سندرم گیلن باره: علل ، علائم و درمان

سندرم گیلن باره یک بیماری حاد است التهاب از محیط اعصاب و گانگلیون نخاعی (گره های عصبی در کانال نخاعی) با علل (علت) هنوز نامشخص. با بروز 1 تا 2 مورد جدید در هر 100,000 نفر در سال ، سندرم گیلن-باره یک بیماری نادر است که مردان را کمی بیشتر از زنان مبتلا می کند.

سندرم گیلن باره چیست؟

سندرم گیلن-باره یک بیماری التهابی حاد ایدیوپاتیک (اتیولوژی نامشخص) با چند کانونی است (در چندین مکان اتفاق می افتد) التهاب در محیط سیستم عصبی. تغییرات التهابی ، به ویژه در ریشه های محیطی اعصاب (پلی رادیکولیت) و در گانگلیون پروگزیمال ستون فقرات ، باعث اختلالات حسی ، فلج حرکتی و اختلال عملکرد خودکار می شود. مشخصه ها عمدتاً پارستزی (سوزن سوزن شدن یا "شکل گیری") و همچنین فلج های صعودی از پاها است که در ترکیب با فلج تنفسی و / یا آریتمی قلبی می تواند تهدید کننده زندگی شود. بعلاوه ، در بعضی موارد ، درگیری عصب جمجمه با فلج بلع و فلج دو طرفه صورت ممکن است مشاهده شود. سندرم Guillain-Barré بسته به سیر خود از نظر اشکال مختلف متفاوت است ، با رایج ترین نوع آن نیز از دمیلینه شدن حاد التهابی (التهابی) (آسیب رساندن به غلاف های مدولار) گفته می شود. پولیروپاتی.

علل

علل اساسی سندرم گیلن-باره به طور قطعی مشخص نشده است. فرآیندهای اولیه ایمونولوژیک مشکوک هستند ، زیرا سندرم گیلن باره در بیش از نیمی از افراد مبتلا (تقریباً 60 تا 70 درصد) بدنبال ریوی یا دستگاه گوارش رخ می دهد. بیماری های عفونی. سندرم گیلن باره به ویژه با ارتباط دارد سیتومگالوویروس، واریسلا زوستر ، سرخک، اپشتین بار ، اوریون, هپاتیت، و اچ آی وی ویروس ها، و همچنین خاص باکتری مانند سالمونلا، بروسلا ، اسپیروشت ، مایکوپلاسما ذات الریه ، یا کمپیلوباکتر جژونی در موارد بسیار نادر ، سندرم Guillain-Barré پس از آن بروز می کند تاثیر or بیماری هاری واکسیناسیون گمان می رود که آنتی بادی تولید شده توسط بدن در نتیجه عفونت علیه ساختارهای درون زا ، به ویژه گانگلیوزیدها ، که به طور فزاینده ای در سیستم عصبی، و ، در ترکیب با سایر عوامل هنوز ناشناخته ، باعث ایجاد سندرم گیلن-باره می شود.

علائم ، شکایات و علائم

علامت گذاری سندرم گیلن باره تا حد زیادی به سیر مناسب بستگی دارد. اساساً ، اشکال حاد و مزمن پیشرفت متمایز می شوند. به طور کلی ، سندرم گیلن-باره با افزایش ضعف عمومی ناشی از تخریب محیطی مشخص می شود اعصاب و ریشه عصب نخاعی. فرم حاد (دمیلینه شدن التهابی حاد) پولیروپاتی یا AIDP) با back و شروع می شود درد اندام، سوزن سوزن شدن و بی حسی انگشتان ، انگشتان پا ، بینی، گوش یا چانه (آکراس) ، و فلج در پاها. علاوه بر این ، عضلات لگن ، تنه و سیستم تنفسی ضعیف می شوند و همه واکنش شکست. در برخی موارد ، برخی از اعصاب جمجمه نیز از کار می افتند. این منجر به اختلال در تنظیم تنفس ، تنظیم قلب میزان و مثانه تخلیه و تنظیم دما علاوه بر این، اختلالات گردش خون به دلیل نوسانات در رخ می دهد خون فشار. شکل مزمن سندرم گیلن-باره ، که به عنوان از بین بردن التهاب مزمن نیز شناخته می شود پولیروپاتی (CIDP) ، موذیانه شروع می شود و با علائم متناوب مشخص می شود. در پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن ، فلج پاها و پارستزی آکراس برجسته است. به ندرت ، درگیری اعصاب جمجمه در اینجا مشاهده می شود. فلج ها در شکل مزمن بیماری بسیار کندتر افزایش می یابند. حتی می توانند توسط آنها سرکوب شوند حکومت of گلوكوكورتيكوئيدها. به طور کلی ، یک سوم بیماران قابل درمان هستند. ده درصد بیماران می میرند. برخی از مبتلایان به مراقبت مادام العمر نیاز دارند.

