گفته می شود سندرم CUP زمانی اتفاق می افتد که متاستاز (استعمار تومور) ارگانیسم رخ داده باشد و تومور اولیه قابل شناسایی نباشد. تقریباً دو تا پنج درصد از سرطان بیماران تحت تأثیر سندرم CUP قرار می گیرند ، که در بیشتر موارد سیر کشنده ای دارد (یعنی کشنده).
سندرم CUP چیست؟
سرطان سندرم اولیه ناشناخته (CUP) متاستاز ارگانیسم توسط تومورهای دختر است (متاستازها) که در طی مراحل تشخیصی نمی توان تومور مبدأ برای آن یافت. اکثر تومورهای بدخیم (بدخیم) ایجاد می شوند متاستازها وقتی سلولهای تومور از طریق سیستم لنفاوی متاستاز می کنند (متاستاز لنفوژنیک) یا خون سیستم (متاستاز هماتوژن). در متاستاز لنفوژنیک ، سلولهای سرطان وارد سیستم لنفاوی می شوند ، و با سلولهای توموری در بافت آنجا نفوذ می کنند و تشکیل می شوند لنف گره متاستازها. از طرف دیگر ، سلولهای کارسینوم به داخل نفوذ می کنند خون سیستم از طریق دیواره عروقی تخریب شده ، توسط این سیستم حمل می شود و می تواند متاستازهای دور ایجاد کند. اگر نتوان سایت اولیه این فرآیند را شناسایی کرد ، سندرم CUP وجود دارد.
علل
تصور می شود عوامل زیادی در پشت سندرم CUP وجود دارد. اول ، تومور اولیه ممکن است خیلی کوچک باشد و به وسیله روشهای معمول تشخیصی شناسایی نشود ، که به تقسیم سریعتر سلولهای متاستاتیک همراه با پتانسیل بالاتر برای تخریب نسبت داده می شود. از طرف دیگر ، ممکن است تومور اولیه پس از متاستاز توسط ارگانیسم تجزیه شده باشد. حذف احتمالی جراحی (به عنوان مثال ، از بین بردن پولیپ روده) نیز باید در سندرم CUP در نظر گرفته شود. در اکثر موارد سندرم CUP (20 تا 30 درصد) ، متاستاز از a ریه سرطان ، و در حدود 15 تا 25 درصد از تومور پانکراس نشات می گیرد (سرطان لوزالمعده) با این حال ، متاستاز در سندرم CUP همچنین می تواند از تومورهای اندام های دیگر ناشی شود (کبد, کلیه, معده, رحم، و دیگران) ، اگرچه سرطان های شایع (روده بزرگ, پروستات، غده پستانی) به ندرت باعث سندرم CUP می شود.
علائم ، شکایات و علائم
شکایات و علائم سندرم CUP می تواند بسیار متفاوت باشد. آنها بسیار به میزان متاستاز و تومور اولیه دقیق بستگی دارند. بنابراین پیش بینی کلی علائم امکان پذیر نیست. با این حال ، مبتلایان از تشکیل متاستاز رنج می برند ، که معمولاً می تواند در مناطقی از بدن ایجاد شود. این نتیجه شدید است درد, تهوع or استفراغ. سرفه یا شدید سردرد همچنین می تواند در سندرم CUP رخ دهد و بر کیفیت زندگی بیمار تأثیر منفی بگذارد. سندرم CUP همیشه منجر به مرگ زودرس فرد مبتلا و در نتیجه امید به زندگی بیمار به طور قابل توجهی کاهش می یابد. به طور معمول ، بیمار از محدودیت ها و محدودیت های حرکتی شدید در زندگی روزمره رنج می برد. اغلب ، سندرم CUP نیز با علائم شدید روانی همراه است ، به طوری که بیماران و نزدیکان آنها نیز از آن رنج می برند افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. علاوه بر این ، سندرم CUP منجر به از دست دادن هوشیاری یا حالت اغما می شود. از آنجا که این سندرم به خودی خود به طور علتی قابل درمان نیست ، فقط تسکین علامتی ارائه می شود. در بیشتر موارد ، فقط حدود دوازده ماه برای فرد مبتلا تا زمان مرگ نهایی باقی مانده است.
