اسکلروز جانبی آمیوتروفیک: علل ، علائم و درمان

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری عصبی است که باعث بی حرکتی تدریجی و فلج عضلات می شود. این بیماری پیشرونده است و قابل درمان نیست. با این حال ، درمان های حمایتی می توانند روند پیشرفت را کند و اثر مفیدی داشته باشند.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک است بیماری مزمن از سیستم عصبی که در آن عضلات اسکلتی دیگر تغذیه و آتروفی کافی دریافت نمی کنند. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک است بیماری مزمن از سیستم عصبی در طی آن عضلات اسکلتی دیگر به اندازه کافی تغذیه نمی شوند و دچار آتروفی نمی شوند. عضلات اسکلتی برای حرکات ارادی ، به عنوان مثال ، برای حرکت بازوها و پاها مورد نیاز است. به طور معمول ، تکانه های عصبی از طریق آن فرستاده می شوند مغز از طریق نخاع به عضلات ، حرکت را تحریک می کند. در بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ، سلولهای عصبی معروف به نورونهای حرکتی تا حدی آسیب دیده اند که دیگر نمی توانند تکانه هایی را به عضلات منتقل کنند. در نتیجه، واکنش دیگر کار نمی کند و به تدریج هیچ حرکتی امکان پذیر نیست. عضلات آتروفی می کنند (از بین می روند) و سفت می شوند. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک عمدتا در سنین 50 تا 70 سالگی رخ می دهد. دو نوع اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود دارد. شکل پراکنده ، به این معنی که فقط به صورت پراکنده رخ می دهد و شکل خانوادگی که به صورت خوشه ای در خانواده ها رخ می دهد.

علل

علل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تاکنون کشف نشده باقی مانده است. در حالی که مشخص شده است که دلایل ژنتیکی در فرم خانوادگی وجود دارد ، این فرم بسیار کمتر از اسکلروز جانبی آمیوتروفیک پراکنده اتفاق می افتد. علائم این بیماری ناشی از آتروفی سلولهای عصبی و خاص است مغز مناطق مسئول حرکت عضلات اسکلتی و صورت. با این حال ، چرا این انحطاط رخ می دهد هنوز مشخص نیست. نتایج تحقیقات سال 2011 نشان می دهد که متابولیسم پروتئین آشفته عامل بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است. فرض بر این است که آسیب دیده است پروتئین ها در سلولهای عصبی موجود در رسوب می کنند نخاع و مغز و باعث مرگ آنها شود. یک موازی در اینجا با مشاهده می شود زوال عقل آلزایمر، برای کدام پروتئین ها همچنین محرک هستند. این واقعیت است که جهش (تغییر) در ژن مسئول بازیافت آسیب دیده است پروتئین ها در مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک خانوادگی یافت شده است که این فرض را درگیر می کند که پروتئین ها در این بیماری نقش دارند.

علائم ، شکایات و علائم

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) در اثر تخریب تدریجی سلول های عصبی مسئول حرکت عضلات ایجاد می شود. با این حال ، هم شروع بیماری و هم پیشرفت آن می تواند اشکال مختلفی داشته باشد. بعضی اوقات بیماری با نارسایی های حرکتی کوچک مانند زمین خوردن مداوم یا زمین خوردن شروع می شود. غالباً در نگهداری اشیا caused ناشی از ضعف عضلانی یا فلج عضلات مشکلاتی وجود دارد. به ندرت ، گفتار یا بلع مشکلات در حال حاضر در شروع ALS رخ می دهد. پیش بینی روند دقیق بیماری امکان پذیر نیست. این بستگی به توالی سلولهای عصبی خاصی دارد که در آن می میرند. با این حال ، این همیشه یک روند برگشت ناپذیر است که به پیشرفت خود ادامه می دهد و در نهایت منجر به مرگ می شود. به طور معمول برای ALS فلج های بدون درد عضلات هستند که با افزایش تنش عضلانی ترکیب می شوند. به استثنای قلب عضله ، عضلات چشم و مجاری روده و مثانه، در غیر این صورت همه گروه های عضلانی تحت تأثیر نارسایی ها قرار می گیرند. در عضلات آسیب دیده ، کشیدگی عضلانی غیرارادی اما بدون درد اتفاق می افتد. علاوه بر این ، مناطق آسیب دیده بی قدرت هستند. ماهیچه گرفتگی عضلات و سفتی عضلات در آنجا اتفاق می افتد. دیر یا زود ، قورت دادن و اختلالات گفتاری در بسیاری از موارد رخ می دهد. به عنوان بخشی از اختلالات بلع ، می توان قسمت هایی از غذا را استشمام کرد و بنابراین وارد اندام های تنفسی شد. مرگ بعد از سیر متوسط ​​بیماری از سه تا پنج سال بعد اتفاق می افتد ذات الریه به دلیل آسپیراسیون غذا ، خفگی ، امتناع از غذا ، یا بیماری عفونی.