تشخیص و دوره

سندرم گیلن باره معمولاً براساس آنالیز مایع مغزی نخاعی (بررسی مایع مغزی نخاعی) تشخیص داده می شود. اگر پروتئین افزایش یابد غلظت (تفکیک سیتوآلبومینوز) در حضور تعداد طبیعی سلول قابل تشخیص است ، می توان سندرم گیلن-باره را فرض کرد. علاوه بر این ، در سندرم گیلن-باره ، سرعت هدایت عصبی ، که در یک اندازه گیری می شود الکترونی مغز و اعصاب، کاهش می یابد.الکترومیوگرافی اظهاراتی را در مورد اختلالات احتمالی در مسیرهای عصبی تأمین کننده فیبرهای عضلانی فراهم می کند. با این حال ، این روش تشخیصی برای تشخیص زودرس سندرم گیلن-باره مناسب نیست ، زیرا تغییرات مربوطه فقط پس از حدود دو هفته قابل تشخیص است. موجود آریتمی قلبی توسط یک قابل تشخیص است الکتروکاردیوگرام، در حالی که عملکرد ریوی و خون از آنالیز گاز می توان برای بررسی عملکرد تنفسی استفاده کرد. علاوه بر این ، در بسیاری از موارد ، آنتی بادی به گانگلیوزیدها می توان در سرم تشخیص داد. سندرم گیلن-باره معمولاً روند مطلوبی دارد و افراد مبتلا در طی 1 تا 6 ماه به طور عمده یا كاملاً بهبود می یابند.

عوارض

در نتیجه سندرم گیلن-باره ، افراد مبتلا به این بیماری رنج می برند التهاب اعصاب در بیشتر موارد ، این التهاب منجر به اختلال در حساسیت و فلج می شود. این موارد لازم نیست در کل بدن اتفاق بیفتد. منطقه آسیب دیده معمولاً به عصب خاصی که ایجاد اختلال می کند بستگی دارد. بیمار از گزگز و بی حسی معمولی رنج می برد. علاوه بر این ، بیشتر بیماران بازگشت را تجربه می کنند درد و درد در عضلات علاوه بر این ، آشفتگی در هماهنگی و اختلالات راه رفتن نیز رخ می دهد. حرکت بیمار توسط سندرم گیلن-باره محدود می شود. در بدترین حالت ، پاراپلژی رخ می دهد ، در این حالت بیمار به صندلی چرخدار وابسته است. به ندرت ، کمک به افراد دیگر در زندگی روزمره ضروری است تا بتوانید بر آن تسلط داشته باشید. درد همچنین می تواند در شب رخ دهد و منجر به مشکلات خواب شود. در بسیاری از موارد ، بیمار است سیستم ایمنی بدن همچنین ضعیف شده و باعث سهولت در بروز التهاب و عفونت می شود. سندرم گیلن باره با دارو قابل درمان است. هرچه درمان زودتر اتفاق بیفتد ، احتمال بهبود کامل بیمار بیشتر است. در اواخر درمان ممکن است در صورت لزوم به آسیب ثانویه منجر شود که معمولاً قابل جبران نیست و قابل درمان نیست.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سندرم گیلن باره همیشه باید توسط پزشک ارزیابی شود. می تواند رهبری به علائم و عوارض جدی بدون درمان ، که معمولاً قابل برگشت نیستند. به عنوان یک قاعده ، در صورت کمر شدید باید با پزشک مشورت شود درد یا فلج که به خودی خود از بین نمی رود. بی حسی یا اختلالات حسی نیز ممکن است نشانگر سندرم گیلن باره باشد. مبتلایان غالباً در مناطق آسیب دیده دچار گزگز می شوند. بعلاوه ، اگر درد شدیدی در عضلات وجود دارد ، باید با پزشک مشورت شود. درد حتی بدون حرکت نیز می تواند رخ دهد. به همین ترتیب، هماهنگی اختلالات یا اختلالات راه رفتن اغلب نشانگر سندرم گیلن-باره است. اگر سندرم درمان نشود ، در بدترین حالت می تواند رهبری برای تکمیل پاراپلژی فرد مبتلا این برگشت ناپذیر است و دیگر قابل درمان نیست. در صورت بروز این علائم ، باید با یک پزشک عمومی مشورت شود. وی می تواند سندرم گیلن باره را تشخیص دهد. با این حال ، درمان بیشتر به علائم و علل دقیق این سندرم بستگی دارد و سپس توسط یک متخصص مربوطه درمان می شود.

