سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک: علل ، علائم و درمان

اصطلاح هیپوپلاستیک سمت چپ قلب سندرم برای توصیف قلب چپ به شدت کم رشد و چندین نقص شدید قلبی مرتبط در نوزادان استفاده می شود که معمولاً دریچه های میترال و آئورت را درگیر می کند. زنده ماندن پس از تولد در این کودکان در ابتدا به حفظ اتصال کوتاه قبل از تولد بین ریوی و سیستمیک بستگی دارد گردش از طریق مجرای شریانی و سوراخ بیضی شکل. این اجازه می دهد تا بطن راست وظیفه بطن چپ تا حدی.

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک چیست؟

هیپوپلاستیک سمت چپ قلب سندرم (HLHS) به عنوان یک ویژگی اصلی توسط آنلاژ به شدت توسعه نیافته مشخص می شود بطن چپ (اتاق قلب) در نوزادان تازه متولد شده. بطن چپ گاهی اوقات فقط به اندازه یک نخود فرنگی می رسد و بنابراین به طور حتم غیرفعال می شود. HLHS با نقایص جدی دریچه ای و معمولاً با ناهنجاری هیپوپلاستیک قسمت اولیه آئورت تا و از جمله قوس آئورت همراه است. آئورت به طور معمول از بطن چپ بوجود می آید. بقای یک نوزاد تازه متولد شده با HLHS در ابتدا به حفظ اتصال کوتاه بین سیستمیک و گردش خون ریوی. این بیماری قبل از تولد وجود دارد و فقط پس از تولد با ترشح آن به تدریج بسته می شود گردش خون ریوی با اولین نفس. بدشکلی بطن چپ نیز با از دست دادن عملکرد دریچه های میترال و آئورت باعث بدشکلی می شود. در یک سالم قلباز دریچه میترال ارتباط بین دهلیز چپ و بطن چپ و دریچه آئورت از برگشت جریان جلوگیری می کند خون در طی آئورت به بطن چپ تمدد اعصاب فاز بطن ها ، دیاستول.

علل

علل بروز سندرم قلب چپ فوق پلاستیک (هنوز) به وضوح شناخته نشده است. بسیاری از شواهد ، به ویژه یک خوشه خانوادگی ، علت وجود نقص ژنتیکی را نشان می دهد. عوامل دیگر مانند مصرف مواد مخدر یا الکل سو abuseاستفاده ، که مورد ظن است ، هنوز اثبات نشده است. باکتریایی یا ویروسی بیماری های عفونی زنان در طی بارداری همچنین به عنوان عوامل بیماری HLHS منتفی است. از همه نقایص مادرزادی قلب، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ، بسته به نویسنده ، حدود دو تا نه درصد را تشکیل می دهد.

علائم ، شکایات و علائم

کودکانی که با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک متولد می شوند معمولاً در ابتدا علائم کمی را نشان می دهند. این به این دلیل است که آنها گردش تفاوت چندانی با نوزادان سالم در طی چند روز اول زندگی ندارد. مجرای شریانی هنوز باز که گردش خون ریوی و سیستمیک را به هم متصل می کند ، باعث ایجاد آن می شود اکسیژن-غنی و فقیر اکسیژن خون از دو گردش برای مخلوط کردن. فقط در موارد نادر نوزادان مبتلا به HLHS دچار تغییر رنگ زودرس آبی می شوند (سیانوز) به دلیل عدم وجود اکسیژن. فقط با بسته شدن مجرای شریانی تسکین در نوزادان سالم اتفاق می افتد ، در حالی که نوزادان HLHS بدین ترتیب در حاد قرار می گیرند اکسیژن محرومیت چون خون پمپ شده از بطن راست به گردش خون ریوی دیگر نمی تواند به گردش سیستمی برسد. در دو روز اول زندگی ، نوزادان مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی با سرعت و زایمان مبتلا می شوند تنفس و تنگی نفس خیلی سریع خستگی شروع می شود و عملکرد نوزادان به شدت کاهش می یابد.

تشخیص و روند بیماری

در صورت مشکوک بودن به وجود سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ، مهمترین ابزارهای تشخیصی اولیه و ساده است قلب صدا می کند با استتوسکوپ و اندازه گیری میزان اشباع اکسیژن ، علاوه بر اندازه گیری نبض ، فشار خون، دما و سرعت تنفس. الکتروکاردیوگرام (نوار قلب) و بیش از همه ، سونوگرافی معاینات اطلاعاتی را در مورد عملکرد قلب ارائه می دهند. آ قفسه سینه اشعه ایکس وضوح در مورد محل و اندازه قلب را فراهم می کند. در موارد استثنایی ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا کاتتریزاسیون قلب ضروری می شود سیر بیماری در تمام اشکال شناخته شده در صورت عدم درمان ، در صورت بسته نشدن مجرای شریانی ظرف چند روز منجر به مرگ می شود ، بنابراین دیگر هیچ ارتباطی بین ریه ها و سیستم وجود ندارد گردش. بطن راست پس از آن دیگر نمی توان گردش خون سیستمیک را با خون تأمین کرد. پس از جراحی موفقیت آمیز در چند مرحله ، مبهوت ، امید به زندگی خوب است. به جز ورزش های رقابتی ، می توان زندگی تقریباً عادی داشت.