تشخیص و دوره

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بسیار متفاوت است. این بیماری معمولاً با دست و پا چلفتی های مختلف آغاز می شود ، که عمدتا بر روی بازوها و پاها تأثیر می گذارد. افراد هنگام راه رفتن انگشتان انگشتان خود را لک می زنند یا زمین می خورند ، یا در نگه داشتن اشیا in در دست و انجام حرکات هماهنگ مشکل دارند. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نیز بسته به اینکه ابتدا نواحی مغزی یا نورونهای حرکتی آسیب دیده باشند ، می تواند با مشکلات گفتاری یا بلع شروع شود. دوره بعدی نیز متفاوت از فردی به فرد دیگر نشان داده می شود و بسیار قابل پیش بینی نیست. بعضی از بیماران از فلج بدون درد رنج می برند ، دیگران تمایل به تشنج اسپاستیک (گرفتگی) و انقباض در عضلات تحلیل رفتن عضلات گفتار باعث می شود که گفتار به طور فزاینده ای تار شود. از آنجا که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک پیشرونده است ، به مرور زمان بیشتر و بیشتر عملکردهای بدن کاهش می یابد. با این حال ، هر یک از علائم می تواند نشانه بیماری دیگری باشد و بنابراین توضیح پزشکی کاملاً ضروری است. تشخیص باید از طریق فرایند استثنا انجام شود ، زیرا هیچ روش معاینه مشخصی برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود ندارد. معمولا، خون تست ها ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ، معاینات نوروفیزیولوژیک و احتمالاً معاینه مایع مغزی نخاعی (CSF) انجام می شود.

عوارض

در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (به اختصار ALS) ، تخریب تدریجی نورون های حرکتی وجود دارد ، به طوری که فرد مبتلا با پیشرفت بیماری ، کمتر و کمتر قادر به حرکت داوطلبانه خود می شود و متعاقباً باعث ناتوانی شدید می شود. بیماران وابسته به ویلچر هستند و نیاز به مراقبت دارند ، بنابراین کیفیت زندگی بسیار محدود است. این می تواند رهبری تا شدید افسردگی در فرد مبتلا ، بلکه در بستگان نیز به طور معمول ، اعصاب عضلات مسئول بلع در بیمار تحت تأثیر قرار می گیرند ، به طوری که دیگر بلعیدن صحیح به درستی عمل نمی کند. بعلاوه ، بیماران مبتلا به ALS راحتتر بلع می کنند و بنابراین بقایای مواد غذایی می توانند به داخل آن بروند تورم. از آنجا که فرد مبتلا دیگر نمی تواند سرفه با شدت کافی ، فرد دچار تنگی نفس شدید می شود و در بدترین حالت می تواند خفه شود. علاوه بر این ، بدن خارجی می تواند به شدت لوله های برونش و ریه ها را تحریک کند ، به طوری که در طول زمان ذات الریه می تواند توسعه یابد این ممکن است گاهی برای بیمار کشنده باشد. در ALS ، عضلات تنفسی بعداً ضعیف شده و سپس فلج می شوند ، به طوری که تنفس به شدت دچار اختلال شده و بیماران به آن وابسته هستند تهویه. در مراحل آخر ، فلج بیمار و قطع آن تنفس رخ می دهد ، و مرگ فرد مبتلا رخ می دهد. متوسط ​​زمان زنده ماندن یک بیمار ALS پس از تشخیص سه تا پنج سال است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