تشخیص و دوره
از آنجا که سندرم CUP فقط زمانی وجود دارد که تومور اولیه قابل شناسایی نباشد ، محلی سازی کانون اولیه موقعیت ویژه ای به خود می گیرد. علاوه بر الف معاینهی جسمی, خون تجزیه و تحلیل (از جمله برای مارکرهای تومور) ، و بزاق، معاینه مدفوع و ادرار ، نتایج بیوپسی (برداشتن و تجزیه و تحلیل بافت شناسی) بافت متاستاتیک در تعیین وجود سندرم CUP مهمترین است. از آنجا که متاستازها معمولاً ساختار بافت شناسی (ساختار بافت ظریف) تومور اولیه را نشان می دهند ، نتیجه گیری در مورد تومور اولیه در اینجا امکان پذیر است. علاوه بر این ، نتایج با توجه به درمان از سندرم CUP. علاوه بر این ، روش های تصویربرداری (سونوگرافی ، اشعه ایکس، MRI ، CT) و همچنین روشهای معاینه پزشکی آندوسکوپی و هسته ای برای تشخیص استفاده می شود. سیر سندرم CUP به تومور اصلی والدین ، درجه متاستاز و موارد کلی بستگی دارد شرط از فرد مبتلا. با این حال ، به طور متوسط ، انتظار می رود که امید به زندگی 6-13 ماه باشد ، فقط 33 تا 40 درصد از افراد مبتلا به سندرم CUP پس از 12 ماه هنوز زنده هستند.
عوارض
در بیشتر موارد ، سندرم CUP منجر به مرگ بیمار می شود. با این وجود نمی توان پیش بینی کرد که امید به زندگی فرد مبتلا تا چه اندازه کاهش می یابد. علائم و عوارض نیز به منطقه و نوع تومور بستگی دارد. بنابراین ، در اینجا نیز هیچ گزاره جهانی امکان پذیر نیست. فرد مبتلا به طور کلی احساس بیماری و ضعف می کند و از آن رنج می برد خستگی. همچنین شدید وجود دارد درد، که می تواند کل بدن را تحت تأثیر قرار دهد. علاوه بر این ، وجود دارد تهوع و استفراغ و همچنین سردرد. کیفیت زندگی فرد مبتلا بسیار کم و توسط سندرم CUP کاهش می یابد. در بسیاری از موارد ، بیماران به بستری در بیمارستان و کمک به افراد دیگر در زندگی روزمره خود بستگی دارند تا در بیشتر موارد بتوانند این کار را انجام دهند. به طور معمول ، افراد آسیب دیده یک سال دیگر زنده می مانند. در نتیجه علائم ، غیر معمول نیست که بیماران از شکایات روانشناختی رنج می برند و افسردگی. بستگان بیمار نیز ممکن است از این علائم رنج ببرند. درمان سندرم CUP در همه موارد امکان پذیر نیست. در اینجا ، خطرات و احتمالات دقیق به سرطان بستگی دارد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
در بیشتر موارد ، سندرم CUP قبلاً در معاینات دیگر تشخیص داده شده است ، بنابراین تشخیص اضافی توسط پزشک لازم نیست. اگر متاستازها قبلاً در بدن پخش شده باشند ، معمولاً دیگر درمان امکان پذیر نیست ، بنابراین فقط می توان علائم بیماری تومور را کاهش داد. در صورت تجربه بیماران باید با پزشک تماس بگیرند درد یا ناراحتی های دیگر ناشی از تومور. این ممکن است شامل شود تهوع یا سرفه کردن در بسیاری از موارد ، افراد مبتلا به بستری شدن در بیمارستان بستگی دارند و مرگ زودرس رخ می دهد. به همین ترتیب ، درمان روانشناختی اغلب لازم است ، که می تواند نه تنها مبتلایان بلکه بستگان آنها را نیز تحت تأثیر قرار دهد. برای این امر می توان با روانشناس مشورت کرد. درمان علائم به شدت به منطقه آسیب دیده بستگی دارد و توسط یک متخصص انجام می شود. در بیشتر موارد ، این سندرم به طور قابل توجهی امید به زندگی بیمار را کاهش می دهد.
