بیماری سلیاک: علل آن

پاتوژنز (ایجاد بیماری)

بیماری سلیاک یک بیماری خود ایمنی مزمن است مخاط از روده کوچک. بیماری سلیاک بر اساس استعداد ژنتیکی با حضور صفات HLA DQ2 و DQ8 است. تقریبا همه بیماری سلیاک بیماران (99٪) دارای صفات HLA-HLA-DQ2 ، DQ8 یا DQ7 هستند. فقط این HLA مولکول ها می تواند قطعات آنتی ژن گلیادین را ارائه دهد. محرک قطعی سلیاک بیماری است چسب، که شامل 90٪ پروتئین ها (گلیادین ها و گلوتنین ها) ، 8٪ لیپیدها و 2٪ کربوهیدرات ها. علاوه بر این ، بسیار حساس و خاص autoantibodies ترانس گلوتامیناز (TG2) در برابر آنزیم درون زا نقش مهمی در پاتوژنز سلیاک مرض. که در چسب- در افراد حساس ، پروتئین غلات فقط می توانند به طور ناکافی هضم شوند. در نتیجه ، محصولات برشی در هنگام هضم تشکیل می شوند ، که از آن پلی پپتیدها به ویژه پرولین و گلوتامین مسئول خسارت به مخاط از روده کوچک. ما در مورد گلیادین از پروتئین گندم و چاودار ، سکالین از پروتئین چاودار ، هوردئین از پروتئین جو و آوین از پروتئین جو صحبت می کنیم. غلات پروتئین ها گلیادین ، سکالین ، هوردئین و آوینین کسری جداگانه از هستند چسب و عمدتا باعث فرآیندهای التهابی در روده کوچک به طوری که دیگر هضم طبیعی امکان پذیر نیست. مخاط از روده باریک و به ویژه پرزهای روده در نتیجه آتروفی پرز (آتروفی بافت) به شدت آسیب دیده (آتروفی پرز و هیپرپلازی دخمه) و عملکرد آنها بطور قابل توجهی محدود شده است. سه احتمال مختلف آسیب روده کوچک توسط پروتئین های غلات گلیادین ، سکالین ، هوردئین و آوینین شناخته شده است:

غلات پروتئین ها تاثیری شبیه به لکتین ها دارند که پروتئین ها با مونو یا الیگوساکاریدهای گلیکوپروتئین ها یا گلیکولیپیدها پیوند ایجاد می کنند. گفته می شود که چنین ترکیباتی خاصیت تخریب غشا membrane دارند.
کمبود پروتئین خاص یا آنزیم پپتیدی در مخاط روده کوچک ، که وظیفه تجزیه پلی پپتیدهای سمی تولید شده در طول هضم پروتئین های غلات فوق را دارد. به دلیل کمبود آنزیم ، محصولات مضر شکاف در سلولهای مخاطی روده کوچک تجمع می یابند ، به مخاط روده کوچک و همچنین پرزها آسیب می رسانند و در نتیجه بیماری را آغاز می کنند.
آنتروپاتی حساس به گلوتن یک بیماری ایمنی است که به موجب آن سیستم ایمنی بدن پلی پپتیدها (آلرژن ها) تولید شده در هنگام هضم گلوتن را به عنوان اجسام خارجی در نظر می گیرد. در نتیجه ، T لنفوسيت ها با مواد حساسیت زا واکنش نشان دهند. واکنش حساسیت با واسطه سلول T محرک آسیب دیواره روده است.

با تعداد زیادی یافته ایمنی و بالینی ، عمدتا واکنش حساسیت با واسطه سلول T برای توسعه سلیاک مرض. در حال حاضر در پاتومكانیسم آنتروپاتی حساس به گلوتن از اهمیت بیشتری برخوردار است. تعدادی از عفونت های ویروسی (آدنو ویروس ، انتروویروس ، هپاتیت ویروس C (HCV) ، و روتاویروس) به عنوان عوامل محرک مورد بحث قرار می گیرند. ویروس های انتروویروس احتمالاً باعث ابتلا به بیماری سلیاک در کودکان با ترکیب پر خطر DQ2 / 8 می شوند: نمونه های مدفوع نسبت به کودکانی که سالم مانده اند ، ویروس های انتروویروس تقریباً 50٪ بیشتر در افراد مبتلا قبل از شروع بیماری نشان می دهد.