مشکل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک این است که با علائم ناتوان کننده اما نسبتاً غیر اختصاصی شروع می شود. با این حال ، این تأثیرات چنان عظیم است که مبتلایان باید سریعاً به پزشک مراجعه کنند. علت اختلالات درک یا فلج ، لرزش یا آتروفی عضلات ، اختلالات بلع و تشنج باید مشخص شود. مراجعه به متخصص مغز و اعصاب ضروری است. تشخیص توسط متخصص مغز و اعصاب گسترده است. اول ، سایر بیماری های عصبی مانند فلج مرتعش, پلی نوروپاتی ها، خونریزی مغزی ، بیماری های التهابی عصب و موارد دیگر باید منتفی باشد. تاکنون مدارک مشخصی که پزشک متخصص بتواند بیماری ALS را تشخیص دهد وجود ندارد. این یک تشخیص استثنا است. اگر مشخص شود که در واقع بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS است ، برای پزشک معالج دشوار می شود. این به این دلیل است که هنوز هیچ وجود ندارد درمان که می تواند بیماری را درمان کند. پزشکان فقط می توانند اسکلروز جانبی آمیوتروفیک را همزمان درمان کنند یا روند بیماری را برای مدتی به تأخیر بیندازند. پزشکان مشاوره سعی می کنند علائم بیماران ALS را تا حد ممکن کاهش دهند. علاوه بر متخصصان ، گفتاردرمانی ، فیزیوتراپیست یا کاردرمانگر نیز می توانند برای این منظور مشورت کنند. داروها اطمینان می دهند که علائم ثانویه بیش از حد سنگین اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تحت کنترل و یا کاهش می یابد. از آنجا که دوره ALS می تواند به صورت غیرقانونی ، درمانی متفاوت باشد معیارهای نیز متفاوت است.

درمان و درمان

تا به امروز ، درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هنوز امکان پذیر نیست. با این حال ، روش های درمانی مختلفی در دسترس است که می توانند پیشرفت بیماری را تحت تأثیر قرار داده و آن را کند کنند. یکی از آنها درمان دارویی است که بر روی سلول های عصبی تأثیر می گذارد و از آنها محافظت می کند. محافظت از سلول های عصبی به این معنی است که آنها عملکرد طولانی تری دارند و به سرعت از بین نمی روند. با این حال ، تا به امروز تنها یک دارو وجود دارد که با موفقیت برای درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک استفاده شده است. درمان حمایتی علامتی است ، به این معنی که علائم کاهش می یابد. علامت دار درمان به طور عمده شامل تن درمانی و کار درمانی. آتل و راه رفتن ایدز عضلات را پشتیبانی کنید ، گروه های عضلانی ضعیف شده آموزش داده می شوند ، و بلع و اختلالات گفتاری آنها تحت درمان. از آنجا که عضلات تنفسی نیز در مراحل پیشرفته اسکلروز جانبی آمیوتروفی ضعیف می شوند ، از عملکردهای تنفسی نیز پشتیبانی می شود.

چشم انداز و پیش آگهی

در نتیجه این بیماری ، افراد مبتلا از کاهش قابل توجهی در کیفیت زندگی و همچنین محدودیت های بیشتر در زندگی روزمره خود رنج می برند. در برخی موارد ، افراد مبتلا به کمک افراد دیگر وابسته می شوند و دیگر نمی توانند به تنهایی با زندگی روزمره کنار بیایند. بیماران عمدتا از فلج شدید و سایر اختلالات حسی رنج می برند. این موارد می توانند در تمام مناطق بدن رخ دهند و بنابراین زندگی روزمره را محدود می کنند. افراد مبتلا دست و پا چلفتی به نظر می رسند و همچنان از آنها رنج می برند اختلالات گفتاری or بلع مشکلات. این اختلالات همچنین می تواند مصرف غذا و مایعات را بسیار دشوارتر کند و در نتیجه منجر به آن شود سوء تغذیه یا علائم کمبود در بسیاری از موارد ، بیماری در مراحل اولیه قابل تشخیص نیست ، زیرا شروع علائم کند و تدریجی است. ارتباط با افراد دیگر نیز می تواند به میزان قابل توجهی توسط این بیماری محدود شود. علاوه بر این ، بیماران اغلب از شدت شدید رنج می برند خستگی or سردرد. به عنوان یک قاعده ، خستگی با خواب جبران نمی شود. آشفتگی در غلظت و هماهنگی نیز رخ می دهد. معمولاً نمی توان پیش بینی کرد که آیا درمان مستقیم امکان پذیر است. برخی از شکایات می توانند محدود شوند. درمان کامل معمولاً امکان پذیر نیست.