درمان و درمان

در سندرم گیلن-باره ، درمانی معیارهای با روند خاص بیماری ارتباط داشته باشد. به عنوان مثال ، در دوره های خفیف ، درمان با هدف کاهش پارزی موجود (فلج عضلات) و به حداقل رساندن خطر ابتلا به آن بیماری های عفونی, ذات الریه, ترومبوز، و قرارداد (تحرک محدود از مفاصل) و decubiti (بستر) از طریق تن درمانی معیارهای. کار درمانی معیارهای (به عنوان مثال تمرینات با توپ خارپشت) برای افزایش حساسیت سطح استفاده می شود. در دوره های شدید یا حاد بیماری با اختلالات بارز مانند راه رفتن ، تنفس و / یا اختلالات بلع ، مداخله درمانی در سیستم ایمنی بدن از فرد مبتلا (ایمونوتراپی) انجام می شود. پلاسمافرز یا به صورت وریدی تزریق می شود ایمونوگلوبولین ها معمولاً برای این منظور استفاده می شوند. در پلاسمافرز درمان، پلاسمای خود بدن با یک محلول جایگزین غنی شده با جایگزین می شود آلبومین به منظور مبادله ایمونوگلوبولین ها or آنتی بادی مسئول اختلالات عصبی. در دوره جذب ایمنی، که یک روش درمانی جدیدتر است ، فقط آنتی بادی های فعال پاتولوژیک از پلاسما برداشته می شوند و جایگزین می شوند. اقدامات درمانی ملایم تری به صورت وریدی تزریق می شود ایمونوگلوبولین ها، آنتی بادی های مسئول درون زا و همچنین ویروسی و باکتریایی را خنثی کرده و سنتز آنها را مهار می کنند. علاوه بر این ، ایمونوگلوبولین ها فعالیت سلول های خاصی از سلول را کاهش می دهد سیستم ایمنی بدن، به اصطلاح ماکروفاژها. در خیلی از موارد، لوله گذاری or تهویه از فرد مبتلا لازم است ، که ممکن است ژیمناستیک تنفسی داشته باشد درمان معیارهای. اگر سندرم گیلن باره سیر تهدید کننده زندگی داشته باشد ، منفعل است راهنما اگر لازم باشد ممکن است لازم باشد برادیکاردی (کند شدن ضربان قلب) وجود دارد.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم گیلن باره به طور کامل قابل درمان نیست زیرا یک بیماری ژنتیکی است. بنابراین ، فقط می توان درمان علامتی برای محدود کردن و کاهش علائم انجام داد. در بیشتر موارد ، این سندرم باعث التهاب مکرر ریه ها می شود ، ترومبوز و دیگر بیماری های عفونی، به طوری که امید به زندگی بیماران اغلب کاهش می یابد. اختلالات تنفسی یا بلع مشکلات همچنین ممکن است رخ دهد ، به طوری که بیمار تا آخر عمر به کمک افراد دیگر وابسته باشد. سیستم ایمنی بدن می تواند توسط تقویت شود تزریق یا با مصرف دارو ، اگرچه درمان مادام العمر نیز لازم است. بسیاری از مبتلایان نیز به a وابسته هستند راهنما تا امید به زندگی آنها طولانی شود. با کمک تمرینات فیزیوتراپی می توان در برخی موارد زندگی روزمره بیمار را آسان کرد. سندرم گیلن باره به ندرت منجر به بروز آن می شود افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی ، به طوری که بیشتر بیماران به درمان روانشناختی وابسته هستند. اگر سندرم گیلن باره درمان نشود ، امید به زندگی بیمار به شدت کاهش می یابد و محدودیت های قابل توجهی در زندگی روزمره ایجاد می شود.

