سندرم هایم مونک یک بیماری ناشی از ژنتیک است که به ندرت اتفاق می افتد. مشخصه اصلی بیماری این است پوست بثورات به صورت لکه های مایل به قرمز و برجسته روی پوست است. این موارد در کف دست و همچنین کف پا نیز ظاهر می شوند. پوست حساسیت شدیدی به عفونت نشان می دهد. علاوه بر این انگشت و پنجه پا ناخن بیماران مبتلا رشد بیش از حد
سندرم هایم مونک چیست؟
سندرم هایم مونک را بعضاً با مخفف HMS می خوانند. این بیماری به روش اتوزومی مغلوب به کودکان ارث می رسد. علاوه بر palmoplantar هایپرکراتوز, پریودنتیت یکی از اصلی ترین علائم بیماری است. پریودنتیت نسبتاً زود شروع می شود و سیر شدید را نشان می دهد. سایر شکایات احتمالی در زمینه سندرم هایم-مونک به عنوان مثال ، آراکنوداکتیلی ، pes planus و به اصطلاح آکروستئولیز است. اصولاً سندرم هایم مونک بیماری است که فقط با فرکانس بسیار کم اتفاق می افتد. اکثر بیماران ذکر شده در ادبیات افراد هندی از یک جامعه منزوی هستند. شدید پریودنتیت معمولاً منجر به از دست دادن زودرس دندانها می شود. در بعضی موارد ، بیماران بیمار انگشتان دست و پا را به طور غیرمعمول بلند و باریک دارند.
علل
اساساً سندرم هایم مونک دلایل ژنتیکی دارد. این بیماری به روش اتوزومی مغلوب به نسل های آینده منتقل می شود. در سندرم هایم مونک جهش در یک خاص رخ می دهد ژن، که باعث علائم بیماری می شود. علاوه بر سندرم هایم-مونک ، بیماری های دیگری نیز ممکن است ناشی از جهش های مشابه باشد ژن. این موارد شامل ، به عنوان مثال ، پریودنتیت قبل از بلوغ و سندرم پاپیلون-لوفر است.
علائم ، شکایات و علائم
سندرم هایم مونک با شکایات و نشانه های مختلفی روبرو می شود که نشانگر علائم آن است شرط. یکی از اصلی ترین علائم سندرم هایم مونک کراتوز است که ماهیت آن از نوع کف دست است و به طور گسترده ای گسترش می یابد. در این حالت ، افراد مبتلا از پوسته پوسته رنج می برند پوست نواحی ، به عنوان مثال ، روی پاها ، زانوها ، آرنج و پشت دست ها. در سندرم هایم مونک ، کراتوز به طور معمول بین سال اول و پنجم زندگی ایجاد می شود. اما در بعضی موارد از بدو تولد وجود دارد. بعلاوه ، سندرم هایم مونک معمولاً با پریودنتیت شدید و زودرس همراه است. حتی دندانهای شیری تحت تأثیر پریودنتیت قرار می گیرند. با پیشرفت سریع پریودنتیت ، در نهایت روی دندان های دوم نیز تأثیر می گذارد. به همین دلیل ، بیمارانی که از سندرم هایم مونک رنج می برند ، اغلب در سنین جوانی دندان های خود را از دست می دهند. پریودنتیت همراه است ورم لثه در سندرم هایم مونک. علاوه بر این ، به اصطلاح استخوان آلوئول تخریب می شود. علاوه بر این ، سندرم هایم-مونک منجر به شکایات دیگری می شود. هیپرکراتوز، که همچنین بر روی سطوح داخلی دست و کف پا تأثیر می گذارد ، و همچنین آکروستئولیز ، انژیوگریپوز و آراکنوداکتیلیک معمول است. انگشتان اغلب ناقص و ناقص هستند. انتهای نوک انگشتان نوک تیز است ، در حالی که انحنا شبیه پنجه است. علاوه بر این ، یک فرم خاص از آرتروز در برخی از بیماران رخ می دهد ، که به شدت آسیب می زند مفاصل شانه ها و دست ها علاوه بر این ، افراد بیمار تحت تأثیر قرار می گیرند بیماری های عفونی با فرکانس بالاتر از حد متوسط.