پیشگیری

پیشگیری از بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک امکان پذیر نیست. با این حال ، درمان در مراحل اولیه بیماری تأثیر بسیار مثبتی بر روند آن دارد و روند پیشرفت علائم را کند می کند.

پیگیری

از آنجا که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) پیشرونده است و در نهایت همیشه کشنده است ، اصطلاح مراقبت های بعدی در واقع نادرست است. بلکه هدف این است که با استفاده از یک درمان طولانی مدت علائم رو به گسترش را برای بیمار قابل تحمل و تحمل کند. علائم این بیماری نورودژنراتیو پیچیده است. مراقبت های پزشکی به طور متناوب در کل مدتی که بیمار ALS هنوز در پیش دارد ، شدید است. به جای مراقبت های بعدی ، که به طور مفهومی بهبودی یا بهبودی بعدی را به خود اختصاص می دهد ، فقط درمان مشترک روانپزشکان ، روانشناسان یا موارد دیگر ممکن است در مورد اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نشان داده شود. در تمام مدت بیماری و در مرحله پیشرفته بیماری ، افراد مبتلا به کمک و پشتیبانی گسترده بستگی دارند معیارهای - همچنین ماهیت فنی دارد. به این ترتیب می توان بهترین کیفیت زندگی را به آنها داد. به عنوان مثال بیماران مبتلا به ALS در مرحله پیشرفته نیاز به تغذیه ویژه دارند. با تهویه معیارهای و با کمک رایانه های گفتاری یا صندلی های چرخدار برقی ، بیماران مبتلا به ALS می توانند تحرک و مشارکت آنها را در زندگی حداقل تا حد عملی تضمین کنند. با این حال ، جای تردید است که آیا همه امکانات درمانی به طور یکسان در اختیار همه بیماران ALS قرار دارد یا خیر. با اقدامات تن درمانی or کار درمانی، با این حال ، کارهای زیادی می توان برای بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک انجام داد. درمان و مراقبت علامتی امکان پذیر است ، اما نه چیز دیگر.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

تشخیص "اسکلروز جانبی آمیوتروفیک" بار بزرگی برای مبتلایان است. مشاوره روان درمانی یا تبادل نظر در یک گروه خودیاری می تواند به سازگاری با شرایط جدید کمک کند. به منظور تسلط بر زندگی روزمره و بدون کمک برای هر چه بیشتر ، حفظ تحرک بسیار مهم است. منظم جسمی و کار درمانی به یادگیری الگوهای حرکتی سازگار با بیماری و جبران محدودیت هایی که قبلاً با استفاده از وسایل کمکی اتفاق می افتد کمک می کند. با انطباق با محیط خانه در مراحل اولیه ، کارهای روزمره آشنا اغلب می توانند برای مدت زمان طولانی تری حفظ شوند. برای کمک به فعالیت های خانگی ، گرفتن ایدز، کارد و چنگال مخصوص و لوازم برقی خانگی در دسترس است تا کمبود عضله را تا حدودی جبران کند استحکام. بهداشت شخصی نیز با استفاده از وسایل کمکی تسهیل می شود. با راه رفتن می توان تحرک را حفظ کرد ایدز یا در مراحل پیشرفته ، صندلی چرخدار برقی. گفتار درمانی می تواند اختلالات گفتاری را خنثی کند ، و اگر ضعف عضلانی افزایش یابد ، گفتاردرمانگر به شما کمک می کند تا یک وسیله ارتباطی مناسب را انتخاب کنید. اگر بلع مشکلی ایجاد می کند ، قورت دهید درمان و تهیه وعده غذایی متناسب با نیازهای فردی می تواند موجب تسکین شود. ورزش درمانی، در بسیاری از موارد با استفاده از دستگاه مکش و کمک یک مراقب همراه است ، کمک می کند تا تنفس و خلط در ترشحات