درمان و درمان
در سندرم CUP ، معمولاً روشهای درمانی که معمولاً برای سرطان استفاده می شوند توصیه می شود. این موارد شامل جراحی است درمان، پرتودرمانی ، هورمون درمانی و شیمی درمانی. درمانی معیارهای برای سندرم CUP به یافته های بافت شناسی بستگی دارد بیوپسی، درجه متاستاز ، تومور اولیه مشکوک و عمومی شرط از فرد مبتلا در صورت موضعی بودن متاستاز ، روشهای جراحی و / یا پرتودرمانی درمان ممکن است در نظر گرفته شود. اگر چندین متاستاز در سایت های مختلف وجود داشته باشد ، شیمی درمانی در بیشتر موارد توصیه می شود. اگر یافته های بافت شناسی به تومور والدین حساس به هورمون اشاره داشته باشد ، از هورمون درمانی استفاده می شود. اگر سو strong ظن شدیدی نسبت به تومور اولیه در وجود داشته باشد ریه, روده بزرگ, کلیه or کبد، تیروزین بازدارنده های کیناز or آنتی بادی ممکن است مورد استفاده قرار گیرد ، اگرچه این روشهای درمانی به اصطلاح مولکولی هنوز در مطالعات درمانی علمی در مورد سندرم CUP در حال آزمایش هستند. علاوه بر این ، علائم همراه بیماری همیشه درمان می شوند. اگر ، به عنوان مثال ، درگیری متاستاتیک وجود دارد استخوان ها، از عوامل اضافی برای تقویت استخوان استفاده می شود (بیسفسفونات ها) اگر متاستاز در حال حاضر بسیار پیشرفته است یا اگر فرد مبتلا به سندرم CUP از نظر قانونی ضعیف باشد شرط، درمانی معیارهای هدف اصلی آنها کاهش علائم ، بهبود کیفیت زندگی و جلوگیری از عوارض است.
چشم انداز و پیش آگهی
در بیشتر موارد ، سندرم CUP منجر به مرگ زودرس بیمار می شود. از آنجا که تومور قبلاً در بدن پخش شده و متاستاز رخ داده است ، معمولاً این بیماری قابل درمان کامل نیست. فقط علائم فردی را می توان محدود کرد. از آنجا که تومور اولیه نیز در این فرآیند قابل شناسایی نیست ، پیش آگهی در سندرم CUP بسیار ضعیف است. درمان سندرم با کمک انواع روش های درمانی انجام می شود شیمی درمانی مورد استفاده قرار می گیرد ، عوارض جانبی مختلفی اتفاق می افتد که می تواند بر کیفیت زندگی بیمار تأثیر منفی بگذارد. پرتودرمانی می تواند برخی تومورها را نیز از بین ببرد ، اما نمی تواند سندرم را به طور کامل درمان کند. روند بعدی بنابراین به میزان تومورها و موقعیت آنها بسیار بستگی دارد و به همین دلیل نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد. اگر هیچ درمانی برای سندرم CUP داده نشود ، امید به زندگی بیمار بسیار کوتاه خواهد شد. غالباً ، این سندرم منجر به ناراحتی شدید روانی نیز می شود ، که ممکن است بستگان بیمار را نیز تحت تأثیر قرار دهد.
