بیماری Meulengracht چیست؟

باصطلاح بیماری Meulengracht (یا سندرم گیلبرت) نوعی اختلال غیرمعمول یا به عبارت دقیق تر ، ناهنجاری است که به نام پزشک داخلی دانمارکی جنس Einar Meulengracht (متولد 7 آوریل 1887 ، † 1976) نامگذاری شده است. تقریباً 5 درصد از جمعیت تحت تأثیر قرار می گیرند ، اگرچه علامت شناسی می تواند بسیار متفاوت باشد.

علت اختلال در عملکرد کبد است

علت بیماری Meulengracht در روند یافت می شود هموگلوبین خرابی و شامل اختلال در عملکرد کبد، که در بعضی مواقع نمی تواند قرمز را به طور کامل یا کافی تجزیه کند خون رنگدانه خون سلولها بطور معمول پس از 120 روز بازیافت می شوند. قرمز خون رنگدانه ، هموگلوبین، در چندین مرحله در شکسته شده است مغز استخوان, طحال و کبد و تبدیل به یک آبفرم محلول.

در بیماران Meulengracht ، با این حال ، جذب و فرآوری یک محصول تخریب لازم برای این ، بیلی روبین، آشفته است. در نتیجه ، غلظت های بالا از رنگدانه زرد خون (= بیلی روبین) بعضی اوقات در خون یافت می شود.

علائم بیماری Meulengracht

علائم شامل زرد رنگ است پوست و چشم بیماران ممکن است دوره هایی از گرفتگی شکم و سوi هاضمه خصوصاً در سنین 15 تا 40 سالگی. این امر عمدتا بیماران لاغر بعد از آن را تحت تأثیر قرار می دهد الکل or نیکوتین مصرف (از جمله منفعل استعمال دخانیات) گرسنگی و خشک دهن به ویژه علائم را نیز تحریک می کند و باید به هیچ وجه از آنها اجتناب شود ، این در تضاد با سایر اختلالات گوارشی است. گاه و بیگاه، نفخ، غیر اختصاصی درد شکمو بثورات پوستی همچنین به عنوان پیامدهای بیماری گزارش می شوند.

همچنین اغلب عدم تحمل آن وجود دارد الکل, نیکوتین، گرسنگی و فشار. بعد از الکل or نیکوتین مصرف ، افزایش در وجود دارد بیلی روبین سطح ، که با افزایش زردی چشم و همراه است پوست. خستگی، بی حالی ، تهوع، و گاهی اوقات استفراغ ممکن است نتیجه صفرا سطح نمک و سایر موارد کبد مقادیر معمولاً طبیعی هستند ، در نتیجه هیچ پوست خارش مانند سایر شرایط مرتبط با زردی پوست.

بیماری قابل درمان نیست

بیماری Meulengracht می تواند به وضوح توسط تشخیص داده شود نیکوتین اسید or خشک دهن تست ها آزمایش ژنتیکی مولکولی یکی دیگر از گزینه های تشخیصی است. بیماری Meulengracht قابل درمان نیست اگرچه درمان برخی از علائم امکان پذیر است ، اما معمولاً از آن خودداری می شود ، زیرا سلامت اختلال بسیار کوچک است و عوارض جانبی را توجیه نمی کند.

پسوند نام "juvenilis" به این واقعیت اشاره دارد که افراد فقط در جوانی تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. تقریباً بعد از 40 سالگی رشد می کند.