تشخیص و دوره
سندرم هایم مونک اساساً بر اساس شکل ظاهری بالینی بیماری تشخیص داده می شود. اصولاً مشاوره با پزشک در صورت وجود علائم مشخص نشان داده می شود. از آنجا که این بیماری اغلب در بروز می کند کودکی، متخصص اطفال معمولاً اولین نقطه تماس والدین بیماران مبتلا است. در طول تجزیه و تحلیل ، شکایات موجود در پرونده های فردی روشن می شود. علاوه بر این ، از نظر خانوادگی بحث می شود ، زیرا سندرم هایم-مونک یک بیماری ارثی است. سرانجام ، پزشک معالج علائم را با استفاده از روش های مختلف معاینه بررسی می کند. علائمی مانند کراتوز معمولاً به راحتی قابل مشاهده و تشخیص واضح هستند. تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی مناطق آسیب دیده پوست ، سو susp ظن را اثبات می کند. در صورت وجود ترکیبی از علائم معمولی ، می توان تشخیص سندرم هایم مونک را با اطمینان نسبی انجام داد. به عنوان مثال اگر کراتوز همراه با پریودنتیت اولیه باشد ، تشخیص امکان پذیر است. در صورت انجام تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی ژنتیک ، تشخیص مبتنی بر معاینه بالینی می تواند تأیید شود. جهش مسئول سندرم هایم-مونک قابل تشخیص است. به عنوان بخشی از تشخیص های افتراقی، به عنوان مثال ، پریودنتیت قبل از بلوغ باید مشخص شود.
عوارض
سندرم Haim-Munk در درجه اول باعث ایجاد بثورات روی پوست و لکه های قرمز می شود. این شکایات زیبایی بیمار را محدود می کند و در این روند ، به ندرت اتفاق نمی افتد رهبری به احساس شرم و عقده حقارت. به همین ترتیب ، ممکن است عزت نفس پایین آمده باشد. به ندرت دست و پا نیز تحت تأثیر شکایات قرار می گیرند ، به طوری که درد همچنین می تواند در این مناطق توسعه یابد. بیماران سیستم ایمنی بدن توسط سندرم هایم-مونک ضعیف می شود ، به طوری که عفونت و التهاب بیشتر رخ می دهد. برای رشد غیر معمول نیست ناخن زیاد شود مبتلایان همچنین از مشکلات دندان های خود رنج می برند ، به طوری که در سنین جوانی می افتند. هنگام مصرف غذا و مایعات ناراحتی وجود دارد. تغییر شکل انگشتان رخ می دهد ، که می تواند ظاهر خارجی فرد مبتلا را نیز محدود کند. هوش معمولاً توسط سندرم هایم مونک کاهش نمی یابد. درمان علی سندرم هایم مونک امکان پذیر نیست. با این حال ، علائم را می توان با کمک دارو یا روش های جراحی محدود کرد. معمولاً بیمار باید اغلب مصرف کند آنتی بیوتیک ها جنگیدن التهاب و عفونت
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگرچه سندرم هایم مونک نمی تواند به طور علتی درمان شود ، به هر حال باید همیشه با پزشک مشورت شود. این می تواند از علائم و عوارض بعدی جلوگیری کند. به عنوان یک قاعده ، اگر فرد مبتلا از شکایات پوستی رنج می برد که بدون دلیل خاصی رخ می دهد ، باید با پزشک مشورت شود. این ممکن است شامل پوسته ریزی روی زانوها و پاها باشد. دندان ها همچنین می توانند تحت تأثیر سندرم Haim-Munk قرار بگیرند و منجر به این شود کرم خوردگی دندان یا پریودنتیت. اگر این علائم در سنین پایین بیمار نیز رخ دهد ، باید با پزشک مشورت شود. غالباً ، مبتلایان نیز به این بیماری مبتلا می شوند بیماری های عفونی و ضعیف شده سیستم ایمنی بدن. سندرم هایم مونک را می توان توسط پزشک متخصص اطفال یا پزشک عمومی تشخیص داد. درمان بیشتر نیز معمولاً توسط متخصص اطفال یا توسط متخصص پوست انجام می شود. به منظور جلوگیری از عوارض بیشتر ، افراد مبتلا اغلب به معاینات منظم وابسته هستند. اگر سندرم هایم مونک نیز باعث ناراحتی روانی یا افسردگی در والدین یا اعضای خانواده ، مراجعه به روانشناس توصیه می شود.
درمان و درمان
سندرم هایم مونک با روش های مختلف قابل درمان است. پزشک در مورد انتخاب روش درمانی خاص تصمیم می گیرد. این به دلیل این هست که درمان برای سندرم هایم مونک باید همیشه با توجه به موارد خاص برنامه ریزی شود. برای تسکین علائم اصلی ، اغلب به اصطلاح نرم کننده های موضعی استفاده می شود. تجویز خوراکی رتینوئیدها و کراتولیتیک ها نیز استفاده می شود. موارد اول شامل مواد فعال هستند آسترتین و ایزوترتینوئین. پریودنتیت در زمینه سندرم هایم-مونک اغلب با روش های مرسوم درمانی ضعیف تسکین می یابد. در برخی شرایط ، به برداشتن دندانهای شیری و تمیز کردن آنها به صورت حرفه ای کمک می کند. با همراهی این بیماران ، بیماران به صورت خوراکی تجویز می شوند آنتی بیوتیک ها. به اصطلاح سینووکتومی معمولاً فرآیندهای التهابی را کاهش می دهد آرتروز. با این حال ، ممکن است بر انعطاف پذیری مربوطه تأثیر بگذارد مفاصل.
