اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) (مترادف: اسکلروز جانبی میاتروفیک ؛ نورون حرکتی مرض؛ سندرم لو گریگ ICD-10-GM G12.2: نورون حرکتی بیماری) یک انحطاط پیشرونده (پیشرونده) و غیرقابل برگشت موتور است سیستم عصبی. سلولهای عصبی 1 و 2 (سلولهای عصبی مسئول حرکات عضلانی) تحت تأثیر آسیب قرار می گیرند. به تدریج ، اتصال بین مغز و عضلات از بین می روند این بر روی حرکات عضلانی تأثیر می گذارد (عضلات اندام ها ، گروه های عضلانی نزدیک به تنه ، عضلات ارگانیک). در نهایت ، فلج آتروفیک و اسپاستک مشخصه تصویر بالینی است. ALS در میان شایع ترین است نورون حرکتی بیماری در بزرگسالان یک نوع بیماری به اصطلاح "ALS مزمن نوجوان" است. خیلی کندتر پیشرفت می کند. در همین حال ، کار آسیب شناسی مولکولی نشان می دهد که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیزی بیشتر از یک بیماری عصبی حرکتی خالص است: ALS یک انحطاط چند سیستمی با انواع علائم غیر حرکتی است. چهار زیرگروه ALS از هم متمایز می شوند:
- فلج پیاز پیشرونده: آسیب ترکیبی از سلولهای عصبی 1 و 2 ، که محدود به عضلات پیاز (عضلات حلق / حنجره) است. میزان بروز ، تقریباً 20٪ ؛ پیش آگهی: نامطلوب
- اسکلروز جانبی اولیه (PLS): آسیب زیادی تا حد زیادی به سلول عصبی 1 منتقل شده است. سن تظاهرات 50-55 سال سن سال ؛ فرکانس حدود 2-4؛ ؛ پیش آگهی: مطلوب.
- سندرم Flail-arm یا سندرم Flail-leg: آسیب غالب یا انحصاری به نورون دوم ، که از نظر بالینی به صورت پارزی محیطی (فلج) در ابتدا نامتقارن (بازه یا فلج) بازوها یا پاها ظاهر می شود. مردان به طور قابل توجهی بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند (2: 9). پیش آگهی: نسبتاً مطلوب
- آتروفی عضلانی پیشرونده (PMA): به طور انحصاری آسیب به نورون دوم حرکتی. پیش آگهی: در صورت منزوی بودن ، نورون دوم حرکتی تحت تأثیر قرار می گیرد / اگر در این دوره به آسیب به سلول عصبی 2 برسد ، نسبتاً نامطلوب باقی می ماند.
نسبت جنسیت: زن به مرد 1.5-2: 1 است. در زمینه ALS خانوادگی ، هر دو جنس به یک اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند. اوج فراوانی: این بیماری عمدتا در سن حدود 60 سال (متوسط) ، در ALS خانوادگی حدود 45 سال رخ می دهد. شیوع (فراوانی بیماری) حدود 5-8 بیماری در هر 100,000 نفر جمعیت است. بروز (فراوانی موارد جدید) حدود 2-2.5 مورد در هر 100,000 نفر در سال است (در سراسر جهان ؛ تمایل در حال افزایش است). دوره
- شروع بیماری می تواند انواع مختلفی داشته باشد. معمولاً آتروفی عضلانی بدون درد ، پیشرونده (آتروفی عضلانی) دستها در ابتدا اتفاق می افتد. اختلالات مهارت های حرکتی خوب و همچنین جذابیت ها (حرکات غیر ارادی گروه های عضلانی بسیار کوچک) نتیجه است.
- پاراسپاستیسیتی پاها ایجاد می شود (فلج اسپاستیک هر دو پا).
- این بیماری همچنین ممکن است با پارزی آتروفیک یا اسپاستیک پایین ساق پا و پا شروع شود. متعاقباً بازوها تحت تأثیر قرار می گیرند.
- در 20٪ موارد ، فلج پیوندی همراه با اختلالات گفتاری و بلع علائم اولیه است.
- عضلات ممکن است در عضلات غیر فلج نیز رخ دهند.
- 2-5٪ بیماران علائم پیشانی را نشان می دهند جنون.
- ممکن است به اصطلاح "فلج پیوند کاذب" ایجاد شود. این ممکن است خود را در خنده یا گریه آسیب شناختی (آسیب شناختی) نشان دهد (حدود 50٪ مبتلایان به این بیماری مبتلا هستند).
- خودمختار سیستم عصبی همچنین ممکن است تحت تأثیر اختلالات دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) و سایر اندامها مانند قلب عضله و کبد.
- در روند بیماری ، در نهایت تمام گروه های عضلانی تحت تأثیر قرار می گیرند ، از جمله عضلات تنفسی.
این بیماری به سرعت و به طور غیرقابل تجزیه پیشرفت می کند. توانایی های ذهنی و هوشیاری تحت تأثیر این بیماری نیستند. پیش آگهی: مدت زمان متوسط بیماری 25 ماه است (پس از تشخیص 12-24 ماه). امید به زندگی در سنین پایین تر با میانگین 3.5 سال بیشتر است. یک سوم مبتلایان به این بیماری 5 سال زنده می مانند و 5٪ بیش از 10 سال زنده می مانند. دیسفاژی (دیسفاژی بلع) در نهایت منجر به آسپیراسیون می شود ذات الریه (ذات الریه ناشی از استنشاق از مواد خارجی (اغلب معده و درگیری عضلات تنفسی منجر به نارسایی تنفسی می شود. هر دو رهبری به مرگ بیمار نارسایی تنفسی مهمترین علت محدود شدن امید به زندگی در بیماران ALS است.