پیشگیری
به طور خاص نمی توان از سندرم CUP جلوگیری کرد معیارهای. با این حال ، به طور کلی ، عوامل خطر که ممکن است به سرطان کمک کند باید اجتناب شود. اینها شامل یک سبک زندگی ناسالم است که با بی تحرکی بدنی مشخص می شود ، یک تعادل ناموزون است رژیم غذایی، و بیش از حد الکل و / یا نیکوتین مصرف.
پیگیری
در سندرم CUP ، پیگیری پزشکی به بیمار بیمار بستگی دارد سلامت وضعیت اغلب ، پیگیری براساس علائم انجام می شود ، زیرا درمان علتی معمولاً امکان پذیر نیست. در صورت درمان علت ، پیگیری 3 ماهه در دو سال اول پس از بهبودی انجام می شود. پس از آن ، معاینات شش ماهه با تمرکز بر معاینات فیزیکی انجام می شود. پیگیری روانشناختی معمولاً ارائه نمی شود. پس از سال پنجم ، معاینات متوقف می شود ، به شرط آنکه هیچ عود بیماری در بیمار مشاهده نشده باشد. علاوه بر پیگیری پزشکی ، خود بیمار نیز باید برای اطمینان از بهبودی کامل اقدامات لازم را انجام دهد. مهمتر از همه ، تهیه یک دفترچه خاطرات از شکایات مهم است که در آن تمام علائم غیر معمول بیماری و هرگونه عوارض جانبی داروی تجویز شده ذکر شده است. گرچه بدون رشته است سلامت مشکلات باید پس از اتمام درمان رخ دهد ، اسناد و مدارک دقیق به شناسایی علائم و همچنین تشخیص سریع عود کمک می کند. مراقبت های بعدی نیز ممکن است شامل توان بخشی حرفه ای و ایجاد سرگرمی ها و دوستی های جدید باشد. اگر بیمار در حال دریافت است مراقبت تسکین دهنده، اقدامات درمانی باید انجام شود تا از طریق ترس و نگرانی های مرتبط با تشخیص برطرف شود. صحبت درمان می تواند روان را تسکین دهد و در نتیجه کیفیت زندگی بیمار را نیز افزایش دهد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
تشخیص سندرم CUP چالش هایی را برای زندگی روزمره معمول بیمار و روان وی به وجود می آورد. اول ، افراد مبتلا با محیط زندگی خود سازگار می شوند ، و آخر با خودشان. محیط شامل اقوام و دوستان است. همراه با آنها ، باید مشخص شود که آنها تا چه اندازه به مراقبت های لازم در خانه کمک می کنند. همچنین این سوال وجود دارد که امکانات بهداشتی در خانه چقدر قابل دسترسی است. ایدز از جمله وسایل کمکی برای راه رفتن باید خریداری شود و باید در خانه قابل استفاده باشد. به ویژه جنبه های مالی باید مورد توجه قرار گیرند. هرگونه پرداخت اضافی می تواند یک بار باشد. اگر دستاوردهای آشنایی در مراقبت فقط بخشی از آن را ارائه دهند یا اصلاً نداشته باشند ، می توان از خدمات مراقبت های سرپایی استفاده کرد. خود بازتابی اغلب دشوارترین قسمت است. خود بیماران دقیقاً می دانند چه چیزی برای آنها مهم است. بستگان نزدیک می توانند به اندازه یک بار کمک کنند. لازم به ذکر است: تأثیر روانشناختی تشخیص سندرم CUP نسبتاً زیاد است زیرا پزشکان تومور اولیه شناخته شده ای پیدا نمی کنند. در مورد ناامیدی همراه می توان در گروه های خودیاری بحث کرد. برخی از بیماران با کار خلاقانه با احساساتی مانند ترس روبرو می شوند. تصاویر یا مجسمه ها و همچنین متون ادبی امکان پردازش اوضاع را فراهم می کنند. همچنین توصیه می شود با مراکز مشاوره سرطان روانی-اجتماعی مشورت کنید. آنها را می توان در بسیاری از شهرهای آلمان یافت. آنها به صورت رایگان یا با هزینه کمی کار می کنند.