چشم انداز و پیش آگهی
سندرم هایم مونک ژنتیکی است و بنابراین قابل درمان نیست. فقط درمان علامتی امکان پذیر است. با این حال ، به دلیل نادر بودن بیماری ، هنوز تجربه کمی از موفقیت درمانی وجود دارد. به طور معمول میخچه سازی شدید پوست و علائم گسترده پوستی است که فقط به صورت شرطی پاسخ می دهند درمان با مواد نرم کننده قرنیه مانند اسید سالیسیلیک or اوره. کراتودرما همچنین با رتینوئیدهای خوراکی مانند اترینات ، آسترتین، یا ایزوترتینوئین. با این حال ، علائم پوستی فقط با استفاده از این عوامل کاهش می یابد ، اما از بین نمی رود یا جلوگیری نمی شود. همچنین قابل تغییر است ناخن، ظرافت عنکبوت ، انحلال استخوان در انگشتان دست و پا و صافی کف پا. اصلاح این ویژگی ها دشوار است. مهمترین علامت ، علاوه بر علائم پوستی ، پریودنتیت پیشرونده است که در صورت عدم درمان ، می تواند رهبری برای نابودی کامل دندان دندانی. با این حال ، این نوع پریودنتیت با درمان های معمول نمی تواند با موفقیت درمان شود. با برداشتن کامل دندانهای شیری همراه با حکومت شفاهی آنتی بیوتیک ها و تمیز کردن حرفه ای دندان ها همچنین بیماران منزوی نیز وجود دارند که دچار تخریب می شوند آرتروز از شانه و مچ دست مفاصل. بدون درمان ، خطر نابودی کامل مفاصل آسیب دیده نیز وجود دارد. یکی از گزینه های درمانی برداشتن مفاصل بیمار است. این باعث کاهش التهاب. در عین حال ، تحرک مفاصل محدود است.
پیشگیری
سندرم هایم مونک یک بیماری ارثی است ، بنابراین هیچ پیشگیری کننده ای نیست معیارهای وجود دارد
مراقبت های بعدی
در بیشتر موارد سندرم هایم-مونک ، گزینه های مراقبت پیگیری به شدت محدود هستند یا به هیچ وجه در دسترس فرد مبتلا نیستند. از آنجا که این یک بیماری ژنتیکی است ، درمان کامل نیز امکان پذیر نیست ، بنابراین بیمار معمولاً در این حالت به درمان مادام العمر وابسته است. خود درمانی نیز با سندرم هایم مونک امکان پذیر نیست. با این حال ، هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، معمولاً روند بعدی بیماری بهتر است. در بیشتر موارد ، فرد مبتلا به مصرف دارو وابسته است. باید اطمینان حاصل شود که دوز صحیح مصرف شده و دارو به طور منظم مصرف می شود تا علائم به درستی کاهش یابد. در بسیاری از موارد ، فرد مبتلا به مصرف آنتی بیوتیک نیز وابسته است ، اگرچه این موارد را نباید همراه با آنها مصرف کرد الکل، زیرا اثر آنها در غیر این صورت به طور قابل توجهی کاهش می یابد. در بسیاری از موارد ، حمایت و مراقبت از خانواده شخصی نیز بسیار مفید است و می تواند مانع شود افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. تماس با دیگر مبتلایان به سندرم هایم-مونک نیز می تواند در این زمینه بسیار مفید باشد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
سندرم هایم مونک معمولاً با آنتی بیوتیک درمان می شود و کراتولیتیک ها. خفیف آرام بخش or درد مسکن با ناراحتی معمول کمک می کند. مهمترین اقدام روشن شدن سریع بیماری است. به محض ظهور اولین علائم بیماری پوستی ، این امر باید به متخصص اطفال گزارش شود. موفقیت در درمان بسیار به این بستگی دارد شرط قبل یا بعد از شکل گیری اولین مورد درمان می شود دندانهای شیری. اگر درمان خیلی دیر انجام می شود ، آسیب دائمی به دندان ها و حفره دهان ممکن است رخ دهد صرف نظر از زمان درمان ، معاینات منظم و درمان دارویی توسط یک متخصص نشان داده می شود. والدین باید به بروز عوارض جانبی توجه کنند و در مورد هرگونه ناهنجاری با پزشک مشورت کنند. این روش درمانی می تواند با تمیز کردن مناطق آسیب دیده پوست با یک محصول مراقبت مناسب پشتیبانی شود. شوره سر باید مرتباً ترجیحاً با اسفنج و داروی طبیعی برداشته شود. از آنجا که بیشتر کودکان خردسال مبتلا هستند ، نظارت بر روند بیماری و رعایت بهداشت ذکر شده بر عهده والدین است معیارهای. اگر کودک به شدت تجربه کند درد یا خارش ، بهتر است با یک دکتر مشورت کنید.