عوارض

سندرم قلب چپ عارضه بسیار جدی ایجاد می کند که در صورت عدم درمان منجر به مرگ کودک می شود. حفظ مصنوعی عملکردهای بدن معمولاً برای زنده ماندن بیمار با این کار ضروری است شرط. به طور معمول ، در چند روز اول هیچ گونه شکایت یا علائم خاصی وجود ندارد. علاوه بر این ، با این حال ، پوست به دلیل کمبود اکسیژن ممکن است آبی شود. این میزان کم تأمین نیز تأثیر منفی بر روی بیمار دارد اعضای داخلی و می تواند آنها را سفید کند. این منجر به تنگی نفس و علاوه بر این به تنگی نفس می شود. توانایی بیمار در کنار آمدن فشار بشدت کاهش می یابد کمبود اکسیژن نیز می تواند رهبری به از دست دادن هوشیاری یا اغماء. بدون درمان ، بیمار در نهایت می میرد. با تشخیص و درمان به موقع می توان از عوارض جلوگیری کرد. مداخله جراحی معمولاً لازم است ، اما موفقیت آمیز است و علائم را برطرف می کند. با این عمل امید به زندگی به حالت عادی برگردانده می شود. معمولاً بیمار می تواند رهبری یک زندگی معمولی ، اگرچه ممکن است ورزش های خاصی انجام نشود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر نوزاد تازه متولد شده پوست آبی می شود ، باید سریعاً به پزشک مراجعه کرد. رنگ آبی نشان دهنده کمبود اکسیژن در ارگانیسم است. بدون مراقبت پزشکی ، نوزاد در معرض خطر مرگ زودرس است. در صورت بروز کمبود اکسیژن حاد ، باید پزشک اورژانس فراخوانی شود. در صورت ناراحتی تنفسی ، ایست تنفسی یا نفس نفس زدن مداخله فوری لازم است. کمک های اولیه معیارهای باید اطمینان حاصل شود که کودک تازه به دنیا آمده از این حاد زنده مانده است شرط. اگر ناهنجاری در تنفس در دو روز اول پس از تولد اتفاق می افتد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر کودک در بیمارستان بستری است ، پرسنل پرستاری باید در اسرع وقت از مشاهدات مطلع شوند. اگر تنفس میزان آن افزایش می یابد ، کودک به نیروی قابل توجهی برای تنفس نیاز دارد ، یا اگر به طور کلی تنفس دشوار به نظر می رسد ، باید پزشک نامیده شود. اگر كودك در مقايسه با نوزادان هم سن خود از نظر سطح عملكرد پايين است ، بايد با پزشك مشورت شود. اگر نوزاد تازه متولد شده به شدت غیرمعمول به خواب احتیاج داشته باشد و همچنین علائم تازه ای از خواب نشان دهد ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است خستگی خیلی سریع بعد از یک دوره خواب طولانی تر در صورت بی علاقگی کودک ، تنش عضلانی کاهش می یابد یا محدودیت های حرکتی آشکار مشخص است ، باید با پزشک مشورت شود. توضیح علائم برای جلوگیری از سقوط ضروری است.

درمان و درمان

تنها روش موثر درمان ، عمل چند مرحله ای است. اولین و مهمترین هدف حفظ ارتباط بین گردش خون ریوی و سیستمیک است که هنوز در بدو تولد وجود دارد ، بنابراین بطن راست می تواند خون مخلوط بدن را تأمین کند. در روش جراحی مطابق با نوروود ، ریوی شریان به قسمت صعودی آئورت با جراحی بازسازی شده متصل می شود و تأمین گردش خون ریوی از طریق شنت به اصطلاح Blalock-Taussig برقرار می شود. در یک عمل دوم بعدی (نوروود 2) ، ریوی راست شریان به مافوق متصل است ونا کاوا. این اجازه می دهد تا گردش خون ریوی با فشار در قسمت وریدی گردش خون با خون و شبه انفعالی اکسیژن دار شود. در این عملیات دوم ، شنت Blalock-Taussig که قبلاً وارد شده بود ، دوباره برداشته می شود. در عمل سوم ، فرومایه است ونا کاوا همچنین به عروق ریوی متصل است. این اطمینان می دهد که تمام خون وریدی ناشی از گردش خون سیستمیک وارد گردش خون ریوی می شود و قلب راست تأمین گردش خون سیستمیک را بر عهده می گیرد.