علل (علل)

علل بیوگرافی

بار ژنتیکی والدین ، مادربزرگ ها و مادربزرگها اعضای خانواده درجه 1 (افراد با ژنوتیپ HLA-DQ2 یا -DQ8 (تقریباً 30-35٪ از کل جمعیت مثبت هستند) در حدود 2٪ موارد در طول زندگی خود به بیماری سلیاک مبتلا می شوند)
- اعضای خانواده درجه 1 یک بیمار سلیاک 10-15٪ خطر ابتلا به بیماری سلیاک را دارند.
- خطر ژنتیکی وابسته به چند شکلی ژنی است:
  - ژن ها / SNP ها (چند شکلی تک نوکلئوتیدی ؛ انگلیسی: چند شکلی تک هسته ای):
    - ژن ها: HLA-DQA1
    - SNP: rs2187668 در ژن HLA-DQA1
      - صورت فلکی آلل: AA (> 6.23 برابر).
      - صورت فلکی آلل: AG (6.23 برابر)
      - صورت فلکی آلل: GG (0.3 برابر)

علل رفتاری

تغذیه
- مصرف غذاهای حاوی گلوتن (در معرض گلوتن زودرس و گسترده).

علل مرتبط با بیماری

عفونت روده - تکرار می شود اسهال و استفراغ (عفونت های دستگاه گوارش) در سال اول زندگی.
درماتیت هرپتیفورمیس - مزمن پوست بیماری با وزیکولهای ایستاده گروه بندی شده.
دیابت نوع 1

گروه های خطر بیماری سلیاک *

بیماریهای خودایمنی کبد و مجاری صفراوی
درماتیت هرپتیفورمیس (بیماری دورینگ) - پوست بیماری از گروه درماتوزهای خود ایمنی تاول دار با تاول زیر اپیدرمال - سایپرز ، باشگاه دانش
دیابت نوع 1
تیروئیدیت حشیموتو - بیماری خود ایمنی که منجر به مزمن شدن می شود التهاب غده تیروئید.
نفروپاتی IgA (گلومرولونفریت IgA مزانژیائی) - گلومرولونفریت منتشر mesangioproliferative) با رسوب ایمونوگلوبولین A (Ig A) در مزانژیم (بافت میانی) گلومرول همراه است.
نوجوان مزمن آرتروز - بیماری التهابی مزمن از مفاصل (آرتروز) از نوع روماتیسمی در کودکی (نوجوان).
کمبود IgA انتخابی
تریزومی 21 (سندرم داون)
اولریش-سندرم ترنر - که در آن به دلیل انحراف کروموزومی (ناهنجاری های جنسیت) کروموزوم) به جای دو کروموزوم جنسی XX فقط یک کروموزوم X عملکردی در تمام یا فقط بخشی از سلولهای بدن وجود دارد.
سندرم ویلیامز-Beuren (WBS ؛ مترادف: سندرم ویلیامز ، سندرم Fanconi-Schlesinger ، هیپرکلسمی ایدیوپاتیک یا سندرم Elfin-face) - بیماری ژنتیکی با ارث غالب اتوزومال ؛ با علائمی مانند اختلال شناختی درجات مختلف شدت ، رشد عقب افتادگی (از قبل داخل رحمی) ، هایپرکلسمی (کلسیم میکروانسفالی (در حالت غیر طبیعی کوچک) در سالهای اول زندگی سر) ، ناهنجاری های فرم صورت و غیره

* این بیماران باید به طور منظم از نظر بیماری سلیاک بررسی شوند. علاوه بر این ، بیماران با تایپ مثبت آلل های HLA DQ2 و / یا DQ8.