پیشگیری

از آنجا که علت سندرم گیلن باره مشخص نیست ، هیچ اقدامات پیشگیرانه ای برای این بیماری وجود ندارد.

پیگیری

از آنجا که سندرم گیلن باره یک بیماری ارثی است ، گزینه های مراقبت های بعدی بسیار محدود است. بنابراین ، تمرکز بر روی شناسایی و درمان به موقع این بیماری نیز است. اگر فرد مبتلا به سندرم گیلن باره بخواهد بچه دار شود ، مشاوره ژنتیک همچنین می تواند انجام شود تا سندرم منتقل نشود. احتمالاً امید به زندگی بیمار نیز توسط این سندرم محدود و کاهش می یابد. درمان سندرم همیشه به تظاهرات دقیق و ماهیت علائم بستگی دارد. به عنوان یک قاعده ، بیمار وابسته است تن درمانی اقدامات ، اگرچه بسیاری از تمرینات این روش درمانی را می توان در خانه نیز انجام داد. به عنوان یک قاعده ، این روند بهبودی را تسریع می کند. به همین ترتیب ، بدن بیمار باید در برابر انواع عفونت ها و بیماری های دیگر محافظت شود ، تا فشار غیر ضروری بر سیستم ایمنی وارد نشود. از آنجا که اعضای داخلی و قلب همچنین تحت تأثیر سندرم گیلن-باره قرار دارند ، باید معاینات منظم برای تشخیص آسیب در مراحل اولیه انجام شود. مداخلات جراحی در قلب همچنین ممکن است لازم باشد. در بسیاری از موارد ، تماس با سایر بیماران مبتلا به سندرم گیلن-باره نیز ممکن است مفید باشد ، زیرا این امر امکان تبادل اطلاعات را فراهم می کند.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

هدف از همه اقدامات خودیاری این است که افراد آسیب دیده بتوانند به بیشترین استقلال ممکن در زندگی روزمره دست یابند. سرپایی جسمی و کار درمانی برای جلوگیری از از دست دادن تحرک نشان داده شده است. پزشکی آموزش درمانی (MTT) به ویژه در اینجا مناسب است. در طی این آموزش ، الف برنامه آموزش ساخته شده است که متناسب با توانایی بیمار در انجام کار است. پس از چند جلسه تحت نظارت درمانی ، افراد مبتلا می توانند این تمرینات را به طور مستقل انجام دهند. این کار را می توان در مراکز آموزش ویژه و همچنین در خانه با استفاده از دوچرخه ورزشی یا ژیمناستیک انجام داد. کار درمانی درمان در رابطه با اختلالات حساسیت اندام فوقانی و تحتانی مفید است. اختلالات عملکردی اندام ها نیز با استفاده از تمریناتی که می توانند پس از آموزش با زندگی روزمره سازگار شوند ، در محدوده این درمان نیز بهبود می یابند. مستقل از پزشکی آموزش درمانی, ژیمناستیک در آب توصیه می شود. با توجه به شناوری در آب، این به ویژه باعث تقویت عضلات می شود. این را می توان با آموزش راه رفتن در طول فعالیت های روزمره تکمیل کرد. تغییر سطح ، بالا رفتن از پله ها و تغییر سرعت قطار حس تعادل و حساسیت پا. مراقبت در منزل مشاوره و مشاوره دستگاه کمکی برای پیشرفتهای شدید نشان داده شده است. از دست دادن ناگهانی توانایی ها منجر به واکنش پذیری می شود افسردگی در بسیاری از افراد مبتلا حمایت روانی در کنار آمدن با بیماری یا گروه های خودیاری ، درک بیماری را افزایش می دهد و به سازگاری با زندگی روزمره کمک می کند.