناراحتی هنگام مصرف غذا یا مایعات شود. اگر علائم در یک دوره طولانی تر رخ دهد ، افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی نیز ممکن است رخ دهد. با این حال ، این بیماری معمولاً به خوبی قابل درمان است ، به طوری که معمولاً امید به زندگی در فرد مبتلا کاهش نمی یابد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در بسیاری از موارد سندرم Mikulicz ، خودیاری امکان پذیر نیست. در هر صورت ، مبتلایان برای تشخیص و مبارزه با بیماری زمینه ای به درمان پزشکی وابسته هستند. از آنجا که بسیاری از افراد مبتلا به شیمی درمانی وابسته هستند و از عوارض جانبی این روش درمانی رنج می برند ، کمک و حمایت دوستان و آشنایان می تواند در اینجا کمک کند و منجر به روند مثبت بیماری شود. به همین ترتیب ، فرد مبتلا نباید در طول دوره درمان بیش از حد فعالیت کند و به بدن استراحت و بهبودی بخشد. از آنجا که سندرم Mikulicz نیز اغلب منجر به کرم خوردگی دندان، دندان ها باید به ویژه محافظت شوند. فرد مبتلا باید آنها را به طور منظم توسط دندانپزشک معاینه کند تا از عوارض جلوگیری کند با وجود مشکلات شدید در بلع ، بیمار باید مراقب باشد که به اندازه کافی غذا و مایعات مصرف کند تا از مصرف آن جلوگیری کند کم آبی بدن or کم وزن و علائم کمبود معمولاً جریان کم بزاق را می توان با کمک دارو درمان کرد. با این حال ، روند بعدی بیماری بستگی زیادی به بیماری زمینه ای دارد ، به طوری که به طور کلی نمی توان روند و گزینه های درمان را پیش بینی کرد.