پیشگیری

پیشگیری معیارهای که ممکن است از ناهنجاری هیپوپلاستیک بطن چپ جلوگیری کند مشخص نیست. زیرا هیچ مدرک محکمی در مورد مصرف مواد مخدر یا الکل سو abuse استفاده می تواند باعث ناهنجاری بطن چپ هیپوپلاستیک ، پرهیز از داروهای, الکل، و سیگار معمولاً توصیه می شود اما نمی تواند از بروز HLHS جلوگیری کند. اگر شرط قبلاً در اعضای خانواده شناسایی شده است ، می توان در قبل از تولد تشخیص داد سونوگرافی معاینه. در صورت مثبت ، تولد باید به بیمارستان تخصصی کودکان منتقل شود ، که می تواند مداخلات لازم را پس از تولد انجام دهد.

مراقبت پس از آن

درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک با مراقبت های شخصی پس از آن دنبال می شود ، که بیشتر آنها مصنوعی است تهویه و غذا دادن در طی این روند ، نوزادان به حضور و توجه محبت آمیز والدین پاسخ مثبت می دهند. ذیل درمان، کودکان اغلب پس از یک مرحله دشوار ابتدا موفق می شوند زندگی نسبتاً عادی داشته باشند. با این حال ، معاینات پزشکی منظم در طول زندگی کودک لازم است تا مشکلات موجود در زمان مناسب کشف شود. بسته به موارد خاص ، توصیه های پزشک ممکن است باشد رهبری بیماران از ورزشهای سنگین خودداری کنند. این کمک می کند تا از فشار بیش از حد جلوگیری شود سیستم قلبی عروقی. در ارتباط با این بیماری ، هنوز هیچ پیشگیری وجود ندارد معیارهای که از نظر پزشکی ثابت شده است. با این حال ، اجتناب از آن مفید است داروهای و الکل ، حتی اگر هیچ لینک مستقیم شناخته شده ای وجود نداشته باشد. اگر این بیماری قبلاً در خانواده وجود داشته باشد ، والدین باید معاینه قبل از تولد را انجام دهند. اگر تشخیص مثبت باشد ، آنها می توانند به سرعت عمل کنند و در یک کلینیک تخصصی برای موعد مقرر ثبت نام کنند. در اینجا ، همه چیز در حال حاضر برای مداخلات لازم اندکی پس از زایمان آماده شده است. مقدار مشخصی احتیاط و الف سلامتسبک زندگی آگاهانه به سرعت برای خانواده و خود بیماران به یک عادت تبدیل می شود.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک نوزادان تازه متولد شده ای را که قادر به اقدامات خودیاری نیستند ، تحت تأثیر قرار می دهد. بنابراین ، در این بیماری ، والدین یا سرپرستان نقش اساسی در ارتقا چشم انداز بهبود و همچنین کیفیت زندگی بیمار دارند. برای نتیجه مثبت بیماری بسیار مهم است که والدین کودک تازه متولد شده را از نزدیک مشاهده کنند و در صورت بروز هرگونه ناهنجاری در روزهای اول زندگی ، بلافاصله با پزشک تماس بگیرند. اگر والدین نتوانند به مراقبت های پزشکی اورژانس بپردازند یا اگر خیلی دیر ارائه شود ، کودک معمولاً می میرد. نوزاد تازه متولد شده از تغییر رنگ آبی آن رنج می برد پوست به دلیل سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ، که نشان دهنده کمبود اکسیژن است. علاوه بر این ، بهزیستی جسمی بیمار شیرخوار فوق العاده تحت تأثیر پریشانی تنفسی قرار می گیرد. وقتی چنین مشاهداتی انجام می شود ، والدین بلافاصله با پزشک اورژانس تماس می گیرند و کودک را زنده نگه می دارند کمک های اولیه معیارهای. در بیمارستان ، بیمار دریافت می کند تنفس مصنوعی و تغذیه و حضور والدین معمولاً تأثیر مثبتی بر وضعیت نوزاد دارد. اگر درمان موفقیت آمیز است ، کودک معمولاً قادر به زندگی عادی است ، اگرچه معاینات کنترل مادام العمر با پزشک باید درک شود. بعضی از بیماران به دلیل دستورالعمل های پزشکی از ورزش های خاص خودداری می کنند تا سیستم گردش خون بیش از حد زیاد نباشد.